INMUNOLOGÍA ENFERMEDAD Y DESCRIPCIÓN SOBRE LA INMUNOGLOBULINA G

1. INMUNOGLOBULINA G
Quiroga Sabando
Andrea Isabel
Dr. Cañarte Alcívar Jorge
Estudiante de la Universidad Técnica de Manabí,
Facultad de Ciencias de la Salud, Escuela de Medicina
Docente de la Universidad Técnica de Manabí, Facultad de Ciencias de la Salud,
Escuela de Medicina
INTRODUCCIÓN
La inmunoglobulina G (IgG) forma parte
de los 5 isotipos de anticuerpos
existentes en el organismo los cuales son
IgE, IgG, IgM, IgA y IgD. Cada uno de
estos anticuerpos (Ac) se destaca de una
manera distinta protegiendo al cuerpo
humano frente a diferentes infecciones y
microorganismos patógenos. A manera
superficial se conoce que la IgE es el
encargado de la defensa en infecciones
parasitarias helmínticas y también en las
alergias, la inmunoglobulina A se
encuentra en mucosas, la IgM constituye
el 10 % de todos los anticuerpos
plasmáticos y sirve como activador para
IgG, la IgD el estudio de este anticuerpo
se hace dificultoso por la baja cantidad
del mismo en el suero a diferencia del
estudio de la IgG la cual se ha facilitado
ya que este Ac es la más abundante en
suero que corresponde al 70% de los
anticuerpos que el cuerpo posee. Se sabe
actualmente estos isotipos forman parte
de la inmunidad adaptativa humoral, la
cual provee una protección extracelular y
se la encuentra principalmente en la
placenta y en ciertas secreciones maternas
como la leche materna.
El presente trabajo investigativo se centra
en destacar y definir las principales
funciones del sistema inmunitario, sus
compontes principales, los tipos de
inmunidad, hablamos sobre los tipos de
anticuerpos, haciendo énfasis en la
INMUNOGLOBULINGA G de la cual
actualmente se sabe mediante
experimentos de laboratorio que
representa una parte esencial del sistema
inmunitario.
Hablaremos sobre las características la
morfología y funciones que median la
inmunoglobulina G la cual forma parte de
la inmunidad adquirida el cual posee un
grado de especificidad y complejidad
mucho mayor, de forma específica forma
parte del sistema inmunitario adquirida y
brinda protección humoral.
Aquí vamos a encontrar citas de
diferentes autores que ya han investigado
previamente con paciencia y pruebas
sobre el siguiente conglomerado, también
vamos a encontrar opiniones personales

2. quien en esta oportunidad es una
estudiante de la carrera de Medicina.
DESARROLLO
Sistema Inmunitario
La inmunología es la ciencia que se
centra en el estudio del mecanismo
natural y fisiológico que posee el cuerpo
humano para la defensa contra agentes
extraños que quieren invadir al cuerpo lo
que se traduce a protección frente a
infecciones y enfermedades. La cual deja
mucho de qué hablar ya que es extensa,
compleja y está formado por células y
moléculas microscópicas que en conjunto
forman el sistema inmunitario en el cual
la respuesta frente la agresividad de
diferentes tipos de moléculas se denomina
“respuesta inmunitaria”
Abbas menciona que: “La función
fisiológica del sistema inmunitario es la
defensa contra los microbios infecciosos.
Sin embargo, incluso sustancias extrañas
no infecciosas puede desencadenar
respuestas inmunitarias”. (1)
La defensa y protección del organismo se
encuentra mediada por dos tipos de
inmunidades: La innata (reacciones
tempranas) y las respuestas tardías de la
inmunidad adaptativa. La inmunidad
innata es conocida también nativa o
natural, posee un conjunto de
mecanismos celulares y bioquímicos que
se enfrentan ante las infecciones y
huéspedes extraños constituye la primera
línea de defensa y sus principales
componentes según Abbas barreras
físicas y químicas, como el epitelio y las
sustancias antimicrobianas producidas en
la superficies epiteliales, células
fagocíticas como los macrófagos y
neutrófilos, células dendríticas y
linfocitos citolíticos naturales (NK),
proteínas sanguíneas, incluídos miembros
del sistema de complemento y otros
mediadores de la inflamación, proteínas
llamadas citocinas, que regulan y
coordinan muchas de las actividades de
las células. (2)
Análogamente del sistema innato
encontramos al adaptativo la cual es
estimulada por exposición a
microrganismos infecciosos que aumenta
la especificidad con cada exposición
posee la capacidad para recordar y es más
tardía. Esta inmunidad es conocida como
específica y sus componentes principales
son los linfocitos y anticuerpos.
