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- 1. ENFOQUE DEL PACIENTE CON PANCITOPENIA DANIELLE FLOYD ARISTIZÁBAL
- 2. Abbas. Inmunología celular y molecular. 6ta edición (2011)
- 3. DEFINICIÓN NO ES UNA PATOLOGÍA Es un signo clínico Reducción de las tres líneas celulares de la sangre periférica, lo que conduce a anemia, neutropenia y trombocitopenia Das S. Pancytopenia: An Update. J Exp Pathol 2020; 1(1): 28-32. Gnanaraj J, Parnes A, Francis CW, Go RS, Takemoto CM, Hashmi SK. Approach to pancytopenia: Diagnostic algorithm for clinical hematologists. Blood Rev. 2018 Sep;32(5):361-367.
- 4. EPIDEMIOLOGÍA • Estudio prospectivo de 2011 a 2013 • Pancitopenia (Hb < 9, WBC < 4000, plq < 100000) • Abmo en todos los casos • N=50 AA en el mundo: 10-52,7% Desalphine M, Bagga PK, Gupta PK, Kataria AS. To evaluate the role of bone marrow aspiration and bone marrow biopsy in pancytopenia. J Clin Diagn Res. 2014 Nov;8(11):FC11-5.
- 5. Síntomas • Debilidad (75 %) • Fiebre (71 %) • Pérdida de peso (21 %) • Tendencias hemorrágicas (8 %) Signos • Palidez (75 %) • Hepatomegalia (16 %) • Esplenomegalia (8 %) Desalphine M, Bagga PK, Gupta PK, Kataria AS. To evaluate the role of bone marrow aspiration and bone marrow biopsy in pancytopenia. J Clin Diagn Res. 2014 Nov;8(11):FC11-5.
- 6. CLASIFICACIÓN Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 7. CLASIFICACIÓN Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 8. CAUSAS HEREDITARIAS Weinzierl EP, Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013 Jan;139(1):9-29.
- 9. CLASIFICACIÓN Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 10. CLASIFICACIÓN Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 11. POR SECUESTRO O HIPERESPLENISMO Elimina las células circulantes al terminar su ciclo fisiológico Pancitopenia Esplenomegalia MO hipercelular Resolución de citopenias con esplenectomía Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 12. POR SECUESTRO O HIPERESPLENISMO Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 13. POR DESTRUCCIÓN Enfermedades autoinmunes • LES: más frecuente • Sd Sjögren • Esclerodermia • Dermatomiositis • EMTC • Polimialgia reumática • Hipotiroidismo y enfermedad de Graves Anemia de enf crónica vs hemolítica Trombocitopeni a mediada por anticuerpos 25- 50% moderada y 10% grave Severini, J, Abordaje del paciene con pancitopenia (2010). Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica, U Nacional Rosario. P: 1-17
- 14. CLASIFICACIÓN Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 15. DEFICIENCIAS NUTRICIONALES • Cx bariátrica, TPN, ↑ consumo de zinc • DxD con MDS • Perfil ferroquinético, cobre y ceruloplasmina Cobre • Aislado o conjunto (60%) • Anemia perniciosa, Gastritis crónica, desnutrición • Macrocitosis (>110 fl) con ADE ↑ • MO solo en casos especiales Folatos y Vit B12 Weinzierl EP, Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013 Jan;139(1):9-29.
- 16. MEGALOBLASTOSIS Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 17. SÍNDROME MIELODISPLÁSICO • Trastorno clonal maligno con tendencia a transformación leucémica • > 60 años / 1 de c/6 con anemia no explicada • Primario o secundario Weinzierl EP, Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013 Jan;139(1):9-29.
- 18. SÍNDROME MIELODISPLÁSICO Citopenias periféricas con macrocitosis heterogénea DxD con LMA y con AA • Citopenias vs aumento en GB • Estudios citogenéticos • Morfología: displasia, plaquetas hipogranulares, diseritropoyesis Weinzierl EP, Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013 Jan;139(1):9-29.
- 19. CLASIFICACIÓN Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 20. ENFERMEDADES QUE INFILTRAN LA MO Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 21. CLASIFICACIÓN Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 22. APLASIA MEDULAR Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 23. APLASIA MEDULAR • Linfocitos T efectores sobre progenitores hematopoyéticos • DxD con MDS hipocelular (↑ CD34 - displasia) Weinzierl EP, Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013 Jan;139(1):9-29.
- 24. ANEMIA APLÁSICA Weinzierl EP, Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013 Jan;139(1):9-29.
- 25. ENFERMEDAD AUTOINMUNE • 57-78% son anémicos • 47% son neutropénicos • 10-25% son trombocitopénicos LES • Múltiples trastornos: kawasaki, AIJ, Still del adulto Sd hemofagocítico • Quinina, sulfonamidas y rifampicina Drogas Weinzierl EP, Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013 Jan;139(1):9-29.
