Sindrome nefrotico

1. Síndrome nefrótico

2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 Proteinuria intensa
 Hematuria mínima
 Hipoalbuminemia
 Hipercolesterolemia
 Edema
 Hipertensión
Disminución
de la
filtración
glomerular e
insuficiencia
renal

3. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
(MCD)
 70 a 90% niños – 10 a 15% adultos
 Borramiento de los pies que
apoyan los podocitos.
 Debilitamiento de las membranas
con poro hendido.
Edema repentino y síndrome nefrítico,
sedimento urinario acelular
Proteína 24h/10g con hipoalbuminemia
grave
hipertensión (30% en niños, 50% en
adultos)
hematuria microscópica (20% en niños y
33% en adultos)
atopia o síntomas alérgicos (40% en niños,
30% en adultos)
deterioro de la función renal (<5% en niños y 30%
en adultos).
el pronóstico a largo
plazo en adultos es
menos satisfactorio en
casos de insuficiencia
renal aguda o de
resistencia a
corticoesteroides

4. GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA
FOCAL
Cicatrices glomerulares segmentarias
Proteinuria
33% adultos 50% afrodescendientes
Factor de permeabilidad circulante
regulado por linfocitos T,proliferación
celular y síntesis de matriz,
anormalidades de podocitos

5. GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA
FOCAL
Síntomas: proteinuria,
hematuria, hipertensión
o insuficiencia renal
50% termina en
insuficiencia renal de 6-
8 años
Hipercelularidad
capilar
Glomerulopatia con
colapso
Lesión de la punta
glomerular

6. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
(MGN)
30% adultos,
años. Propo
2:1 varon
Engrosami
uniforme d
membrana b
todas las a
capilar
0% síndrome
nefrótico y
roteinuria no
selectiva,
remisiones
ontaneas 20 a
30%
33% recidivante
pero conservan
función renal,
33% insuficiencia
renal o muerte.
8
25 a 30% son p
30-50 consecuencia de
rción cáncer, infecciones, esp
es. cuadros
reumatológicos.
Pe
ento se
e la Grado de atrofia
asal en tubular o fibrosis hi
sas intersticial anticipa pe
es. la progresión.
or pronostico
xo masculino,
senectud,
pertensión y
rsistencia de
proteinuria
Complicaciones
trombóticas:
vena renal,
embolia
pulmonar y
trombosis de
venas profundas

7. ENFERMEDADES POR DEPOSITO
GLOMERULAR
Producción
excesiva de
inmunoglobulinas
de cadena ligera
Depósitos en los
glomérulos y
túbulos causan
proteinuria
intensa e
insuficiencia
renal
Enfermedad por deposito
de cadenas ligeras
• Insuficiencia
renal sin
proteinuria
Neoplasias de
las cadenas
ligeras:
nefropatía
por cilindros
• Síndrome
nefrótico con
insuficiencia
renal
Enfermedad
por depósitos
de cadenas
ligeras
70% evoluciona a diálisis
Pronostico global sombrío

8. ENFERMEDADES POR DEPOSITO
GLOMERULAR
Cadenas ligeras de Ig
 Primaria
 10% mieloma franco, lesiones
osteoliticas e infiltración en
medula ósea.
 Síndrome nefrótico, 20% evoluciona
y requiere diálisis.
Fragmentos proteínicos
amiloide Asérico
 Secundaria
 40% artritis reumatoide, 10%
espondilitis anquilosante o artritis
psoriasica.
 Síndrome nefrótico, 40 a 60%
evoluciona hasta necesitar diálisis.
Amiloidosis renal
Miocardiopatía
restrictiva,
hepatomegalia,
macroglosia y
proteinuria intensa
que a veces se
acompaña de
trombosis de la vena
renal

9. ENFERMEDADES
POR DEPOSITO
GLOMERULAR
 <1%, acumulación glomerular de
fibrillas no ramificadas dispuestas al
azar.
 Depósitos en el mesangio y pared
capilar glomerular , idiopática.
Adultos 40 años.
 Proteinuria moderada o abundante,
hematuria y diversas lesiones
histológicas.
 50% insuficiencia renal en 4 años
Glomerulopatia
fibrilar e
inmunotactoide

