Este documento resume varias anomalías congénitas de los genitales externos masculinos. Describe la anatomía normal del pene y explica las causas y tratamientos de condiciones como la fimosis, circuncisión, micropene, pene curvo y otras. Resalta que más del 50% de anomalías anorrectales están asociadas con malformaciones urogenitales, y que el ultrasonido no se recomienda antes de las 12 semanas de gestación para evaluar estas condiciones.
Anomalías congénitas de los genitales externos masculinos
1. ANOMALÍAS DE LOS GENITALES EXTERNOS EN
HOMBRES
CHÁVEZ TORRES MARÍA GUADALUPE R3 UROLOGÍA 15 DE JUNIO DE
2016
2. INTRODUCCIÓN
Anatomía normal pene:
Prepucio, glande, meato uretral, surco balanoprepucial, cuerpo del pene.
Anomalías congénitas:
Desorden de diferenciación sexual, diferenciación genital, o crecimiento genital
>50% de anomalías anorrectales tienen malformaciones urogenitales
USG no recomendado antes de las 12 semanas
Después de 13 semanas: éxito 99-100%
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M .European Association of Urology: guidelines on pediatric urology 2016.
3. Desarrollo temprano : 9° semana
Desarrollo proximal- distal
Pene: elongación del falo
Uretra: fusión de las capas ventrales
Uretra glanular: invaginación del epitelio superficial
Escroto migración inferomedial y fusión de las capas genitales
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GENITALES EXTERNOS NORMALES
4. LONGITUD PENEANA Y TANNER
Edad gestacional: 16 semanas= 6mm 38 Semanas= 26.4mm
Crecimiento secundario a producción de testosterona en células de
Leydig
Neonato: 3.5 +/- 0.7 cm Adultos: 13.3 +/- 1.6cm
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CLASIFICACIÓN DE TANNER EN VARONES
ESTADIO VELLO PÚBICO PENE TESTÍCULOS
1 No hay Preadolescente Preadolescente
2 Escaso y largo Crecimiento y pigmentación discretos Escroto crecido, rosado.
3 Escaso, más oscuro y
rizado
Más largo Más grandes
4 Casi como adulto pero
escaso
Incremento en grosor y tamaño de
glande
Más grandes y escroto
oscuro
5 Distribución adulta hasta
cara medial de muslos
Tamaño adulto Tamaño de adulto
5. ANOMALÍAS DEL PREPUCIO
Al nacimiento: fimosis fisiológica
Acumulación de esmegma 3-4 años
Erecciones intermitentes
Niños de 6-7 años: incidencia 8%
Hombres 16-18 años: 1%
90% hombres a los 3 años con prepucio retráctil
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6. Fimosis secundaria:
Retracción forzada, balanitis xerótica obliterans
Balanitis xerótica obliterante:
17% menores de 10 años
Penes no circuncidados:
Parafimosis, infección local, ITU, cáncer.
ANOMALÍAS DEL PREPUCIO
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
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ANOMALÍAS DEL PREPUCIO
7. TRATAMIENTO FIMOSIS
Conservador: corticoides 20-30 días:
éxito >90% y recurrencia 17%
Quirúrgico:
Posterior a 2 años
Shang ring
Circuncisión: fimosis secundaria (indicación absoluta)
Circuncisión de rutina para prevenir cáncer: No indicada
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8. INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES
Indicaciones para circuncisión:
Fimosis primaria persistente
Fimosis secundaria
Balanitis
Postitis
Balanitis xerótica obliterante
Infecciones de tracto urinario inferior
Parafimosis
Contraindicaciones para circuncisión:
Infección local aguda
Anomalías congénitas del pene
Coagulopatía (relativa): 1-5%
complicaciones
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
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9. Sacrificio religioso, higiene, diferenciación cultural, etc.
Beneficios: prevención de cáncer, UTI, ETS, balanitis, etc.
