Anomalías genitales masculinas y embriología

1. LOGO
ANOMALÍAS GENITALES
 Tutor: Dr. Mario Braganza
 Realizado por: Sofía Paredes

2. Embriología
• Primeras semanas
desarrollo de genitales
externos similares en
ambos sexos.
• 5ª. Semana pliegues
cloacales a cada lado de
la membrana cloacal
que formarán los
pliegues urogenital y
anal.

3. Embriología
• A los lados de los
pliegues urogenitales
se forman los
pliegues
labioescrotales.
• Los pliegues
cloacales se
fusionan en la parte
anterior tubérculo
genital

4. Embriología
Masculino
14ª. semana acción de la
dehidrotestosterona
Tubérculo se alarga y forma el falo
En el falo aparece un surco coronario
que constituye el primordio del
glande
Separación del seno urogenital y el
canal anorrectal
Pliegues labioescrotales se fusionan
en la línea media y rodean a la uretra
peneana
Protuberancias genitales migran
inferomedial para convertirse en el
escroto

5. Embriología
Fememino
Sin acción de la dehidrotestosterona
Falo se curva hacia abajo formando
el clítoris
Seno urogenital se convierte en el
vestíbulo vaginal
Pliegues uretrales no se fusionan al
igual que los labioescrotales y se
convierten en labios menores
Pliegues labioescrotales constituyen
los labios mayores

7. Fimosis
Incapacidad para
retraer prepucio
Fisiológica
Al nacimiento
4 años los prepucios son retráctiles dado por el
crecimiento del pene y las erecciones intermitentes

8. Fimosis
Tratamiento
No retracción forzada temprana ya que
causa fimosis secundaria
Niños de 4-5 años corticoides tópicos c/6h x
6 semanas
Niños incircuncisos de 7-8 años resistentes
a corticoides realizar circuncisión

9. Estenosis de meato
ETIOLOGÍA
Posterior a
circuncisión
neonatal
Teorías
Reacción
inflamatoria,
cicatrización y
estrechez
Corte de arteria
frenular y
desvascularización
 Congénitas: en recién nacidos
con hipospadias coronales o
subcoronales.
 Válvulas uretrales anteriores en
fosa navicular.

10. Estenosis de meato
Signos y síntomas Disuria, polaquiuria
Chorro forzado y fino,
micción prolongada,
desviación dorsal del
chorro, hematuria
terminal e incontinencia
Estenosis debe ser
calibrada con una
sonda uretral
Rara vez acompañada
de obstrucciones en
tracto urinario o
anormalidades

11. Estenosis de meato
Pruebas complementarias Tratamiento
Ecografía abdominal Meatoplastia
Cistouretrografía sin hay
antecedentes de ITU
(infección de tracto urinario)
Anestesia local o general
Corte ventral en dirección a frenillo
hasta lograr calibre normal
Mucosa uretral se evierte y suturar al
glande con puntos reabsorbibles

12. Quiste de pene
 Acúmulo de restos
epiteliales bajo un
prepucio no retráctil.
 A excepción de
inflamación o infección
no retraer prepucio ya
que se retrae solo.
 Tratamiento:
extirpación.
Ocasionalmente aparecen quistes
epidérmicos congénitos en glande,
rafe medio o cuerpo del pene.

13. Pene indiscernible
Pene membranoso1
Pene oculto2
Pene atrapado3
Micropene4

14. Pene membranoso
Piel escrotal
hacia la región
ventral del pene
Congénito
Anormalidad de
la unión del
pene y escroto
Genitales
normales
Iatrogénico
Resección
excesiva de piel
ventral del pene
Pene parece
ser pequeño

15. Pene membranoso
Tratamiento
Corte transversal de membrana Corte circunferencial de 1,5cm
proximal al surco coronal
Separar escroto de pene Extirpar piel redundante
Cerrar verticalmente Anclar el escroto a la base del pene
para evitar recidiva

16. Pene oculto
Enterrado en el panículo
adiposo suprapúbico
Pene de tamaño normal
medido desde la base
del pubis al extremo del
glande estirado
Congénito
Iatrogénico

17. Pene oculto
Tratamiento
NIÑOS ADOLESCENTES
Eliminar bandas disgénicas de tejido Cortar ligamento suspensorio, grasa
suprapúbica y cordón espermático
Desplegar prepucio y que cubra la
piel ventral
Extirpar piel redundante
El tejido subcutáneo de la cara dorsal
fijarlo en la fascia púbica
Anclar el escroto a la base del pene
para evitar recidiva
 Técnica para
adolescentes ya
que en menores
puede
desaparecer el
colchón de grasa

