1) El documento habla sobre la miocardiopatía hipertrófica (MCH), definiéndola y discutiendo su epidemiología, etiología, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. 2) Describe que la MCH se define por un aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo y que su prevalencia es de 0.02-0.23% a nivel mundial. 3) Explica que el diagnóstico incluye ecocardiograma, EKG y pruebas genéticas, y que el tratamiento se enf
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Miocardiopatía Hipertrófica
1. Instituto Mexicano del Seguro Social
Centro Médico Nacional del Bajío
Unidad Médica de Alta Especialidad
>> Departamento de Cardiología <<
Tema:
“Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)”
Dr. Ricardo Mora Moreno
Médico Residente 1er Año de Cardiología (R1C)
León, Guanajuato
17 / Mayo / 2016
3. Definición:
• La miocardiopatía hipertrófica (MHC)
se define por la presencia de aumento
del grosor de la pared del ventrículo
izquierdo (VI) que no se puede explicar
únicamente por condiciones de carga
anómalas.
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
4. Definición:
Miocardiopatía Hipertrófica
The 50-year History, controversy, and clinical implications of left ventricular outflow tract obstruction in
hypertrophic cardiomyopathy: from idiopathic hypertrophic subaortic stenosis to hypertrophic cardiomyopathy.
Journal of the American College of Cardiology, Volume 54, Issue 3, 2009, e 191- 200
Historia:
6. Epidemiología:
• Prevalencia a nivel mundial en adultos del 0.02-0.23% (1:500)
• Incidencia anual en niños 0.3-0.5/100,000
• MCH se transmite como un rasgo autosómico dominante
• Genero: Masculino>Femenino
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
10. Etiología:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
11. Etiología:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
14. Cuadro clínico:
Miocardiopatía Hipertrófica
Moya A, Sutton R, Ammirati F, Blanc JJ, Brignole M, Dahm JB, et al. Guidelines for
the diagnosis and management of syncope (version 2009): the Task Force for the
Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology
(ESC). Eur Heart J. 2009;30:2631-71.
15. Cuadro clínico:
Miocardiopatía Hipertrófica
Brignole M, Vardas P, Hoffman E, Huikuri H, Moya A, Ricci R, et al. Indications for
the use of diagnostic implantable and external ECG loop recorders. Europace.
2009;11:671-87.
18. Diagnostico:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al.
Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical
phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
19. Diagnostico
EKG:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al.
Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical
phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
21. Las anomalías mas frecuentes incluyen:
*Aumento del voltaje por hipertrofia del VI.
*Cambios en ST con inversión pronunciada de la onda T en derivaciones
precordiales laterales.
*Ondas Q profundas y estrechas, con más frecuencia en las derivaciones de
cara inferior y lateral del VI.
*Ondas R pequeñas en derivaciones precordiales laterales.
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
Miocardiopatía Hipertrófica
22. Diagnostico EKG:
Miocardiopatía Hipertrófica
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
1. Muestra la ausencia de la onda Q en DI, aVL , en V5 y V6
2. La presencia de ondas R altas desde la derivación V2
3. Un segmento ST rectificado y ascendente, fundamentalmente en la
derivación V2.
4. Ondas T negativas “gigantes”“seudoisquémicas”en la cara anterolateral.
MCH APICAL
28. Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Sasson Z, Henderson M, Wilansky S y col: Casual relation between the pressure gradient and left ventricular ejection
time in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1989; 13: 1275-1279.
31. Diagnostico
Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al.
Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical
phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
32. Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypic spectrum and patterns of left
ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic
observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography
in 600 patients. J Am Coll Cardiol. 1995;26:1699-708.
34. Diagnostico RMN:
Miocardiopatía Hipertrófica
Burton H, Alberg C, Stewart A. Heart to heart: inherited cardiovascular conditions
services — a needs assessment and service review. London: PHG Fundation; 2009
35. Diagnostico RMN:
Miocardiopatía Hipertrófica
Burton H, Alberg C, Stewart A. Heart to heart: inherited cardiovascular conditions
services — a needs assessment and service review. London: PHG Fundation; 2009
36. Diagnostico Gammagrafía Nuclear:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, et al. Role of
(99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin
related cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011;4:659-70.
37. Diagnostico Biopsia endomiocárdica:
Miocardiopatía Hipertrófica
Leone O, Veinot JP, Angelini A, Baandrup UT, Basso C, Berry G, et al. 2011
consensus statement on endomyocardial biopsy from the Association for
European Cardiovascular Pathology and the Society for Cardiovascular Pathology.
Cardiovasc Pathol. 2012;21:245-74.
41. Diagnostico Cateterismo cardiaco:
Miocardiopatía Hipertrófica
Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias
and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of
Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of
sudden cardiac death) developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Europace. 2006;8:746-837.
42. Diagnostico Electrofisiología:
Miocardiopatía Hipertrófica
Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, et al. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and
cardiac resynchronization therapy: the Task Force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European Society of
Cardiology (ESC). Developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association (EHRA). Eur Heart J. 2013;34:2281-329.
46. Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Sherrid MV, Shetty A, Winson G, Kim B, Musat D, Alviar CL, et al. Treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy
symptoms and gradient resistant to first-line therapy with beta-blockade or verapamil. Circ Heart Fail. 2013;6: 694-702.
47. Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation
versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34
48. Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation
versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34
50. Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Kappenberger L, Linde C, Daubert C, McKenna W, Meisel E, Sadoul N, et al. Pacing in hypertrophic obstructive
cardiomyopathy. A randomized crossover study. PIC Study Group. Eur Heart J. 1997;18:1249-56.
51. Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rosing DR, Condit JR, Maron BJ, Kent KM, Leon MB, Bonow RO, et al. Verapamil therapy: a new approach to the
pharmacologic treatment of hypertrophic cardiomyopathy: III. Effects of long-term administration. Am J Cardiol.
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52. Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Bohm M, Dickstein K, et al. ESC Guidelines for the diagnosis and
treatment of acute and chronic heart failure 2012: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart
Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of the
ESC. Eur Heart J. 2012;33:1787-847
54. Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rogers DP, Marazia S, Chow AW, Lambiase PD, Lowe MD, Frenneaux M, et al. Effect of biventricular pacing on
symptoms and cardiac remodelling in patients with end-stage hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail.
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55. Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Kato TS, Takayama H, Yoshizawa S, Marboe C, Schulze PC, Farr M, et al. Cardiac transplantation in patients with
hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2012;110:568-74.
56. Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
58. Miocardiopatía Hipertrófica
Barry J. Maron, Contemprary Insights and Strategies for risk stratification and prevention
of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy; Circulation, 2010: 121: 445-456
59. Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
60. Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
62. Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
63. Miocardiopatía Hipertrófica
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
64. Miocardiopatía Hipertrófica
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
66. Fuentes de Información:
• Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
• Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
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Miocardiopatía Hipertrófica