Carcinoma colangiocarcinoma en quiste de colédoco
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Lesión quística y sólida en probable dependencia del colédoco.
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- 1. CASO CERRADOCASO CERRADO 24 de Febrero de 200624 de Febrero de 2006 Ruth Martín BoizasRuth Martín Boizas Servicio de RadiodiagnósticoServicio de Radiodiagnóstico Hospital Universitario de GetafeHospital Universitario de Getafe
- 2. Varón de 63 años con acromegalia alVarón de 63 años con acromegalia al que se le realiza una ecografíaque se le realiza una ecografía abdominal protocolizada para elabdominal protocolizada para el estudio de su enfermedadestudio de su enfermedad Pruebas de imagen aportadas:Pruebas de imagen aportadas: Ecografía abdominalEcografía abdominal CT abdominalCT abdominal Colangio RMColangio RM
- 3. 1.- HALLAZGOS ECOGRAFICOS:1.- HALLAZGOS ECOGRAFICOS: L.O.E.L.O.E. en hilio hepático:en hilio hepático: • Anecoica con zonasAnecoica con zonas sólidassólidas • Probable localizaciónProbable localización en colédocoen colédoco extrapancreaticoextrapancreatico
- 4. 1.- HALLAZGOS ECOGRAFICOS:1.- HALLAZGOS ECOGRAFICOS: 7 X 5.2 cm
- 5. 1.- HALLAZGOS ECOGRAFICOS:1.- HALLAZGOS ECOGRAFICOS: • Moderada dilataciónModerada dilatación de VBIHde VBIH
- 6. 2.- HALLAZGOS en CT:2.- HALLAZGOS en CT: • Dilatación de VBIHDilatación de VBIH • Dilatación deDilatación de colédoco intra ycolédoco intra y extrapancreáticoextrapancreático
- 7. 2.- HALLAZGOS en CT:2.- HALLAZGOS en CT:
- 8. 2.- HALLAZGOS en CT:2.- HALLAZGOS en CT: • Lesión de paredLesión de pared fina lateral alfina lateral al colédoco concolédoco con zonas quísticas yzonas quísticas y sólidas quesólidas que parecenparecen hipercaptanteshipercaptantes
- 9. 2.- HALLAZGOS en CT:2.- HALLAZGOS en CT:
- 10. 2.- HALLAZGOS en CT:2.- HALLAZGOS en CT: • ColédocoColédoco extrapancreáticoextrapancreático distal con contenidodistal con contenido densodenso
- 11. Diagnóstico diferencial segúnDiagnóstico diferencial según hallazgos ecográficos y de CT:hallazgos ecográficos y de CT: Lesión quística en hilio hepático conLesión quística en hilio hepático con contenido sólido heterogéneocontenido sólido heterogéneo Causas:Causas: 1.- Inflamatorias1.- Inflamatorias 2.- Neoplásicas2.- Neoplásicas 3.- Congénitas3.- Congénitas 4.- Miscelánea4.- Miscelánea
- 12. Causas inflamatorias:Causas inflamatorias: • AbscesoAbsceso • Quiste hidatídicoQuiste hidatídico
- 13. Causas inflamatorias:Causas inflamatorias: • AscarisAscaris • FasciolaFasciola
- 14. Causas neoplásicas:Causas neoplásicas: • Subtipos quísticos de neoplasias hepáticasSubtipos quísticos de neoplasias hepáticas primarias (hepatocarcinoma y hemangiomaprimarias (hepatocarcinoma y hemangioma cavernoso gigante) y metástasis quísticascavernoso gigante) y metástasis quísticas • Cistoadenoma yCistoadenoma y cistoadenocarcinoma biliarcistoadenocarcinoma biliar
- 15. Causas neoplásicas:Causas neoplásicas: • Tumores poco frecuentes de la vía biliarTumores poco frecuentes de la vía biliar (adenoma papilar y papilomatosis,(adenoma papilar y papilomatosis, carcinoide, schwannoma, rabdomiosarcoma,carcinoide, schwannoma, rabdomiosarcoma, …)…)
- 16. Causas congénitasCausas congénitas • Quistes simplesQuistes simples hepáticoshepáticos • Hamartoma de la víaHamartoma de la vía biliarbiliar • Quiste de colédocoQuiste de colédoco
- 17. MisceláneaMiscelánea • PseudoquistePseudoquiste hepáticohepático extrapancreáticoextrapancreático • Hematoma hepáticoHematoma hepático • BilomaBiloma
- 18. Posibles diagnósticosPosibles diagnósticos • Quiste hidatídico abierto a vía biliarQuiste hidatídico abierto a vía biliar • Cistoadenoma oCistoadenoma o cistoadenocarcinoma biliarcistoadenocarcinoma biliar • Quiste de colédocoQuiste de colédoco • Tumor poco frecuente de la vía biliarTumor poco frecuente de la vía biliar