- 26. AYUDAS DIAGNÓSTICAS Hemograma Carenciales Infecciosos ESP Otros Das S. Pancytopenia: An Update. J Exp Pathol 2020; 1(1): 28-32.
- 27. EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÉRICA Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 28. OTROS Suárez, EU. Abordaje diagnóstico del paciente con pancitopenia (2017). XVII Curso de actualización en Medicina Interna, Universidad de Antioquia. P 128-143
- 29. Das S. Pancytopenia: An Update. J Exp Pathol 2020; 1(1): 28-32.
- 31. Das S. Pancytopenia: An Update. J Exp Pathol 2020; 1(1): 28-32.
Notas del editor
- In the present study aplastic anaemia was found to be the most common aetiology of pancytopenia followed by normoblastic erythroid hyperplasia, and megaloblastic anaemia. Other causes included acute leukemias, myelofibrosis, dimorphic erythroid hyperplasia, lymphoid neoplasia and iron deficiency anaemia Various studies conducted in the Indian Subcontinent show megaloblastic anaemia to be the most common cause of pancytopenia followed by aplastic anaemia
- Significant past history included jaundice and viral hepaptitis. There was also history of blood transfusion in majority of patients and alcohol consumption. Eight patients out of 24 patients with erythroid hyperplasia showed a megaloblastic picture. There was significant drug history and history of multiple blood transfusions.
- Anemia de Fanconi: síndrome de inestabilidad cromosómica que se caracteriza por pancitopenia progresiva con suceptibilidad a cáncer y anormalidades congénitas (alteraciones esqueléticas del radio, del pulgar, baja estatura y anormalidades genitales. Otras son gastrointestinales y neurológicas). 40% NO tienen hallazgos físicos. 10% hacen leucemia (predominante mieloide), 5% hace tumores sólidos (escamoso). En ellos se produce una disfunción hematológica progresiva que se desarrolla en todos los pacientes en un promediod e 7 años. Primero aparecen trombocitopenia y macrocitosis, posteriormente anemia y neutropenia. Algunos hacen sd mielodisplásico o LMA sin historia de citopenias. El diagnostico se hace con hallazgo en médula ósea y test de fragilidad cromosómica (ruptua cromosómica marcada luego de usar un agente de reticulación como mitomicina C, POR UN. DEFECTO SUBYACENTE EN. LA REPARACIÒN DEL DNA). Disqueratosis congénita: alteración genética que implica una alteración en el mantenimiento de los telómeros, haciendolos más cortos. triada clásica de leucoplaquia, distrofia ungueal y pigmentación de la piel de encaje. Pero no es necesaria la triada para el dx. Inicialmente aparecen anormalidades en piel y uñas seguida de falla medular, alrededor de los 20 años en el 80% de pacientes. El 20% tiene complicaciones pulmonares. En medula ósea se caracterizan por hipoplasia indistinguible de AA. 10% hacen malignidades, incluyendo SMD. Se debe descartar anemia de Fanconi primero, pero no hay hallazgos específicos para el dx Síndrome linfohistofagocítico: puede ser primario o adquirido. Requiere la presencia de 5 de los siguientes: fever, splenomegaly, cytopenia involving 2 or more cell lines, hypertriglyceridemia or hypofibrinogenemia, hepatitis, low or absent natural killer cell activity, a serum ferritin level higher than 500 mg/L, soluble CD25 higher than 2,400 U/mL, or hemophagocytosis as demonstrated in bone marrow, spleen, or lymph node. Mutations in several proteins, including perforin 1, UNC13D, and syntaxin 11, have been implicated in this disease. Puede ser gatillado por un estímulo infeccioso (virus y bacterias).
- El bazo es un órgano reticuloendotelial que entre otras funciones se encarga de mantener el control de calidad de los elementos formes de la sangre, eliminando las células circulantes al terminar su ciclo fisiológico. Cuando aumenta de tamaño aumentan también estas funciones con lo que suele producirse mayor retención y destrucción de células sanguíneas; a este estado se lo conoce como hiperesplenismo (tabla 7). Aunque la principal manifestación suele ser la anemia, no es infrecuente observar también pancitopenia. TÉTRADA DE HIPERESPLENISMO Pancitopenia Esplenomegalia MO hipercelular Resolución de citopenias con esplenectomía Indeed, up to 90% of the peripheral platelet mass, 30% of the red cell mass, and 65% of granulocytes can be sequestered in a massive spleen The often proliferative bone marrow findings in such cases may be unhelpful unless they help elucidate the underlying cause of splenomegaly, such as lymphoma.
