Seminario de Miocardiopatías y Miocarditis, estudiantes de Medicina UNEFM

1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL
“FRANCISCO DE MIRANDA”
ÁREA CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA
MORFOFISIPATOLOGÍA II
INTEGRANTES:
ARIAS MARIA
BRACHO ROBERT
DELGADO MARIA
MALDONADO DALIANNE
MARTINEZ ANDREINA
V SEMESTRE SECCIÓN 5

2. Trastornos del músculo cardíaco causadas por diferentes
agresiones como defectos genéticos, lesión de miocitos
cardíacos o infiltración de los tejidos miocárdicos.
American Heart Association Scientific Statement (Año 2006)
las divide en dos grupos principales:
Primarias Secundarias

3. :

4. La Miocardiopatía dilatada (MCD) es la
dilatación y deterioro de la contracción
del ventrículo izquierdo o de ambos
ventrículos, y la disfunción sistólica.

5. Vírica.
Alcohol o
otra
sustancia
tóxica.
Influencias
genéticas
La
MiocardiopatÍa
periparto

6. HALLAZGOS CLÍNICOS
Síntomas
Insuficiencia cardíaca congestiva, sobre todo izquierda.
Cansancio y debilidad.
Embolia pulmonar o sistémica.
Exploración Física
Cardiomegalia moderada o avanzada.
Galopes S3 y S4.
Insuficiencia valvular auriculo-ventricular, sobre todo mitral.
Radiografía Tórax
Dilatación cardiaca moderada a avanzada, sobre todo ventrículo
izquierdo.
Hipertensión venosa pulmonar.
Electrocardiografía
Taquicardia sinusal.
Arritmias auriculares y ventriculares.
Anomalías del segmento ST y de onda T
Defectos de la conducción intraventricular
Ecocardiografía
Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo.
Movilidad diastólica válvula mitral anormal por alteración de
compliancia y presiones llenado.
Gammagrafía Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo (VGI)
Cateterismo Cardíaco
Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo.
Insuficiencia mitral y/o tricúspide
Presiones de llenado izquierdas y a menudo derechas elevadas.
Gasto cardíaco bajo.

7. Lesión Miocárdica
Difusa
Función sistólica
del Corazón
Descenso de la
eyeccion
Ventricular
Aumento del
Volumen residual
Volumen y Presión
Interventriculares
Volumen
Telediastolico
Eyección
Ventricular
Sobrecargas de
volumen y Presión
Insuficiencia
Cardiaca

8. IECA (Inhibidores de la enzima convertidora de Angiostensina)
Acido acetilsalicílico
bloqueadores β
Desfibriladores Cardiacos Implantados
Marcapasos Biventriculares

9. La Miocardiopatia Restrictiva (MCR) se
describe como la restricción del llenado y
reducción del tamaño diastólico de uno o
ambos ventrículos con función sistólica
normal o casi normal.

10. Miocardiopatía
Restrictiva
Infiltrante
Amiloidosis Sarcoidosis
No Infiltrante
Miocardiopatía
restrictiva
idiopática

11. Endomiocardicas
Fibrosis
Endomiocárdica
Endomiocarditis
de Loeffler

12. Hallazgos Clínicos
Síntomas
Disnea, cansancio.
Insuficiencia cardíaca congestiva derecha.
Signos y síntomas de enfermedad sistémica, como amiloidosis o depósito
de hierro.
Exploración Física
Cardiomegalia moderada o avanzada; S3 , S4
Insuficiencia valvular auriculoventricular; aumento inspiratorio presión
venosa
Radiografía Tórax Dilatación cardíaca leve
Hipertensión venosa pulmonar
Electrocardiografía
Bajo Voltaje
Defectos conducción intraventricular
Defectos conducción auriculoventricular
Ecocardiografía
Aumento grosor parietal y masa ventrículo izquierdo
Cavidad ventrículo izquierdo pequeña o normal
Función sistólica normal
Derrame pericárdico
Gammagrafía
Infiltración del Miocardio
Ventrículo izquierdo pequeño o normal (VGI)
Función sistólica normal (VGI)
Cateterismo Cardíaco
Descenso compliancia del ventrículo izquierdo
“Signo de la raíz cuadrada” en registro presión ventricular
Función sistólica conservada
Presiones de llenado izquierdas y derechas elevadas