- 19. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM: • Haste axialHaste axial • Colangio gruesaColangio gruesa • Colangio finaColangio fina
- 20. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM: • Lesión hiperintensaLesión hiperintensa que nace de laque nace de la pared lateral delpared lateral del colédococolédoco extrapancreático,extrapancreático, con múltiplescon múltiples imágenesimágenes hipointensas dehipointensas de morfología papilarmorfología papilar
- 21. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM:
- 22. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM: • VBIH dilatadaVBIH dilatada • Colédoco dilatado yColédoco dilatado y elongadoelongado
- 23. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM: • Contornos superiores muyContornos superiores muy irregulares con materialirregulares con material hipointenso en su interiorhipointenso en su interior
- 24. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM:
- 25. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM: • Unión pancreatobiliar anómalaUnión pancreatobiliar anómala
- 26. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM: • Doble conducto pancreático objetivado en CT y RMDoble conducto pancreático objetivado en CT y RM
- 27. 3.- HALLAZGOS en RM:3.- HALLAZGOS en RM:
- 28. Posibles diagnósticosPosibles diagnósticos • Quiste hidatídico abierto a vía biliarQuiste hidatídico abierto a vía biliar • Cistoadenoma oCistoadenoma o cistoadenocarcinoma biliarcistoadenocarcinoma biliar • Quiste de colédocoQuiste de colédoco • Tumor poco frecuente de la vía biliarTumor poco frecuente de la vía biliar
- 30. Contenido de la lesiónContenido de la lesión • Mixto con zonas sólidas, hiperecogénicasMixto con zonas sólidas, hiperecogénicas en USen US • Míxto con zonas sólidas, hipercaptantesMíxto con zonas sólidas, hipercaptantes en CTen CT • Hiperintenso con zonas hipointensas deHiperintenso con zonas hipointensas de morfología papilar en RM, donde ademásmorfología papilar en RM, donde además se demuestran contornos superiores malse demuestran contornos superiores mal definidosdefinidos TUMORTUMOR
- 31. Factores carcinogénicos delFactores carcinogénicos del paciente:paciente: • Unión pancreatobiliar anómala:Unión pancreatobiliar anómala: – Daño crónico del epitelio biliar por reflujo deDaño crónico del epitelio biliar por reflujo de enzimas pancreáticos activados y ácidosenzimas pancreáticos activados y ácidos biliares:biliares: • Hiperplasia y metaplasiaHiperplasia y metaplasia • DisplasiaDisplasia • CarcinomaCarcinoma El riesgo de carcinoma aumenta con la edadEl riesgo de carcinoma aumenta con la edad
- 32. Factores carcinogénicos delFactores carcinogénicos del paciente:paciente: • UPB anómala en ángulo agudoUPB anómala en ángulo agudo (asintomáticos)(asintomáticos) Carcinomas de colédoco extrahepáticoCarcinomas de colédoco extrahepático • UPB anómala en ángulo recto (dolorUPB anómala en ángulo recto (dolor abdominal e ictericia)abdominal e ictericia) Carcinomas de vesículaCarcinomas de vesícula
- 33. Factores carcinogénicos delFactores carcinogénicos del paciente:paciente: • AcromegaliaAcromegalia
- 34. Factores carcinogénicos delFactores carcinogénicos del paciente:paciente: • Acromegalia:Acromegalia: – Mayor incidencia de pólipos colónicos queMayor incidencia de pólipos colónicos que son más grandes y más displásicosson más grandes y más displásicos – Tres veces mayor incidencia de cáncer deTres veces mayor incidencia de cáncer de colon (más de colon derecho o transverso)colon (más de colon derecho o transverso) – Mayor incidencia de hiperplasia prostática.Mayor incidencia de hiperplasia prostática. No está claro si de cáncerNo está claro si de cáncer – No está claro si mayor incidencia de cáncerNo está claro si mayor incidencia de cáncer de mamade mama
