3. PRESENTACION CLÍNICA
A) ENFERMEDAD
RESPIRATORIA:
Causa de muerte: 90%
Insuficiencia respiratoria
consecuencias de la
colonización de las vías áreas.
pseudomona
estafilococo
complejo Burkholderia cepacia
Producen cambios metabólicos
Factor de necrosis
Estrés oxidativo
4. ENFERMEDAD RESPIRATORIA
Menor de 1 año:
Tos seca o productiva frecuente
Taquipnea persistente
Disminución expansión del tórax en su
parte superior
Persistencia de retracción intercostal
Obstrucción bronquial
6. MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES Y
NUTRICIONALES
En la medida en que los
procesos de
sobreinfección son
más frecuentes y que
aparece un deterioro
de la función
digestiva, la anorexia
se va haciendo más
difícil de controlar
Compromiso pancreático
prenatal
Insuficiencia pancreática
80-85%
comprometida la actividad
de lipasa, fosfolipasa A,
tripsina, amilasa y
secreción ductal de agua
y carbonato lo que lleva a
malabsorción de grasa y
en menor grado de
proteínas
Esteatorrea
7. MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES Y
NUTRICIONALES
Retraso pondoestatural
Desnutrición
Triada ANEMIA-HIPOALBUMINEMIA-EDEMA:
se presentación en lactantes menores con
lactancia materna exclusiva
Alteraciones cutáneas seguido de carencia de
ácidos grasos esenciales (dermatitis seborreica)
10. OBJETIVO DE LA ASISTENCIA
NUTRIMENTAL
1. Conseguir un crecimiento y
nutrición adecuados para la
edad
2. Mejorar la función pulmonar
3. Disminuir la infección
estimulando la respuesta
inmune y reforzando la masa
muscular del tórax
14. ENERGIA
120-150%
de las calorías
recomendadas para
personas sanas de
su misma edad,
sexo y composición
corporal.
En función de lo
avanzada que esté
la enfermedad.
Calorimetría
indirecta
15. HC
Los ajustes dietéticos
deben procurar no
incrementar
desproporcionadamente
los hidratos de carbono
para no elevar el
cociente respiratorio
sobre todo en pacientes
con la función pulmonar
comprometida.
16. LIPIDOS
35-40% VCT
<10% AGS
<10% AGP
Omega 3
Omega 6
TCM
La suplementación con
ácidos grasos (DHA,
EPA y GLA) como una
forma de modular la
respuesta
proinflamatoria en la
FQ
17. PROTEINAS
15- 20% Las mayores pérdidas
se producen por
pérdida de
nitrógeno en heces
y esputo, pudiendo
alterarse también el
metabolismo de las
proteínas
Proteínas de alta
digestibilidad y
aminoácidos de
impacto en el
metabolismo del
fibroquístico como
son la taurina y
la carnitina
18. RECOMENDACIONES
Requerimientos enzimáticos: en lactantes
1000-2000 UPS de lipasa/120cc fórmula
Aportes vitamínicos: A, D, E y K
Evaluación y seguimiento por especialista
– Recomendaciones de aporte calórico
– Recomendaciones de alimentación
– Suplementos calóricos orales
– Alimentación enteral (SNG o
gastrostomía)
20. CRITERIOS DE INTERVENCION
NUTRICIONAL EN LA FQ
FACTORES DE RIESGO
Desviacion del
percentil habitual
Disminuacion P/T
◦ (<P10 o Z- 1,28)
%P/T
◦ <90%
%P/E
◦ <95%
Disminución o
perdida del apetito
Frecuentes
exacerbaciones
pulmonares
IMC <19 kg/mt2 (>16
años)
21. CRITERIOS DE INTERVENCION
NUTRICIONAL EN LA FQ
SITUACIONES ANTERIORES MANTENIDAS O
PROGRESIVAS
Persistencia de falta
de ganancia ponderal
Perdida de peso (5%)
durante 3 a 6 meses
Relación P/T con
tendencia a disminuir
(P5, Z-1,65)
Detención del
crecimiento
Deterioro de la
función pulmonar
24. OSTOMÍA/ GASTROSTOMÍA
PERCUTÁNEA
La solución para una nutrición en el niño
crónicamente enfermo, con deterioro de
la función pulmonar y exacerbación de la
infección pulmonar con compromiso
nutricional y función gastrointestinal
conservada, es el uso de la ostomía
La más usada y de menor riesgo para la
nutrición a largo plazo ha resultado ser la
gastrostomía percutánea
25. ALIMENTACIÓN ENTERAL
CONTINÚA NOCTURNA
La forma de
alimentación que
mejores resultados
ofrece es cuando se
brinda una
alimentación continúa
que provea entre
30% y 50% del total
calórico durante la
noche
Permite que el niño
mantenga el ritmo
de la alimentación
de forma más
fisiológica,
permitiendo la
absorción en las
etapas de máximo
reposo
28. ISOSOURCE® JUNIOR (Nestle)
6 botellas:1500 ml:1830 Kcal
40,5 g de Ps
255 g de HC
70,8 g deGs
DISTRIBUCIÓN CALÓRICA
P/CHO/G= 9/56/35
DENSIDAD CALÓRICA: 1,22
Kcal/ml
PS
100% Caseína
CH
80% maltodextrinas
20% sacarosa
GS
MCT :19%
ω6 y ω3: 36%
MICRONUTRIENTES
Selenio, Cromo y Molibdeno
29. NOVASOURCE® GI CONTROL
Dieta completa y equilibrada para el
control de la diarrea y estimulación
del trofismo intestinal
CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES
1500 ml:1590 Kcal
62 g de PS
216 g de CH
53 g de GS
32,4 g de fibra soluble (hidrolizado
de goma guar)
DISTRIBUCIÓN CALÓRICA
P/CHO/G= 16/54/30
PROTEÍNAS: 100% Caseína
CARBOHIDRATOS: Maltodextrina 81% y
sacarosa 19%
GRASAS: MCT 17,6%
MICRONUTRIENTES
Vitaminas,
Minerales
Oligoelementos
30. RESOURCE MCT aceite (Nestle)
Módulo lipidico a base de TMC
CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES
100 g :94,5 g de lípidos:784
calorías
INDICADO PARA
Malnutrición / Desnutrición
Anorexia
Alteraciones digestión/absorción y
transporte de lípidos
31. Ensure® Junior Plus (Abbott)
Para niños de 1 a 10 años.
