Este documento describe diferentes síndromes medulares y neuromusculares. Describe síndromes como la sección medular completa aguda, el síndrome de Brown-Sequard, el síndrome centromedular, el síndrome medular posterior, el síndrome medular anterior y el síndrome del agujero occipital. También describe condiciones como la porfiria aguda intermitente, la ataxia de Friedreich, la deficiencia de vitamina B12 y la enfermedad de Guillain-Barré.

1. Dr. Lázaro Molina
Neurología
CUADRIPARESIAS

2. Síndrome de la sección medular
completa aguda
No hay una verdadera sección
anatómica de la medula
La consecuencia de la
interrupción funcional medular
completa es una paraplejia o
tetraplejia
Las lesiones por encima de C3
y C4 pueden producir una
insuficiencia respiratoria por
afectación del nervio frénico
Se pierden todas las
sensibilidades por debajo del
nivel de la lesión y se
interrumpe toda la actividad
vegetativa y refleja

3. Síndrome alterno de hemiseccion
medular (Brown-Sequard)
 Una herida penetrante puede remedarlo
 Los tumores extrínsecos que comprimen la
medula de afuera hacia adentro
 Se denomina alterno porque en el lado de la
lesión se observan signos y síntomas
dependientes de las vías que transitan por la
medula mientras que en el lado contrario se
alteran las sensibilidades térmicas y algesicas

4. Síndrome Centromedular
•Se observa en las lesiones que crecen en el interior de la medula (quistes
siringomielicos, ependimomas)
•Perdida de sensibilidad termoalgesica dependiente de las fibras que se
decusan por delante del epéndimo respetando las fibras de sensibilidad táctil
•Se traduce como una banda de hipoestesia disociada y suspendida
•Estas lesiones en su expansión afectan otras estructuras como el asta
anterior de la medula (parálisis y amiotrofia), asta posterior (dolor y
anestesia, arreflexia)

5. Síndrome medular posterior
 Causas:
Lesiones desmielinizantes
Tabes dorsal
Ataxia de Friederich
Carencia de vitamina B12 y zinc
Mielopatia por VIH
Mielopatia cervicoartrosica

6. Tres tipos principales de
ataxia
• una que se ejecuta en las familias y se
hereda por genética
Ataxia Hereditaria
• el cerebelo es progresivamente dañado
debido a las causas inexplicadas que
llevan a la ataxia
Ataxia Cerebelosa
• ocurrir debido al daño al cerebro o
debido a un recorrido o a la otra
enfermedad del cerebro que afecta a
los movimientos y a la coordinación
Ataxia Detectada

7. Ataxias Hereditarias: ataxia de Friedreich
Es el tipo más
común de ataxia
y la mas común
en las de tipo
hereditaria
Síntomas
-Comienzan a
aparecer en niñez
entre las edades de
ocho y 15 años
-Hay deformidad
definitiva de los pies
-La espina dorsal se
puede curvar a una
escoliosis llamada
cara
-Daño al nervio
óptico (ceguera)
-Pérdida de oído
-Cardiomiopatía
hipertrófica

8. Carencia de vitamina B12
Síntomas
• Entumecimiento y cosquilleo de las manos y pies
• Dificultad para caminar
• Pérdida de memoria
• Desorientación
• Demencia con o sin cambios de humor.
Característica
s de los
síntomas
• La progresión de las complicaciones, los síntomas
no son reversibles con el tratamiento de la
deficiencia de vitamina B12, especialmente si han
estado presentes por mucho tiempo
• Se sabe que la deficiencia de vitamina B12 daña la
vaina de mielina que cubre los nervios craneales,
espinales y nervios periféricos.