- 35. Factores carcinogénicos delFactores carcinogénicos del paciente:paciente: • Acromegalia:Acromegalia: – Tres veces mayor incidencia de cáncer deTres veces mayor incidencia de cáncer de esófagoesófago – Siete veces mayor incidencia de cáncerSiete veces mayor incidencia de cáncer gástricogástrico – Mayor incidencia de leucemiaMayor incidencia de leucemia – Mayor incidencia de bocio, aunque no deMayor incidencia de bocio, aunque no de cáncer tiroideocáncer tiroideo – Mayor mortalidad cuando aparece un cáncerMayor mortalidad cuando aparece un cáncer – Mayor incidencia de leiomiomas uterinosMayor incidencia de leiomiomas uterinos
- 36. Factores carcinogénicos delFactores carcinogénicos del paciente:paciente: • Acromegalia:Acromegalia: – Asociación con MEN: TumoresAsociación con MEN: Tumores neuroendocrinos pancreáticosneuroendocrinos pancreáticos – Existen tumores neuroendocrinosExisten tumores neuroendocrinos pancreáticos y gastrointestinales productorespancreáticos y gastrointestinales productores de GHRH (Ghrelinomas)de GHRH (Ghrelinomas)
- 37. Diagnóstico final probable:Diagnóstico final probable: • Quiste de colédocoQuiste de colédoco tipo II de Todani contipo II de Todani con anomalía de la unión PB tipo IIa de Zomianomalía de la unión PB tipo IIa de Zomi y neoplasia maligna en su interior dey neoplasia maligna en su interior de morfología papilar probablementemorfología papilar probablemente colangiocarcinomacolangiocarcinoma.. Diagnóstico anátomopatológico:Diagnóstico anátomopatológico: • Quiste de colédocoQuiste de colédoco tipo III contipo III con colangiocarcinoma asociadocolangiocarcinoma asociado
Notas del editor
- Lo primero que me pregunté es por qué está protocolizada la realización de una ecografía abdominal en los pacientes acromegálicos. Los endocrinos me indicaron que para estudiar si son candidatos a tratamiento con los “análogos de la Somatostatina” como el Octreótido, que producen colelitiasis, debiendo valorarse la vesícula biliar previamente. Además me dijeron que también se les hace un estudio de Somatomedina C (IGF-I) y una colonoscopia. Mi paciente no mostraba clínica abdominal ninguna.
- Es un CT de abdomen superior con contraste v.o. así como iodado i.v. en fase arterial
- Además la lesión presenta unos límites imprecisos en algunas zonas laterales
- Absceso: Ya sean piogénicos, amebianos o fúngico. Se producen por colangitis ascendente y flebitis portal. El paciente suele presentar clínica infecciosa y suele haber más de una LOE. Suelen ser parenquimatosas y no suelen producir dilatación de la VBIH. Pueden presentar aire y la pared suele ser gruesa hipodensa con respecto al parénquima hepático, además suelen presentar hipercaptación periférica. El primer ejemplo es un absceso piógeno (con aire donde indica la flecha) y el segundo amebiano (con hipercaptación del parénquima de alrededor por hiperemia) Quiste hidatídico: En US suele verse como una lesión sólida de contornos mal definidos, a veces quística. Suele tener calcificaciones groseras y quistes hijos. En CT se ven como masas hipodensas sin captación y con calcificaciones internas. A veces puede verse obstrucción de la vía biliar con especial afectación del hepático común. En estos casos el diagnóstico lo da la RM, que muestra un anillo hipointenso en T1 y T2 que corresponde al periquiste que presenta componentes fibrosos. La matriz hidatídica se ve hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y los quistes hijos aún más hipointensos en T2 Cuando afectan a la vía biliar producen destrucciones severas, irregularidades y estenosis múltiples y también cavidades. En este caso se podrían parecerse a la imagen de nuestro paciente. O incluso imágenes como las dos últimas, con calcificaciones en cáscara de huevo. Aunque suelen realzar las paredes biliares. De momento no lo descarto.
- Ascaris: La ecografía demuestra estructuras tubulares hiperecogénicas que corresponden al gusano Fasciola: (Tiene dos fases: Biliar y hepática) También la ecografía demuestra una estructura oval en el interior de la vía biliar.
