La amiloidosis cardíaca ocurre cuando el espacio extracelular del corazón se expande con un material proteínico llamado amiloide, lo que hace que el corazón se endurezca y no pueda dilatarse compensatoriamente. Esto resulta en una fisiopatología restrictiva que afecta ambos ventrículos. Las formas más comunes que producen amiloide cardíaco son cadenas ligeras derivadas de inmunoglobulina y transtiretina. La amiloidosis de cadena ligera es la forma más grave y a menudo afecta también los ri

1. AMILOIDOSIS CARDIACA
MILLER BENITO
RESIDENTE 3ER AÑO
MEDICINA INTERNA

3. AMILOIDOSIS
• Las amiloidosis son un grupo de trastornos de
proteínas en la que ≥1 órgano está infiltrada
por depósitos proteináceos conocidos como
amiloide
• La amiloidosis cardíaca es el de peor
pronóstico de cualquier órgano involucrado, y
la amiloidosis de cadena ligera (AL) es la forma
más grave de la enfermedad.

4. • La amiloidosis cardíaca es una condición en la
que el espacio extracelular del corazón se
expande por un material proteínico amorfo,
fibrilar conocida como amiloide

5. • Las formas más comunes que producen
amiloide que afecta al corazón son cadenas
ligeras derivadas de inmunoglobulina y
transtiretina (TTR; anteriormente llamada
prealbúmina)
• la amiloidosis cardíaca es parte de una
enfermedad sistémica, y no es una condición
aislada.

6. • En la amiloidosis AL, hay afectación renales,
neurales y / o dermatológicas a menudo
coexiste con afectación cardíaca. Con menor
frecuencia, puede producirse la infiltración
hepática y gastrointestinal.
• La amiloidosis AL es un trastorno
hematológico de células plasmáticas
estrechamente relacionadas con el mieloma
múltiple

7. • Es causada por la proliferación de un clon
anormal de células plasmáticas que
sobreproducen cadenas lambda, o menos
comúnmente, las cadenas ligeras kappa
• la mayoría de los pacientes con amiloidosis AL
tienen ≤20% de células plasmáticas en la
médula ósea, y las manifestaciones de la
enfermedad se deben a la formación de
amiloide a partir de los que circulan las
cadenas ligeras libres anormales

8. • Afecta con mayor frecuencia el riñón, lo que
resulta en el síndrome nefrótico, con
afectación cardíaca clínica siendo la segunda
forma de presentación más común
• La afectación cerebral no ocurre en la
amiloidosis AL.
• La enfermedad cardiaca aislada está presente
en <5% de los casos.

9. • Sin tratamiento, la supervivencia media desde
el inicio de la insuficiencia cardiaca es de
aproximadamente 6 meses
• Hay un ligero predominio masculino de
amiloidosis cardíaca y la enfermedad se
presenta generalmente de la quinta a séptima
década de la vida, aunque puede ocurrir en
todas las edades a partir de la cuarta década
en adelante.

10. ASPECTOS CLINICOS
• Los depósitos de amiloide se expanden en el
espacio extracelular haciendo que se
endurezca el corazón, sin producir dilatación
compensatoria, que resulta en una
fisiopatología restrictiva que implica ambos
ventrículos

11. • La infiltración amiloide atrial está casi siempre
presente y con frecuencia causa la disfunción
contráctil auricular
• La deposición de amiloide se produce también
en las válvulas y perivascular

12. • La infiltración conduce a la disfunción de la
aurícula, y los depósitos irregulares del
endocardio puede formar un nido para la
formación de trombos, lo que representa la
alta prevalencia de trombos auriculares en la
cardiomiopatía amiloide.

13. FISIOPATOLOGIA