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FIBROSIS QUISTICA
INSUFICIENCIA
PANCREATICA EXOCRINA
ENFERMEDAD
PULMONAR CRONICA
Anorexia
INFECCIONES
DESNUTRICION
PRESENTACION CLÍNICA
 A) ENFERMEDAD
 RESPIRATORIA:
Causa de muerte: 90%
Insuficiencia respiratoria
consecuencias de la
colonización de las vías áreas.
pseudomona
estafilococo
complejo Burkholderia cepacia
 Producen cambios metabólicos
 Factor de necrosis
 Estrés oxidativo
ENFERMEDAD RESPIRATORIA
Menor de 1 año:
Tos seca o productiva frecuente
Taquipnea persistente
Disminución expansión del tórax en su
parte superior
Persistencia de retracción intercostal
Obstrucción bronquial
ENFERMEDAD RESPIRATORIA
Niños mayores
Obstrucción bronquial persistente
Secreciones mucopurulentas
Grados variables de deformidad torácica
Enfermedad avanzada: bronquiectasias,
hemoptisis, hipocratismo digital, cianosis
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES Y
NUTRICIONALES
En la medida en que los
procesos de
sobreinfección son
más frecuentes y que
aparece un deterioro
de la función
digestiva, la anorexia
se va haciendo más
difícil de controlar
 Compromiso pancreático
prenatal
Insuficiencia pancreática
80-85%
 comprometida la actividad
de lipasa, fosfolipasa A,
tripsina, amilasa y
secreción ductal de agua
y carbonato lo que lleva a
malabsorción de grasa y
en menor grado de
proteínas
 Esteatorrea
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES Y
NUTRICIONALES
 Retraso pondoestatural
 Desnutrición
 Triada ANEMIA-HIPOALBUMINEMIA-EDEMA:
se presentación en lactantes menores con
lactancia materna exclusiva
 Alteraciones cutáneas seguido de carencia de
ácidos grasos esenciales (dermatitis seborreica)
FIBROSIS QUISTICA Y
MALNUTRICION
TRATAMIENTO
NUTRICIONAL
OBJETIVO DE LA ASISTENCIA
NUTRIMENTAL
1. Conseguir un crecimiento y
nutrición adecuados para la
edad
2. Mejorar la función pulmonar
3. Disminuir la infección
estimulando la respuesta
inmune y reforzando la masa
muscular del tórax
MEDIDAS DE
PREVENCIÓN Y
TERAPÉUTICAS
ADECUADAS
VALORACION
DIETETICA
VALORACION
BIOQUIMICA
 HISTORIA DIETETICA
◦ cada 3 meses
 Recordatorio 24 horas
◦ Registro de 3 días
(anual)
 Albumina
 Prealbumina
 PCR
 Niveles de vitaminas
liposolubles
 Metabolismo de Fe y
Zn
 Heces: balance de
grasas 72 hrs
MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y
TERAPÉUTICAS ADECUADAS
VALORACION ANTROPOMETRICA
 PESO
◦ Incremento (percentiles
o puntuación Z)
 TALLA
◦ Incremento (percentiles
o puntuación Z)
 PESO/TALLA
◦ Incremento (percentiles
o puntuación Z)
 IMC
◦ Incremento (percentiles
o puntuación Z)
 % PESO/TALLA
◦ P50
 CC
 PCT y PCSE
 MG
RECOMENDACIONES
DIETETICAS EN LA FQ
ENERGIA
 120-150%
 de las calorías
recomendadas para
personas sanas de
su misma edad,
sexo y composición
corporal.
 En función de lo
avanzada que esté
la enfermedad.
 Calorimetría
indirecta
HC
 Los ajustes dietéticos
deben procurar no
incrementar
desproporcionadamente
los hidratos de carbono
para no elevar el
cociente respiratorio
sobre todo en pacientes
con la función pulmonar
comprometida.