9. Síndrome medular anterior
 Se produce por infartos en la arteria espinal
anterior, hernias discales
 Hay debilidad y alteración de los reflejos
 Perdida de sensibilidad termoalgesica por
debajo de la lesión
 Incontinencia urinaria

10. Síndrome del agujero
occipital
 Se localizan los meningiomas, neurinomas de
las primeras raíces espinales, luxaciones
atloaxoideas, metástasis
 El proceso mas frecuente y mas benigno es la
malformación de Chiari

11. • involucra la extensión de las amígdalas cerebelosas (la parte inferior del
cerebelo) dentro del foramen magno, sin involucrar al tallo cerebral
• puede no causar síntomas - es la forma más común de malformación y
generalmente se observa por primera vez en la adolescencia o la edad
adulta, a menudo por accidente durante un examen para otra afección
Tipo I
• involucra la extensión de los tejidos cerebeloso y del tallo
cerebral dentro del foramen magno. Además, el vermis
cerebeloso puede estar completo parcialmente o ausenteTipo II
• es la forma más seria.
• El cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o se hernian a través del foramen magno
hacia la médula espinal. Parte del cuarto ventrículo del cerebro, también puede
sobresalir por el orificio y dentro de la médula espinal.
• causa graves defectos neurológicos
Tipo III
• involucra un cerebelo incompleto o poco desarrollado, una afección conocida
como hipoplasia cerebelosa.
• Las amígdalas cerebelosas están ubicadas más abajo en el canal espinal,
• faltan partes del cerebelo, y pueden ser visibles porciones del cráneo y la médula
espinal.
Tipo IV

12. Tipo III
 Tipo I Tipo II

13. Síndromes motores puros
 Hay enfermedades que producen afectación
selectiva ya sea de las neuronas motoras
superiores o motoneuronas inferiores o
ambas

14. Síndrome del cono terminal y
síndrome de la cola de caballo
Producen
paraparesia o
paraplejia con
algunos elementos
particulares:
Combinación
de reflejos
musculares
exaltados con
otros abolidos
en las piernas
Combinación
de síntomas
piramidales
con atrofias
de tipo
neurogeno
Intensos
dolores de
tipo
radicular
Afectación
precoz de los
esfínteres con
vejiga
hipotónica y
perdida del
tono del
esfínter rectal

15. Otros síndromes medulares
 En la mayoría el cuadro clínico esta dominado
el sufrimiento de la vía motora
 El paciente aqueja debilidad y cansancio fácil
de las piernas
 La espasticidad muscular dificulta que flexione
las rodillas por lo que camina con las piernas
extendidas, arrastra las puntas de los pies

16. Porfiria Aguda Intermitente
 Es autosómica dominante.
 El 80% es asintomáticas.
 Afecta el 1-2 % de la población.
 Predomina en mujeres.
 Defecto en el gen de la PBG desaminasa
(cromosoma 11q).
 Anomalía bioquímica es un defecto de la
biosíntesis del hem.

17. Clasificación de la Porfiria
• Plumboporfiria
• Porfiria eritropoyética congénita
• Protoporfiria eritropoyética
Eritropoyeticas
• Porfiria Aguda Intermitente
• Porfiria Variegata
• Coproporfiria Hereditaria
• Porfiria Cutánea tardía
• Hereditaria
• Adquirida
Hepáticas
Hepato -
eritropoyética

18.  Según demanda de hem en el hígado: puede
aumentar el ácido delta-aminolevulínico
(ALA) o de porfobilinógeno (PBG) si existe
defecto en las enzimas ALA deshidrasa o PBG
desaminasa.
 ALA atraviesa la barrera hematoencefálica y
es directamente neurotóxico.

19. Factores desencadenantes
 Sustancias que induzca el citocromoP450 en el
hígado.
• Fármacos:
– Sulfamidas
– Eritromicina
– Barbituricos
– Benzodiazepinas
– Metoclopramida
– Diureticos
– ACO
– Fenitoina
– Carbamazepina
– Ac. Valproico
– Tolbutamina
– Antihistaminicos
– Antidepresivos
triciclicos
• Dieta hipocalorica
• Estrés
• Intervención quirúrgica

20. Cuadro Clínico:
 Síntomas abdominales (estreñimiento, náuseas,
vómitos y dolores de vientre o lumbares).
 Taquicardia.
 HTA.
 Fiebre.
 Los síntomas neuropsiquiátricos (depresión,
insomnio, pesadillas, confusión, delirio,
comportamiento histeroide, alucinaciones y
convulsiones).

