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Enfermedades pulmonares crónicas
- 1. RMD - Grupo 2“ENFERMEDAD RESPIRATORIA CRONICA” Iván Arce Valeria Carranza Carolina FrenkelEmmanuel GigouxConstanza Navarrete DR. MAGGIOLO
- 2. Introducción Gran problema de salud en todo el mundo. Genera grandes gastos de dinero para los sistemas de salud y para los pacientes y sus familias.
- 3. Gran impacto… Alta Comorbilidad Disminución de la Calidad de Vida Problemassociales y familiares Subdiagnóstico
- 4. Incremento en la prevalencia…
- 6. Fibrosis Quística BronquiolitisObliterante DisplasiaBroncopulmonar Tuberculosis
- 7. Fibrosis Quística BronquiolitisObliterante DisplasiaBroncopulmonar Tuberculosis
- 8. Fibrosis Quística BronquiolitisObliterante DisplasiaBroncopulmonar Tuberculosis
- 10. Aspectos básicos
- 12. Trastorno del transporte de cloro y sodio por las células de los epitelios, generándose un gran espesamiento de las secreciones Daño en los epitelios secretores
- 18. Recién nacidos y lactantes menores
- 19. Lactantes
- 20. Pre-escolar
- 21. Escolares
- 23. Antecedentes clínicos más frecuentes incluyen:
- 28. RESULTADO FINAL DE LA ENFERMEDAD
- 29. Consejo genético Limitado Fundamental y recomendado en todo paciente con FQ Diagnóstico molecular: único método capaz de establecer si otros miembros de la familia son portadores En FQ confirmada: tiene utilidad en la caracterización clínica, de severidad y en el pronóstico Permite hacer consejería genética
- 30. Diagnóstico ¡¡Precoz!! Uno de los aspectos más importantes en el manejo de la enfermedad
- 31. Test del sudor Sospecha clínica, después del primer mes de vida. Técnica de Gibson y Cooke(lontoforesis con pilocarpina y cloridómetro digital) Técnica con Macroduct® másmedición de NaCl a través de conductividad. Falsosnegativos (fallatécnica, 1er mes de vida, edema e hipoproteinemia.
- 33. Técnica de Gibson y Cooke
- 34. ¿A quienes aplicar el Test de sudor? 1. Neumonía a repetición (2 o más), SBO refractario a tratamiento o persistente, Tos crónica de causa no precisada 2. Diarrea crónica, esteatorrea, Desnutrición crónica 3. Edema e hipoproteinemia en el lactante 4. Íleo meconial, Prolapso rectal 5. Ictericia neonatal prolongada 6. Obstrucción intestinal distal 7. Hepatomegalia y/o enfermedad hepática inexplicadas 8. Hermano con diagnóstico de FQ 9. Hermano fallecido por causa respiratoria 10. Screening neonatal
- 36. Exámenes generales Hemograma VHS PCR Perfil Bqco Electrolitos pl Inmunoglobulinas séricas
- 37. Evaluación Respiratoria Rxtorax PA y Lat (Brasfield) Fx pulmonar (FEF25-75%, VEF1, espirometría) Sat. Art. O2 (oximetría de pulso) IgE total anual Bacteriológico de esputo (mensual / exacerbaciones) TC cav. Paranasales (> 5 años)
- 38. TC de Tórax
- 39. TC de Tórax TC de alta resolución (1,5- 2mm / 10mm) Correlación directa con ptje clínico y fxpulm Se modifica antes que fxpulm TC helicoidal en < 5 años Inicial y 1 vez x año
- 40. Score de Brody
- 41. Clasificación de severidad Considerar el más grave Leve + Insuf. Pancreácitca Moderado Infección crónica con P. Aeruginosa, subir un grado de severidad.
- 42. Tratamiento.