LIPIDOS
35-40% VCT
<10% AGS
<10% AGP
Omega 3
Omega 6
TCM
La suplementación con
ácidos grasos (DHA,
EPA y GLA) como una
forma de modular la
respuesta
proinflamatoria en la
FQ
PROTEINAS
15- 20% Las mayores pérdidas
se producen por
pérdida de
nitrógeno en heces
y esputo, pudiendo
alterarse también el
metabolismo de las
proteínas
Proteínas de alta
digestibilidad y
aminoácidos de
impacto en el
metabolismo del
fibroquístico como
son la taurina y
la carnitina
RECOMENDACIONES
Requerimientos enzimáticos: en lactantes
1000-2000 UPS de lipasa/120cc fórmula
Aportes vitamínicos: A, D, E y K
Evaluación y seguimiento por especialista
 – Recomendaciones de aporte calórico
 – Recomendaciones de alimentación
 – Suplementos calóricos orales
 – Alimentación enteral (SNG o
gastrostomía)
VIA DE ALIMENTACION
VIA ENTERAL
VIA PARENTERAL
ALIMENTACION MIXTA
CRITERIOS DE INTERVENCION
NUTRICIONAL EN LA FQ
FACTORES DE RIESGO
 Desviacion del
percentil habitual
 Disminuacion P/T
◦ (<P10 o Z- 1,28)
 %P/T
◦ <90%
 %P/E
◦ <95%
 Disminución o
perdida del apetito
 Frecuentes
exacerbaciones
pulmonares
 IMC <19 kg/mt2 (>16
años)
CRITERIOS DE INTERVENCION
NUTRICIONAL EN LA FQ
SITUACIONES ANTERIORES MANTENIDAS O
PROGRESIVAS
 Persistencia de falta
de ganancia ponderal
 Perdida de peso (5%)
durante 3 a 6 meses
 Relación P/T con
tendencia a disminuir
(P5, Z-1,65)
 Detención del
crecimiento
 Deterioro de la
función pulmonar
MEDIDAS DIETETICAS
 NUTRICION ENTERAL ORAL
 Formula Polimerica
 Normocalorica
 Hipercalorica
 Suplementos
 NUTRICION ENTERAL INVASIVA
 SNG
 Gastrostomía
SOPORTE NUTRICIONAL EN LA
FIBROSIS QUÍSTICA
OSTOMÍA/ GASTROSTOMÍA
PERCUTÁNEA
 La solución para una nutrición en el niño
crónicamente enfermo, con deterioro de
la función pulmonar y exacerbación de la
infección pulmonar con compromiso
nutricional y función gastrointestinal
conservada, es el uso de la ostomía
 La más usada y de menor riesgo para la
nutrición a largo plazo ha resultado ser la
gastrostomía percutánea
ALIMENTACIÓN ENTERAL
CONTINÚA NOCTURNA
La forma de
alimentación que
mejores resultados
ofrece es cuando se
brinda una
alimentación continúa
que provea entre
30% y 50% del total
calórico durante la
noche
Permite que el niño
mantenga el ritmo
de la alimentación
de forma más
fisiológica,
permitiendo la
absorción en las
etapas de máximo
reposo
FORMULAS ENTERALES
ISOSOURCE® ENERGY (Nestle)
CARACTERÍSTICAS
NUTRICIONALES
 1500 ml: 2385
Calorías
 86 g de Ps
 300 g de CH
 93 g de Gr
no contiene lactosa
ISOSOURCE® JUNIOR (Nestle)
6 botellas:1500 ml:1830 Kcal
 40,5 g de Ps
 255 g de HC
 70,8 g deGs
DISTRIBUCIÓN CALÓRICA
 P/CHO/G= 9/56/35
DENSIDAD CALÓRICA: 1,22
Kcal/ml
PS
 100% Caseína
CH
 80% maltodextrinas
 20% sacarosa
GS
 MCT :19%
 ω6 y ω3: 36%
MICRONUTRIENTES
 Selenio, Cromo y Molibdeno
NOVASOURCE® GI CONTROL
Dieta completa y equilibrada para el
control de la diarrea y estimulación
del trofismo intestinal
CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES
1500 ml:1590 Kcal
 62 g de PS
 216 g de CH
 53 g de GS
 32,4 g de fibra soluble (hidrolizado
de goma guar)
DISTRIBUCIÓN CALÓRICA
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PROTEÍNAS: 100% Caseína
CARBOHIDRATOS: Maltodextrina 81% y
sacarosa 19%
GRASAS: MCT 17,6%
MICRONUTRIENTES
 Vitaminas,
 Minerales
 Oligoelementos
RESOURCE MCT aceite (Nestle)
Módulo lipidico a base de TMC
CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES
 100 g :94,5 g de lípidos:784
calorías
INDICADO PARA
 Malnutrición / Desnutrición
 Anorexia
 Alteraciones digestión/absorción y
transporte de lípidos
Ensure® Junior Plus (Abbott)
 Para niños de 1 a 10 años.