21.  La polineuropatía se inicia por síntomas
motores simétricos, de predominio proximal,
a veces cursa como parálisis ascendente y
puede llegar a producir insuficiencia
respiratoria.

22.  Trastornos sensitivos distales.
 Los reflejos se deprimen.
 Puede haber trastornos esfinterianos.
 Trastornos de pares craneales (sobre todo VII,
X y oculomotor).
 Disautonomía cardiovascular.

23. Diagnostico
 Concentraciones de ALA y PBG aumentan en
plasma y orina.
 PBG en orina durante una crisis es de 50 a
200 mg/24 h [normales: 0 a 4 mg/24 h]
 ALA por orina desde 20 a 100 mg/24 h
[normal: 1 a 7 mg/24 h].
 Administración de hemina IV.

24.  En el LCR aumentan las proteínas.
 En sangre hay alteraciones electrolíticas que a
veces configuran un síndrome de secreción
inadecuada de ADH.

25. Tratamiento:
 Prevención de las crisis agudas evitando sus
desencadenantes.
 Soporte vital.
 Beta-bloqueantes.
 Sedación (clorpromazina) para combatir la
disautonomía.
 Se consideran seguros gabapentina,
levetiracetam, propofol.
 La dieta rica en carbohidratos o bien incluir
una infusión intravenosa de glucosa.

26. GUILLAIN BARRE
Polineuropatias Inflamatorias

28. Hallazgos Clínicos
 Debilidad muscular
 Ausencia de reflejos
 Simetría relativa
Signos y sintomas sensitivos leves
 Parestesias
 Artrocinecia en manos y pies
 Dolor interescapular o lumbar 85%
 Dolor muscular 30%
Pares Craneanos afectados
 VII 50% (Diplejía Facial)

29.  La recuperación comienza de 2 a 4 semanas
después de haber alcanzado la gravedad
máxima.
 Sin fiebre al comienzo

30.  Alteraciones Autonómicas
 Taquicardia de reposo
 Arritmias
 Alteraciones en ECG
 Hipotensión ortostatica grave
 HTA lábil
 Sudoración anormal
 Paresia intestinal
 Dilatación gástrica
 iridoplejia

32. Inconvenientes en el
diagnostico
 Entre 10-20% de los pacientes no cumples
con todos los criterios, estos son las
variantes de SGB.
 Variantes clínicas incluyen:

38. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe hacerse en dos etapas:
1. Establecer el diagnóstico
topográfico frente a
parálisis producidas por
lesiones medulares,
musculares o de la placa
motriz
2. Realizar el oportuno
diagnóstico diferencial
con otras causas de
polineuropatía aguda

39. Esta definición incluye tres grandes aspectos:
1. Instalación aguda o hiperaguda en menos de
5 días.
2. Cuadro clínico caracterizado por una
disminución o pérdida de fuerzas y tono
muscular (flacidez) de una o más
extremidades (espinal) pudiendo
acompañarse de participación craneal.
3. Presentarse en niños menores de 15 años.
 Esta definición abarca fundamentalmente las
enfermedades del sistema nervioso periférico,
que cursan con paresia e hipotonía,
Parálisi
s flácida
aguda
SGB
Poliovirus
Enterovirus
Botulismo
Toxinas
Mielitis
Miositis
Neuritis
Traumatica
West NileMiastenia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