Perfi l nutricional
Ps:11 %
CH:44,4%
Gs: 45%
Características
Densidad calórica: 1,5
kcal/ml
100% RDA para vitaminas y
minerales en 1500 kcal
Densidad calórica: 1,5
kcal/ml.
Enriquecido con taurina,
carnitina e inositol
32. Ensure® Junior Plus c/fibra (Abbott)
Fórmula completa, hipercalórica con
mezcla de fibras, para niños de 1 a 10
años.
Nutrición enteral a medio y largo plazo
Alteraciones del tracto gastrointestinal
Fibrosis quística
Perfi l nutricional
Ps:11%
CH:43%
Gs:44%
Fibra dietética:1,5%
Características
Densidad calórica: 1,5 kcal/ml
Osmolaridad: 389 m0sm/l
100% RDA para Vit y Min en
1.500 kcal
Fibra Insoluble (52%) y
soluble (48%)
Enriquecido con taurina,
carnitina e inositol
33. Ensure® Junior Polvo (Abbott)
Perfi l nutricional
Ps:12%
CH:43%
Gs:45%
Características
Densidad calórica: 1Kcal/ml
Osmolaridad: 299 mOsml/L
100% RDA para Vit. y Min. en
1500 Kcal
Enriquecido con taurina,
carnitina e inositol
Dilución estándar: 203 gr
polvo/ 1000 ml
Niños de 1 a 10 años.
- Pacientes con terapia
antibiótica
- Pacientes malnutridos
que requieran refuerzo
del sistema inmune
34. Pulmocare® (Abbott)
Fórmula específica completa hipercalórica con alto
contenido en grasa rica en AGM.
Dieta especifica para insuficiencia respiratoria
crónica
EPOC
Fibrosis Quística
Enfisema pulmonar
Perfi l nutricional
Ps:17%
CH:28%
Gs:56%
Características
Densidad calórica:
1,51 kcal/ml.
Osmolaridad: 383
mOsm/l.
100% RDA para vits
y min en 1512 kcal
Enriquecida con
antioxidantes y
w3/w6
36. TroPhAMine®(PISA)
Indicado:
lactante (incluyendo aquellos de bajo peso al nacer) y en niños
que requieren NPT por VP o VC.
Para prevenir la pérdida de nitrógeno y peso
Nutrición por Vena Central:
Las soluciones de aa deben
ser mezcladas con Dx para
promover la síntesis de
proteínas en infantes que
requieren una NP a largo
plazo.
Nutrición por Vena Periférica:
No toleran VC
Para los pacientes
moderadamente catabólicos o
con depleción
La solución de aa mezclada
con soluciones de Dx al 5-
10%
37. Efe-Carn®(PISA)
Desnutrición en niños con bajo peso al nacer
Alteraciones en el crecimiento pediátrico
DOSIS Y VÍA DE
ADMINISTRACIÓN:
La dosis usual es de
50-100 mg/kg/día,
tanto en adultos como
en niños dos a tres
veces por día.
• Deficiencia primaria
de carnitina: Hasta 4
g/díaen el crecimiento
pediátrico
38. BIBLIOGRAFIAS
Martínez-Costa C, Escribano A, Núñez G, García-Maset L, Luján J , Martínez-Rodríguez L.
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función pulmonar. Nutr. Hosp. v.20 n.3 Madrid mayo-jun. 2005
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Matel JL, Milla CE. Nutrition in cystic fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30:579-
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Olson DL, Schwenk WF, 2nd. Nutrition for patients with cystic fi- brosis. Nutr Clin Pract.
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2008;108:832-9.
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J. 1989; 25: 164-167.
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gastrostomy feedings in children with cystic fibrosis. J Am Diet Assoc 1999; 99: 191-
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Vademecum PISA
Vademecum Abbott
Vademecum Nestle