sn

2. Síndrome nefrotico
Es una entidad clínica caracterizada por la
presencia de proteinuria masiva Mayor de
40mg/m2/h.
Hipoalbuminemia igual o menor a 2,5Mg/dl.
Edema.
Sociedad Española de pediatría protocolo
del año 2014

3. Síndrome nefrotico
primario
• Idiopático
• Congénito
• Genético
Síndrome nefrotico
secundario
• Nefropatías:
Glomerulonefritis
Aguda, Síndrome
de alport.
• Enfermedades
sistémicas:
Vasculitis, Les,
DM, Artritis
reumatoide
• Enfermedades
infecciosas: HIV,
Paludismo,
Hepatitis b y c,
sífilis.
SN secundario
• Farmacos: Sales
de oro,
Aines,Captopril,
Mercurio.
• Trastornos
inmunológicos o
alergicos:Apismo,
intoxicación
alimentaria.
• Tumores:
Linfomas,
Leucemias.
Sociedad Española de pediatría protocolo
del año 2014

4.  se clasifica según la edad de presentación
en congénito (menor a tres meses), infantil
(cuatro a doce meses), de la niñez (>12
meses);
 según la etiología se clasifica en primario o
genético, idiopático vs. secundario
 según la respuesta al manejo es sensible o
resistente a esteroides
Carvajal -Barrios G., Mejía N., González L., Florez A., Restrepo C., Gastelbondo R.,
Síndrome Nefrótico: “De la teoría al manejo”Pediatría. 2019;52(3):94-107.

5.  El SN idiopático constituye el 90% de los SN
entre 2 y 12 años. El 50% aparece en niños
entre 1y 4 años, solo un 5% debuta antes
del año.
 Siendo la prevalencia de 15 casos por
100.000niños entre 2y 8 años.
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6. En el glomérulo normal la barrera de filtración la conforma la
membrana basal del glomérulo y el diafragma de filtración entre
los procesos pedicelulares de los podocitos.
La lesión del podocito y el diafragma de filtración es el factor
clave de la proteinuria ya sea por mecanismos inmunológicos
genéticos implicados de forma independiente o multifactorial.
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del año 2014

7.  Modelo clásico. Teoría de Underfill
Proteinuria
masiva
Presión oncotica
del plasma
Hipoalbuminemia
Volumen
plasmático
Liquido
intersticial Edema
Retención renal de
Retención de sodio y agua.
•Sistema RAA.
•Actividad Simpática.
•ADH
Tratado de pediatría M Cruz pag 1632

8.  Modo alternativo.
Retención primaria
de sodio y agua.
Volumen
plasmático
total Supresión
del sistema
RAA
Edema
Alteración de las
fuerzas de starling
tisulares.
Presión estática
Presión Oncotica
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9. Sociedad Española de pediatría protocolo
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10.  Edema.
 Proteinuria nefrótica: >40 mg/m2SC/hora;
>300 mg/dl, 3+ en una tira reactiva. En niños
sin control de esfínteres: cociente
proteinuria/creatinuria: >2 mg/mg
 Hipoalbuminemia: ≤ 2.5 gr/dl. 4.
 Hiperlipidemia: Colesterol total > 200 mg/dl y
triglicéridos > 200 mg/dl.
Carvajal -Barrios G., Mejía N., González L., Florez A., Restrepo C., Gastelbondo
R., Síndrome Nefrótico: “De la teoría al manejo”Pediatría. 2019;52(3):94-107.

11. Anamnesis
• Apf
• APP
Examen físico
• Peso, Talla, presión
arterial, edemas.
• Manifestaciones
extra renales del
SN secundario:
Exantema, Purpura.
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12.  Hematología Completa
 Pt, PTT
 Urea
 Creatinina
 Albumina
 Serologías.
 Uroanalisis.
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13.  Falla tardía para responder al esteroide
• Alto índice de sospecha de patología de base.
• Disminución de la función renal en pacientes
que reciben inhibidor de la calcineurina
• Injuria renal, hematuria macroscópica y/o
hipertensión arterial.
• Edad menor de 1 año (o mayor de 10).
• Síndrome nefrótico familiar.
• SN cortico resistente.
Carvajal -Barrios G., Mejía N., González L., Florez A., Restrepo C., Gastelbondo
R., Síndrome Nefrótico: “De la teoría al manejo”Pediatría. 2019;52(3):94-107.

14.  Infecciones respiratorias
 Complicaciones tromboembolicas:
Trombosis de vena renal, embolismos
pulmonares.
 Ateroesclerosis precoz
 Fracaso Renal.
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15. Remisión:
Proteinuria menor a
4mg/m2/.o tiras reactivas
negativas. Durante 3 días
consecutivos.
Corticosensibilidad:
Remisión clínica y solo
con corticoides.
Respuesta tardía:
Remisión conseguida
después de 4 semanas de
tto exclusivo con
corticoides.
Recaída:
Reaparición de proteinuria
mayor a 40mg/m2/h
durante una semana en un
paciente con remisión
completa
Recaída frecuente:
Dos o mas recaídas en
los 6 meses siguientes a la
respuesta inicial o 4 o mas
en u periodo de 6 meses.
Sociedad Española de
pediatría protocolo del año
2014
Tratado de Pediatria M Cruz Pag 1632

16. Corticodependencia: 2 recaídas consecutivas
coincidiendo con la disminución de la dosis
de Prednisona o 14 días después de haberla
suspendido totalmente.
Corticoresistencia precoz: falta de tto tras 4
semanas con corticoides 60mg/m2/día.
Corticorresistencia tardía: corticorresistencia
presentes en pacientes previamente
sensibles.
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17.  Restricción hídrica
 Dieta hiposodica, normoproteica.
 Antibioticoterapia.
 Diuréticos: Furosemida 1-2mg/Kg/día.
Hidroclorotiazida 2-5Mg/kg/día.
Espironolactona 1-2mg/kg/día.
 Albumina humana: 0,5-1g/K en 2 horas.

18.  Esquema estándar:
- Prednisona 60 mg/m2/día por 4 semanas, seguido de
- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 4 semanas
Esquema Alargado:
- Prednisona 60 mg/m2/día por 6 semanas seguido de
- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 6 semanas
Esquema Acortado:
- Prednisona 60 mg/m2/día hasta obtener en 3 muestras
consecutivas de orina la negativización de proteinuria seguido
de
- Prednisona 40 mg/m2/interdiario hasta la normalización de
niveles de albúmina sérica.

Arch Argent Pediatr 2014;112(3):277-284 / 277

19.  En el primer episodio se recomienda el esquema alargado.
 En el recaedor infrecuente, la tendencia actual es el esquema
acortado.
 En el recaedor frecuente y en el corticodependiente se indica.
Prednisona 40 mg/m2/interdiario asociado a un inmunosupresor.
 • Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/d; dosis acumulativo entre 180-270 mg/Kg.
• Clorambucil 0,15-0,2 mg/Kg/d dosis acumulativa 9-18 mg/Kg.
• Ciclosporina 2-5 mg/Kg/d, luego de no haber respuesta a los
anteriores.
4. En corticoresistente existen dos posibilidades:
• Pulsoterapia triple con metilprednisolona/prednisona/agente
alquilante
• Ciclosporina A + Prednisona