Monografia describiendo la enfermedad poco conocida llamada Gangrena de Founier describiendo fisiopatologicamente y cuadro clinico que presenta el paciente.
1. AÑO DE LA LUCHA CONTRA LA CORRUPCIÓN E IMPUNIDAD
UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES
TEMA: LA GANGRENA DE FOURNIER
FACULTAD: MEDICINA HUMANA
ASIGNATURA: Patología especial
DOCENTE: MC. Jackeline Paucar Huamani
ESTUDIANTEs:
CHAVEZ HUAROTO Mishelle
MENDOZA PEREZ Kiara
ORIHUELA TACURI Lizbeth
MONTES MEZA Nickol
CICLO: VI
2. Huancayo- 2019
DEDICATORIA
Dedico este proyecto de tesis a Dios y a mis padres.
A Dios porque ha estado conmigo a cada paso que doy,
cuidándome y dándome fortaleza
3. INTRODUCCIÓN
La Gangrena de Fournier es una infección potencialmente fulminante que afecta al
periné, la región perianal y/o los genitales, y muestra una amplia gama de
presentaciones clínicas, que varían desde un cuadro insidioso de progresión lenta
hasta un cuadro agudo de curso agresivo, siendo esta última la más frecuente. En
contraste con la descripción inicial de Fournier quien decía que ésta entidad de
presentaba únicamente en varones jóvenes previamente sanos, hoy en día
sabemos que está en relación con infecciones urogenitales o colorrectales,
asociadas a enfermedades sistémicas debilitantes, y se han descrito casos en
mujeres y niños.
HISTORIA
Descrita inicialmente por Baurienne en 1764 (1), la gangrena de Fournier es
conocida con este nombre desde 1884 gracias a Jean Alfred Fournier, primer
catedrático francés en enfermedades sifilíticas y cutáneas quien describió en el año
de 1883 cinco casos de gangrena genital fulminante (1,2). De acuerdo a la
descripción de Fournier, la enfermedad se presentaba de manera abrupta en
jóvenes previamente sanos sin una obvia causa. Sin embargo, estudios recientes
asocian la causa a una infección urogenital o colorrectal en pacientes con
enfermedades sistémicas como la diabetes mellitus o el alcoholismo crónico (1).
DEFINICIÓN
La gangrena de Fournier es una fascitis necrotizante que afecta el periné y los
genitales (2). Compromete la fascia superficial, el tejido celular subcutáneo, la grasa
subcutánea, los nervios, las arterias, las venas y la fascia profunda, llevando a
trombosis de los vasos subcutáneos y a gangrena de la piel adyacente. Es una
infección poco común de las partes blandas, causada por bacterias virulentas que
producen toxinas (1). Se acompaña de dolor local, fiebre y respuesta inflamatoria
sistémica, y es un proceso fatal si no se realiza un diagnóstico temprano y un
tratamiento adecuado, alcanzando una mortalidad entre el 30 y el 50% de los casos.
4. EPIDEMIOLOGÍA
Al principio se creía que era una enfermedad que solamente afectaba a los hombres
jóvenes; sin embargo, en la actualidad se sabe que la incidencia es rara en esta
población, y los casos reportados de población infantil afectados con esta
enfermedad con mayor frecuencia están en relación con la circuncisión, onfalitis,
hernia estrangulada, antecedente de parto prematuro, pañalitis, varicela, abscesos
perineales, trauma, picadura de insectos, procedimientos invasión en la región
perineal, instrumentación uretral, quemaduras e infecciones sistémicas.
Aproximadamente dos terceras partes de los casos se ven a partir de los 50 años,
aunque su promedio de edad es entre los 38 y los 44 años y recientemente se han
reportado casos de mujeres que sufren la enfermedad en relación 1:10 con respecto
a los hombres.
La edad promedio de presentación es de 40 años. El mayor número de casos
publicados se ha producido en EEUU y Canadá. La verdadera incidencia de la
enfermedad es desconocida, pero se registraron entre 1989 a 1998 un promedio de
97 casos por año, lo cual ha aumentado en las últimas décadas, producto de una
mayor sensibilización, información, longevidad e inmunosupresión de la población.