La inmunidad adaptativa consta de dos
tipos principales las cuales se han
llamado “inmunidad celular” la cual se
encarga del reconocimiento de
microorganismos intracelulares y las
células que se destacan en ella son los
linfocitos T ya que los anticuerpos
circulantes no tienen a los virus o
bacterias a su alcance.
Desde tiempos remotos hasta bien
entrando en el siglos XIX la comunidad
médica creyó con vehemencia que la
salud dependía de cuatro tipos de líquidos
corporales diferentes, o humores, la
sangre, la flema, la bilis amarilla y bilis
negra. La nueva ciencia de la
inmunología adoptó el término inmunidad
humoral para describir la inmunidad
creada por anticuerpos. (3) La
“inmunidad humoral” se encuentra
mediada por los linfocitos B los cuales se
encargan de generar anticuerpos y median
la protección extracelular presentes en
sangre y secreciones mucosas.
ANTICUERPOS

3. Las células B son las generadoras de
anticuerpos (Ac) también conocidas como
inmunoglobulinas. La producción de
diferentes tipos de inmunoglobulinas se
inicia por la interacción de los antígenos
con un número pequeño de linfocitos B
maduros y con una especificidad por cada
antígeno. (4) La parte orgánica posee
moléculas grandes y pequeñas formadas
de glucoproteínas.
Estas células protectoras de sistema
inmunitarios recirculan por el organismo
y reconocen fragmentos de
microorganismos llamados antígenos
mediante receptores Fc (FcRs) a la
superficie de otras células del sistema
inmunitario. (5)
Existen 5 isotipos de
inmunoglobulinas/anticuerpos entre ellas
encontramos: IgE, IgG, IgM, IgA e IgD y
en el plasma se dice que existe
aproximadamente 11 proteínas de
complemento distintas las cuales se
activan por la acción de las
inmunoglobulinas M y G. Cada tipo de
isotipo se desenvuelve en una función
específica de defensa en el organismo
específicamente en la parte extracelular.
Se calcula que el ser humano puede
generar potencialmente alrededor de
1x108 estructuras diferentes de
anticuerpos. (6). Puesto que los
anticuerpos son divalentes poseen dos
brazos de unión al antígeno, se forman
grandes complejos de unión antígeno-
anticuerpo. (7)
La Ig M constituye el 10 % de todos los
anticuerpos plasmáticos.
La Inmunoglobulina E es el tipo de
anticuerpo que reacciona ante infecciones
parasitarias por helmintos y también a
reacciones alérgicas.
La y -inmunoglobulina A constituye del
10-15% de los anticuerpos plasmáticos
posee la función de proteger las mucosas
como lo dice Eley la Y-globulina
(anticuerpo) antibacteriana de la IgA tiene
dos formas de acción protectora evita la
adhesión de bacterias, reacciona con los
antígenos alimenticios. (8)
La Ig D anticuerpos puede ser de igual
forma considerado como un marcador
temprano en la activación de células B.
ESTRUCTURA CARACTERÍSTICA
Y FUNCIONES DE LA
INMUNOGLOBULINA G (IGG)
Su Estructura básica consta de dos
cadenas polipeptídicas pesadas y dos
ligeras idénticas entre sí, que se
mantienen unidad por enlaces disulfuro
intercatenario, se reconocen dos
fragmentos Fab que contiene la parte
variable de la molécula y un fragmento
cristalizable Fc. El extremo frontal
(extremo amino [N] terminal) es el que se
une al antígeno, mientras que el extremo
posterior de las dos cadenas pesadas se
encarga de la función secundaria de la
molécula. (9)
La inmunoglobulina G es una
glucoproteína, tiene un periodo de vida
aproximadamente entre 21-27. Baynes en
su edición de bioquímica médica
menciona que: La IgG es la
inmunoglobulina más frecuente, que
protege los espacios histicos y cruza
libremente la placenta posee un peso
molecular de 160 kDa (10) posee una
característica única ya que tiene la

4. capacidad de traspasar la barrera
placentaria es decir este anticuerpo va a
pasar de madres a hijos mediante la esto
corresponde a una inmunidad pasiva.
