2. Definiciones
2
Convulsiones: Expresión clínica de descargar anormales, excesivas y
sincrónicas de las neuronas de la corteza cerebral primaria. Es
intermitente, usualmente autolimitada durando de segundos a
minutos.
Epilepsia: Se clasifica como epilepsia cuando ocurren convulsiones
recurrentes luego de la resolución de un cuadro agudo
Estado epiléptico: Convulsiones prolongadas o recurrentes
inmediatamente sin regreso al estado de conciencia.
4. Genético
Síndromes epiléticos de presentación en la niñez: epilepsia infantil benigna
familiar, epilepsia focal benigna en la infancia, epilepsia genética más
convulsiones febriles, epilepsia mioclónica de la infacia, síndrome de Dravet,
espasmos infantiles, epilepsia de ausencia en la niñez, epilepsia mioclónica
juvenil, Sx de Lennox-Gastaut, Sx de West.
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5. Estructural o metabólica
Por fiebre, hipocalcemia, hiponatremia, contusión, isquemia, estado
inflamatorio por infección, sepsis, hemorragia subaracanoidea o
intraparanquimatosa. Asfixia in utero, neoplasia del SNC, enfermedad
neurodegenerativa o neurometabólica.
5
10. Tipos de
convulsiones
Inicio motor Inicio no motor
Convulsiones de incio
generalizado
Se originan en un punto
determinado con rápido
compromise de redes
neuronales bilaterales.
Tónico-clónicas, clónicas,
tónicas, mioclónicas-
tónico-clónicas,
mioclónico-atónicas,
atónicas, espasmos
epilépticos.
Típicas, atípicas,
mioclónicas, mioclonía
palpebral.
Convulsiones con inicio
focal
Suelen iniciar es un área
silente, pero se hacen
aparentes cuando se
expanden a áreas como el
giro precentral, hipocampo,
el EEG es imprescindible para
su detección.
Actividad motora focal,
automatismos, atónicas,
clónicas, espamos
epilépticos, hipercinético,
mioclónico, tónico.
Autonómica, psiquico,
sensorial, arresto
conductual, cognitivo o
emocional.
Convulsiones de inicio
desconocido
Tónico-clónicas,
espasmos epilépticos.
Arresto conductual
10
12. Crisis convulsivas febriles
Definición
Convulsión asociada a
enfermedad febril en ausencia de
infección del SNC o DHE en niños
mayores de un mes de edad sin
convulsions afebriles previas
Características de la crisis
Puede tomar culaquier
morfología de convulsion, la
mayoría dura hasta 15 minutos,
2/3 pueden convertirse a estatus
epiléptico
Etiología
Aumento de la circulación de
toxinas o sustancias inmunitarias,
deficit de mielinización en un
cerebro inmaduro, inmadurez de
los mecanismos de
termorregulación, incremento del
consume de O2 en el proceso
febril
Características clínicas
Aparicíón de los 6 meses hasta 6
años de edad. La temperature rectal
minima para producirla es de 38°C,
el factor desencadentante más
importante es el aumento brusco.
12
13. Síndrome de
Lennox - Gastaut
Definición
Es un syndrome de epilépsia
catastrófica, el pronóstico suele
ser malo, se relaciona con
funciones mentales de retraso
mental o demencia.
Características de la crisis
Se sospecha en pacientes con
crisis de diversos patrones, de
dificil control y con recurrencias
que pueden llegar a estatus
epilético, predominan los
estados de ausencia.
Etiología
1/3 pueden ser cirptogénicas,
hasta el 89% sintomáticas como
secuela de una encefalopatía
hipóxico-isquémica,
nueroinfección, EVC o como parte
de otros síndromes.
Características clínicas
Aparicíón de los 2 a 7 años de
edad, 30% antecedente familiar de
epilepsia y 50% con antecedente Sx
de West. Patrón característico de
descargas generalizadas de punta-
onda lenta de 1.5-2.5 Hz.
13
14. Síndrome de West/
espamos epilépticos
Definición
Encefalopatía epiléptica
dependiente de la edad
caracterizada por espamos
epilépticos, retraso del desarrollo
psicomotor e hipsarritmia en el
EEG.
Características de la crisis
Espamos caracterizados por contracción
brusca, bilateral y simétrica de los
musculos del cuello, tronco y
extremidades, un mismo paciente puede
presenter los 3 patrones de espasmo:
flexion, extension y mixtos. Se acompaña
de una breve pérdida de la consciencia.