- En la Enfermedad de Graves (EG) pueden identificarse varios desórdenes hematológicos, siendo más frecuente la afectación de una única línea celular. La pancitopenia es una situación extremadamente poco común en este contexto, sólo existen pocas publicaciones de esta asociación en la literatura mundial y la causa más común parece ser el tratamiento con tionamidas (metimazol, propiltiouracilo) y el estado hipermetabólico que genera un trastorno hematopoyético asociado a la combinación de déficits relativos de vitamina B12, acido fólico y de hierro.
- En hipocupremia: Los hallazgos de la médula ósea a menudo demuestran vacuolización de precursores eritroides y mieloides, aumento del hierro teñible en las células plasmáticas y sideroblastos anillados. In other areas of the world, however, such as India, nutritional etiologies of folate and B12 deficiency are quite common and can often lead to pancitopenia. In one study, 72% of cases of pancytopenia were attributed to megaloblastic anemia caused by folate and/or B12 deficiency, and in another study, 22% of cases were attributed to the same etiology. La biopsia de medula por deficiencia de folatos es hipercelular con hiperplasia eritroide y maduración megaloblástica. La cl.nica es multisist.mica, desde alteraciones del estado general (por p.rdida significativa de peso, astenia y fatiga), dermatol.gicos (lesiones en piel y mucosas (xerosis, glositis atr.fica), gastrointestinales (diarrea y dispepsia) y neurol.gicos (propios de vitamina B12 no por B9) por neuropat.a perif.rica, degeneraci.n combinada subaguda de la m.dula espinal o desmielinizaci.n focal de la sustancia blanca, hasta simular un proceso linfoproliferativo tipo leucemia aguda Lo llamativo de los par.metros morfol.gicos suele ser la macrocitosis (espec.fica cuando es >110 fl) con ADE aumentada (por la anisopoiquilocitosis). El ESP adicionalmente muestra macroovalocitos y neutr.filos hipersegmentados (>3% de neutr.filos con >5 l.bulos, que puede preceder a la anemia y macrocitosis). La determinaci.n de cobalamina en suero suele ser menor de 200 pg/mL (sensibilidad hasta del 97%) y los niveles de folatos suelen ser inferiores a 3 ng/mL; sin embargo, los falsos positivos y negativos pueden ser hasta del 20%. Por tanto se recomiendan marcadores m.s espec.ficos (Tabla 4) o si hay alta sospecha cl.nica iniciar emp.ricamente suplencia con seguimiento o realizar estudios en m.dula .sea.
- Son un grupo heterog.neo de des.rdenes hematol.gicos clonales malignos de las c.lulas madre hematopoy.ticas, con una inherente tendencia a la transformaci.n leuc.mica. Cl.sicamente caracterizados por citopenias en sangre perif.rica de curso usualmente indolente a pesar de la hipercelularidad de la m.dula .sea. Media de edad de 70-80 años. Mas comunes en hombres, con una relación H:M de 3:1. El diagn.stico se basa en la presencia de citopenias perif.ricas (usualmente con macrocitosis heterog.nea, com.nmente entre 100-110 fl) y displasia mieloide (granuloc.tica y/o megacarioc.tica en >10%) sugerida por hipolobulaci.n, anomal.a pseudo Pelger Huët, blastos y plaquetas gigantes hipogranulares (que pueden preceder al diagn.stico de mielodisplasia hasta 10 a.os), con anormalidades clonales y citogen.ticas (hasta en el 50% de los casos) .tiles en determinar el pron.stico. La biopsia, a diferencia del mielograma, no permite ver adecuadamente los cambios morfol.gicos por la decalcificaci.n.