Por otra parte Ucrós Rodriguez hace
referencia en algo muy interesante: La
IgG y la IgE pueden ser sintetizados en el
útero, aunque se encuentran solo trazas
del cordón umbilical al momento del
parto (11) este anticuerpo permite que el
neonato posea anticuerpos durante los
primeros meses de vida hasta que los
propios se activen. Javier Ramos
menciona que la inmunoglobulina G es
capaz de cruzar la placenta, por lo que la
protección de las bacterias encapsuladas
se encuentra preservada, de tal manera
que se obtiene la protección mediada por
anticuerpos maternos. Los demás tipos de
inmunoglobulinas no se transfieren al feto
si bien este anticuerpo posee la capacidad
de producir inmunoglobulina M y A. (12)
La IgG es también el (Ac) que más
predomina en el plasma y forma parte del
75% de todas las inmunoglobulinas que
se posee en el organismo. Este mismo
anticuerpo se difunde con facilidad al
tejido extravascular, donde su
concentración va a ser igual a la del
plasma. (13)
En el hombre existen 4 subclases de IgG
que se deniminan en conjunto IgG1,
IgG2, IgG3, IgG4. (14) Cabe recalcar que
estas 4 subclases de inmunoglobulinas G
tienen la capacidad de atravesar el la
barrera placentaria y por tanto confieren
inmunidad pasiva al recién nacido. La
IgG1, IgG3, IgG4 se destacan en pasar
fácilmente la barrera placentaria, en
cambio la IgG1, IgG2, IgG3 activan el
sistema de complemento y por último
tenemos a las IgG1, IgG3 las cuales
funcionan muy bien como opsoninas.
La IgG tiene la capacidad así mismo de
activar al complemento (IgG1, IgG2,
IgG3) y ayudar a la fagocitosis. Los
macrófagos expresan receptores de
superficie celular para la porción Fc de la
inmunoglobulina G (Fc-Y, RI, Fc-Y RII
y Fc-Y RIII) así como para el producto
C3b de la cascada del complemento
(CR1, CR3). (15)Estos receptores van a
facilitar la fagocitosis de los diferentes
tipos de microorganismos, como
bacterias, virus y otros antígenos. La IgG
también posee otros receptores como los
de tipo toll que son capaces de reconocer
los patrones moleculares asociados a
microorganismos patógenos.
CONCLUSIONES
La inmunología se ha investigado de una
manera exponencial en la última década
que resulta importante saber el
significado de ciertos términos como es la
inmunología, inmunoglobulinas,
anticuerpos, se hace un poco complejo
sumergirse en él para entender cómo
funciona nuestro organismo, pero es
necesario entenderlo si queremos
informarnos de la gran perfección
específica que poseemos como medio de
defensa.
Los anticuerpos son glucoproteínas
producidas por el sistema inmunitario
adaptativo en una subdivisión llamada
inmunidad humoral que se encuentra
mediada por los linfocitos B las cuales se
traducen en anticuerpos.
La inmunoglobulina G media la
protección extracelular el estudio de

5. inmunoglobulina mide o anticuerpos en la
sangre.
REFERENCIAS
1. Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S,
Baker DL (Medical illustrator),
Baker A. Inmunología celular y
molecular.
2. Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S,
Baker DL (Medical illustrator),
Baker A. Inmunología celular y
molecular.
3. Tortora G, Funke BR, Case CL.
Introducción a la microbiología.
Médica Panamericana; 2007.
4. Garibay Escobar A, Universidad de
Sonora. Manual de prácticas de
inmunología. Universidad de
Sonora; 2006.
5. Staff. Dermatología en medicina
general. EMP; 2000. 70 p.
6. Devlin TM. Bioquímica : libro de
texto con aplicaciones clínicas.
Reverté; 2004.
7. Peakman M, Vergani D, Pyne DJ,
Woodward M. Inmunología básica
y clínica. 375 p.
8. Eley BM (Barry M., Soory M,
Manson JD. Periodoncia. 433 p.
9. Lamont RJ, Hajishengallis GN,
Jenkinson HF, Morales Saavedra
JL, De La Garza Ramos MA,
Palacios Martínez JR.
Microbiología e inmunología oral.
10. Baynes JW, Dominiczak MH.
Bioquímica médica. Elsevier;
2011.
11. Ucros Rodriguez S, Mejia Gaviria
N. Guias de pediatria practicas
basadas en la evidencia. Medica
Panamericana; 2009.
12. Ramos Jiménez J, Álvarez Elcoro
S. Infectología clínica.
13. Michael JA, Sircar S, Enríquez
Cotera G, Véliz Salazar L.
Fisiología humana.
14. Téllez Villagómez ME, Martínez
Moreno M. Nutrición clínica.
Manual Moderno; 2014.
