lupus

1. CLINICA II
INTEGRANTES:
ABRAHAM SANCHEZ
MAYRA PÉREZ CEDEÑO
PRISCILA ARREAGA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Y
SINDROME ANTIFOSFOSLIPIDO

2. Enfermedad
autoinmunitaria
Crónica
recidivante
Afecta cualquier
SISTEMA
Autoanticuerpos
CONCEPTO
Frecuentes
en mujeres
 edad
fértil
20 – 150 x
100.00
habitantes
mujeres 
aumenta
con la
edad
Raza negra
 +++ /
agresivo

3. FISIOPATOLOGIA
Genético
• 10+familiares de los
pct. vs población
general.
• HLA: HLADR3 – HLADR2
• Complemento: C2 y C4
Ambiental
• Luz UVB
• Virus
• Fármacos
Inmune
• Hiperactividad de los
linfocitos B
• Pueden estar años
antes del primer
síntoma

5. CUADRO CLINICO

6. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS (95%)
Poliartritis NO erosiva 
manos
Desviación en cubital y
cuello de cisne  10% pcts.
Artropatía similar a
JACCOUD
Afectación muscular: 20-
30%  miositis

7. MANIFESTACIONES CUTANEAS (80-90%)
AGUDO
• Eritema malar
• Eritema difuso
• Posterior a una exposición solar
SUBAGUDO
• Maculopapular: dermis
• Afección: MS, torax y dorso
• No cicatriz
• Morfologia: papuloescamosa o
psoriasiforme
CRÓNICO
• TCSC
• DISCOIDE+++
• dejan cicatriz
• Alopecia cicatricial permanente
• Cara, cuero cabelludo, cuello,
región auricular

8. MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS
(85%)
ANEMIA
ANEMIA
HEMOLITICA
LEUCOPENIA Y
LINDOPENIA
TROMBOPENIA

9. MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS (25-75%)
SINDROME
COGNITIVO
LEVE
CEFALEAS
DEPRESION Y
ANSIEDAD
EPILEPSIA
NEUROPATÍA ACV
MIELITIS
TRANSVERSA
MENINGITIS

10. MANIFESTACIONES CARDIACAS
(50%)
PERICARDITIS 25%
ENDOCARDITIS DE LIEBMANN
SACK O VERRUCOSA
MIOCARDITIS en raras
ocasiones
BLOQUEO AV  neonatos
MANIFESTACIONES
PLEUROPULMONARES (50%)
SEROSITIS: PLEURITIS O PERICARDITIS

11. MANIFESTACIONES RENALES
La nefritis lúpica afecta a más de la mitad de los
pacientes con LES.
La lesión del lupus sobre el glomérulo se justifica
por el depósito o la formación in situ de
inmunocomplejos sobre la membrana basal
glomerular y la posterior activación del
complemento.

14. LA BIOPSIA RENAL ES EL MEJOR MÉTODO PARA DIAGNOSTICAR LA
NEFRITIS LÚPICA.
Indicaciones para
realizarla
Proteinuria confirmada ≥0,5 g en orina de 24 h.
Cociente proteínas/creatinina ≥0,5 en muestra
matutina, en orina de 24 horas, o en presencia
de sedimento activo
(microhematuria/leucocituria/cilindruria).
Deterioro inexplicado de la función renal.
Indicaciones para
repetir la biopsia renal
Aumento o reaparición de proteinuria
Aumento de la creatinina sérica o evolución
inexplicada hacia la insuficiencia renal.
Sospecha de nefropatía no relacionada con el
lupus.

15. MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES (45%)
Síntomas
inespecíficos
Anorexia,
nauseas, dolor
leve, diarrea
La más grave
es la vasculitis
intestinal.
Otras Ascitis
Alteraciones
de enzimas
hepáticos

16. PRUEBAS DE
LABORATORIO
Anemia, leucopenia,
trombocitopenia,
elevación de la
VSG aumento moderado
de proteína C reactiva.
Es frecuente la
hipergammaglobulinemia
(sobre todo IgG), puede
asociarse a un déficit de
IgA, al igual que ocurre
en la AR.

18. CRITERIOS DE
CLASIFICACIÓN
DE LES
(ACR/EULAR)
Para ser clasificado
como LES, los
pacientes deben
presentar un título
de ANA ≥1:80,
cumplir ≥10 puntos
y tener al menos 1
dominio clínico.

20. SINDROME ANTIFOSFOSLIPIDO
Asociada a otras enfermedades reumatológicas como el LES.
Entre el 60-80% de los pacientes con SAFP son mujeres
Es un trastorno autoinmunitario que se manifiesta por
trombosis y (durante el embarazo) muerte fetal causada por
diversos anticuerpos dirigidos contra una o más proteínas de
unión a fosfolípidos (beta2-glucoproteína I, protrombina,
anexina A5)

21. Clínica
Oclusiones vasculares
• Trombosis arterial.
• Trombosis venosa.
• Trombosis de pequeños vasos
Morbilidad en el embarazo
• Muerte fetal con >10 semanas de gestación.
• ≥3 abortos con menor a 10 semanas de
gestación.
• Parto prematuro por preeclamsia, eclampsia o
insuf. Placentaria.
Otras manifestaciones
Hematológicas
Cutáneas
Cardiopulmonares
Neurológicos
criterio diagnóstico

22. Laboratorio
Aumento de reactantes de fase aguda (leucocitosis, VSG,
PCR)
Trombocitopenia no inferior a 50.000
ANA y antiDNA positivos
Anticuerpos asociados al SAF: anticoagulante lúpico,
anticardiolipina y antiβ2-glicoproteína
Diagnostico
Un criterio clínico (oclusión vascular o
morbimortalidad en embarazo) y un
criterio inmunológico
criterio diagnóstico

23. Síndrome antifosfolípido en el embarazo
• Sana + AAF: antiagregación (AAS).
• LES + AAF: antiagregación (AAS) + hidroxicloroquina.
• LES + SAF trombótico: HBPM dosis terapéuticas + AAS + hidroxicloroquina.
• LES + SAF obstétrico: HBPM dosis profilácticas + AAS + hidroxicloroquina.
• SAF trombótico: HBPM dosis terapéutica + AAS (+/- hidroxicloroquina).
• SAF obstétrico: HBPM dosis profiláctica + AAS (+/- hidroxicloroquina)
Recomendaciones de
antiagregación y anticoagulación

24. Formas clínicas especiales
Lupus
medicamentoso
(pseudolupus)
Lupus cutáneo
subagudo
Lupus y
embarazo

25. Tratamiento
Tromboprofilaxis primaria
• Lupus: si perfil de alto riesgo → hidroxicloroquina ± AAS
• Sin lupus: si perfil de alto riesgo → considerar AAS (sobre
todo en pacientes con otros factores de riesgo de eventos
trombóticos).
Evento tromboembólico
• Tromboembolismo venoso: anticoagulante solo (sin AAS),
con INR objetivo 2-3.
• Tromboembolismo arterial: la evidencia es limitada, aunque
la recomendación más consistente es anticoagulación (INR
2-3) + AAS a dosis antiagregante
Evento obstétrico: antiagregación con AAS