La entrada de la infección puede ser urogenital en un 45%, anorectal en un 33% y
cutánea en el 21% de los casos. A nivel urogenital los sitios de infección inicial son
la uretra principalmente por el uso de catéteres, cuando se realiza una
cateterización traumática, por calculo uretral o en la obtención de biopsiade próstata
por vía transuretral. Sin embargo, el riesgo existe en cualquier tipo de intervención
urológica en pene y escroto (vasectomía, reconstrucción de pene, manejo de
verrugas genitales, circuncisión, cirugía de escroto, entre otras). Dentro de las
fuentes de infección anorectal se encuentran los abscesos a nivel anorectal y del
esfínter interno, de forma menos frecuente en los procedimientos que se realizan a
nivel anorectal como son la toma de biopsia de mucosa rectal, dilataciones anales,
después de hemorroidectomia, apendicitis, diverticulitis, carcinoma de colon
sigmoide y recto y por perforación de la mucosa anal por presencia de cuerpo
extraño. La forma cutánea de infección más frecuente es el furúnculo, también se
5. puede desarrollar en sitios de absceso cutáneo o en áreas de presión (2) y no tiene
relación con la realización de procedimientos quirúrgicos.
ETIOLOGÍA
A pesar de que la Gangrena de Fournier fue definida en su descripciónoriginal como
una entidad idiopática, actualmente la etiología es identificable en un 95% de los
casos. Dentro de las causas más comunes encontramos las infecciones
anorrectales (30%-50%), infecciones genitourinarias (20%-40%) e infecciones
cutáneas (20%). El origen anorrectal es la etiología más frecuente y tiende a
presentar un peor pronóstico en relación a las causas urológicas.
En los casos en que no es posible determinar el origen de la infección, se debe
sospechar un origen abdominal, el cual debe ser investigado, ya que esto puede
cambiar significativamente el manejo clínico de estos pacientes.
Los agentes causales son diversos, incluyendo una combinación de gérmenes
aerobios y anaerobios como Streptococcus, Staphylococcus aureus, Bacteroides,
E. coli, Klesiella sp., Enterococos y Pseudomonas, con un promedio de tres
bacterias en los cultivos de cada paciente diagnosticado. Los gérmenes anaerobios
6. son aislados con menor frecuencia de lo esperado, debido a problemas en la
recolección o procesamiento de la muestra.
Estos microorganismos son de baja virulencia y un gran número de ellos pertenece
a la flora habitual de vía digestiva y periné. Sin embargo, en presencia de alguna
lesión local asociada a patologías sistémicas como diabetes mellitus, alcoholismo,
neoplasias, VIH, insuficiencia renal, desnutrición y drogas inmunosupresoras, estas
bacterias se tornan extremadamente destructivas.
El deterioro de la inmunidad celular provoca que la infección se disemine a una
velocidad alarmante de aproximadamente 2,3 cm/hr.8, por lo que una infección
perianal puede penetrar la fascia de Colles, tomar anteriormente la fascia de Buck,
la fascia de Dartos y alcanzar con rapidez la fascia de Scarpa y propagarse por la
pared abdominal hasta la clavícula.
PRONOSTICO:
La tasa de mortalidad fluctúa de un 3 a un 38% en las distintas series, dependiendo
de la agresividad de la patología y la precocidad del tratamiento quirúrgico. El riesgo
de mortalidad aumenta con la edad y el compromiso sistémico, siendo las causas
de muerte más frecuentes la sepsis severa, coagulopatías, insuficiencia renal
aguda, cetoacidosis diabética y falla multiorgánica.
El pronóstico después de la enfermedad es generalmente bueno, pero existe hasta
un 50% de hombres afectados en la región peneana que presentan dolor durante la
erección, debido al proceso cicatrizal. (3)
La Gangrena de Fournier es una patología que debe sospecharse en todo paciente
con compromiso de genitales y región perineal, independiente del sexo y la edad.
Asociado a un tratamiento quirúrgico agresivo y precoz, que permita reducir la tasa
de mortalidad tan elevada que presenta aún esta enfermedad.
MICROBIOLOGÍA Y PATOGENIA
La gangrena de Fournier es una infección polimicrobiana y puede existir sinergismo
entre microorganismos aerobios y anaerobios (1). Los microorganismos que se ven
implicados son las Enterobacterias y de ellas la principal es la Escherichia coli,
7. seguida por Staphylococcus aureus y Streptococcus, en menor proporción se ven
implicados las Pseudomonas aeruginosa, Clostridium, Proteus, Klebsiella y
Bacteroides. Hay que tener en cuenta que estos son los microorganismos
pertenecientes a la flora normal del tracto gastrointestinal y del área perineal.