Prevención de UTI: NNT 111
No reduce la transmisión de VIH
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
GENERALIDADES
10. COMPLICACIONES
Riesgo de complicación: 0.2 – 5%
Sangrado 0.1%
Infección de la herida
Disección excesiva de piel: acortamiento del pene, torsión,
desviación lateral, pene atrapado, etc.
Bridas
Smith J., Howards S., McGuire E., Preminger G.; Hinman’s Atlas of Urologic Surgery; 3° Ed. ELSEVIER; pp 327-345.
11. Estenosis del meato:
4 años: 10 Fr, 4-10 años: 12 Fr, Más de 10 años: 14 Fr
Desviación del chorro, disminución del calibre y velocidad, etc.
Trauma:
Lesión uretral, excisión del glande, necrosis del pene
Smith J., Howards S., McGuire E., Preminger G.; Hinman’s Atlas of Urologic Surgery; 3° Ed. ELSEVIER; pp 327-345.
COMPLICACIONES
12. ANOMALÍAS DE NÚMERO EN PENE (AFALIA)
Agenesia de pene: Falla en el desarrollo del tubérculo genital
Incidencia 1 en 10 – 30 millones de nacimientos (muerte 1:3 casos)
Criotipo 46XY: escroto bien desarrollado y testículos descendidos
Uretra abierta hacia el recto o cercana al ano
Malformaciones asociadas: criptorquidia, reflujo vesicoureteral, riñón en herradura, agenesia
renal, ano imperforado, anomalías musculoesqueléticas y cardiopulmonares.
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13. Evaluación multidisciplinaria (Cariotipo)
Evaluación de reasignación de sexo
Faloplastia: Función sexual y urinaria conservada (Reproductiva desconocida)
Neovagina con segmentos intestinales
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ANOMALÍAS DE NÚMERO EN PENE (AFALIA)
14. Incidencia 1 en 5 millones de nacimientos
Malformaciones asociadas: hipospadias, escroto bífido,
duplicación vesical, agenesia y ectopia renal, diastasis de la
sínfisis púbica.
Causa desconocida
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ANOMALÍAS DE NÚMERO EN PENE (DIFALIA)
15. PENE INCOSPICUO
Aparentemente pequeño, pero con longitud normal desde la
sínfisis del pubis hasta la punta del glande
Congénita o adquirida
Pene enterrado, atrapado o empalmado.
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16. PENE INCOSPICUO (PENE ENTERRADO)
También referido como escondido u oculto
Oculto por la grasa suprapúbica
Congénito: Dartos poco elástica
Diferenciar del micropene
Obesidad: Disminución del peso
Cicatriz: corticoides y retracción forzada
Cirugía
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CATEGORÍAS
Pobre fijación penopúbica de
la piel en la base del pene
Obesidad
Pene atrapado en un cicatriz
posterior a cirugía
17. Casos severos:
Remover bandas de tejido dorsal
Desplegar prepucio y usar para cobertura ventral
Tejido subcutáneo dorsal se fija a fascia púbica
Tejido subcutáneo del escroto se fija al aspecto ventral de la base del pene
Algunos casos: división del ligamento suspensorio del pene
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PENE INCOSPICUO (PENE ENTERRADO)
18. Fusión penoescrotal
Extensión de la piel del escroto al vientre del pene
Fijación del tejido subcutáneo del escroto a la base del pene
Incisión longitudinal en unión penoescrotal
Colgajos de prepucio
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PENE INCOSPICUO (PENE ATRAPADO)
19. MICROPENE
Pene normalmente formado con 2.5 desviaciones estándar por
debajo del tamaño promedio para la edad
Testículos usualmente pequeños y criptorquídicos
Neonato de término: 1.9 cm de longitud
Anomalía hormonal posterior a las 14 semanas de gestación
Diferenciación sexual masculina a las 12 semanas
Liberación de tetosterona estimulada por hCG materna
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20. 2° y 3° trimestre crecimiento: andrógenos fetales
Causas más frecuentes:
Hipogonadismo hipogonadotrófico= deficiencia de producción de hormona liberadora de gonadotrofinas
Hipogonadismo hipergonadotrófico: Disgenesia gonadal (falta de aumento de testosterona bajo estimulación de
hCG
Asociado a síndromes: Klineflter 47 XXY,
Terapia androgénica para valorar órgano de respuesta
Testosterona IM por 3 meses
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MICROPENE
21. En sentido vertical u horizontal
Congénitas o adquiridas
Indicaciones quirúrgicas: disfunción sexual aasociada
Más común en sentido ventral (asociado a hipospadias)
Deficiencia de prepucio ventral y aumento del dorsal
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ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (PENE CURVO)
22. Curvatura sin hipospadias:
Cirugía: excisión de tejido fibroso, colgajos, plicatura dorsal,etc.
