2. Definición
• La bronquiolitis respiratoria asociada a la enfermedad pulmonar
intersticial (RBILD, por sus siglas en inglés) es un síndrome de
inflamación de las vías respiratorias pequeñas y enfermedad
pulmonar intersticial que ocurre en los fumadores.
Churg, A., Müller, N. L., & Wright, J. L. (2010). Respiratory bronchiolitis/interstitial lung disease. Archives of Pathology and
Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
3. Historia
• El primer componente de la enfermedad - RB - se describió por
primera vez en 1974 como una lesión histológica incidental en los
pulmones de jóvenes fumadores de cigarrillos asintomáticos que
murieron por causas no pulmonares
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Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
4. Epidemiología
• Por lo general entre la tercera y la sexta décadas.
• La relación hombre:mujer es 2:1
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Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
5. Etiología
• Se ha informado sistemáticamente que los pacientes con RB-ILD
suelen ser fumadores de cigarrillos con al menos 30 paquetes por año
en el momento del diagnóstico.
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Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
6. Manifestaciones clínicas
• Tos.
• Disnea de esfuerzo.
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Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
7. Manifestaciones clínicas
• En el examen físico, aunque no son universales, los signos más
comunes son los crepitantes bibasilares.
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Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
8. Histopatología
• En la biopsia pulmonar, se
encuentran macrófagos
cargados de pigmento dentro de
los alvéolos, y se observa
inflamación peribronquial.
• A diferencia de la bronquiolitis
respiratoria simple, la fibrosis se
extiende más allá de los tejidos
inmediatamente adyacentes a
los bronquiolos respiratorios y se
extiende en septos alveolares.
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Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
9. Diagnóstico
• Las pruebas de función pulmonar en pacientes con síntomas mínimos
generalmente revelan una disminución de leve a moderada en la
DLco.
10. Imagen/Radiografías
• Se han notificado radiografías de tórax normales en 20% a 28% de los
pacientes con RBILD comprobado histológicamente
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Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
11. Imagen/Radiografías
• Cuando están presentes, los hallazgos típicos de la radiografía de
tórax en pacientes con RB-ILD pueden incluir opacidades intersticiales
reticulonodulares finas
• Son difusas o predominantes en áreas pulmonares basales.
Churg, A., Müller, N. L., & Wright, J. L. (2010). Respiratory bronchiolitis/interstitial lung disease. Archives of Pathology and
Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
12. Imagen/Tomografía
• Los hallazgos más frecuentes informados fueron engrosamiento de la
pared bronquial central y periférica y nódulos centrilobulares.
• El enfisema centrilobular en los lóbulos superiores se informó de
forma sistemática como hallazgo común pero no severo
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Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
13. Imagen/Tomografía
Churg, A., Müller, N. L., & Wright, J. L. (2010). Respiratory bronchiolitis/interstitial lung disease. Archives of Pathology and
Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
La opacidad del vidrio esmerilado puede ser un hallazgo.
La opacidad del vidrio esmerilado puede ser un hallazgo.
• La opacidad del vidrio esmerilado puede ser un hallazgo.
Inglés
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18. Tratamiento
• Cese de tabaquismo.
• Sólo existe evidencia anecdótica
de la eficacia de los
corticosteroides
Churg, A., Müller, N. L., & Wright, J. L. (2010). Respiratory bronchiolitis/interstitial lung disease. Archives of Pathology and
Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
19. Pronóstico
• Hasta ahora, el pronóstico para los pacientes con RB-ILD ha sido
bueno, con una supervivencia prolongada esperada en la mayoría de
los casos que dejan de fumar.
Churg, A., Müller, N. L., & Wright, J. L. (2010). Respiratory bronchiolitis/interstitial lung disease. Archives of Pathology and
Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-014-0106-8
20. Referencias
• 1.Churg, A., Müller, N. L., & Wright, J. L. (2010). Respiratory
bronchiolitis/interstitial lung disease. Archives of Pathology and
Laboratory Medicine, 134(1), 27–32. https://doi.org/10.1186/s13023-
014-0106-8