Perfi l nutricional
 Ps:11 %
 CH:44,4%
 Gs: 45%
Características
 Densidad calórica: 1,5
kcal/ml
 100% RDA para vitaminas y
minerales en 1500 kcal
 Densidad calórica: 1,5
kcal/ml.
 Enriquecido con taurina,
carnitina e inositol
Ensure® Junior Plus c/fibra (Abbott)
Fórmula completa, hipercalórica con
mezcla de fibras, para niños de 1 a 10
años.
 Nutrición enteral a medio y largo plazo
 Alteraciones del tracto gastrointestinal
 Fibrosis quística
Perfi l nutricional
 Ps:11%
 CH:43%
 Gs:44%
 Fibra dietética:1,5%
Características
 Densidad calórica: 1,5 kcal/ml
 Osmolaridad: 389 m0sm/l
 100% RDA para Vit y Min en
1.500 kcal
 Fibra Insoluble (52%) y
soluble (48%)
 Enriquecido con taurina,
carnitina e inositol
Ensure® Junior Polvo (Abbott)
Perfi l nutricional
 Ps:12%
 CH:43%
 Gs:45%
Características
 Densidad calórica: 1Kcal/ml
 Osmolaridad: 299 mOsml/L
 100% RDA para Vit. y Min. en
1500 Kcal
 Enriquecido con taurina,
carnitina e inositol
 Dilución estándar: 203 gr
polvo/ 1000 ml
Niños de 1 a 10 años.
- Pacientes con terapia
antibiótica
- Pacientes malnutridos
que requieran refuerzo
del sistema inmune
Pulmocare® (Abbott)
Fórmula específica completa hipercalórica con alto
contenido en grasa rica en AGM.
Dieta especifica para insuficiencia respiratoria
 crónica
 EPOC
 Fibrosis Quística
 Enfisema pulmonar
Perfi l nutricional
 Ps:17%
 CH:28%
 Gs:56%
Características
 Densidad calórica:
1,51 kcal/ml.
 Osmolaridad: 383
mOsm/l.
 100% RDA para vits
y min en 1512 kcal
Enriquecida con
antioxidantes y
w3/w6
FORMULAS
PARENTERALES
TroPhAMine®(PISA)
Indicado:
 lactante (incluyendo aquellos de bajo peso al nacer) y en niños
que requieren NPT por VP o VC.
 Para prevenir la pérdida de nitrógeno y peso
Nutrición por Vena Central:
 Las soluciones de aa deben
ser mezcladas con Dx para
promover la síntesis de
proteínas en infantes que
requieren una NP a largo
plazo.
Nutrición por Vena Periférica:
 No toleran VC
 Para los pacientes
moderadamente catabólicos o
con depleción
 La solución de aa mezclada
con soluciones de Dx al 5-
10%
Efe-Carn®(PISA)
 Desnutrición en niños con bajo peso al nacer
 Alteraciones en el crecimiento pediátrico
DOSIS Y VÍA DE
ADMINISTRACIÓN:
 La dosis usual es de
50-100 mg/kg/día,
tanto en adultos como
en niños dos a tres
veces por día.
• Deficiencia primaria
de carnitina: Hasta 4
g/díaen el crecimiento
pediátrico
BIBLIOGRAFIAS
 Martínez-Costa C, Escribano A, Núñez G, García-Maset L, Luján J , Martínez-Rodríguez L.
Intervención nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística. Relación con la
función pulmonar. Nutr. Hosp. v.20 n.3 Madrid mayo-jun. 2005
 Lopez- Legarrea P, Martinez J. Nutrición en el enfermo con fibrosis quística. Nutr. clín. diet.
hosp. 2010; 30(2):13-19
 Jiménez R. IMPORTANCIA DE LA NUTRICIÓN ENTERAL EN NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA.
Revista Gastrohnup Año 2006 Volumen 8 Número 1: 46-54
 Matel JL, Milla CE. Nutrition in cystic fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30:579-
86.
