Febrile Seizures: Practice Parameter Update for Clinicians. Pediatrics. 2016
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Guidelines for the Management of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: A
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Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Epilepsia. 2009 Sep;50(9):2226-30.
Guidelines for the management of status epilepticus in children and adults: report of the ILAE
Task Force on Status Epileptic
2. Concepto
Las convulsiones son la urgencia neurológica más frecuente en
pediatría
Una crisis convulsiva es una descarga sincrónica excesiva de un
grupo neuronal que dependiendo de su localización, se
manifiesta con síntomas motores, sensitivos autonómicos o de
carácter psíquico, con o sin pérdida de conciencia.
3. Clasificación
Idiopáticas: sin relación con estímulo conocido
Sintomáticas o secundarias : desencadenadas por un
estímulo transitorio que afecte a la actividad cerebral
Hipoglucemia
TCE
Fiebre
Infección SNC
Si tiene carácter recurrente EPILEPSIA
6. Concepto
Criterios diagnósticos aceptados:
Convulsión asociada a una temperatura superior a 38ºC
Niño entre 3m-6 años.
Ausencia de infección o inflamación del SNC.
Ausencia de anormalidad metabólica que pueda producir
convulsiones.
No historia previa de convulsiones afebriles.
7. Epidemiología
Trastorno convulsivo infantil más frecuente :
o 2-5% de los <6 años
o Pico de incidencia entre los 12 -18 meses
• Mayor incidencia en varones que en mujeres (1,6:1)
8. Etiología y Fisiopatología
El principal factor determinante es la predisposición genética.
La fiebre es el factor desencadenante que siempre está presente, que actúa
sobre un cerebro inmaduro, en unos límites de edad concretos, en el que pueden
influir otros factores no bien delimitados.
• Factores genéticos
• Fiebre
• Edad
• Infecciones
• Vacunas
• Factores predisponentes
9. Etiología y Fisiopatología
• Susceptibilidad genética:
• Las CF tienden a ser un trastorno familiar:
• Frecuencia mayor en los padres y hermanos de niños afectos de CF (10-
20%)que en la población normal.
• Tasa de concordancia entre gemelos monocigóticos del 56% vs 14% en
dicigóticos.
•Identificación de diferentes loci vinculados a las CF
•Crisis febriles plus (CF+)
• Síndrome de epilepsia generalizada con convulsiones febriles, con
tendencia a la agregación familiar.
• El fenotipo más carácterístico: niños que tienen CF en la infancia,
generalmente atípicas, que continúan por encima delos 6 años o se
asocian a convulsiones tónico-clónicas afebriles o a otro tipo de
convulsiones.
• La epilepsia típicamente remite en la adolescencia
10. Etiología y Fisiopatología
Fiebre
Infecciones:
Con mayor frecuencia se asocian a infecciones víricas
La más frecuente : HHV-6
Vacunación:
DTP y Triple vírica
El riesgo absoluto es pequeño
El riesgo de CF dependerá del preparado vacunal que se
administre y de cuándo la vacuna es administrada.
Edad: las CF sólo se producen en un rango de edad bien definido
Factores predisponentes:exposición prenatal a nicotina,
ferropenia.
11. SIMPLES
Generalizadas
Duración < 15 minutos
No recurrencia en 24h
Clasificación
Importancia por diferente pronóstico
COMPLEJAS
Focales
o
Duración >15 minutos
o
Recurrencia en 24 h
o
Anomalía neurológica
posterior
70%
12. Clínica
Pico de edad más frecuente entre 12-18 meses
La mayoría de veces aparece en el primer día de enfermedad o como
primera manifestación de enfermedad.
CF simples: las más comunes son las tónico-clónicas generalizadas ,
con una duración generalmente entre 4-5 minutos, seguidas de un
periodo postictal .
CF complejas: Generalmente ocurre en niños más pequeños y con
más probabilidad con alteraciones en el desarrollo.
Estatus epiléptico: crisis continua o intermitente pero sin
recuperación neurológica entre los episodios y durante un periodo de 30
minutos o más.
14. Anamnesis
Mientras se trata la convulsión, otra persona deberá realizar la
historia clínica rápida a los familiares.
¿Tiene fiebre?
¿Es la primera convulsión?
¿Tiene alguna enfermedad neurológica?
¿Ha podido existir algún factor precipitante de la crisis que no sea la
fiebre?
Características y duración de la convulsión
¿Vacunación reciente?
15. Exploración Física
Valoración estado general (nivel de conciencia).
Signos vitales.
Expl. general: en cuanto sea posible.
Expl. Neurológica:
Signos de infección intracraneal
Signos de focalidad neurológica
16. Expl. Complementarias (I)
PUNCIÓN LUMBAR
25% de las meningitis debutan con convulsiones
Probabilidad de que un niño con fiebre y convulsión pueda tener
meningitis: 0,23%
En función de la sospecha etiológica y de las manifestaciones clínicas
17. Expl. Complementarias (II)
INDICACIONES PARA REALIZAR PL EN CFS( AAP):
• Convulsión febril y síntomas/signos/hallazgos clínicos que sugieran
meningitis o infección intracraneal.
• Entre los 6-12 m considerar PL en los niños que no estén correctamente
vacunados de Hib o neumococo o cuando no se pueda conocer estado de
vacunación.
• Considerar en los niños con fiebre y CF que hayan sido previamente tratados
con ATB.
OTRAS INDICACIONES PARA REALIZAR PL
• Valorar PL si CF en el 2º día de la enfermedad.