Reconstrucción de uretra
Sentido dorsal: epispadias
Tratamiento quirúrgico similar a curvatura ventral
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ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (PENE CURVO)
23. Curvatura lateral: sobrecrecimiento o hipoplasia de uno de los cuerpos cavernosos
Sólo reconocible en erección
Plicatura o excisión de elipses del cuerpo cavernoso
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ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (PENE CURVO)
24. Deformidad rotacional usualmente contra las manecillas del reloj
Causa no identificada claramente
La mayoría de las formas: <60°
En torsiones >90°: movilización de la base del pene
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ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (PENE TORCIDO)
25. MASAS DEL PENE
Quiste uretral parameatal
Oclusión de ducto parauretral
Tratamiento: excisión total
Quiste de inclusión:
Esmegma atrapado en prepucio no retraíble (amarillo)
Quistes epidérmicos de inclusión: islas de epitelio en el tejido subcutáneo
Tratameinto: Excisión total
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26. Quistes del rafé medio
Quistes epidérmicos congénitos
Restos epidérmicos cubiertos durante el plegamiento
uretral
Algunos crecen y se alojan en la cavidad pélvica
(excisión)
Nevo congénito juvenil:
Lesiones pigmentadas en glande o cuerpo
Superficiales y benignos
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MASAS DEL PENE
Clasificaciónnevos
Dérmicos
De la unión
Compuestos
27. Xantogranuloma juvenil:
Lesión poco común autolimitante, benigna, de la infancia.
Nódulos pigmentados solitarios (2-20mm), delimitados y firmes
En pene o escroto (20% al nacimiento)
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MASAS DEL PENE
28. ABERTURAS URETRALES ACCESORIAS (FÍSTULA URETRAL
CONGÉNITA)
Uretra y meato normal (fístula uretrocutánea)
Típicamente coronal o subcoronal
Puede asociarse a ano imperforado o curvatura del pene
Reparación en capas múltiples
Tubularización de Thiersch-Duplay
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
29. DUPLICACIÓN URETRAL
Anomalía rara (200 casos reportados)
Más común en plano sagital (uretra dorsal accesoria)
Causas: isquemia, anomalía de la terminación de los
conductos müllerianos
Duplicación distal: división de la notocorda (anomalías
de duplicación)
Clasificación de Effman
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30. Anomalías asociadas comunes: reflujo vesicoureteral
Agenesia renal, criptorquidia bilateral, agenesia del sacro, ano imperforado, hipoplasia del radio, fístula
traqueoesofágica, etc.
Presentación más común: doble meato y chorro
Incontinencia, IVU recurrente, obstrucción urinaria, etc
DX: Cistouretrograma miccional, uretrograma retrógrado, cistouretroscopia.
Tratamiento quirúrgico: excisión del trato accesorio, septotomía, uretrouretrostomía.
DUPLICACIÓN URETRAL
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
31. LINFEDEMA GENITAL
Disfunción del drenaje linfático con tumefacción de pene y escroto
Esporádico 85% y hereditario 15%
Enfermedad de Milroy: AD Meige AD con penetrancia variable 1° o 2° décadas
Observación; tx sólo en progresión.
Cirugía: Denudación del pene, excisión de tejido redundante, prepucio desplegado.
Coljagos, injertos, etc.