41. Principales neuromiopatías que cursan
con fallo respiratorio grave agudo o subagudo
 Músculo
1. Polimiositis
2. Enfermedad de
Ponnpe
3. Miopatía amiloide
4. Miopatía de la UCI
5. Hipopotasemia
adquirida
o hereditaria
(parálisis periódica)
6. Hipofosfatemia
7. Rabdomiólisis
aguda
8. Triquinosis
 Placa motriz
1. Miastenia gravis
(crisis miasténica)
2. Sobredosis de
anticolinesterásicos
(crisis colinérgica)
3. Botulismo
4. Otros tóxicos y
venenos (fármacos,
serpientes, peces
marinos)
5. Hipermagnesemia
6. Síndrome de
Eaton-Lambert
 Neuropatías
motoras
1. Síndrome de
Guillain-Barré
2. Porfiria aguda
intermitente
3. Esclerosis lateral
amiotrófica
4. Polineuropatía de
la UCI
5. Tóxicos
6. Polineuropatía
diftérica
7. Neuropatía
proximal diabética

42. Criterios de ingreso a unidad de cuidado
intensivo
 Compromiso del ritmo: bloqueo o bradicardia.
 Rápida progresión de debilidad
 Infección (sepsis, neumonía)
 Taquiarritmias
 Indicación de monitoreo continuo
 Complicaciones: trombosis venosa profunda,
tromboembolismo pulmonar, infarto agudo del
miocardio)
 Aérea (insuficiencia respiratoria)
 Labilidad hemodinámica
 Otras indicaciones incluyen:
 - Síndrome de Miller Fisher.
 - Variantes clínicas con compromiso de nervios
craneales.

43. TRATAMIENTO
Ingreso a sala
Declaración
obligatoria,
parálisis
fláccida
Manejo de
soporte
Manejo del
dolor
Manejo
respiratorio
Manejo del
compromiso
disautonómico
Manejo
nutricional
Apoyo
psicológico y
psiquiátrico

44. Manejo de soporte
 Mantenimiento de las
funciones vitales.
 Ventilación artificial si es un
cuadro clínico es de rápida
evolución (menos de 7 días),
diplejía facial, paresia bulbar e
incapacidad de levantar la
cabeza sobre la cama.
 La vigilancia periódica de la
espirometría y de la oximetría
es esencial para detectar
precozmente su deterioro e
indicar el traslado a la UCI
[CV] por debajo de 20ml/kg
 La intubación y la ventilación
asistida son obligadas con CV
por debajo de 12-15 ml/kg.

45. Manejo del dolor
 Frecuentes cambios de posición.
 Analgésicos comunes: acetaminofén o AINES
 Narcóticos.
 Antineuríticos: gabapentina a 15 mg/kg/día
dividido en tres dosis (nivel de evidencia II,
recomendación grado B).
 Amitriptilina como coadyuvante en el
manejo del dolor.

46. Manejo respiratorio
El manejo de la función respiratoria incluye:
 Permeabilidad de las vías aéreas.
 Capacidad del paciente para toser y expectorar.
 Evaluación de la mecánica ventilatoria.
 Habilidad para deglutir.
 Signos de hipoxemia e hipercapnia.
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria
mecánica:
 Gasometría arterial que muestre hipoxemia y/o
hipercapnia
 Capacidad vital menor a 10 ml/kg.
 Parálisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua)
con peligro de broncoaspiración.

47. Manejo del compromiso
disautonómico
 El manejo de la respuesta disautonómica:
beta bloqueadores tipo propranolol (1
mg/kg/día).
 La hipotensión no responde a inotrópicos,
debe ser manejada con volumen (sin nivel de
evidencia).
 Las bradiarritmias y la asistolía son los
trastornos del ritmo mas peligrosos; tener
cuidado con estímulos vagotónicos (succión,
intubación, sonda nasogástrica, etcétera).

48. MANEJO NUTRICIONAL
 El paciente con SGB inicialmente tiene un
estado hipercatabólico secundario al estrés;
requiere aportes elevados de proteínas y
calorías, por tanto la dieta debe ser
hiperprotéica e hipercalórica
 La vía enteral es de primera elección para el
soporte nutricional
 En pacientes con trastorno de la deglución, la
nutrición debe ser enteral a través de sondas
flexibles. La administración será en infusión
por gastroclisis. El paciente debe estar en
posición antirreflujo.