- 43. Ges Promete: Acceso Calidad Oportunidad Protecciónfinanciera
- 47. Antibióticos
- 50. Controlar la obstrucción bronquial
- 51. Buena ventilación pulmonar
- 52. Mejorar CPT
- 53. Evitar deformaciones torácicas
- 54. Favorecer y estimular actividad física- Facilitar y estimular la integración de la familia al tto
- 55. Dispositivos de ayuda a KNT: PEP mask Chaleco vibrador Flutter y Acapella (PEP vibratorio)
- 56. Mantención De demanda Profilácticos Antibióticos Cultivo (+) sin exacerbación: 1° infección por Pseudomonasaeruginosa (PA) o Staphylococcusaureus (SA): Tratar siempre en forma agresiva para evitar que la infección se haga crónica. o PA: ambulatorio tobramicina o colistínaerosol más ciprofloxacino oral por 3 semanas. (Sino, hospitalizar y tratar igual que una exacerbación) o SA: Cloxacilina o flucloxacilina VO por 3 sem., asociado a cefadroxilo o clindamicina oral. (meticilino resistente: hospitalizar y tratar con vancomicina IV por 3 semanas) Infección endobronquial crónica: Cultivos positivos en más de la mitad de las muestras durante 1 año calendario. Finalidad disminuir la carga bacteriana, pero no necesariamente negativizar los cultivos. o PA: Se usa tratamiento en ciclos de un mes, seguido de un mes de descanso: tobramicina, sulfato de colistín, o gentamicina vía inhalatoria, en orden de preferencia. En casos seleccionados, se hospitalizará el paciente en forma programada para tratamiento IV. oSA: Se tratan sólo las exacerbaciones, no la infección crónica (…)
- 59. Cambio en volumen, apariencia y color de expectoración
- 60. Hemoptisis o expectoración hemoptoica
- 61. Aumento de FR o de disnea
- 62. Nuevos hallazgos en auscultación pulmonar
- 63. Nuevos infiltrados en RxTx
- 64. Deterioro pruebas de función pulmonar: disminución de: 10% VEF o 2ptos satO2
- 65. Pérdida apetito, decaimiento, baja de peso
- 66. Fatiga o disminución tolerancia a ejercicio
- 67. Fiebre (infrec en FQ)
- 69. Cultivo: Bacterias, hongos y mycobacterias
- 70. Iniciar tto AbCultivos previos negativos: Cloxacilina + Amikacina + Ceftazidima hasta llegada del cultivo (si es negativo, completar 2 semanas de tratamiento) Frente a la presencia de pseudomonas siempre asociar 2 antibióticos. Paciente con cultivos previos positivos: (según último cultivo) • Staphylococcusaureusmeticilino sensible: Cloxacilina IV x 21 días. • Staphylococcusaureusmeticilino resistente: Vancomicina IV x 21 días • Pseudomonasaeruginosa: Asociar Ceftazidima + Amikacina, IV, mín por 14 días. • Pseudomonasresistente a Ceftazidima: Asociar 2 antibióticos según antibiograma • Microorganismos habituales (Neumococo, Haemophilussp, Moraxella, Streptococcus pyogenes, etc): tratamiento convencional por 14 días
- 72. Mejoría en exacerbación. Mantención: no rutinario
- 73. Acción corta: Antes de la KNT y el ejercicio - Acción prolongada: mayores de 2 años con hiperreactividad bronquial grave y que demuestren beneficios clínicos y/o funcionales - Más usados: salbutamol, salmeterol
- 75. Nebulización con DNasa Mucolítico - Reduce la viscosidad de las secreciones bronquiales al degradar el ADN de los neutrófilos - Efectos benéficos sobre función pulmonar desaparecen a los pocos días de su interrupción - Indicado en niños >5 años con CVF <40% del teórico - En exacerbaciones a toda edad - Principal uso en pacientes en espera de transplante corazón-pulmón - Algunos autores postulan que podría aumentar la inflamación mediada por IL-8 - Efectos adversos transitorios
- 77. Es una alternativa barata y segura.- Se prepara con solución NaCl al 10%, diluida con agua bidestilada en partes iguales. De la solución hipertónica al 5% nebulizar 4 ml. 2 veces al día. - Usar sóla o alternada con DNasa. - Evaluar con función pulmonar a los 3 meses y continuar dependiendo del resultado. - Pacientes que usan más de un fármaco vía inhalatoria la secuencia para su administración será: Primero broncodilatador Beta 2 agonista, luego DNasa o solución salina hipertónica, luego kinesioterapia y finalmente antibiótico.