- Subtipos quísticos de neoplasias hepáticas primarias y metástasis quísticas: Los descarto directamente por el hecho de ser puramente parenquimatosos y porque no suelen producir dilatación de la vía biliar. Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma biliar: Hata el 85 % de los casos son extrahepáticos. Los cistoadenomas suelen ocurrir en mujeres de mediana edad y se consideran premalignos. Dan clínica por compresión en forma de obstrucción biliar. Contienen células secretoras de mucina en las paredes del quiste. El líquido del interior puede ser proteináceo, mucinoso, gelatinoso, purulento o incluso hemorrágico. En CT suele ser solitario y tener una densa cápsula fibrosa, nódulos murales y septos internos, y raramente calcificación capsular. Pueden verse excrecencias polipoideas y pedunculadas que se ven más frecuentemente en el cistoadenocarcinoma. Incluso pueden verse dilataciones ductales aneurismáticas en el tumor papilar mucinoso intraductal La primera foto es un cistoadenoma biliar con un nódulo mural. La segunda es un tumor biliar papilar con malignidad borderline. No puedo descartar este tipo de tumores
- Cuyas características en imagen pueden ser similares a nuestro caso. No puedo descartar ninguno- La foto es un papiloma biliar intrahepático (también los hay de la vía biliar extrahepática). La segunda foto es un adenoma biliar en el colédoco. Tampoco puedo descartar ninguno.
- Los quistes simples los descarto: Son lesiones homogéneas, con densidad líquida que no realzan Hamartomatosis biliar o complejo von Meyerburg : Se origina de los ductos biliares embrionarios que no involucionan. Suelen ser múltiples y dispersas por todo el parénquima. Típicamente miden menos de 1.5 cm. Nuestra lesión es mucho mayor. No realzan. También los descarto Quiste de colédoco: Una estructura quística lateral al colédoco con contenido heterogéneo en su interior puede ser un quiste de colédoco complicado. La RM resulta fundamental para el diagnóstico. Volveré a hablar del quiste de colédoco más adelante. Dos imágenes de quistes de colédoco, uno con una pequeña masa en su interior.
- Pseudoquiste hepático extrapancreático : Suele ocurrir en el LHI extendiéndose desde el omento menor hacia el ligamente gastrohepático. Nuestro paciente presenta un páncreas bien definido y homogéneo, Lo descarto. Hematoma hepático: Lo descarto porque nuestra lesión se encuentra en la vía biliar y además no tiene antecedentes de cirugía o traumatismo abdominal. Biloma; Ocurre por rotura del sistema biliar, ya se espontánea, traumática o yatrogénicamente tras cirugía o procesos intervencionistas. Son colecciones líquidas bien definidas sin septos o calcificaciones. La descarto porque no tiene ni clínica abdominal ni antecedentes de intervención.
- Se trata de las secuencias habituales en los estudios de vía biliar mediante RM. Son Haste o Rare; es decir, secuencias derivadas de las TSE que muestran: Fuerte potenciación en T2 Poca sensibilidad a artefactos de las inhomogeneidades del campo y susceptibilidad magnética Permiten ver líquidos estacionarios o que se mueven muy lentamente (bilis, orina o LCR). Me adjuntan : Un Haste axial con cortes de 5 mm, utilizado fundamentalmente para localizar la lesión Varias secuencias de colangio gruesa: Secuencia single-shot que se adquiere de manera global mediante un corte de 3 cm de grosor en coronal. Esta secuencia no sirve para estudiar las lesiones intraductales pequeñas ni las piedras del colédoco distal Varias secuencias de colangio fina: Cortes de 3 mm en coronal con diversas orientaciones (o multisección + reconstrucciones con proyección de máxima intensidad (MIP)
- La hiperintensidad traduce contenido líquido
- En estas imágenes se identifica claramente el origen de la pared lateral del colédoco
- El material hipointenso en estas secuencias (dado que son secuencias con saturación grasa), sólo podría corresponder a: - Sangre en fase de Hemosiderina (Que en el CT, si se tratara de sangre correspondería a sangre fresca, lo que se contradice con la RM. - Grasa: Que en el CT no muestra señal grasa. - Contenido fibroso, mixoide,… Pero no dispongo de RM con Gadolinio ni secuencias para estudio y depuración de dicha lesión.
- Se aprecia un canal común > 15 mm y además dos conductos pancreáticos que llegan al colédoco aún lejos del duodeno. El colédoco no se encuentra dilatado después de la unión de los dos conductos pancreáticos.
- La unión pancreatobiliar anómala se define como aquella unión entre el colédoco y el conducto pancreático principal (Wirsüng) que tiene lugar fuera de la pared duodenal. El diagnóstico de esta anomalía se basa en la longitud de este canal común, que debe ser > 15 mm (en c.n.). Las UPB anómalas se han clasificado por Kimura según el ángulo de unión de los dos conductos: - Ángulo agudo - Ángulo recto Komi propuso una nueva clasificación en tres tipos I, II y III que se dividen en a ó b según tenga o no dilatación del canal común. El tipo III corresponde a la clasificación de Warshaw de páncreas divisum con dilatación biliar. Últimamente Guelrud ha añadido el llamado tipo Y cuando existe un canal común largo sin dilatación del colédoco.