 Olson DL, Schwenk WF, 2nd. Nutrition for patients with cystic fi- brosis. Nutr Clin Pract.
2004;19:575-80.
 Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice
recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic
fibrosis and pan- creatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc.
2008;108:832-9.
 Daniels L, Davidson GP, Martin AJ, Pouras T. Supplemental nasogastric feeding in cystic
fibrosis patients during treatment for acute exacerbation of chest disease. Aust Paediatr
J. 1989; 25: 164-167.
 Rosenfeld M, Casey S, Pepe M, Ramsey BW. Nutritional effects of long-term
gastrostomy feedings in children with cystic fibrosis. J Am Diet Assoc 1999; 99: 191-
194.
 Vademecum PISA
 Vademecum Abbott
 Vademecum Nestle

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  • 1.
  • 3. PRESENTACION CLÍNICA  A) ENFERMEDAD  RESPIRATORIA: Causa de muerte: 90% Insuficiencia respiratoria consecuencias de la colonización de las vías áreas. pseudomona estafilococo complejo Burkholderia cepacia  Producen cambios metabólicos  Factor de necrosis  Estrés oxidativo
  • 4. ENFERMEDAD RESPIRATORIA Menor de 1 año: Tos seca o productiva frecuente Taquipnea persistente Disminución expansión del tórax en su parte superior Persistencia de retracción intercostal Obstrucción bronquial
  • 5. ENFERMEDAD RESPIRATORIA Niños mayores Obstrucción bronquial persistente Secreciones mucopurulentas Grados variables de deformidad torácica Enfermedad avanzada: bronquiectasias, hemoptisis, hipocratismo digital, cianosis
  • 6. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES En la medida en que los procesos de sobreinfección son más frecuentes y que aparece un deterioro de la función digestiva, la anorexia se va haciendo más difícil de controlar  Compromiso pancreático prenatal Insuficiencia pancreática 80-85%  comprometida la actividad de lipasa, fosfolipasa A, tripsina, amilasa y secreción ductal de agua y carbonato lo que lleva a malabsorción de grasa y en menor grado de proteínas  Esteatorrea
  • 7. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES  Retraso pondoestatural  Desnutrición  Triada ANEMIA-HIPOALBUMINEMIA-EDEMA: se presentación en lactantes menores con lactancia materna exclusiva  Alteraciones cutáneas seguido de carencia de ácidos grasos esenciales (dermatitis seborreica)
  • 10. OBJETIVO DE LA ASISTENCIA NUTRIMENTAL 1. Conseguir un crecimiento y nutrición adecuados para la edad 2. Mejorar la función pulmonar 3. Disminuir la infección estimulando la respuesta inmune y reforzando la masa muscular del tórax
  • 11. MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS ADECUADAS VALORACION DIETETICA VALORACION BIOQUIMICA  HISTORIA DIETETICA ◦ cada 3 meses  Recordatorio 24 horas ◦ Registro de 3 días (anual)  Albumina  Prealbumina  PCR  Niveles de vitaminas liposolubles  Metabolismo de Fe y Zn  Heces: balance de grasas 72 hrs
  • 12. MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS ADECUADAS VALORACION ANTROPOMETRICA  PESO ◦ Incremento (percentiles o puntuación Z)  TALLA ◦ Incremento (percentiles o puntuación Z)  PESO/TALLA ◦ Incremento (percentiles o puntuación Z)  IMC ◦ Incremento (percentiles o puntuación Z)  % PESO/TALLA ◦ P50  CC  PCT y PCSE  MG
  • 14. ENERGIA  120-150%  de las calorías recomendadas para personas sanas de su misma edad, sexo y composición corporal.  En función de lo avanzada que esté la enfermedad.  Calorimetría indirecta
  • 15. HC  Los ajustes dietéticos deben procurar no incrementar desproporcionadamente los hidratos de carbono para no elevar el cociente respiratorio sobre todo en pacientes con la función pulmonar comprometida.