15. Murray PR, Pfaller MA, Rosenthal
KS. Microbiología médica.
Elseivier; 2009.

6. ENFERMEDAD
SISTÉMICA
RELACIONADA A LA
INMUNOGLOBULINA G
Quiroga
Sabando Andrea
Isabel
Dr. Cañarte Alcívar Jorge
Estudiante de la Universidad Técnica
de Manabí, Facultad de Ciencias de la
Salud, Escuela de Medicina
Docente de la Universidad Técnica de
Manabí, Facultad de Ciencias de la
Salud, Escuela de Medicina
INTRODUCCIÓN
La enfermedad sistémica relacionada con
la inmunoglobulina G es una enfermedad
poco descrita, ya que se la empezó a
describir recién en las últimas décadas y
desde ese entonces no se ha dejado de
estudiar por las características
histológicas que posee. Se trata de una
enfermedad sistémica que tiene una
peculiar reacción inflamatoria un tanto
difusa que va a formar muchas veces
masas, y puede afectar a glándulas
exocrinas, ganglios linfáticos tejidos
extranodales que va a acompañado
muchas veces infiltraciones
linfoplasmocitarios rico en células
plasmáticas es decir que la
inmunoglobulina G su subclase número 4
se encontrará muchas veces elevada por
encima de los rangos normales. Esta
enfermedad va a formar parte de un grupo
de afecciones como por ejemplo la
pancreatitis autoinmune de tipo 1,
Sialoadenitis Sclerosante Crónica (Tumor
de Kuttner) que es enfermedad de las
glándulas salivales, característico de la
glándula submandibular, la fibrosis
angiocéntrica eosinofílica intranasal
asociada a enfermedad relacionada con
IgG4 va a ser una lesión tumoral
infrecuente de la órbita ocular y del tracto
respiratorio superior.
La inmunoglobulina G en su subclase 4
posee funciones caracteristicas y
especiales como por ejemplo actua como
un antiinflamatorio a través de unión a
antígenos solubles bloquea interacción
con IgE y células cebadas, con
subsecuente inhibición de la respuesta
alérgica.
Posee una fisiopatogenicidad como en
pénfigo foliáceo, donde la IgG4 se dirige
contra la desmogleína (proteína de unión

7. dermoepidérmica) y en la tercera parte de
pacientes con glomerulonefritis
membranosa, en quienes la IgG4
interactúa con el receptor de fosfolipasa
A2 tipo M de los podocitos. Hay
autoanticuerpos IgG4
antimetaloproteinasa ADMATS13 con
protagonismo en la púrpura
trombocitopénica trombótica1,6.
Reacción de autoanticuerpo: interacciones
de la IgG4 con otros anticuerpos.
Enfermedad sistémica relacionada con la
inmunoglobulina G
CONTENIDO
La enfermedad relacionada con la
inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es una
enfermedad sistémica recientemente
descubierta y descrita la cual se
caracteriza por una reacción inflamatoria,
difusa o formando una masa, única o
múltiple, que afecta a glándulas
exocrinas, ganglios linfáticos o tejidos
extranodales, en los que se evidencia un
infiltrado linfoplasmocitario rico en
células plasmáticas IgG4+ asociado a
fibroesclerosis y flebitis obliterativa que
afecta a las venas de calibre mediano y
pequeño, y que, a menudo, pero no
siempre, se acompaña de una elevación
de la IgG4 sérica. (1)
Las glicoproteínas, tales como la
inmunoglobulina G (IgG), consisten en
un conjunto de variantes glicosiladas, o
glicoformas, que tienen diferentes
oligosacáridos unidos a un péptido
común. Las alteraciones en las
poblaciones normales de glicoformas de
IgG están asociadas con ciertos estados
patológicos.
En ocasiones Las manifestaciones
clínicas son muy variables, ya que puede
existir afectación focal o multiorgánica, y
esta puede producirse de forma sincrónica
o metacrónica. También es considerada
una
Enfermedad fibroinflamatoria descrita
tanto cutánea como extracutanea. (3)
Dos de las características más frecuentes
son la presencia de una tumoración o
inflamación en alguna localización como
motivo de consulta y el antecedente de
enfermedades alérgicas. ( ) Esto quiere
decir que la enfermedad sistémica
relacionada a la inmunoglobulina G4
(IgG4-RD) es un conjunto de afecciones
que van a atacar a varios órganos del
cuerpo lesionándolo, inflamándolo y
formando masas esclerosantes
acompañada de un aumento sérico de IgG
por encima de los valores normales
Existen dos criterios de inclusión para su
diagnóstico:
El primero es IgG4-RD demostrado
histológicamente. Un diagnóstico
patológico de IgG4-RD se realiza sobre la
base del Consenso de Patología IgG4-RD
declaración: características morfológicas,
aumento número absoluto de células
plasmáticas de IgG4 ^ {+}, e IgG4 ^IgG
^. Infiltración linfoplasmocítica difusa
con irregularidad, típicamente ''
storiforme '', fibrosis, y/o obliteración. La
flebitis se considera un sello morfológico.