10. ENFERMEDAD DE FABRY
Error innato ligado al x
del metabolismo de la
globotriasosilceramida.
Endotelio, corazón,
encéfalo riñones.
Aparición en la niñez.
Acroparestesias,
angioqueratoma e
hipohidrosis.
Miocardiopatía, ACV y
daño renal.
Mueres alrededor de los
50 años
Mujeres:
insuficiencia
renal,
agrandamiento
de células del
glomérulo.
30~ proteinuria
leve o
moderada,
hematuria
microscópica o
síndrome
nefrótico.
40 a 50 años
evoluciona y
produce
insuficiencia
renal

11. El síndrome de Alport es una enfermedad
que se caracteriza por una tríada
sintomática: la nefropatía, la hipoacusia y
alteraciones
numerosas
oculares, Además den
mutaciones en el gen
COL4A5, cuyo lugar se encuentra en el
del cromosoma X (Xq22).brazo largo
Este gen codifica para la alfa 5 del
colágeno IV de la cadena, que es un
de la lentecomponente fundamental
glomerular, y las membranas basales
órgano de Corti.
SÍNDROME DE ALPORT
(síndrome de Alport)

12. NEFROESCLEROSIS

13. Definición
“Endurecimiento Renal”
Sustitució del parénquima renal por un tejido mas
denso con abundante componente de colágeno

14. Manifestaciones clinicas
 Antecedentes familiares de HTA.
 Sexo varón > 70 años.
 Antecedentes de HTA de larga evolución.
 Hipertrofia ventriculo izquierdo.
 Daño vascular aterosclerotico
 Ausencia de DM

15. -Enfermedad
microvascular
intrínseca
-Raza negra
Factores Genéticos
congenita
-Síntesis aumentada
de angiotensina II
HTA esencial
Dislipidemia
Tabaquismo
Proteinuria
Hiperinsulinismo
Hiperuricemia
Edad avanzada
Aterosclerosis
ECV asociada
HTA
Dislipidemia
Tabaquismo
Proteinuria
Hiperinsulinismo
Hiperuricemia
Lesión
microvascular
preglomerular
Lesiónvascular
aortorrenal
Isquemia glomerular
Hipertension glomerular
Nefroesclerosis

16. Patogenia
 Hialinosis de las arteriolas aferentes.
 Reemplazo de capa muscular en vaso.
 Aumento de Presión
 Isquemia Vascular
 Lesión Glomerular
 Isquemia Glomerular
 Disminución de Función Renal

17. NEFROPATIA HIPERTENSIVA

18. Es un trastorno dañino
del riñón, causado por
una persistente
elevación de la T/A.
En esta nefropatía la
hipertensión es la su
causante

19. PATOLOGÍA:
Como resultado de la elevación de la T/A se acumula
en los riñones material hialino (amoforo y
homogéneo) especialmente en las paredes de las
arterias y arteriolas haciendo que sus paredes sean
mas gruesas y la luz del vaso mas angosta
(arteriosclerosis hialina) la consecuente: la isquemia
produce atrofia tubular en el riñón, fibrosis intersticial,
alteraciones glomerulares

20. Retención de:
• Urea
• Acido Úrico
• Creatinina
Plasmática (es el
producto resultante del
catabolismo muscular)

21. Enfermedades tubulointersticiales
del riñón

22. Estas se dividen en:
-Nefritis tubulointersticial aguda
-Nefritis tubulointersticial crónica

24. Nefritis intersticial alérgica
Con la interrupcion del farmaco nocivo a menudo se revierte la lesion renal. Sin
embargo, según la duracion de la exposicion y el grado de atrofia tubular y fibrosis
intersticial que haya ocurrido,es posible que el daño renal no sea reversible del
todo

25. Nefritis tubulointersticial con
uveitis

26. Síndrome de Sjogren

27. Otras enfermedades
-Lupus eritematoso sistémico
-Nefritis intersticial granulomatosa
-Enfermedad sistémica relacionada con Ig4
-Nefritis intersticial aguda idiopática
-Trastornos por depósitos de cristales y tubulopatias obstructivas
-Nefropatias por cilindros de cadena ligera
-Infiltracion linfomatosa del riñon

28. tubulointersticial
crónica
-Reflujo vesicouretral y nefropatia por reflujo
-Nefropatia drepanocitica
-Nefropatias por analgesicos
-Nefropatia por acido aristoloquio
-Nefropatia por litio

29. Enfermedades
-Reflujo vesicouretral y nefropatía por reflujo
-Nefropatía drepanocitica
-Nefropatías por analgésicos
-Nefropatía por acido aristoloquico
-Nefropatía por litio

31. Gracias.