La gangrena de Fournier empieza como un área de infección cercana al lugar de
entrada del microorganismo, esta área de infección genera una reacción
inflamatoria que involucra todas las capas de los tejidos hasta la fascia profundas
de los músculos. Se produce una endoarteritis obliterante que es la responsable de
la trombosis vascular llevando a necrosis de los tejidos, jugando un papel importante
en la entrada del microorganismo infectante a áreas que previamente eran estériles,
de esta manera la destrucción del tejido es debida a un sinergismo entre la acción
toxica de las bacterias con la isquemia (2). No está clara la razón por la cual flora
normal del área perineal es la responsable de este tipo de reacciones, lo único que
se puede concluir es que es una acción sinérgica entre varios factores como son la
reacción desencadenante inicial, ya sea trauma o por una lesión o patología
anorectal, el estado inmunológico y los microorganismos presentes en esta área.
La coagulación intravascular es debida a un proceso mediado por las toxinas de las
enterobacterias como son la colagenasa y la hialuronidasa; además, las toxinas de
las bacterias no solo actúan a nivel intravascular sino que también cumplen una
acción toxica directamente a nivel de los tejidos, específicamente los Streptococcus
y los Staphilococcus producen hialuronidasa que actúa a en el tejido conjuntivo
destruyéndolo, de la misma manera los Bacteroides producen hialuronidasa y
colagenasa (2).
Las toxinas bacterianas también influyen en la respuesta inmune ya que ellas
bloquean la acción del sistema inmune bloqueando la fagocitosis haciendo que se
extienda aún más la infección, explicando cómo los inmunosuprimidos tienen una
alta prevalencia de desarrollar la gangrena de Fournier ya que al tener el sistema
inmune comprometido no tienen una respuesta adecuada contra el agente agresor,
agregando la acción ineficiente de los macrófagos por la acción de las toxinas
bacterianas.
8. DIAGNOSTICO:
Exámenes de sangre:
Hemograma: Se evidencia leucocitosis y presencia de bandas
principalmente.
Hemocultivos: Esta de acuerdo a la condición médica del paciente para
descartar septicemia.
Perfil bioquímico: BUN,/Creatinina, glicemia, electrolitos de estos el sodio es
el que más frecuentemente se altera presentado hiponatremia , para descartar
enfermedad renal, diabetes mellitus y junto al hemograma y los gases arteriales.
Pruebas de Coagulación
Hemoclasificación
ÍNDICE DE FOURNIER:
Herramienta que nos entrega información sobre el pronóstico de estos pacientes.
Si el índice es > 9, la mortalidad es cercana al 75%; si el índice es 9, la tasa de
supervivencia alcanza el 78%
Imagenología:
La radiografía simple puede mostrar casos en los que hay aire dentro de los
tejidos.
9. La ecografía es útil en la diferenciación de anomalías dentro del escroto y
alteraciones de la pared escrotal que se encuentre inflamada o llena de gas.
La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética son útiles en
casos seleccionados en los cuales sea necesario descartar procesos abdominales
o retroperitoneales.
Histológicamente:
Aparece necrosis de la fascia superficial.
Dermis profunda con polimorfonucleares y células del sistema mononuclear
fagocítico.
Trombosis de los microvasos.
Destrucción y licuefacción de la grasa.
Proliferación bacteriana.
Presencia de trombosis microvascular a distancia.
Diagnóstico Diferencial:
Pioderma gangrenoso
Hematocele
escrotal
Celulitis
Epididimitis
TRATAMIENTO:
Los pilares fundamentales en el tratamiento de la Gangrena de Fournier son el
manejo hidroelectrolítico y nutricional, la antiobioterapia de amplio espectro y el
desbridamiento quirúrgico amplio. Esta enfermedad constituye una emergencia
quirúrgica, por lo que la remoción extensa de los tejidos desvitalizados no debe ser
retrasada.
El apoyo nutricional debe ser considerado para mantener un balance nitrogenado
positivo que garantice una adecuada cicatrización de la herida, la cual ocurre por
segunda intención.
10. En relación a la terapia antibiótica se recomienda el uso de un esquema triasociado
que incluya cefalosporinas de tercera generación o aminoglucósidos para combatir
aerobios gram-negativos, penicilina para especies de Estreptococo, y metronidazol
o clindamicina para cubrir gérmenes anaerobios.
El objetivo de la cirugía es eliminar todos los tejidos no viables, controlar la
progresión de la infección local y aliviar la toxicidad sistémica.
Es frecuente que se requiera de nuevas exploraciones para manejar el proceso
infeccioso, con un promedio de 3 reintervenciones por paciente. Debe sospecharse
el origen abdominal si no se encuentra un claro origen perineal, por lo que en este
caso debe considerarse una exploración abdominal.