- 78. Nutricional y gastrointestinal Aportes vitamínicos: ADEK Enzimas pancreáticas (insuf. pancreática) en lactantes 1000-2000 UPS de lipasa/120cc fórmula Evaluación y seguimiento por especialista: – Recomendaciones de aporte calórico: dieta hipercalórica sin restricción de grasas – Recomendaciones de alimentación – Suplementos calóricos orales – Alimentación enteral (SNG o gastrostomía)
- 80. Evaluación por equipo multidisciplinario
- 85. BronquiolitisObliterante Forma de enfermedadpulmonarobstructivacrónicafibrosanteque se produce después de unainjuriaseveraen el tractorespiratoriobajo y resulta en el estrechamiento y/o la completaobliteración de lasvíasaéreaspequeñas.
- 91. INFECCIÓN U OTRO INSULTO INFLAMACION CRONICA INJURIA/ DESTRUCCIÓN DEL EPITELIO DE V.A. REPARACIÓN POR PROLIFERACIÓN DE TEJIDO DEGRANULACIÓN INFLAMACIÓN AGUDA FIBROSIS DEL LUMEN Y PARED DE VÍA AÉREA REPARACIÓN / CURACIÓN OBLITERACIÓN DEL LUMEN DE LA VÍA AÉREA BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
- 93. Myers y Colby
- 95. NEUTROFILOS IL-6 TNF-α IL-8 LT CD8+
- 97. PresentaciónClínica Inicio con TOS, FIEBRE
- 98. PresentaciónClínica Después DISNEA Y SIBILANCIAS
- 99. Taquipnea AumentodiámetroanteroposteriorTx Crépitos Sibilancias Hipoxemia
- 100. Diagnóstico
- 102. ADV (IFI, cultivo)
- 104. VEF1 y FEF25-75 disminuidos
- 105. VT y VR/VT aumentados
- 106. Baja compliance
- 113. Consolidaciones y atelectasias en parches
- 114. 1/3 Sd.Swyer-James (pulmón unilateral hiperlúcido y pequeño)
- 115. TAC alto contraste
- 116. Específico, pero no sensible
- 117. Perfusión en mosaico
- 118. Atenuación vascular
- 121. Medidas Generales Evitar humo de tabaco y otros irritantes Vacuna Influenza anual Programa supervisado de ejercicio y acondicionamiento Técnicas de Nutrición adecuada Oxígeno suplementario Broncodilatadores y corticoides inhalados
- 123. Efecto no comprobado
- 126. Pronóstico
- 129. Remisión 7 (22,6%)
- 131. Muerte 3 (9,7%)
- 133. Con la TAC de alto contraste se puede hacer un buen diagnóstico en pacientes con clínica de bronquiolitis obliterante y una severa y fija obstrucción en la espirometría, evitando una biopsia en la mayoría de los casos La bronquiolitis obliterante es una complicación bien reconocida de lesiones severas a la vía aérea inferior El tratamiento consiste en medidas de sostén, ya que los fármacos modifican poco la enfermedad; reservando el transplante para casos seleccionados Los pacientes con bronquiolitis obliterante post-infecciosa tienen un curso crónico pero no progresivo de la enfermedad, por lo tanto un buen pronóstico
- 134. Gracias…
Notas del editor
- Las enfermedades respiratorias crónicas del niño son un grupo de afecciones que representan un gran problema de salud en todo el mundo, que genera grandes gastos de dinero para los sistemas de salud y para los pacientes y sus familias.
