Anomalías congénitas de los genitales externos masculinos

ANOMALÍAS DE LOS GENITALES EXTERNOS EN
HOMBRES
CHÁVEZ TORRES MARÍA GUADALUPE R3 UROLOGÍA 15 DE JUNIO DE
2016

INTRODUCCIÓN
 Anatomía normal pene:
 Prepucio, glande, meato uretral, surco balanoprepucial, cuerpo del pene.
 Anomalías congénitas:
 Desorden de diferenciación sexual, diferenciación genital, o crecimiento genital
 >50% de anomalías anorrectales tienen malformaciones urogenitales
 USG no recomendado antes de las 12 semanas
 Después de 13 semanas: éxito 99-100%
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M .European Association of Urology: guidelines on pediatric urology 2016.

 Desarrollo temprano : 9° semana
 Desarrollo proximal- distal
 Pene: elongación del falo
 Uretra: fusión de las capas ventrales
 Uretra glanular: invaginación del epitelio superficial
 Escroto migración inferomedial y fusión de las capas genitales
GENITALES EXTERNOS NORMALES

LONGITUD PENEANA Y TANNER
 Edad gestacional: 16 semanas= 6mm 38 Semanas= 26.4mm
 Crecimiento secundario a producción de testosterona en células de
Leydig
 Neonato: 3.5 +/- 0.7 cm Adultos: 13.3 +/- 1.6cm
CLASIFICACIÓN DE TANNER EN VARONES
ESTADIO VELLO PÚBICO PENE TESTÍCULOS
1 No hay Preadolescente Preadolescente
2 Escaso y largo Crecimiento y pigmentación discretos Escroto crecido, rosado.
3 Escaso, más oscuro y
rizado
Más largo Más grandes
4 Casi como adulto pero
escaso
Incremento en grosor y tamaño de
glande
Más grandes y escroto
oscuro
5 Distribución adulta hasta
cara medial de muslos
Tamaño adulto Tamaño de adulto

ANOMALÍAS DEL PREPUCIO
 Al nacimiento: fimosis fisiológica
 Acumulación de esmegma 3-4 años
 Erecciones intermitentes
 Niños de 6-7 años: incidencia 8%
 Hombres 16-18 años: 1%
 90% hombres a los 3 años con prepucio retráctil

 Fimosis secundaria:
 Retracción forzada, balanitis xerótica obliterans
 Balanitis xerótica obliterante:
 17% menores de 10 años
 Penes no circuncidados:
 Parafimosis, infección local, ITU, cáncer.

TRATAMIENTO FIMOSIS
 Conservador: corticoides 20-30 días:
 éxito >90% y recurrencia 17%
 Quirúrgico:
 Posterior a 2 años
 Shang ring
 Circuncisión: fimosis secundaria (indicación absoluta)
 Circuncisión de rutina para prevenir cáncer: No indicada

INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES
 Indicaciones para circuncisión:
 Fimosis primaria persistente
 Fimosis secundaria
 Balanitis
 Postitis
 Balanitis xerótica obliterante
 Infecciones de tracto urinario inferior
 Parafimosis
 Contraindicaciones para circuncisión:
 Infección local aguda
 Anomalías congénitas del pene
 Coagulopatía (relativa): 1-5%
complicaciones

 Sacrificio religioso, higiene, diferenciación cultural, etc.
 Beneficios: prevención de cáncer, UTI, ETS, balanitis, etc.
 Prevención de UTI: NNT 111
 No reduce la transmisión de VIH
GENERALIDADES

COMPLICACIONES
 Riesgo de complicación: 0.2 – 5%
 Sangrado 0.1%
 Infección de la herida
 Disección excesiva de piel: acortamiento del pene, torsión,
desviación lateral, pene atrapado, etc.
 Bridas
Smith J., Howards S., McGuire E., Preminger G.; Hinman’s Atlas of Urologic Surgery; 3° Ed. ELSEVIER; pp 327-345.

 Estenosis del meato:
 4 años: 10 Fr, 4-10 años: 12 Fr, Más de 10 años: 14 Fr
 Desviación del chorro, disminución del calibre y velocidad, etc.
 Trauma:
 Lesión uretral, excisión del glande, necrosis del pene
Smith J., Howards S., McGuire E., Preminger G.; Hinman’s Atlas of Urologic Surgery; 3° Ed. ELSEVIER; pp 327-345.
COMPLICACIONES

ANOMALÍAS DE NÚMERO EN PENE (AFALIA)
 Agenesia de pene: Falla en el desarrollo del tubérculo genital
 Incidencia 1 en 10 – 30 millones de nacimientos (muerte 1:3 casos)
 Criotipo 46XY: escroto bien desarrollado y testículos descendidos
 Uretra abierta hacia el recto o cercana al ano
 Malformaciones asociadas: criptorquidia, reflujo vesicoureteral, riñón en herradura, agenesia
renal, ano imperforado, anomalías musculoesqueléticas y cardiopulmonares.