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32. TRANSPOSICIÓN PENOESCROTAL (ENTRAPAMIENTO ESCROTAL)
Parcial o completa (Escroto bífido, en dona, en manta)
Causa: migración inferomedial incompleta de las
protuberancias de los labios
75% transposición completa: anomalías urinarias
(agenesia renal o displasias)
Evaluación: USG y cistouretrograma miccional
Escrotoplastia: 6-12 meses de edad
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33. ANOMALÍAS ESCROTALES
Escroto bífido:
Hojas labioescrotales totalmente separadas
Asociadado a hipospadias proximales
Escrotoplastia o plastias en Z
Escroto ectópico:
Posición anómala de un hemiescroto (supre o infrainguinal y perineal)
Asociado a criptorquidia, hernia inguina, extrofia vesical.
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34. Anomalías urinarias ipsilaterales
Anomalía de la formación del gubernáculo
Escrotoplastia + orquidopexia 6-12 meses
Hipoplasia Escrotal:
Más común en testículos no descendidos
Malformación del gubernáculo
ANOMALÍAS ESCROTALES
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35. Agenesia escrotal:
7 casos de agenesia escrotal total (testículos no descendidos)
2 casos de agenesia hemiescrotal
Escrotosquisis
Peritonitis meconial: hidrocele meconial: ruptura del escroto
Testículos fuera de escroto
Exploración escrotal, orquidopexia y cierre primario.
ANOMALÍAS ESCROTALES
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
36. HERNIAS E HIDROCELES
Proceso vaginalis formación en 3° mes
de gestación
Al descenso testicular: cierre proceso
vaginalis
Hidrocele abdomino-escrotal
Hidrocele que se extiende al abdomenhasta el abdomen sin comunicación con el peritoneo
Hidrocele escrotal
Líquido dentro de la túnica vaginalis sin comunicación
Hidrocele del cordón espermático
Fluido en un segmento del proceso vaginalis obliterado distalmente
Hidrocele comunicante
Persistencia proceso vaginalis, más allá de anillo inguinal interno contenido fluido peritoneal hasta túnica vaginalis
Hernia indirecta
Persistencia de proceso vaginalis, más allá del anillo inguinal interno (contenido abdominal hasta canal inguinal o
escroto)
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
37. HERNIAS E HIDROCELES (EPIDEMIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS)
Hernias 1-5% de los nacimientos
5-10 veces más en hombres (prematuros)
Lado derecho3:1
Bilateral: femenino, prematuro, <1 año, criptorquidia
Presentación a los 3-4 años
Hidrocele concomitante frecuente: antes de pubertad= comunicante
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
38. Durante o después de la pubertad: no comunicante
Hidrocele: Masa indolora en región inguinal o cordón
Presente en aumento de presión intrabdominal
Exploración desde abdomen inferior hasta canal inguinal y escroto.
USG: área ecolúcida en región inguinal hasta escroto
Reparación tardía en <1500g
HERNIAS E HIDROCELES
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
39. Predisposición genética para hernias inguinales
28% riesgo en otros familiares 6.9 más riesgo en familiares de primer grado
Transmisión AD, factor de transcripción de caja-T
Polimorfismos del colágeno tipo I
Anomalías asociadas: extrofia vesical, anomalías de epidídimo, desórdenes de tejido conectivo, etc.
HERNIAS E HIDROCELES
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
40. HERNIAS E HIDROCELE
Persistencia de hidrocele en > 1 año: cirugía
Reparación hernia o hidrocele comunicante: ligadura alta
82% >10 años no comunicantes
Recurrencia 0.5 – 1% y 2% para prematuros 3-6% para hernias incarceradas
Riesgo de atrofia testicular 0.3%
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
41. HIDROCELE ABDOMINOESCROTAL
1.25% de todos los hidroceles, bilaterales en 30%
No comunicantes
Causa: crecimiento de hidrocele escrotal
Crecimiento masivo: hidroureteronefrosis, edema de miembros inferiores, apendicitis.