La realización de colostomía debe evaluarse en forma particular y no plantearse de
forma arbitraria en la primera intervención. Su objetivo es proteger la herida de la
contaminación fecal, de manera de bajar la carga bacteriana en el área cruenta y
evitar que se perpetúe el cuadro infeccioso.
La cistostomía debe ser planteada cuando el origen de la infección es urológico; en
estenosis de uretra y extravasación de orina.
Los testículos se necrosan cuando la fuente infecciosa es retroperitoneal,
intraabdominal, o cuando aumenta la extensión de la lesión. La orquidectomía
puede ser necesaria hasta en un 24% de los casos.
Después del tratamiento quirúrgico, es necesario realizar curaciones diarias con
cambio de vendaje y evaluación constante de la herida operatoria, hasta la
formación de tejido granulatorio eficiente. Por otra parte, se ha demostrado el uso
de miel no procesada como método para acelerar la cicatrización, digerir tejidos
necróticos y destruir gérmenes gracias a sustancias antimicrobianas inespecíficas
que contiene. Además, la miel estimula el crecimiento y la multiplicación de células
epiteliales en los bordes de la herida, lo cual se evidencia en la primera semana de
aplicación local.
El cierre asistido por vacío (VAC por Vacuum-Assisted Closure), es una técnica
relativamente nueva para el manejo de las heridas, la cual ha comenzado a ser
utilizada en los casos de Gangrena de Fournier, obteniendo heridas mucho más
limpias sin exudados, aún en el caso de heridas extremadamente problemáticas.
11. De acuerdo a otra literatura considera:
El manejo estará encaminado inicialmente hacia la estabilización del paciente desde
el punto de vista:
Metabólico (control de glicemia)
Hemodinámico (líquidos y drogas vasoactivas) y antibiótico dando
cubrimiento amplio a gérmenes aeróbios y anaerobios
Quirúrgico consistente en el debridamiento amplio de la piel y tejido celular
subcutáneo del área comprometida
Son consideraros componentes del tratamiento estándar:
1. La resección radical de todo el tejido necrosado.
2. Asimismo, los cuidados intensivos.
3. Los antibióticos de amplio espectro.
4. Lavados quirúrgicos
Colocar sonda foley y, en caso de contaminación extrema o posibilidad de
incontiencia fecal, también se realiza colostomía.
Después del desbridamiento radical, una amplia variedad de abordajes son
empleados para manejar la herida hasta que se complete la cicatrización:
1.Las curaciones convencionales
2.El cierre asistido por vacío (VAC), que es una técnica relativamente nueva para el
manejo de las heridas.
3.La cirugía reconstructiva
4.Terapia con oxígeno hiperbárico, si se dispone de ella
5.Soporte Nutricional adecuado
Lavados quirúrgicos: 2 o 3 en los primeros 7 días junto con el cambio de
compresas vaselinadas o preparadas con agentes antibióticos
Reconstrucción Qx: Aspecto tras uso de un colgajo de raíz de muslo izquierdo
para cubrir el área escrotal.
24 días después del empleo de la terapia con VAC, tejido de granulación saludable
se presenta.
12. CONCLUSIONES
La gangrena de Fournier es una infección rara pero potencialmente desvastante
que puede comprometer el área perineal, perianal, o el área genital. Aunque la
etiología no está completamente dilucidada, está originada por una infección
polimicrobiana, y de no ser tratada de manera oportuna y agresiva puede resultar
en shock séptico, disfunción orgánica múltiple y muerte. El índice de severidad de
la gangrena de Fournier es un método objetivo y simple para cuantificar la extensión
de las alteraciones metabólicas y de la presentación de la enfermedad, y un valor
igual o mayor a 9 es altamente sensible y específico como predictor de mortalidad.
Es importante realizar una completa historia clínica así como un examen físico en
el que se incluya particular atención a la palpación genital y perineal además del
tacto rectal. Se deben considerar además los cambios de coloración, gangrena,
crepitación, aumento de la sensibilidad, enrojecimiento y todos los síntomas
mencionados que deben alertar a un diagnóstico de la entidad. El abordaje y manejo
inicial agresivo de esta entidad en los servicios de urgencias tiene un impacto
significativo en la disminución de la morbimortalidad.
13. BIBLIOGRAFIA
1. Rodríguez Vera y et al Gangrena de Fournier. Rev.Medica.Sanitas 18 (4):
212-219, 2015
2. Benítez Y, Sagó J, Pupo A et al. Presentación de un caso con Gangrena de
Fournier. Correo Científico Médico de Holguín. 2015; 19(3).
3. Thomas Santora, MD, Fournier Gangrene, Emedicine. Updated: Mar 19,
2009.