 Evaluación multidisciplinaria (Cariotipo)
 Evaluación de reasignación de sexo
 Faloplastia: Función sexual y urinaria conservada (Reproductiva desconocida)
 Neovagina con segmentos intestinales
ANOMALÍAS DE NÚMERO EN PENE (AFALIA)

 Incidencia 1 en 5 millones de nacimientos
 Malformaciones asociadas: hipospadias, escroto bífido,
duplicación vesical, agenesia y ectopia renal, diastasis de la
sínfisis púbica.
 Causa desconocida
ANOMALÍAS DE NÚMERO EN PENE (DIFALIA)

PENE INCOSPICUO
 Aparentemente pequeño, pero con longitud normal desde la
sínfisis del pubis hasta la punta del glande
 Congénita o adquirida
 Pene enterrado, atrapado o empalmado.

PENE INCOSPICUO (PENE ENTERRADO)
 También referido como escondido u oculto
 Oculto por la grasa suprapúbica
 Congénito: Dartos poco elástica
 Diferenciar del micropene
 Obesidad: Disminución del peso
 Cicatriz: corticoides y retracción forzada
 Cirugía
CATEGORÍAS
Pobre fijación penopúbica de
la piel en la base del pene
Obesidad
Pene atrapado en un cicatriz
posterior a cirugía

 Casos severos:
 Remover bandas de tejido dorsal
 Desplegar prepucio y usar para cobertura ventral
 Tejido subcutáneo dorsal se fija a fascia púbica
 Tejido subcutáneo del escroto se fija al aspecto ventral de la base del pene
 Algunos casos: división del ligamento suspensorio del pene
PENE INCOSPICUO (PENE ENTERRADO)

 Fusión penoescrotal
 Extensión de la piel del escroto al vientre del pene
 Fijación del tejido subcutáneo del escroto a la base del pene
 Incisión longitudinal en unión penoescrotal
 Colgajos de prepucio
PENE INCOSPICUO (PENE ATRAPADO)

MICROPENE
 Pene normalmente formado con 2.5 desviaciones estándar por
debajo del tamaño promedio para la edad
 Testículos usualmente pequeños y criptorquídicos
 Neonato de término: 1.9 cm de longitud
 Anomalía hormonal posterior a las 14 semanas de gestación
 Diferenciación sexual masculina a las 12 semanas
 Liberación de tetosterona estimulada por hCG materna

 2° y 3° trimestre crecimiento: andrógenos fetales
 Causas más frecuentes:
 Hipogonadismo hipogonadotrófico= deficiencia de producción de hormona liberadora de gonadotrofinas
 Hipogonadismo hipergonadotrófico: Disgenesia gonadal (falta de aumento de testosterona bajo estimulación de
hCG
 Asociado a síndromes: Klineflter 47 XXY,
 Terapia androgénica para valorar órgano de respuesta
 Testosterona IM por 3 meses
MICROPENE

 En sentido vertical u horizontal
 Congénitas o adquiridas
 Indicaciones quirúrgicas: disfunción sexual aasociada
 Más común en sentido ventral (asociado a hipospadias)
 Deficiencia de prepucio ventral y aumento del dorsal
ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (PENE CURVO)

 Curvatura sin hipospadias:
 Cirugía: excisión de tejido fibroso, colgajos, plicatura dorsal,etc.
 Reconstrucción de uretra
 Sentido dorsal: epispadias
 Tratamiento quirúrgico similar a curvatura ventral

 Curvatura lateral: sobrecrecimiento o hipoplasia de uno de los cuerpos cavernosos
 Sólo reconocible en erección
 Plicatura o excisión de elipses del cuerpo cavernoso

 Deformidad rotacional usualmente contra las manecillas del reloj
 Causa no identificada claramente
 La mayoría de las formas: <60°
 En torsiones >90°: movilización de la base del pene
ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (PENE TORCIDO)

MASAS DEL PENE
 Quiste uretral parameatal
 Oclusión de ducto parauretral
 Tratamiento: excisión total
 Quiste de inclusión:
 Esmegma atrapado en prepucio no retraíble (amarillo)
 Quistes epidérmicos de inclusión: islas de epitelio en el tejido subcutáneo
 Tratameinto: Excisión total
Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M .European Association of Urology: guidelines on pediatric urology 2016

 Quistes del rafé medio
 Quistes epidérmicos congénitos
 Restos epidérmicos cubiertos durante el plegamiento
uretral
 Algunos crecen y se alojan en la cavidad pélvica
(excisión)
 Nevo congénito juvenil:
 Lesiones pigmentadas en glande o cuerpo
 Superficiales y benignos
MASAS DEL PENE
Clasificaciónnevos
Dérmicos
De la unión
Compuestos