13. El uso de diuréticos, aunque contribuya a
mejorar la sintomatología congestiva
sistémica y pulmonar, debe ser cauteloso,
procurando mantener una presión de
llenado ventricular relativamente elevada
Los vasodilatadores también dan lugar a
disminución del llenado ventricular, de ahí
que en ocasiones puedan motivar un
deterioro clínico del paciente y su uso
deba ser igualmente cuidadoso.

14. Se refiere a la hipertrofia del ventrículo izquierdo
y/o ventrículo derecho a menudo asimétrica que
habitualmente afecta al tabique interventricular.

15. 30% de los casos causados por mutaciones en el gen que
codifica la cadena pesada de la miosina beta cardiaca, localizada en
el cromosoma 14.
3% de lo Casos causados por mutaciones en los genes de la
alfatropomiosina, en el cromosoma 15,.
15% de los Casos Causado por la
troponina T cardiaca del cromosoma 1,

16. Estimulación
simpática anormal
Engrosamiento
anormal de las
arterias coronarias
intramurales
Anormalidad
primaria del
colágeno
Isquemia
subendocárdica
Manejo anormal
del ión calcio por
el miocardio
Otras Etiologías Sugeridas:

17. Hipertrofia
Septal
Estrechamiento
del tracto de
salida del VI
Gradiente
dinámico
movimiento
anómalo de la
valva anterior
de la mitral
choca contra el
tabique
hipertrófico
efecto Venturi
Gradiente
Disfunción
diastólica del VI
presión en la
aurícula
izquierda
congestión
venosa
pulmonar
Presión
Pulmonar
Isquemia
subendocárdica

18. Hallazgos Clínicos
Síntomas Disnea, angina.
Cansancio, síncope, palpitaciones
Exploración Física
Cardiomegalia leve
Vibración y silbido sistólico apical, ascenso carotídeo dinámico
S4 frecuente
Soplo sistólico que aumenta con Valsalva
Radiografía Tórax Dilatación cardíaca leve a moderada
Dilatación de la aurícula izquierda
Electrocardiografía
Hipertrofia del ventrículo izquierdo
Anomalías segmento ST y onda T
Ondas Q anormales
Arritmias auriculares y ventriculares
Ecocardiografía
Hipertrofia septal asimétrica (HSA)
Tracto salida ventrículo izquierdo estrecho
Movimiento anterior sistólico (MAS) de la válvula mitral
Ventrículo izquierdo pequeño o normal
Gammagrafía Ventrículo izquierdo pequeño o normal (VGI)
Función sistólica enérgica (VGI)
Hipertrofia Septal Asimétrica
Cateterismo
Cardíaco
Descenso complicancia ventrículo izquierdo
Insuficiencia mitral
Función sistólica enérgica
Gradiente de salida del ventrículo izquierdo dinámico.

19. Los objetivos del tratamiento son el alivio de los síntomas, la prevención
de las complicaciones y la reducción del riesgo de Muerte Súbita.
El tratamiento farmacológico consiste en la utilización de
betabloqueantes, antagonistas de calcio, y disopiramida.
Si ha habido fibrilación ventricular o Muerte Subita recuperada,
se recomienda el implante de un desfibrilador automático

20. Miocardiopatía genética caracterizada por
infiltración fibro-adiposa del ventrículo derecho.
Representa el 20% de los casos de muerte
súbita y un porcentaje mayor en los
deportistas jóvenes con muerte súbita.