• Valorar PL en caso de status epiléptico.
• Si CF complejas, focales, recurrentes o con alteraciones de conciencia o
deficit neurológico postictal prolongado.
18. Expl. Complementarias (III)
EEG: No indicado en la evaluación de un niño neurológicamente sano con una
CF simple.
Neuroimagen (TAC/RMN): Pueden estar indicadas en:
Niños con macrocefalia
Niños con examen neurológico anormal
Signos de focalidad neurológica
Signos o síntomas de HTIC.
Pruebas de laboratorio
Tienen poca rentabilidad en pacientes con CFS.
Destinadas a identificar la causa de la fiebre Mayor utilidad en <2 años con
fiebre sin foco.
19. Diagnóstico Diferencial
Movimientos involuntarios coincidiendo con fiebre.
Síncope febril o crisis anóxica febril. Cursa con cianosis y/o palidez, bradicardia y
afectación parcial del nivel de conciencia. Si no existe participación oral y sobre todo ocular, es muy probable
que se trate de una crisis sincopal
Convulsiones sintomáticas acaecidas en el curso intoxicaciones medicamentosas, trastornos
metabólicos y enfermedades infecciosas del SNC.
Convulsiones epilépticas febriles. Son convulsiones que ocurren en niños ya epilépticos,
durante los episodios febriles
Epilepsia mioclónica severa infantil (Sd. De Dravet). Suele iniciarse con CF
frecuentes, prolongadas y focales. Es muy difícil de diferenciar en los estadios precoces.
Estado del mal epiléptico. Un status epiléptico muy prolongado puede provocar
secundariamente fiebre, pero la ausencia de fiebre posterior y de proceso infeccioso causal ayuda al
diagnóstico
Otros : migraña, vértigo benigno paroxístico, reflujogastroesofágico (síndrome de Sandifer), tics,
mioclonía benigna, diskinesias,distonías, trastornos del sueño (terrores nocturnos), pseudo convulsiones
psicógenas o ataques de pánico.
20. Actitud ante una convulsión febril
CONSIDERACIONES GENERALES:
La mayoría de niños llegan a la consulta en la fase postcrítica.
Cuanto más prolongada sea la crisis más difícil será su
reversibilidad y peor su pronóstico una convulsión es una→
urgencia neurológica que hay que intentar que ceda lo antes posible.
Los errores más frecuentes en el tratamiento:
No oxigenar adecuadamente
Administración de dosis insuficientes de antiepilépticos
No dar tiempo a que la medicación alcance niveles terapeúticos
21. Tratamiento
En caso de que el paciente llegue convulsionando:
1.Valorar signos vitales (ABC: vía aérea, ventilación
circulación).
2.Administrar oxígeno al 100%.
3.Mientras se disponde de vía venosa:
Midazolam bucal, intranasal o intramuscular
Diacepam rectal ( 5mg en<2años o <10 kg, 10 mg en>2años
o P>10 kg)
1. Canalizar vía venosa.
26. ALGORITMO TERAPÉUTICO (SECIP)
0 MIN
5 MIN
10 MIN
15 MIN
20-25 MIN
30 MIN
0 MIN
5 MIN
10 MIN
15 MIN
20-25 MIN
30 MIN
NO USAR VPA SI:
-Hepatopatía
-Metabolopatía
-Coagulopatía
27. Pronóstico
Secuelas neurológicas:
No se ha podido demostrar que las CF simples causen daño estructural
alguno
Los trastornos cognitivos y neuropsicológicos no se producen en las CF
simples y son excepcionales en las CF complejas.
Riesgo de recurrencia: 30-35% , con variabilidad según edad:
50-65% en <12 meses
20-30% en >12 meses.
El factor con mayor valor pronóstico es la edad del niño en el
momento de la primera convulsión.
Riesgo de epilepsia: Aumento muy leve del riesgo de epilepsia en
CFS( 2-7 % vs 1%) los casos de CFC aumento al 5-10%
28. Prevención
Profilaxis intermitente con antitérmicos no parece influir en la tasa de
recurrencia de las crisis.
Profilaxis intermitente con anticonvulsivantes:
Se realiza durante el proceso febril con Diazepam.
Puede reducir la recurrencia de las CF y hay evidencia de que no influye en las
capacidades intelectuales y motoras a largo plazo.
A corto plazo: efectos secundarios frecuentes ( letargia ,adormecimiento,ataxia)
Inconveniente para valoración clínica del niño con fiebre
Puede ser efectiva para evitar recurrencias,
pero sus potenciales efectos secundarios
sobrepasan el bajo riesgo asociado con las
CFS, por lo que, en la mayoría de los
casos, no existe indicación.
Posible alternativa si:
-Gran ansiedad familiar
-Alto riesgo de recurrencias
-Crisis prolongadas
-Difícil acceso al s. sanitario
29. Prevención
Profilaxis continua con antiepilépticos.
Fenobarbital ( 5mg/kg/d)
Ácido Valproico (30-40 mg/kg/d)
Eficaz para prevenir recurrencias, pero por efectos secundarios y
ante escaso riesgo de CFS no se recomienda, excepto…
AAP:
•CFC prolongada
•CFC focal
•CFC asociada a FR de
epilepsia posterior
AEP:
•Niños menores de 12m
•CFC de repetición
•CFC con AF de epilepsia
•Trastorno neurológico previo
•Gran ansiedad familiar
30. Bibliografía
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