Breve revisión sobre el Síndrome de Cuching, que incluye:
- Aspectos Generales
- Historia natural
- Etiología
- Epidemiología
- Presentación clínica
- DIagnóstico
4. ● Síndrome de CRH ectópica
Secreción de CRH por tumores no hipotalámicos, que estimula la liberación
hipofisaria. de ACTH.[3]
Menos del 1% de los casos.[3]
● Iatrogénica o factisia
Por la administración exógena de ACTH.
Menos del 1% de los casos.[1]
Independientes de ACTH
Exceso de cortisol
● Iatrogénico o fácticio
Exceso de uso de corticoides (por via oral, tópicos, inhalados).[1]
Es la causa más frecuente.[1]
● Adenomas y carcinomas suprarrenales.
Tumor suprarrenal productor de cortisol.[1]
Dan cuenta del 18 al 20% de los casos endógenos[3]
● Hiperplasia suprarrenal bilateral micronodular
Su variante más común es la enfermedad suprarrenal nodular pigmentada
primaria.[3]
Puede ser esporádica o familiar.[1]
Menos del 1% de los casos endógenos[1]
● Hiperplasia suprarrenal bilateral macronodular
Menos del 1% de los casos.[3]
Debe diferenciarse de la hiperplasia bilateral que se genera en la enfermedad de
Cushing, en la cual el nivel de ACTH está elevada.[3]
EPIDEMIOLOGÍA
Causas exógenas
Uso de esteroides exógenos
Uso de esteroides exógenos en la población general: 1%.[1]
70% de estos tienen efectos adversos.[1]
10% tiene un síndrome de Cushing evidente.[1]
Causas endógenas
Incidencia
1 por 1’000.000 de habitantes año en Dinamarca.[1]
La incidencia es mayor en algunos grupos poblacionales:
Diabetes mal controlada de pacientes referidos a especialistas: 0.6%.[1]
Hipertensión resistente en pacientes referidos a especialistas: 0.5%.[1]
7. Por su rendimiento diagnóstico, se considera el siguietne enfoque:
➢ Alta sospecha clínica: usar cortisol libre en orina de 24 horas (dada su buena
especificidad pero regular sensibilidad)[1]
➢ Baja sospecha diagnóstica: Usar cortisol salival o supresión con dexametasona (dada
la buena sensibilidad de estas pruebas).
Cortisol libre en orina de 24 horas
Rendimiento diagnóstico:
❖ Sensibilidad < 85% [1]
❖ Especificidad: 91% [1]
Cortisol salival entrada en la noche
Rendimiento diagnóstico:
❖ Sensibilidad: 92 al 100%[1]
❖ Especificidad: 93 al 100% [1]
Prueba de supresión nocturna con dexametasona
Rendimiento diagnóstico:
❖ Sensibilidad > 95% [1]
Enfoque diagnóstico en sospecha de causa endógena
En caso de pruebas de tamizaje negativas, considerar repetir en seis meses, en especial si
los síntomas progresan.[1]
En caso en pruebas de tamizaje positivas, derivar a endocrinología, y solicitar ACTH.
➔ En caso de ACTH bajo, solicitar tomografía computarizada enfocada en glándulas
suprarrenales.[1]
➔ En caso de ACTH normal o alto, resonancia magnética de la hipófisis e inclusive TAC
de tórax pueden ser necesarios, según sospecha del origen del tumor.[1]
Diagnósticos diferenciales
Síndrome de pseudo-Cushing
Síndrome caracterizado por características clínicas y bioquímicas (hipercortisolismo) con
gran semejanza al síndrome de Cushing, cuyo origen es funcional por una hiperactivación
crónica del eje hipotálamohipófisissuprarrenal,[2] que podría considerarse un
hipercortisolismo fisiológico.[3]
Se observa en las siguientes condiciones:[2]
● Alcoholismo crónico.
El síndrome de pseudoCushing desaparece con rápidamente durante la abstinencia
al alcohol.[3]
● Depresión.