21. La evolución natural de la enfermedad se
caracteriza por cuatro fases:
Fase oculta con el paciente
asintomático
Fase con manifestaciones
clínicas evidentes por
alteración del sistema eléctrico
Fase de progresión con signos y
síntomas de insuficiencia
ventricular derecha
Fase de insuficiencia cardiaca
congestiva ventricular
manifiesta.
SINTOMAS:
Palpitaciones
Sincope

22. Los genes implicados son:
-Desmoplaquina.
-Placoglobinajuntural (JUP).
-Placofilina-2 (PKP2)
-Receptor rianodina cardíaca y el factor de crecimiento
transformado β-3.
Las mutaciones JUP suelen estar implicadas en la
enfermedad de Naxos, un síndrome caracterizado por
M/DVDA, pelo lanoso y queratodermia plantar.
Las personas con mutaciones PKP2 presentan trastorno
a edad más temprana y tiempos más probabilidad de
arritmias malignas
Presenta sustitución adiposa o fibroadiposa del miocardio
predominante en el ventrículo derecho

23. Proceso inflamatorio focal o difuso del músculo
cardiaco, que cursa con diferentes grados de afectación
de la miofibrilla, del intersticio o de sus componentes
vasculares.
 Grandes series de autopsias no seleccionadas en la
población general han indicado que un 1-9%
presentaba miocarditis no diagnosticada
previamente.
 Se ha identificado la miocarditis como causa de
muerte súbita de origen cardiaco en el 12-22% de
los jóvenes menores de 40 años de edad, siendo la
causa más frecuente por debajo de los 20 años.

24. Agentes
Infecciosos
Fármacos
Determinadas
enfermedades
sistémicas.
Agentes
cardiotóxicos

25. la miocarditis viral o autoinmune deriva de estudios realizados en
modelos animales
Según estos estudios, la progresión desde el daño agudo hacia la
Miocardiopatía dilatada crónica se puede resumir en 3 fases.
Virus
Miocitos
Cardiacos
Receptores y
Correceptores
específicos
Inicia la
replicación
viral,
Citotóxicos y
destrucción
celular

26. Infiltrado
inflamatorio focal
Respuesta
inflamatoria
Receptores y
Correceptores
específicos
Aclaramiento viral
Resolución del
proceso en 3
semanas
Exposición de
Antígenos
intracelulares o
Antigénicos virales
similares
A antígenos
cardiacos
estimula la
producción de
linfocitos T y B.
Autorreacción contra
células cardiacas no
infectadas
Producción de
citocinas y
autoanticuerpos
Se inicia una
miocardiopatía
autoinmune

27. Caracterizada por la
recuperación del miocardio
o por la evolución hacia el
daño miocárdico progresivo
que desencadena en una
miocardiopatía dilatada
crónica.

28. • Un alto porcentaje de pacientes muestran
una presentación subclinica totalmente
desapercibida.
Asintomática
• Este grupo de pacientes presenta síntomas y
signos de fallo cardiaco, con dilatación y
disfunción ventricular
Sintomatología
Aguda
• signos y síntomas de fallo cardiaco avanzado
con necesidad de soporte inotrópico o
soporte mecánico cardiocirculatorio
Miocarditis
Fulminante
• Fallo cardiaco progresivo.
Miocardiopatía
Dilatada

29. • Caracterizado típicamente por la
presencia de un infiltrado inflamatorio
con predominio de eosinofilos
Miocarditis
Eosinofilica
• Caracterizado por la presencia de
células gigantes multinucleadas en el
infiltrado cardiaco.
Miocarditis
de células
gigantes
• Caracterizado por infiltrado
granulomatoso.
Sarcoidosis
cardiaca

30. CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE LA MIOCARDITIS
l) Síntomas clínicos compatibles.
2) Datos de defecto estructural o funcional cardiaco o de lesión
miocárdica en ausencia de isquemia coronaria regional activa.
3) Retraso regional del realce con contraste o aumento de la señal
en T2 en la resonancia magnética cardiaca
4) presencia de un infiltrado celular inflamatorio o de positividad
de las señales del genoma vírico en la biopsia miocárdica o el
estudio.

32. Farmacológicos No Farmacológicos
por difteria, debe de
administrarse la antitoxina
Descanso en cama o grado de
actividad física mínima
Miocarditis de Lyme se suele
utilizar un tratamiento antibiótico Restricción de sal