  • 16. LIPIDOS 35-40% VCT <10% AGS <10% AGP Omega 3 Omega 6 TCM La suplementación con ácidos grasos (DHA, EPA y GLA) como una forma de modular la respuesta proinflamatoria en la FQ
  • 17. PROTEINAS 15- 20% Las mayores pérdidas se producen por pérdida de nitrógeno en heces y esputo, pudiendo alterarse también el metabolismo de las proteínas Proteínas de alta digestibilidad y aminoácidos de impacto en el metabolismo del fibroquístico como son la taurina y la carnitina
  • 18. RECOMENDACIONES Requerimientos enzimáticos: en lactantes 1000-2000 UPS de lipasa/120cc fórmula Aportes vitamínicos: A, D, E y K Evaluación y seguimiento por especialista  – Recomendaciones de aporte calórico  – Recomendaciones de alimentación  – Suplementos calóricos orales  – Alimentación enteral (SNG o gastrostomía)
  • 19. VIA DE ALIMENTACION VIA ENTERAL VIA PARENTERAL ALIMENTACION MIXTA
  • 20. CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ FACTORES DE RIESGO  Desviacion del percentil habitual  Disminuacion P/T ◦ (<P10 o Z- 1,28)  %P/T ◦ <90%  %P/E ◦ <95%  Disminución o perdida del apetito  Frecuentes exacerbaciones pulmonares  IMC <19 kg/mt2 (>16 años)
  • 21. CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ SITUACIONES ANTERIORES MANTENIDAS O PROGRESIVAS  Persistencia de falta de ganancia ponderal  Perdida de peso (5%) durante 3 a 6 meses  Relación P/T con tendencia a disminuir (P5, Z-1,65)  Detención del crecimiento  Deterioro de la función pulmonar
  • 22. MEDIDAS DIETETICAS  NUTRICION ENTERAL ORAL  Formula Polimerica  Normocalorica  Hipercalorica  Suplementos  NUTRICION ENTERAL INVASIVA  SNG  Gastrostomía
  • 23. SOPORTE NUTRICIONAL EN LA FIBROSIS QUÍSTICA
  • 24. OSTOMÍA/ GASTROSTOMÍA PERCUTÁNEA  La solución para una nutrición en el niño crónicamente enfermo, con deterioro de la función pulmonar y exacerbación de la infección pulmonar con compromiso nutricional y función gastrointestinal conservada, es el uso de la ostomía  La más usada y de menor riesgo para la nutrición a largo plazo ha resultado ser la gastrostomía percutánea
  • 25. ALIMENTACIÓN ENTERAL CONTINÚA NOCTURNA La forma de alimentación que mejores resultados ofrece es cuando se brinda una alimentación continúa que provea entre 30% y 50% del total calórico durante la noche Permite que el niño mantenga el ritmo de la alimentación de forma más fisiológica, permitiendo la absorción en las etapas de máximo reposo
  • 27. ISOSOURCE® ENERGY (Nestle) CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES  1500 ml: 2385 Calorías  86 g de Ps  300 g de CH  93 g de Gr no contiene lactosa
  • 28. ISOSOURCE® JUNIOR (Nestle) 6 botellas:1500 ml:1830 Kcal  40,5 g de Ps  255 g de HC  70,8 g deGs DISTRIBUCIÓN CALÓRICA  P/CHO/G= 9/56/35 DENSIDAD CALÓRICA: 1,22 Kcal/ml PS  100% Caseína CH  80% maltodextrinas  20% sacarosa GS  MCT :19%  ω6 y ω3: 36% MICRONUTRIENTES  Selenio, Cromo y Molibdeno
  • 29. NOVASOURCE® GI CONTROL Dieta completa y equilibrada para el control de la diarrea y estimulación del trofismo intestinal CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES 1500 ml:1590 Kcal  62 g de PS  216 g de CH  53 g de GS  32,4 g de fibra soluble (hidrolizado de goma guar) DISTRIBUCIÓN CALÓRICA  P/CHO/G= 16/54/30 PROTEÍNAS: 100% Caseína CARBOHIDRATOS: Maltodextrina 81% y sacarosa 19% GRASAS: MCT 17,6% MICRONUTRIENTES  Vitaminas,  Minerales  Oligoelementos
  • 30. RESOURCE MCT aceite (Nestle) Módulo lipidico a base de TMC CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES  100 g :94,5 g de lípidos:784 calorías INDICADO PARA  Malnutrición / Desnutrición  Anorexia  Alteraciones digestión/absorción y transporte de lípidos