Recomendaciones contra el diagnóstico
de IgG4 incluyen necrosis, granuloma
discreto, y extensa infiltración
neutrofílica. Corta los valores del número
absoluto requerido de células plasmáticas
de IgG4 + por alta potencia.

8. Fueron determinados en base al órgano
examinado de acuerdo con un consenso.
Una proporción de células plasmáticas
IgG4 + / IgG ^ de> 40% era otro
requisito, cuando las secciones teñidas
con IgG estaban disponibles.
El segundo criterio de inclusión fue tener
Pancreatitis Autoinmune (AIP) tipo 1
Criterios (la categoría de Pancreatitis
autoinmune (AIP) "definitiva" tipo 1).
Diagnóstico de AIP de tipo 1 no siempre
requiere confirmación como rasgos de
imagen, solo basta con la elevación de
IgG4 sérica> 135 mg / dL para conducir a
el diagnóstico. (4)
Existen diferentes trastornos que forman
o pueden formar parte del espectro de la
enfermedad relacionada con
inmunoglobulina G4. Gracias a la ciencia
y a numerosos estudios se han
identificado lesiones similares en una
variedad de órganos Entre ellas tenemos
como principal a la pancreatitis
autoinmune, paquimeningitis hipertrófica
ideopática, hipófisis autoinmune,
seudotumor orbitario.
La IgG4-RD puede afectar virtualmente
cualquier sistema de órganos
Incluyendo pero no limitado a las
glándulas salivales,
Glándulas lacrimales, tejidos
periorbitarios, glándula tiroides,
Vías biliares, riñones, pulmones, aorta,
meninges, pituitaria
Glándula y piel. (5) síndrome de
Mikulics, tiroiditis de Reidiel, fibrosis
cervical ideopática, neumonitis
intersticial, seudotomor pulmonar
inflamatorio, colangitis esclerosante,
pseudotumores nodulares reactivos
fibrosos en el tracto gastrointestinal,
mesenteritis esclerosantes, pseudotumor
inflamatorio renal, nefritis túbulo
intersticial, fibrosis eusinofílica
angiocéntrica, aortitis linfoplasmocitaria,
aneurisma inflamatoria de aorta.
Eventualmente conduciendo al
reconocimiento de IgG4-RD sistémico.
Las lesiones esclerosantes "idiopáticas",
llamadas por diferentes nombres
Como tumor de Küttner, enfermedad de
Mikulicz y enfermedad de Ormond.
La elevación de la IgG4 y respuesta
inmediata a los glucocorticoides
(GC) también se observan en la mayoría
de los pacientes con enfermedad
sistémica .
IgG4-RD se describió originalmente en el
páncreas
como pancreatitis autoinmune de tipo 1
(AIP), y
Posteriormente reportados en todos los
órganos debidos
Al reconocimiento de rasgos
histopatológicos comunes. De hecho, el
examen histopatológico es
El patrón oro actual para el diagnóstico de
IgG4-RD porque las manifestaciones
clínicas, así como
Los hallazgos serológicos son en gran
parte no específicos, y
Con diversas formas inflamatorias y
neoplásicas. (4)
ETIOPATOGENIA
La IgG4 es una subclase de
inmunoglobulina G que en condiciones
normales representa entre el 3 y el 6% del
total de IgG sérica, siendo los valores
normales entre 1 y 135mg/dl, con valores
medios de 35-50mg/dL.
Para la inmunoglobulina G (IgG) pueden
identificarse múltiples glicoformas,

9. debido a la presencia de una única cadena
de N-glicano unida a cada fragmento de
IgG cristalizable (Fc) porción. Este N-
glicano muestra heterogeneidad debido a
la presencia o ausencia de fucosa,
galactosa o residuos de ácido siálico y
bisección de N-acetilglucosamina
(GlcNAc). En cuanto a galactosilación,
tres subfamilias llamados ya sea
galactosa-0 (Gal-0) (agalactosyl IgG, no
galactosa), Gal-1 (galactosa en un brazo)
o Gal-2 (galactosas en ambos brazos) se
han definido. En los glicanos Gal-1 y
Gal-2 puede estar presente un residuo
terminal de ácido siálico. (6)
Hablamos de una subclase de
inmunoglobulinas con unas características
diferenciales muy significativas: la
subclase de la Ig G- G4 no se une al
complejo C1q y no es capaz de activar la
vía clásica del complemento, y sus
capacidades efectoras son reducidas, pues
su unión a los receptores de
inmunoglobulinas tanto de baja afinidad
como de alta afinidad es
significativamente menor respecto al
resto de subclases.