Etiología
Pueden ser idiopáticos,
criptogénicos o sintomáticos.
Existe predisposición genética y
son por lo general dependientes
de la edad.
Características clínicas
Aparicíón durante el primer año de vida,
el retraso mental puede aparecer antes o
despues de la aprición de los espasmos y
se asocial con deficit motor, trastostornos
de la conducta o rasgos autísticos. El
pronóstico en los casos sintomáticos es
peor.
14
15. 15
Sx de Lennox-
Gastaut
0.1-0.5/100mil
habitantes, 3-5%
de todas las
epilepsias
Sx de West
1/ 4 – 6mil nacidos
vivos, predomina
en los varones
Crisis febriles
Aparecen en el 2-5%
de los niños,
predomina en varones,
aumenta 3x si hay
historia familiar positiva
y hasta 7x si fueron los
hermanos los que la
tuvieron.
17. Exámenes de laboratorio
1. No solicitar BH, calcio ni magnesio en un niño que está
completamente recuperado de una convulsión si no
presenta clínica de necesitarlo.
2. Realizar BH y determinación de glucosa y sodio sérico en
un evento convulsivo donde concomitantemente existe
diarrea, deshidratación, afectación del estado de alerta o
niños que no la recuperan rápidamente y vómito.
3. Punción lumbar solo en casos con signos sugestivos de
infección del SNC.
17
18. Estudios de
gabinete
• EEG
• Monitorización video
electroencefalográfico
• Neuroimagen
18
Realizar ante crisis convulsiva con focalización o que
no cumplen las características clínicas clásicas de
crisis idiopáticas o criptogénicas. Además, en niños
con trauma craneoencefálico, sin recuperación
postictal luego de una hora de la crisis convulsiva,
parálisis de Todd sin resolución luego de 30 minutos
20. Tratamiento en
fase ictal
20
Primera línea
(min 10-20)
• Diazepam
• Lorazepam
• Alternativa:
fenitoina
Segunda línea
(min 21-60)
• Fenitoína
• Fosfenitoina
• Alternativo:
valproato de
sodio o
magnesio, o
fosfenitoina.
Tercera línea (min
61-90)
• Fenobarbital
Estado epiléptico
refractario
• Midazolam
• Si persiste usar
medicamentos
para inducir
coma: Propofol o
tiopental
21. Ofrecer tratamiento farmacológico
de mantenimiento a niños con
primer evento convulsivo que
cumplan 2 de los siguientes
criterios:
▫ <12 meses de edad
▫ Crisis convulsivas parciales
▫ Convulsión prolongada >15
minutos
▫ Fenómenos post-ictales >30
minutos
▫ >2 crisis convulsivas en 24h
▫ Estado epiléptico
▫ EEG epilectiforme
21
22. “
El tratamiento de
mantenimiento podra iniciar
en urgencias con valproato de
magnesio, luego egresar al
niño y referirlo a la consulta
externa de neurología
pediátrica.
22
23. Elegir anticomicial
de mantenimiento
según el tipo de
crisis convulsiva
▫ Parciales: carrbamazepina,
lamotrigine, oxacarbazepina,
topiramato, valproate de
magneiso
▫ Generalizadas: lamotrigine,
topiramato, valproate de
magnesio.
23
24. Recomendaciones
NO ofrecer fenitoína ni
fenobarbital como terapia de
mantenimiento en el primer evento
convulsivo ni en el niño que se
recupero totalmente.
24
25. Recomendaciones
No se recomienda el uso de
medicación antiepiléptica de
manteniiento en una crisis
convulsive post-traumática.
25
27. Referencias 1. CENETEC. (s.f). GRR: Diagnóstico y tratamiento de la
primera crisis convulsive en niños.
2. Rufo, M. (2008). Crisis febriles. Consultado el 30 de
noviembre en:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/8-
cfebriles.pdf
3. Zaldivar, G., Dávila, G. (2011). Síndrome de Lennox-
Gastaut. Acta Pediatr Mex; 32(1):75-76.
4. Morón, G., Urrutia, FJ., Fuentes, MC. (2012). Frecuencia y
antecedents asociados con el Síndrome de West. Arch
Inv Mat Inf; 4(1): 7-12.
5. Pozo, AJ., Pozo, D., Pozo, D. (2002). Síndrome de West:
etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos.
Rev Cubana Pediatr; 74(2): 151-61.
27