  • 31. Ensure® Junior Plus (Abbott)  Para niños de 1 a 10 años. Perfi l nutricional  Ps:11 %  CH:44,4%  Gs: 45% Características  Densidad calórica: 1,5 kcal/ml  100% RDA para vitaminas y minerales en 1500 kcal  Densidad calórica: 1,5 kcal/ml.  Enriquecido con taurina, carnitina e inositol
  • 32. Ensure® Junior Plus c/fibra (Abbott) Fórmula completa, hipercalórica con mezcla de fibras, para niños de 1 a 10 años.  Nutrición enteral a medio y largo plazo  Alteraciones del tracto gastrointestinal  Fibrosis quística Perfi l nutricional  Ps:11%  CH:43%  Gs:44%  Fibra dietética:1,5% Características  Densidad calórica: 1,5 kcal/ml  Osmolaridad: 389 m0sm/l  100% RDA para Vit y Min en 1.500 kcal  Fibra Insoluble (52%) y soluble (48%)  Enriquecido con taurina, carnitina e inositol
  • 33. Ensure® Junior Polvo (Abbott) Perfi l nutricional  Ps:12%  CH:43%  Gs:45% Características  Densidad calórica: 1Kcal/ml  Osmolaridad: 299 mOsml/L  100% RDA para Vit. y Min. en 1500 Kcal  Enriquecido con taurina, carnitina e inositol  Dilución estándar: 203 gr polvo/ 1000 ml Niños de 1 a 10 años. - Pacientes con terapia antibiótica - Pacientes malnutridos que requieran refuerzo del sistema inmune
  • 34. Pulmocare® (Abbott) Fórmula específica completa hipercalórica con alto contenido en grasa rica en AGM. Dieta especifica para insuficiencia respiratoria  crónica  EPOC  Fibrosis Quística  Enfisema pulmonar Perfi l nutricional  Ps:17%  CH:28%  Gs:56% Características  Densidad calórica: 1,51 kcal/ml.  Osmolaridad: 383 mOsm/l.  100% RDA para vits y min en 1512 kcal Enriquecida con antioxidantes y w3/w6
  • 36. TroPhAMine®(PISA) Indicado:  lactante (incluyendo aquellos de bajo peso al nacer) y en niños que requieren NPT por VP o VC.  Para prevenir la pérdida de nitrógeno y peso Nutrición por Vena Central:  Las soluciones de aa deben ser mezcladas con Dx para promover la síntesis de proteínas en infantes que requieren una NP a largo plazo. Nutrición por Vena Periférica:  No toleran VC  Para los pacientes moderadamente catabólicos o con depleción  La solución de aa mezclada con soluciones de Dx al 5- 10%
  • 37. Efe-Carn®(PISA)  Desnutrición en niños con bajo peso al nacer  Alteraciones en el crecimiento pediátrico DOSIS Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN:  La dosis usual es de 50-100 mg/kg/día, tanto en adultos como en niños dos a tres veces por día. • Deficiencia primaria de carnitina: Hasta 4 g/díaen el crecimiento pediátrico
  • 38. BIBLIOGRAFIAS  Martínez-Costa C, Escribano A, Núñez G, García-Maset L, Luján J , Martínez-Rodríguez L. Intervención nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística. Relación con la función pulmonar. Nutr. Hosp. v.20 n.3 Madrid mayo-jun. 2005  Lopez- Legarrea P, Martinez J. Nutrición en el enfermo con fibrosis quística. Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19  Jiménez R. IMPORTANCIA DE LA NUTRICIÓN ENTERAL EN NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA. Revista Gastrohnup Año 2006 Volumen 8 Número 1: 46-54  Matel JL, Milla CE. Nutrition in cystic fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30:579- 86.  Olson DL, Schwenk WF, 2nd. Nutrition for patients with cystic fi- brosis. Nutr Clin Pract. 2004;19:575-80.  Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pan- creatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc. 2008;108:832-9.  Daniels L, Davidson GP, Martin AJ, Pouras T. Supplemental nasogastric feeding in cystic fibrosis patients during treatment for acute exacerbation of chest disease. Aust Paediatr J. 1989; 25: 164-167.  Rosenfeld M, Casey S, Pepe M, Ramsey BW. Nutritional effects of long-term gastrostomy feedings in children with cystic fibrosis. J Am Diet Assoc 1999; 99: 191- 194.  Vademecum PISA  Vademecum Abbott  Vademecum Nestle