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42. ESCROTO AGUDO
Definición: Dolor de inicio súbito, inflamación y/o
hipersensibilidad del contenido intraescrotal
Diagnósticos más comunes
Torsión de apéndice testicular 40-60% torsión de cordón
espermático 20-30% epididimitis 5-15%
Apéndice testicular antes de la pubertad, torsión de cordón
espermático y epididimitis perinatal y pubertad
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43. TORSIÓN DE CORDÓN ESPERMÁTICO
Clasificación
Torsión
intravaginal
Torsión
intravaginal
intermitente
Torsión
extravaginal
Torsión
testicular
perinatal
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44. TORSIÓN AGUDA DE CORDÓN ESPERMÁTICO INTRAVAGINAL
Prevalencia 8.6/100 000 hombres de 10-19 años
Evento precipitante: frío o cambio de temperatura, reflejo
cremastérico, crecimiento acelerado en la pubertad
Pico 12-16 años, predominio izquierdo
Dolor, náusea, vómito: 10-60%
Edema y eritema escrotal
FACTORES PREDISPONENTES
Movilidad testicular excesiva
Predisposición familiar
Criptoriqúidia
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45. Sensibilidad testicular, orientación anormal del testículo, ausencia
de reflejo cremastérico (presente 10%)
NO torsión en dolro <72 hrs: posición testicular normal, ausencia
de náusea y vómito, edad de 0-10 años
Evaluación: EGO, USG, (heterogeneidad y disminución o
ausencia de flujo S 86% E 100% )
Emergencia quirúrgica
TORSIÓN AGUDA DE CORDÓN ESPERMÁTICO INTRAVAGINAL
CLÍNICA
Epidídimo anterior
Engrosamiento del
cordón
Induración testicular
Pérdida de límites
entre testículo y
epidídimo
Edema escrotal
Eritema
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46. Torsión 540° en orquiectomía 360° sin orquiectomía.
Atrofia testicular <10% en <12 hrs y 75% > 24 hrs
Dos abordajes: Qx inmediato a todos los pacientes; diferido según hallazgos
Pronóstico:
Cambios sutiles en semen
TORSIÓN AGUDA DE CORDÓN ESPERMÁTICO INTRAVAGINAL
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47. TORSIÓN INTRAVAGINAL INTERMITENTE
Dolor agudo autolimitado 30-50% previo a torsión
Posición normal del testículo
Alta sospecha de patología
Orquidopexia Bilateral
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48. TORSIÓN EXTRAVAGINAL (TORSIÓN TESTICULAR PERINATAL)
Evento ocurrido prenatal, durante el parto o postparto
Antes de la fijación de la túnica vaginalis y Dartos en el escroto
Consistencia dura, indoloro, adherido a la piel escrotal eritematosa o equimótica, con o sin edema
Incidencia 6.1/100 000
NO concenso de tratamiento
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49. TORSIÓN DE APÉNDICE TESTICULAR
Causa más común de escroto agudo
Apéndice testicular conducto Mülleriano 73-83%
Apéndice epididimaria ducto de Wolff 22-28%
Pico de edad 7-12 años
Cirugía poco indicada
Hielo, antinflamatorio, disminución de actividad
física.
CLÍNICA
Dolor insidioso (actividad
física)
Signo del punto azul
Palidez del polo superior
Nódulo sensible en polo
superior
Reflejo cremastérico
presente
USG: hiperperfusión de
epidídimo
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50. ESCROTO AGUDO
OTRAS CAUSAS
Edema escrotal
idiopático
Prepuberal, uni o
bilateral edema,
poco dolor, eritema
o edema inguinal,
linfadenopatía.
Púrpura de Henoch-
Schönlein
Sensibilidad, edema
y eritema;
hematoma, torsión o
infarto.
Displasia quística de
la Rete Testis
Edema y dolor,
agenesia renal
ipsilateral,anomalías
ureterales.
Ruptura testicular
Dolor, edema y
hematocele;
ausencia de flujo.
Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.
51. ANOMALÍAS DE LOS GENITALES EXTERNOS EN
HOMBRES
CHÁVEZ TORRES MARÍA GUADALUPE R3 UROLOGÍA 15 DE JUNIO DE
2016