- El gran impacto de estas enfermedades no se debe solamente a un tema de recursos, sino que influyen diversos factores como:Disminución de la calidad de vidaAlta comorbilidadSub diagnósticoProblemas sociales y familiares
- En los últimos años se ha visto un progresivo aumento en la prevalencia de estas enfermedades. Este incremento en la prevalencia se debe a factores como:Bajo nivel socioeconómico (alta incidencia de IRA)Avances tecnológicos (manejo con VM y del prematuro)Mayor detección de casos (subdiagnostico de FQ)
- Descrita en todaslasedadespero el pronósitcoesdiferente en niños y adultos.Ejemplo: en niñosesmásfrecuenteque sea vista después de unaseverainfección del tractorespiratoriobajocomo el ADENOVIRUS, en cambio en adultosestámásasociado con inhalacionesocupacionales, neumonitisporhipersensibilidad y desórdenesautoinmunes.
- En más de un tercio de los casos la causaesdesconocida. Aunque se ha sugeridoque la causainfecciosaesmáscomún en el hemisferiosur, particularmente en Nueva Zelanda y Sudamérica con paísescomo Argentina, Brasil, Chile y Uruguay. En Argentina se realizó un estudiodondereportabaque los niñosquedesarrollabanestapatologíateníanincrementado la frecuencia de un haplotipo HLA (DR8-DQB1*0302), un alleloaltamenterepresentado en la poblaciónAmerindia. Adenovirus ha sidodocumentadocomo la primeracausa de bronquiolitisobliteranteporinfección en el mundo. Colom et al publicaron un granestudiocaso control del Hospital de niños de Buenos Aires donde Adenovirus fueidentificado en el 71% de pacientes con bronquiolitisobliterantepostinfecciosa y se encontróque era un fuerte factor de riesgoindependientepara el desarrollo de estapatología. Aunque adenovirus tiende a afectarmás a niños la edad no resultócomo factor de riesgoestadísticamentesignificativo. La severidad de la enfermedadagudaparecieracorrelacionarse con el desarrollo de bronquiolitisobliterante, con pacientes de bronquiolitisobliterantequerequierenventilaciónmecánicamásfrecuentemente (34% vs 3%) y estadíasmáslargas en el hospital (30 vs 6) al ser comparados con controles.
- La ventilaciónmecánicaresultó ser un significante factor de riesgoindependiente, aunquefuepococlarosicontribuyó al desarrollo de bronquiolitisobliterantepor la injuria o simplementesirviócomoindicador de la severidad de la enfermedad. Castro-Rodríguez et al. estudió la relación entre Adenovirus y el desarrollo de BronquiolitisObliteranteprospectivamente con pruebas de funciónpulmonar y TC de altaresolución. Encontraronquedurante la neumoniaagudapor adenovirus, los niñosqueeventualmentedesarrollaronbronquiolitisobliterantetuvieronmáscompromisorespiratoriosevero. Este compromisorespiratorioseverofueindicadopor:Másuso de musculaturaaccesoria y más crépitosMásdías de hospitalizaciónMásadmisión a UCIMásuso de VMMásuso de OxígenoMásuso de corticoesteroides y B2 agonistasLos pacientesquedesarrollaronbronquiolitisobliterantetendieron a tenermásatelectasias en Rx Tórax. Después de 5 añosde seguimiento, casi la mitaddesarrollobronquiolitisobliterante, y los pacientestendieronmás a usaroxígenoterapia, desarrollarneumoniasrecurrentes y episodiosseveros de sibilancias, y demostraronatelectasiascrónicas o cambiantes en las Rx Tx en comparación con los que no desarrollaronBronquiolitisObliterante.
- Otrasinfeccionesmenoscomunesproducen BO como el VRS, Sarampión, influenza, parainfluenza y Mycoplasmapneumoniae. Chan et al. y Lobo et al. identificaron al VRS como el agente causal en 3/14 casos y 3/10 casosrespectivamente. Yalcin et al. sugirióqueunacoinfección con otroorganismopodríacontribuir al desarrollo de la bronquiolitisobliterante en pacientes con VRS.