18. Pene atrapado
• Posterior a circuncisión
neonatal por
abultamiento escrotal
con hidrocele o hernia.
• Síntomas de retención
urinaria.
• Tratamiento: reparación
a los 6 meses

19. Micropene
Anormalidad hormonal después de
las 14 semana de gestación
2,5 desviaciones estándar debajo
de la media en tamaño
Cuerpos cavernosos hipoplásicos
Testículos pequeños no
descendidos
En pacientes adultos pueden tener
una función sexual satisfactoria

20. Micropene
Etiología
Hipogonadismo
hipogonadotrófico
Más frecuente
Disfunción hipotalámica
Déficit producción de la
hormona liberadora de
gonadotropinas
Hipogonadismo
hipergonadotrófico
Testículos rudimentarios
No hay producción de
testosterona del testículo a
pesar de la gonadotropina
corionica humana
Defectos cromosómicos
mayores
Klinefelter, trisomías 18
Idiopáticas
 Polimorfismo del
Gly146AIa en el gen
SF-1

21. Micropene
Pruebas Complementarias
Cariotipo
Función testicular mediante
testosterona antes y después de
hCG
Función tiroidea
Screening de hipófisis
Resonancia magnética nuclear de
cráneo para observar la anatomía del
hipotálamo

22. Micropene
Tratamiento
Terapia de andrógenos y valorar
respuesta de órgano
25mg enantato de testosterona
intramuscular x 3 meses, tratamiento
corto no afecta la altura
Hormona de crecimiento
No hay respuesta del órgano diana
recomendar la reasignación al sexo
femenino.

23. Torsión de pene
Defecto de rotación del cuerpo
del pene hacia el lado izquiero
Se observa al retraer el prepucio o
en la circuncisión
Puede asociarse a hipospadias
La piel peneana puede ser
separada de cuerpo por la torsión
Tratamiento
Innecesario si rotación es menor
de 60-90º de la línea media
Estético
Casos severos: cortar bandas
disgenésicas y movilizar la base
del pene
Puntos no reabsorbibles laterales
en base hacia el lado opuesto y
fijar en la sínfisis del pubis

24. Curvatura lateral o dorsal del pene
Lateral Dorsal
Crecimiento
excesivo de un
cuerpo
cavernoso
hipoplásico
En penes
delgados con
más de 2DE
sobre la media
Se evidencia
durante la
erección
Asociado a
hipospadias
 Tratamiento: corte longitudinal y
suturar transversalmente para evitar
lesiones de haces neurovasculares
o en el tejido en crecimiento

25. Linfedema genital
Anomalía de los
linfáticos
genitales
Linfedema
congénito
Linfedema de
Meige
Niñez
Linfedema
precoz
Pubertad
Abotargamiento
de pene,
escroto.
Tratamiento
 Observación
 Cirugía: resecar tejido
entre fascia de Buck y
piel.
 En escroto: extirpar
tejido sin testículo,
cordón espermático y
piel
 Cubrir defecto con piel
local y si no hay con
colgajos

26. Megaprepucio
Prepucio redundante
Hinchazón penoescrotal
Molestias en la micción
e ITU
Diferenciar del pene
indiscernible

27. Afalia
Falla en el
desarrollo del
tubérculo
genital.
Incidencia baja.
Ano se
encuentra
desplazado
anteriormente.
Uretra
desemboca
cerca del ano o
en el recto.

28. Afalia
Anomalías asociadas
Riñón en herradura
Reflujo vesicoureteral
Agenesia anal
Diagnóstico: RMN
Opción terapeútica: reasignación
de sexo + orquiectomía y
genitoplastia.

29. Disfalia
Duplicación peneana Falo Duplicidad de glande
Pene accesorio 2 cuerpos cavernosos y
uretra
Uretra normal
Duplicidad completa 1 cuerpo cavernoso y
uretra
Uretra ciega
 Tratamiento: individualizar con fin estético y funcional
 Pruebas complementarias: ecografía y RMN que incluya tracto urinario
Anomalías asociadas:
 Hipospadias
 Agenesia o ectopia
renal
 Anomalías cardiacas
 Anomalías anales