- Son un grupo heterog.neo de des.rdenes hematol.gicos clonales malignos de las c.lulas madre hematopoy.ticas, con una inherente tendencia a la transformaci.n leuc.mica. Cl.sicamente caracterizados por citopenias en sangre perif.rica de curso usualmente indolente a pesar de la hipercelularidad de la m.dula .sea. Media de edad de 70-80 años. Mas comunes en hombres, con una relación H:M de 3:1. El diagn.stico se basa en la presencia de citopenias perif.ricas (usualmente con macrocitosis heterog.nea, com.nmente entre 100-110 fl) y displasia mieloide (granuloc.tica y/o megacarioc.tica en >10%) sugerida por hipolobulaci.n, anomal.a pseudo Pelger Huët, blastos y plaquetas gigantes hipogranulares (que pueden preceder al diagn.stico de mielodisplasia hasta 10 a.os), con anormalidades clonales y citogen.ticas (hasta en el 50% de los casos) .tiles en determinar el pron.stico. La biopsia, a diferencia del mielograma, no permite ver adecuadamente los cambios morfol.gicos por la decalcificaci.n. Como era de esperar, las categorías de MDS más "de alto grado" que demuestran insuficiencia extensa de la médula ósea, como citopenia refractaria con displasia multilinaje y anemia refractaria con exceso de blastos, se presentan más comúnmente con pancitopenia. Con menos frecuencia, en comparación con los MDS, las enfermedades mielodisplásicas/mieloproliferativas combinadas, incluida la leucemia mielomonocítica crónica, también pueden presentarse ocasionalmente con pancitopenia, pero la mayoría de los casos mostrarán un recuento elevado de glóbulos blancos. La aspiración y biopsia de médula ósea con estudios citogenéticos concurrentes es crucial en pacientes con sospecha de SMD o SMD/enfermedad mieloproliferativa para descartar leucemia aguda, y los frotis de aspiración típicamente muestran niveles variables de displasia en una o más líneas celulares. El MDS a menudo se presenta con glóbulos rojos diseritropoyéticos, granulocitos displásicos y plaquetas hipogranulares, que no se observan a menudo en el contexto de la AA. Las biopsias de médula ósea pueden presentar parches variables en ambas enfermedades, pero las islas de células inmaduras, así como la fibrosis, son mucho más comunes en los SMD, y los estudios inmunohistoquímicos para CD34 pueden mostrar un aumento de células inmaduras en los SMD hipoplásicos. Ciertos reordenamientos cromosómicos también son una característica de MDS y no de AA y pueden ayudar en esta distinción.
- Es relativamente frecuente. Puede presentarse en la infancia o en la edad adulta La mayoría son idiopáticas El mecanismo en la aplasia idiopática es desconocido, pero se atribuye a un ataque de linfocitos T efectores sobre progenitores hematopoyéticos, lo que lleva a falla medular y pancitopenia periférica. Por lo tanto, la aplasia medular es respondedora a terapia inmunosupresora y una larga sobrevida en aprox 75% En VIH inicialmente ocurre linfopenia, seguida de linfocitosis atípica, que puede o no asociarse con pancitopenia transitoria. La aplasia asociada a hepatitis es bien reconocida, sobre todo en hombres jóvenes 2 a 3 meses después de un episodio agudo de hepatitis.
- Es relativamente frecuente. Puede presentarse en la infancia o en la edad adulta La mayoría son idiopáticas El mecanismo en la aplasia idiopática es desconocido, pero se atribuye a un ataque de linfocitos T efectores sobre progenitores hematopoyéticos, lo que lleva a falla medular y pancitopenia periférica. Por lo tanto, la aplasia medular es respondedora a terapia inmunosupresora y una larga sobrevida en aprox 75%. Los hallazgos en sangre periférica son linfocitosis relativa y sin anormalidades morfológicas definitivas. La medula ósea muestra hipocelularidad marcada con reducción de todas las líneas y los linfocitos t pueden estar relativamente aumentados. The distinction in such cases from hypoplastic MDS can be challenging. Careful examination of aspirate smears and touch preparations for morphologic features of dysplasia, as well as correlation with cytogenetic and immunohistochemical studies and can be helpful for this differential diagnosis. Cytogenetic abnormalities more often associated with MDS are shown in ❚Table 3
- La radiación se asocia grandemente con anemia aplásica. El nadir ocurre en 1 a 4 semanas de la exposición
- Múltiples enfermedades autoinmunes pueden debutar con pancitopenia. 57% a 78% de pacientes con LES son anémicos, por combinación de ANEMIA de enfermedad crónica, insuficiencia renal, anemia hemolítica inmune y anemia hemolítica microangiopática. 47% de pacienes con LES tiene neutropenia que peude ser por: destrucción inmune, supresión de mo, hiperesplenismo o drogas 10-25% de pacientes con LES tienen trombocitopenia, principalmene de etiología inmune La biopsia en estos pacientes muestra hipoplasia, diseritropoyesis, aumento de fibrosis reticulina. Y un estudio mostro atipia megacariocítica. Otra forma de presentación con pancitopenia en LES e sd hemofagocítico . llamado síndrome de activación de macrófagos, que es idéntico histológicamente a la llifohistocitosis hemofagocitica MAS puede ocurrir en muchos trastornos autoinmunes Kawasaki, artritis idiopática juvenil, sd still del adulto. La hemofagocitosis no se encuentra e biopsia de MO. drugs can also cause immune-mediated cytopenias through the formation of antibodies with cross-reactivity to the drug and to hematopoietic cells or through drug antigen-antibody complexes that passively bind hematopoietic cells and fix complement. This phenomenon has been most frequently associated with quinine, sulfonamides, and rifampin; however, unicytopenias or bicytopenias are much more common and well described than pancytopenia,