- Existeunabronquiolitisobliteranteparticularmentesevera y frecuentementeprogresivaque ha ido en aumento y esunacomplicación del Síndrome de Stevens-Johnson.
- BOescaracterizadoporunaparcial o completaoclusión de los lúmenes de bronquiolosterminales y respiratoriosportejidoinflamatorio y fibroso. Los hallazgoshistológicosrepresentan un punto en comúnparamuchosdesórdenesqueinjurian el epitelio de lasvíasaéreaspequeñascon la cicatrizaciónintraluminalsubsecuentemásqueunareparación normal. La injuriainicial a lasvíasaéreaspequeñasresulta en un desequilibrio en la función de lascélulasepiteliales o necrosis local. Un exudadointraluminalfibrinopurulento se acumula e induce al depósito de colágeno y mucopolisacáridosdesdemiofibroblastos. En algunoscasos, un pólipointraluminal, conocidocomocuerpo de Masson, podríadesarrollarsedesde la proliferación de histiocitos y capilares. Estaslesionespodríanprogresar a formar la cicatrizcircunferencialpróxima o cercana de unasevera BO. La gradual reabosrción del tejidofibrovascularconectivoesposible con la restauración del calibre y epitelio de la vía aérea normal, pero la inflamación aguda del epitelio de la vía aérea puede inducir depósitos continuos de colágeno entre el músculo liso y la lámina propia de la pared de la vía aérea, invadiendo el lumen de la vía aérea.
- BOescaracterizadoporunaparcial o completaoclusión de los lúmenes de bronquiolosterminales y respiratoriosportejidoinflamatorio y fibroso. Los hallazgoshistológicosrepresentan un punto en comúnparamuchosdesórdenesqueinjurian el epitelio de lasvíasaéreaspequeñascon la cicatrizaciónintraluminalsubsecuentemásqueunareparación normal. La injuriainicial a lasvíasaéreaspequeñasresulta en un desequilibrio en la función de lascélulasepiteliales o necrosis local. Un exudadointraluminalfibrinopurulento se acumula e induce al depósito de colágeno y mucopolisacáridosdesdemiofibroblastos. En algunoscasos, un pólipointraluminal, conocidocomocuerpo de Masson, podríadesarrollarsedesde la proliferación de histiocitos y capilares. Estaslesionespodríanprogresar a formar la cicatrizcircunferencialpróxima o cercana de unasevera BO. La gradual reabosrción del tejidofibrovascularconectivoesposible con la restauración del calibre y epitelio de la vía aérea normal, pero la inflamación aguda del epitelio de la vía aérea puede inducir depósitos continuos de colágeno entre el músculo liso y la lámina propia de la pared de la vía aérea, invadiendo el lumen de la vía aérea.
- Myers y Colby propusieronque BO fisiopatológicamentepodía ser dividida en 2 categoríasmayoresquepodrían ser parte de un continuo. La primera, BO proliferativa, es caracterizada por obstrucción del lumen de la v.a. Por pólipos de tejido de granulación. Cuando este tejido de granulación se extiende adentro del alvéolo, la lesión se llama BO con neumonia organizada, ahora conocida como neumoniacriptogénica organizada. La segunda, y mucho máscomún, es la Bronquiolitisconstrictiva, queestácaracterizadaporalteraciones en lasparedes de los bronquiolososcilandodesde la inflamación a la fibrosis, y últimamente a la completaobliteración de la víaaérea. En un modelo de rata, utilizandoinstilacióntraqueal de óxidonítrico, se ha desarrolladoqueestimulalaslesiones proliferativas y constrictivas de BO. Este modelopodría ser remplazadopormásestudios in la patogénesis y tratamiento. Mauad y Dohlnikoff: 97% de BO de la infanciaes del tipoconstrictivo. Signosindirectos de obstrucción, comoacumulación de macrófagos, bronquiectasias, mucostasis e hiperinflaciónsiempreestuvieronpresente.