Una característica de la IgG4 es que
funciona como un cofactor de crecimiento
para linfocitos citotóxicos. ( ) única de la
IgG4 es su capacidad para intercambiar la
mitad del anticuerpo, es decir, el
intercambio de su fragmento de unión al
antígeno (Fab), ya que los puentes
disulfuro que unen sus cadenas pesadas
son inestables.Esto permite que se formen
anticuerpos biespecíficos, con capacidad
para reconocer 2 antígenos diferentes,
pero al ser funcionalmente monovalentes
pierden su capacidad para el
entrecruzamiento de antígenos y por tanto
no pueden formar inmunocomplejos. (7)
Hasta la actualidad se desconoce si la
elevación de los niveles de IgG4 tiene un
papel patogénico en la enfermedad, es
decir, se comportaría como un
autoanticuerpo capaz de originar
destrucción tisular, o bien es un
epifenómeno debido a su sobreexpresión
en respuesta a un estímulo primario
desconocido. Lo que se sabe es que
cuando existe una enfermedad sistémica
las cantidad de G4 están por encima de lo
normal.
Histopatología
Las características histopatológicas que
definen a la enfermedad relacionada con
IgG4 son la presencia de un infiltrado
linfoproliferativo denso, un patrón de
fibrosis característico denominado radial
(«estoriforme») y flebitis obliterante. El
infiltrado linfoproliferativo tiene un
número aumentado de células IgG4
positivas en la inmunohistoquímica, y
para el diagnóstico de la enfermedad
relacionada con IgG4 se requiere no solo
un aumento en el número de células IgG4
positivas, sino también un ratio
aumentado de células IgG4+/IgG+. En
general se proponen como valores de
corte un número de células IgG4+
superior a 50 por campo de gran aumento,
y un ratio IgG4+/IgG+ superior a 40%. Se
aconseja que se seleccionen las áreas con
mayor número de células IgG4+ y se
elabore la media de 3 campos. La fibrosis
estoriforme se caracteriza por una
disposición típica de los fibroblastos o
miofibroblastos originando una imagen
en rueda de carro, que puede no
identificarse en muestras de pequeño
tamaño o aspirados. El diagnóstico
histopatológico se basa principalmente en

10. la identificación de las características
resenadas, y el recuento y ratio de células
IgG4+ tiene una importancia adicional.
Por supuesto, los hallazgos
histopatológicos deben encontrarse en un
contexto clínico concordante con la
enfermedad. Otras características
asociadas a la enfermedad son la
ocasional presencia de flebitis sin
obliteración y la presencia de un número
aumentado de eosinófilos. Sin embargo,
la presencia de granulomas epitelioides o
un infiltrado con predominio neutrofílico
son hallazgos histopatológicos que deben
hacer dudar del diagnóstico. (6)
ASOCIACIÓN
Ciertas enfermedades se destacan ya que
se asocian con la enfermedad sistémica en
relación a la IgG4 como la enfermedad de
Mikulicz (compromiso de glándula
salivar y lacrimal), el tumor de Küttner
(compromiso aislado de glándulas
submandibulares), la pancreatitis
autoinmune y la colangitis esclerosante
son ahora reconocidas como parte del
espectro de la enfermedad relacionada
con la IgG4. ( )
PANCREATITIS AUTOINMUNE
TIPO 1 Y SU RELACIÓN CON LA
IGG4
La enfermedad relacionada con IgG4
(IgG4-RD) es un agente inflamatorio
sistémico
Condición que se caracteriza por el
desarrollo de la masa
Lesiones, con hallazgos histopatológicos
similares en los órganos involucrados. (7)
La pancreatitis autoinmune (AIP) de tipo
1.
Es la primera manifestación pancreática
descrita de la enfermedad en los cuales
los criterios de diagnóstico temprano se
basaron.