49. Apoyo psicológico y
psiquiátrico
 El soporte emocional al paciente y su familia
hace parte del tratamiento. Es recomendable
una educación temprana para el paciente y sus
familiares referente a la enfermedad.
 Los antidepresivos pueden utilizarse como
adyuvante para el manejo de los trastornos del
sueño, dolor y consecuencias emocionales.

50. Manejo ESPECIFICO:
Inmunoterapia
Indicaciones:
 Empeoramiento en
la situación funcional.
 Estadio inicial 3
(imposibilidad de
caminar en forma
independiente).
 Compromiso bulbar.
Contraindicaciones:
• Deficiencia selectiva
de IgA.
• Anafilaxia luego de
iniciar la infusión de
IgG intravenosa.
• Contraindicaciones
relativas:
• Falla renal.
• Insuficiencia cardíaca
congestiva.
Las inmunoglobulinas intravenosas y la
plasmaféresis son útiles en etapas tempranas
Dosis: inmunoglobulinas por vía intravenosa: 400
mg/Kg/día durante cinco días, o 2 g/kg en un día

51. Polirradiculoneuritis
aguda inflamatoria
desmielinizante
Subaguda
4-8
semanas
Aguda
2-4
semanas
Aguda
<2
semanas
Leve
Grave
CV <12-
15ml/kg
Leve
Grave
CV < 12-
15ml/kg
Grave
CV < 12-
15ml/kg
Leve
Sin
tratamiento PrednisonaIgi,v.
Tratamiento
de apoyo
y sintomático
IgLv.
¿Prednisona?
Predrisona
Ig i.v. (repetidas)
Inmunosupresores

52. Fisioterapia
 1. Atención a la correcta posición y alineación de
miembros y cabeza para evitar la aparición de
retracciones o distensiones músculo-tendinosas y
ligamentarias.
 2. El tratamiento postural será de vital importancia en el
desarrollo futuro de muchas patologías, siendo a veces
necesario el uso de ortesis funcionales o de
posicionamiento (antirrotatorios).
 3. Cuidado de la piel, evitando la aparición de úlceras
por presión.
 4. Prevención de complicaciones respiratorias
(atelectasia, neumonías por disminución de la ventilación
pulmonar).
 5. Mantenimiento de las amplitudes fisiológicas de
movimiento.
 6. Prevención de problemas circulatorios, principalmente
por éstasis venoso.
 7. Estimulación sensorial.

53. EVOLUCIóN y
SEGUIMIENTO
• Repetir el estudio eléctrico a las 3 semanas, y en función de
la evolución a los 6 y 12 meses.
• Estudio serológico en sangre y LCR (sangre: segunda
determinación a las tres semanas, si se realizan estudios de
anticuerpos angigangliósidos).
• El egreso hospitalario se recomienda una vez alcance una
escala de Hughes de 3.
• Se recomienda iniciar tempranamente la terapia física.
• Continuar controles periódicos ambulatorios de
neuropediatría y rehabilitación.

54. PRONOSTICO
 En las formas habituales de la enfermedad, el
cuadro clínico es progresivo en 1 a 3 semanas.
 25% tienen insuficiencia respiratoria y de este
un 5% puede ser mortal.
 80% de los pacientes se recupera a los 6 meses.
 Datos de mal pronóstico: edad superior a 60
años, gastroenteritis previa, tetraplejía aguda en
menos de 7 días, necesidad de ventilación
asistida, discapacidad grave a las 2 semanas del
comienzo de los síntomas y disminución de la
amplitud de los potenciales motores en la ENG
por debajo del 10%, indicativa de una
degeneración axonal grave.
 Los pacientes con leve aumento de los niveles de
IgG en el suero a las 2 semanas del tratamiento
con Ig IV también tienen peor pronóstico.