- También se puedenverafectadaslasvíasrespiratoriasmedianas con hipertrofia o engrosamiento del epiteliobronquial. Las bronquiectasias se desarrollan en víasaéreasmásseveramenteafectadas con infiltracióncelular de la pared extendiéndose al espacioperibronquial, con destrucción y desorganización del músculo y tejidoelástico de la pared y fibrosis de la pared. Ocasionalmente se puedeproducirbronquitisobliteranteporoclusion de lúmenes de bronquiosmayorespormembranasfibrosas.
- Pacientes con neumoniapor adenovirus severahanmostradotenercomplejosinmunesconteniendoantígenos de adenovirus a lo largo del pulmón con niveleselevados de IL-6, IL-8 y TNF-A. Koh et al. mostróelevadosniveles de neutrófilos y IL-8 quecorrelacionó entre sí en fluído de lavadobronquialveolar con BO post sarampión, sugiriendo un rolpara la IL-8 comoquimioatrayente y activador de neutrófilos. En adición, los autoresreportaronelevadosniveles de TCD8+, sugiriendo un rolparainflamación de linfocitos T in la patogénesis de BO.
- La presentacióninicial de niñosquieneshandesarrollado BO postinfecciosaesfrecuentemente similar al episodioagudo de Bronquiolitis viral severo con la excepciónque hay rinorreamenosimportante. Niñosestáninicialmenteenfermos con fiebre y tos y subsecuentementedesarrollandisnea y sibilancias. Algunos Niñospresentanmásseveramente con neumonia y fallarespiratoriadesde adenovirus u otrosagentesinfecciosos. A pesar de la etiología, el desarrollo de BO escaracterizadoportaquipnea, aumento del diámetroanteroposterior del tórax, crépitos, sibilancias e hipoxemiaquepersistepor lo menos 60 díasdespues de la injuriapulmonarinicial. Las característicasclínicas y radiográficas de BO podríacrecer y decrecerporsemanas o meses, con episodiosrecurrentes de atelectasia, neumonía y sibilancias con recuperaciónincompleta.
- La presentacióninicial de niñosquieneshandesarrollado BO postinfecciosaesfrecuentemente similar al episodioagudo de Bronquiolitis viral severo con la excepciónque hay rinorreamenosimportante. Niñosestáninicialmenteenfermos con fiebre y tos y subsecuentementedesarrollandisnea y sibilancias. Algunos Niñospresentanmásseveramente con neumonia y fallarespiratoriadesde adenovirus u otrosagentesinfecciosos. A pesar de la etiología, el desarrollo de BO escaracterizadoportaquipnea, aumento del diámetroanteroposterior del tórax, crépitos, sibilancias e hipoxemiaquepersistepor lo menos 60 díasdespues de la injuriapulmonarinicial. Las característicasclínicas y radiográficas de BO podríacrecer y decrecerporsemanas o meses, con episodiosrecurrentes de atelectasia, neumonía y sibilancias con recuperaciónincompleta.
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- La presentacióninicial de niñosquieneshandesarrollado BO postinfecciosaesfrecuentemente similar al episodioagudo de Bronquiolitis viral severo con la excepciónque hay rinorreamenosimportante. Niñosestáninicialmenteenfermos con fiebre y tos y subsecuentementedesarrollandisnea y sibilancias. Algunos Niñospresentanmásseveramente con neumonia y fallarespiratoriadesde adenovirus u otrosagentesinfecciosos. A pesar de la etiología, el desarrollo de BO escaracterizadoportaquipnea, aumento del diámetroanteroposterior del tórax, crépitos, sibilancias e hipoxemiaquepersistepor lo menos 60 díasdespues de la injuriapulmonarinicial. Las característicasclínicas y radiográficas de BO podríacrecer y decrecerporsemanas o meses, con episodiosrecurrentes de atelectasia, neumonía y sibilancias con recuperaciónincompleta.