AIP está asociado con plasma positivo de
IgG4
Células y el infiltrado linfocítico de los
Órganos que conducen a la fibrosis. (9)
Sialoadenitis Sclerosante Crónica
(Tumor de Kuttner)
Es una enfermedad asociada a IgG4
La sialoadenitis esclerosante crónica es
un fibroinflamatorio enfermedad de las
glándulas salivales, característico de la
glándula submandibular.
Se investigó la relación entre IgG4
Y la sialoadenitis esclerosante crónica, y
comparó las características
histomorfológicas características de esta
condición con las de sialadenitis crónica
no
Si no se especifica, el síndrome de
Sjo¨gren y el linfoepitelial
Sialadenitis. (10)
Enfermedad de Mikulicz
Las IgG4-RD se caracterizan por lesiones
inflamatorias seudotumorales, por
infiltrado linfoplasmocitario de células
IgG4+ y elevación sérica de IgG4. Por
décadas, se consideraron la enfermedad
de Mikulicz y el síndrome de Sjögren
como afecciones idénticas. (11)
La ER-IgG4 es una entidad
infradiagnosticada debido en parte a que
fue caracterizada recientemente y no es
conocida ampliamente en la comunidad
médica ( )
Fibrosis angiocéntrica eosinofílica
intranasal asociada a enfermedad
relacionada con IgG4

11. La fibrosis angiocéntrica eosinofílica es
una lesión tumoral infrecuente de la
órbita ocular y del tracto respiratorio
superior la cual muchas veces se encuetra
relacionada con la enfermedad sistémica
de la IGG4, senos paranasales muestran
una masa focal de tejidos blandos de alta
densidad que crecía desde la cara anterior
del septum nasal. (15 )
CONCLUSIONES:
La enfermedad sistémica es un conjunto
de reacciones inflamatorias.
Esta enfermedad puede traer consigo
numerosas afecciones en el organismo
Puede afectar a las galndulas salivales.
Afecta a los riñones.
Al hígado
La enfermedad no se encuentra
totalmente descrita porque consiste en un
amplio expectoro de análisis, si se quiere
evaluar a un paciente se tiene que estar
dispuesto porque este va a tener varias
afecciones y cambios histológicos en la
mayor parte de los tejidos del cuerpo
1. Enfermedad sistémica relacionada
con Inmunoglobulina IgG 4. [cited
2017 Aug 17]; Available from:
http://www.farestaie.com/novedad
es/profesionales/680-enfermedad-
sistemica-relacionada-con-
inmunoglobulina-igg-4/
2. Variations in
Oligosaccharide−Protein
Interactions in Immunoglobulin G
Determine the Site-Specific
Glycosylation Profiles and
Modulate the Dynamic Motion of
the Fc Oligosaccharides. [cited
2017 Aug 17]; Available from:
http://pubs.acs.org/doi/abs/10.1021
/bi9621472
3.- Chronic Sclerosing Sialadenitis
(Ku¨ttner Tumor) Is an IgG4-
associated Disease. [cited 2017
Aug 17]; Available from:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads
/Journal%20of%20the%20America
n%20Academy%20of%20Dermato
logy%20Volume%20issue%20201
6%20[doi%2010.1016%252Fj.jaad
.2016.01.046]%20Charrow,%20Al
exandra%3B%20Imadojemu,%20S
otonye%3B%20Stephen,%20Sasha
%3B%20Ogunleye%20--
%20Cutaneous%20manifestations
%20of%20IgG4.pdf
4.- IgG4-Related Disease: Dataset of 235
Consecutive Patients [cited 2017
Aug 17]; Available from:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads
/Medicine%20(Medicine%20Publi
shing%20Company%20Ltd)%20V
olume%2094%20issue%2015%20
2015%20[doi%2010.1097%252Fm
d.0000000000000680]%20Inoue,
%20Dai%3B%20Yoshida,%20Kot
aro%3B%20Yoneda,%20Norihide
%3B%20Ozaki,%20Kumi%3B%2
0Mats%20--%20IgG4-
Related%20Disease.pdf
5.- IgG4-Related Disease: Dataset of 235
Consecutive Patients. [cited 2017 Aug
17]; Available from:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/[doi
%2010.3109%252F03009742.2015.1055
796]%20C.%20Campochiaro%3B%20G.
%20Ramirez%3B%20E.%20Bozzolo%3
B%20M.%20Lanzillotta%3B%20A.%20
Berti%20--%20IgG4-

12. related%20disease%20in%20Italy-
%20clinical%20features%20and%20outc
omes%20of%20a%20large%20cohort%2
0of%20patients.pdf
6.- Immunoglobulin G galactosylation
and sialylation are associated with
pregnancy-induced improvement
of rheumatoid arthritis and the
postpartum flare: results from a
large prospective cohort study.