 Xantogranuloma juvenil:
 Lesión poco común autolimitante, benigna, de la infancia.
 Nódulos pigmentados solitarios (2-20mm), delimitados y firmes
 En pene o escroto (20% al nacimiento)
MASAS DEL PENE

ABERTURAS URETRALES ACCESORIAS (FÍSTULA URETRAL
CONGÉNITA)
 Uretra y meato normal (fístula uretrocutánea)
 Típicamente coronal o subcoronal
 Puede asociarse a ano imperforado o curvatura del pene
 Reparación en capas múltiples
 Tubularización de Thiersch-Duplay

DUPLICACIÓN URETRAL
 Anomalía rara (200 casos reportados)
 Más común en plano sagital (uretra dorsal accesoria)
 Causas: isquemia, anomalía de la terminación de los
conductos müllerianos
 Duplicación distal: división de la notocorda (anomalías
de duplicación)
 Clasificación de Effman

 Anomalías asociadas comunes: reflujo vesicoureteral
 Agenesia renal, criptorquidia bilateral, agenesia del sacro, ano imperforado, hipoplasia del radio, fístula
traqueoesofágica, etc.
 Presentación más común: doble meato y chorro
 Incontinencia, IVU recurrente, obstrucción urinaria, etc
 DX: Cistouretrograma miccional, uretrograma retrógrado, cistouretroscopia.
 Tratamiento quirúrgico: excisión del trato accesorio, septotomía, uretrouretrostomía.
DUPLICACIÓN URETRAL

LINFEDEMA GENITAL
 Disfunción del drenaje linfático con tumefacción de pene y escroto
 Esporádico 85% y hereditario 15%
 Enfermedad de Milroy: AD Meige AD con penetrancia variable 1° o 2° décadas
 Observación; tx sólo en progresión.
 Cirugía: Denudación del pene, excisión de tejido redundante, prepucio desplegado.
 Coljagos, injertos, etc.

TRANSPOSICIÓN PENOESCROTAL (ENTRAPAMIENTO ESCROTAL)
 Parcial o completa (Escroto bífido, en dona, en manta)
 Causa: migración inferomedial incompleta de las
protuberancias de los labios
 75% transposición completa: anomalías urinarias
(agenesia renal o displasias)
 Evaluación: USG y cistouretrograma miccional
 Escrotoplastia: 6-12 meses de edad

ANOMALÍAS ESCROTALES
 Escroto bífido:
 Hojas labioescrotales totalmente separadas
 Asociadado a hipospadias proximales
 Escrotoplastia o plastias en Z
 Escroto ectópico:
 Posición anómala de un hemiescroto (supre o infrainguinal y perineal)
 Asociado a criptorquidia, hernia inguina, extrofia vesical.

 Anomalías urinarias ipsilaterales
 Anomalía de la formación del gubernáculo
 Escrotoplastia + orquidopexia 6-12 meses
 Hipoplasia Escrotal:
 Más común en testículos no descendidos
 Malformación del gubernáculo

 Agenesia escrotal:
 7 casos de agenesia escrotal total (testículos no descendidos)
 2 casos de agenesia hemiescrotal
 Escrotosquisis
 Peritonitis meconial: hidrocele meconial: ruptura del escroto
 Testículos fuera de escroto
 Exploración escrotal, orquidopexia y cierre primario.

HERNIAS E HIDROCELES
 Proceso vaginalis formación en 3° mes
de gestación
 Al descenso testicular: cierre proceso
vaginalis
Hidrocele abdomino-escrotal
Hidrocele que se extiende al abdomenhasta el abdomen sin comunicación con el peritoneo
Hidrocele escrotal
Líquido dentro de la túnica vaginalis sin comunicación
Hidrocele del cordón espermático
Fluido en un segmento del proceso vaginalis obliterado distalmente
Hidrocele comunicante
Persistencia proceso vaginalis, más allá de anillo inguinal interno contenido fluido peritoneal hasta túnica vaginalis
Hernia indirecta
Persistencia de proceso vaginalis, más allá del anillo inguinal interno (contenido abdominal hasta canal inguinal o
escroto)

HERNIAS E HIDROCELES (EPIDEMIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS)
 Hernias 1-5% de los nacimientos
 5-10 veces más en hombres (prematuros)
 Lado derecho3:1
 Bilateral: femenino, prematuro, <1 año, criptorquidia
 Presentación a los 3-4 años
 Hidrocele concomitante frecuente: antes de pubertad= comunicante

 Durante o después de la pubertad: no comunicante
 Hidrocele: Masa indolora en región inguinal o cordón
 Presente en aumento de presión intrabdominal
 Exploración desde abdomen inferior hasta canal inguinal y escroto.
 USG: área ecolúcida en región inguinal hasta escroto
 Reparación tardía en <1500g

 Predisposición genética para hernias inguinales
 28% riesgo en otros familiares 6.9 más riesgo en familiares de primer grado
 Transmisión AD, factor de transcripción de caja-T
 Polimorfismos del colágeno tipo I
 Anomalías asociadas: extrofia vesical, anomalías de epidídimo, desórdenes de tejido conectivo, etc.