- Nos encontramos, pues, con una UPB anómala, en ángulo aparentemente agudo y sin dilatación del canal común una vez que se han unido los conductos colédoco y pancreáticos. No se aprecia, sin embargo páncreas claramente divisum. Tenemos así una UPB anómala tipo IIa según la clasificación de Komi. Esto nos permite deducir que la lesión quística compleja corresponde a un quiste de colédoco
- El quiste hidatídico lo descarto porque aunque no tengo un estudio de RM completo porque en el Haste no veo ninguna cápsula hipointensa ni existen signos de colangitis. El cistoadenoma o cistoadenocarcinoma o tumores raros podrían ser (incluso un tumor mucinoso papilar con un aneurisma del colédoco, pero el hecho de tener una anomalía de la UPB me hace pensar como primera posibilidad en un quiste de colédoco.
- Según la clasificación de Todani nos encontramos con un quiste de colédoco tipo II. Los quistes de colédoco son dilataciones congénitas del árbol biliar. Son raras, con una incidencia según diferentes estadísticas de 1 / 13.000 a 1 / millon de recién nacidos vivos. Descritos primero por Vater y Exler en 1723, no fue hasta 1959 cuando Alonzo-Lej los describió y clasificó en 5 tipos. Después ésta ha sido modificada por Todani, siendo la que más se utiliza. Generalmente se presenta en la infancia (60% se diagnostica antes de los 10 años). Sólo el 20 al 30% se diagnostican en la edad adulta. En los niños es más frecuente que se presenten al diagnóstico con la triada clásica de dolor abdominal, ictericia y masa palpable. Enn el 20% de los adultos existe clínica con colangitis con o sin ictericia obstructiva, siendo la mayoría asintomáticos. Niños y adultos pueden presentar pancreatitis recurrente. Cuando se exploran mediante ecografía son tan elásticos que disminuyen de tamaño cuando se comprimen durante la exploración, por lo que deben ser medidos cuidadosamente.
- Sí que está claro que los pacientes con anomalía de la UPB tienen una alta incidencia de hiperplasia. Los pacientes con anomalía de la UPB en ángulo recto suelen presentar clínica con dolor abdominal e ictericia. Los pacientes con ángulo agudo suelen ser asintomáticos. Así, los pacientes con ángulo agudo suelen presentar carcinomas en el colédoco extrahepático y los de ángulo recto en la vesícula . Aunque parece claro que la hiperplasia del epitelio vesicular es el factor carcinogénico más importante, no hay estudios que hayan profundizado en el grado de hiperplasia y la relación con carcinoma. Incluso existen resultados paradójicos con carcinomas sobre displasias leves. Sí que se demuestra que el riesgo aumenta de manera significativa con la edad , aunque esto, paradójicamente se asocie con menos grado de hiperplasia papilar. Esta es la razón por la que algunos autores recomiendan resecar no sólo la vesícula sino también el colédoco exrahepático para tratar a los pacientes con anomalías de la UPB aunque no tengan dilatación biliar. El tipo de tumor más común es el adenocarcinoma (colangiocarcinoma), aunque se han descrito también carcinomas de células escamosas, incluso se han visto tumores carcinoides, rabdomiosarcomas, tumores neurogénicos (schwannomas) Cuanto más joven es un paciente con quiste de colédoco menor es el riesgo de neoplasia maligna (< 1% si se diagnostica antes de los 10 años de edad y > 14 % si se diagnostica después de los 20). El pronóstico suele ser malo, siendo rescables sólo el 10% El epitelio ductal de los quistes de colédoco raramente es completamente normal. Tiene inflamación crónica con ulceración y áreas de pérdida del epitelio, asociado con ataques previos de colangitis y la pared puede estar engrosada y fibrosada. Muchos quistes contienen amilasa biliar y/o lipasa. La hiperplasia epitelial es frecuente, acompañada de infiltración de células redondas. Generalmente los pacientes con cuadros repetitivos de dolor abdominal suelen tener hiperplasia epitelial con infiltración por células redondas ( tipo glandular ) y los pacientes que muestran ictericia persistente suelen presentar engrosamiento parietal y fibrosis ( tipo fibrótico ). Los tipo glandular presentan más actividad de Amilasa en el biliar común que los tipo fibrotico
- AUPB tipo IIa: Unión en ángulo agudo sin dilatación del canal distal