[cited 2017 Aug 17]; Available
from: https://arthritis-
research.biomedcentral.com/article
s/10.1186/ar2892
7.- Enfermedad sistémica relacionada con
inmunoglobulina G4: ¿por qué
interesa al reumatólogo?. [cited
2017 Aug 17]; Available from:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads
/S1577356612000632_S300_es.pd
f
8.- Type 1 Autoimmune Pancreatitis and
IgG4-Related Sclerosing
Cholangitis Is Associated With
Extrapancreatic Organ Failure,
Malignancy, and Mortality in a
Prospective UK Cohort. [cited
2017 Aug 17]; Available from:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads
/American%20Journal%20of%20G
astroenterology%20Volume%2010
9%20issue%2010%202014%20[do
i%2010.1038%252Fajg.2014.223]
%20Huggett,%20Matthew%20T%
3B%20Culver,%20E%20L%3B%2
0Kumar,%20M%3B%20Hurst,%2
0J%20M%3B%20Rodriguez%20--
%20Type%201%20Autoimmune%
20Pancreatitis%20and%20IgG4-
R.pdf
9.- Multidisciplinary Teaching Atlas of
the Pancreas [cited 2017 Aug 17];
Available from:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads
/Javier%20Casillas,%20Joe%20U.
%20Levi,%20Alexander%20O.%2
0Quiroz,%20Roberto%20Ruiz-
Cordero,%20Monica%20T.%20Ga
rcia-
Buitrago,%20Danny%20Sleeman
%20(auth.)-
Multidisciplinary%20Teaching%2
0Atlas%20of%20the%20Pancreas_
%20Radiological,%20Surgical,%2
0and%20.pdf
10.- Chronic Sclerosing Sialadenitis
(Ku¨ttner Tumor) Is an IgG4-
associated Disease. [cited 2017
Aug 17]; Available from:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads
/American%20Journal%20of%20S
urgical%20Pathology%20Volume
%2034%20issue%202%202010%2
0[doi%2010.1097%252Fpas.0b013
e3181c811ad]%20Geyer,%20Julia
%20Turbiner%3B%20Ferry,%20J
udith%20A.%3B%20Harris,%20N
ancy%20L.%3B%20Stone%20--
%20Chronic%20Sclerosing%20Sia
ladenitis%20(.pdf
11.- Enfermedades relacionadas con
IgG4 (IgG4-RD), con horizonte no
limitado a la enfermedad de
Mikulicz
IgG4 (IgG4-RD) related diseases,
with a horizon not limited to
Mikulicz's disease. [cited 2017
Aug 17]; Available from:
http://www.reumatologiaclinica.or
g/es/enfermedades-relacionadas-
con-igg4-igg4-rd-
/articulo/S1699258X13000582/

13. 12.- Enfermedad relacionada a IgG4: una
entidad multifacetica. [cited 2017 Aug
17]; Available from:
http://go.galegroup.com/ps/anonymous?id
=GALE%7CA458679740&sid=googleSc
holar&v=2.1&it=r&linkaccess=fulltext&i
ssn=20078188&p=AONE&sw=w&authC
ount=1&isAnonymousEntry=true
13.- Asma Bronquial. [cited 2017 Aug
17]; Available from:
https://books.google.com.ec/books?id=ot
maSA5RChQC&pg=PA15&dq=inmunog
lobulina+G4&hl=es&sa=X&ved=0ahUK
Ewjk87ybrN_VAhXL7YMKHdPoAC4Q
6AEIKDAB#v=onepage&q=IgG4&f=fals
e
14.- Espectro clínico de la enfermedad
relacionada con IgG4 en Colombia. [cited
2017 Aug 17]; Available from:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/Revis
ta%20Colombiana%20de%20Reumatolo
g%C3%ADa%20Volume%20issue%202
017%20[doi%2010.1016%252Fj.rcreu.20
16.12.002]%20Navarro,%20Erika-
Paola%3B%20Suso,%20Juan-
Pablo%3B%20Chamorro,%20Magali%3
B%20Hormaz%20--
%20Espectro%20cl%C3%ADnico%20de
%20la%20enfermedad%20relaciona.pdf
15.- Fibrosis angiocéntrica eosinofílica
intranasal asociada a enfermedad
relacionada con IgG4. [cited 2017 Aug
17] ; Available from:
http://www.sciencedirect.com/science/arti
cle/pii/S0121812317300324