HERNIAS E HIDROCELE
 Persistencia de hidrocele en > 1 año: cirugía
 Reparación hernia o hidrocele comunicante: ligadura alta
 82% >10 años no comunicantes
 Recurrencia 0.5 – 1% y 2% para prematuros 3-6% para hernias incarceradas
 Riesgo de atrofia testicular 0.3%

HIDROCELE ABDOMINOESCROTAL
 1.25% de todos los hidroceles, bilaterales en 30%
 No comunicantes
 Causa: crecimiento de hidrocele escrotal
 Crecimiento masivo: hidroureteronefrosis, edema de miembros inferiores, apendicitis.

ESCROTO AGUDO
 Definición: Dolor de inicio súbito, inflamación y/o
hipersensibilidad del contenido intraescrotal
 Diagnósticos más comunes
 Torsión de apéndice testicular 40-60% torsión de cordón
espermático 20-30% epididimitis 5-15%
 Apéndice testicular antes de la pubertad, torsión de cordón
espermático y epididimitis perinatal y pubertad

TORSIÓN DE CORDÓN ESPERMÁTICO
Clasificación
Torsión
intravaginal
Torsión
intravaginal
intermitente
Torsión
extravaginal
Torsión
testicular
perinatal
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.|

TORSIÓN AGUDA DE CORDÓN ESPERMÁTICO INTRAVAGINAL
 Prevalencia 8.6/100 000 hombres de 10-19 años
 Evento precipitante: frío o cambio de temperatura, reflejo
cremastérico, crecimiento acelerado en la pubertad
 Pico 12-16 años, predominio izquierdo
 Dolor, náusea, vómito: 10-60%
 Edema y eritema escrotal
FACTORES PREDISPONENTES
Movilidad testicular excesiva
Predisposición familiar
Criptoriqúidia

 Sensibilidad testicular, orientación anormal del testículo, ausencia
de reflejo cremastérico (presente 10%)
 NO torsión en dolro <72 hrs: posición testicular normal, ausencia
de náusea y vómito, edad de 0-10 años
 Evaluación: EGO, USG, (heterogeneidad y disminución o
ausencia de flujo S 86% E 100% )
 Emergencia quirúrgica
CLÍNICA
Epidídimo anterior
Engrosamiento del
cordón
Induración testicular
Pérdida de límites
entre testículo y
epidídimo
Edema escrotal
Eritema

 Torsión 540° en orquiectomía 360° sin orquiectomía.
 Atrofia testicular <10% en <12 hrs y 75% > 24 hrs
 Dos abordajes: Qx inmediato a todos los pacientes; diferido según hallazgos
 Pronóstico:
 Cambios sutiles en semen

TORSIÓN INTRAVAGINAL INTERMITENTE
 Dolor agudo autolimitado 30-50% previo a torsión
 Posición normal del testículo
 Alta sospecha de patología
 Orquidopexia Bilateral

TORSIÓN EXTRAVAGINAL (TORSIÓN TESTICULAR PERINATAL)
 Evento ocurrido prenatal, durante el parto o postparto
 Antes de la fijación de la túnica vaginalis y Dartos en el escroto
 Consistencia dura, indoloro, adherido a la piel escrotal eritematosa o equimótica, con o sin edema
 Incidencia 6.1/100 000
 NO concenso de tratamiento

TORSIÓN DE APÉNDICE TESTICULAR
 Causa más común de escroto agudo
 Apéndice testicular conducto Mülleriano 73-83%
Apéndice epididimaria ducto de Wolff 22-28%
 Pico de edad 7-12 años
 Cirugía poco indicada
 Hielo, antinflamatorio, disminución de actividad
física.
CLÍNICA
Dolor insidioso (actividad
física)
Signo del punto azul
Palidez del polo superior
Nódulo sensible en polo
superior
Reflejo cremastérico
presente
USG: hiperperfusión de
epidídimo

ESCROTO AGUDO
OTRAS CAUSAS
Edema escrotal
idiopático
Prepuberal, uni o
bilateral edema,
poco dolor, eritema
o edema inguinal,
linfadenopatía.
Púrpura de Henoch-
Schönlein
Sensibilidad, edema
y eritema;
hematoma, torsión o
infarto.
Displasia quística de
la Rete Testis
Edema y dolor,
agenesia renal
ipsilateral,anomalías
ureterales.
Ruptura testicular
Dolor, edema y
hematocele;
ausencia de flujo.

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