Este caso clínico describe una paciente de 56 años con insuficiencia renal progresiva causada por una combinación de factores. Presenta diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial mal controlada, trombosis de la arteria renal izquierda y estenosis severa de la arteria renal derecha, así como cardiopatía isquémica y enfermedad vascular periférica. Los exámenes revelan insuficiencia renal crónica, anemia, proteinuria y hallazgos compatibles con ateroesclerosis vascular generalizada.

1. Caso clinico
 Paciente sexo femenino, 43 años de edad, con antecedentes de
hipertensión arterial, de dos años de evolución. Examen cardiovascular,
ecocardiograma, eco-doppler renal y electrocardiograma dentro de
parámetros normales. Se realiza tratamiento con diferentes esquemas
terapéuticos, utilizándose entre 3 a 5 drogas antihipertensivas
(incluyendo diuréticos). Se logra disminuir la tensión arterial, sin llegar a
normalizarla (MAPA luego de 6 meses de tratamiento con promedio
tensional de 24hs de 147/99mmHg). La paciente presenta deterioro de la
función renal luego del tratamiento (filtrado glomerular inicial=124
ml/min. y a los 6 meses 58ml/min) Se solicita estudio dinámico renal
(figura 1) que informa trastornos de la perfusión renal derecha y
disminución del tamaño, concentrando de manera débil y heterogénea
el radiotrazador. Estos elementos están a favor de componente
renovascular para hipertensión a nivel del riñón derecho. El riñón
izquierdo se encuentra bien perfundido y presenta discreto deterioro
difuso de la función, sin evidencia de obstáculos mecánicos en la
excreción del radiotrazador.

3.  Se decide realizar angiografía renal objetivándose obstrucción
severa renal bilateral con pequeño aneurisma post obstrucción
renal derecha y gran aneurisma renal intraobstrucción renal
izquierda (Figura 2; A y B)

4.  Se realiza angioresonancia cerebral descartándose asociación con aneurismas
cerebrales. Se realiza en un primer tiempo angioplastia renal derecha con catéter JR4
6 Fr por acceso femoral derecho, colocándose stent expandible por balón 5.0 x 32 mm
(VASCULAR LD) en forma exitosa (figura 3; A y B). En un segundo tiempo (a los 60 días
del primer procedimiento), se realiza angioplastia y exclusión de aneurisma renal
izquierdo con catéter guía JR4 7 Fr por acceso femoral derecho con stentgraft 5.0 x 24
mm (ADVANTA V12) en forma exitosa (Figura 3; C y D).

5.  A los 3 meses del procedimiento se realiza Angio TAC multicorte (figura
4) la cual informa, arteria renal derecha con stent sin signos de
estenosis significativa e inmediatamente post bifurcación de la arteria
renal principal, sobre rama posterior, dilatación aneurismática sacular
de 9 mm de diámetro. La arteria renal izquierda presenta a nivel
proximal irregularidades, con leve reducción del calibre y distal a esto,
la presencia de un stent, con luz conservada, sin evidencia de
reestenosis (stent graft). Por detrás del stent se objetiva saco
aneurismático hipodenso, de 18 mm de diámetro máximo,
trombosado, sin evidencias de fugas de contraste hacia el mismo.
 La paciente evolucionó favorablemente, estando actualmente con
presión arterial controlada con un sólo fármaco antihipertensivo y con
un clearence de creatinina de 130 ml/min. Además se realizó estudio
dinámico renal de control con perfusión normal de ambos riñones.

7. ¿Diagnostico?

8. Vasculopatías
 Casi todas las nefropatías afectan a los vasos
sanguíneos renales de forma secundaria.
 Las vasculopatías sistémicas, al igual que varias
formas de vasculitis, también afectan a los vasos
renales y sus efectos en el riñón son clínicamente
importantes.
 La hipertensión esta estrechamente relacionada con
el riñón, porque la nefropatía puede ser tanto la
causa como la consecuencia del incremente de la
presión arterial.

9. Nefroesclerosis Benigna
 Termino utilizado para la patología renal
asociada a la esclerosis de las arteriolas
renales y pequeñas arterias.
 El efecto resultante es la isquemia focal del
parénquima alimentado por los vasos con
paredes engrosadas y la estenosis
consecuente de su luz.
 Los efectos parenquimatosos consisten en
glomeruloesclerosis y lesión tubulointersticial
crónica, produciendo una reducción en la masa
renal funcional.

10. Patogenia
Hay dos procesos que participan en las lesiones arteriales:
El engrosamiento de la
media e intima
Cambios
hemodinámicas,
envejecimiento
Defectos genéticos
o sus
combinaciones
El depósito hialino de las
arteriolas
Extravasación de
las proteínas
plasmáticas a
través del endotelio
lesionado
Aumento del
depósito de la
matriz de la
membrana basal

11. Morfología
o Los riñones son normales o de tamaño
moderadamente reducido
o Peso medio entre 100 y 130 gramos
o Superficie cortical que muestra una
granularidad fina homogénea que se
parece al cuero áspero
o Cicatrices subcapsulares
microscópicas con glomérulos
escleróticos y perdida tubular
o Hipertrofia de la media
o Reduplicación de la lámina elástica
o Aumento del tejido miofibroblástico en
la intima

12. Características clínicas
o Reducción moderada del flujo
sanguíneo renal, pero el FG
es normal o solo se reduce
de forma ligera
o Proteinuria leve

13. Hipertensión maligna y Nefroesclerosis
acelerada
La Nefroesclerosis maligna es la forma
de nefropatía asociada a la hipertensión
maligna o a la fase acelerada de la
hipertensión. A menudo se superpone a
una hipertensión esencial benigna
preexistente o a una nefropatía crónica
subyacente. También es una causa
frecuente de muerte por uremia en
sujetos con esclerodermia.

14. Patogenia
Se desconocen los motivos de este peor
comportamiento de los sujetos hipertensos,
pero se ha propuesto la siguiente secuencia
de sucesos:
El daño inicial parece ser alguna forma de
daño vascular en los riñones, que podría ser
consecuencia de una hipertensión benigna de
larga evolución con la posible lesión de las
paredes arteriolares o con una lesión inicial
que podría surgir de novo desde una arteritis,
una coagulopatía o algún trastorno que cause
la exacerbación aguda de la hipertensión.

15. Morfología
Alteraciones histológicas que caracterizan a los vasos sanguíneos en la
hipertensión maligna:
o Necrosis fibrinoide de las arteriolas
Cambio granular eosinofílico en la
pared del vaso sanguíneo. A veces
los glomérulos se vuelven necróticos
y aparecen infiltrados por neutrófilos
y los capilares glomerulares pueden
trombosarse.
o Engrosamiento de la intima
En las arterias y arteriolas
interlobulillares, causado por la
proliferación de las células del
musculo liso alargadas y dispuestas
concéntricamente, junto a las capas
finas concéntricas de colágeno.

16. Características clínicas
El síndrome florido de la hipertensión
maligna se caracteriza por:
o Presión sistólica mayor de 200 mm Hg
o Presión diastólica mayor de 120 mm Hg
o Papiledema
o Hemorragias retinianas
o Encefalopatía
o Anomalías cardiovasculares
o Insuficiencia renal

17. Estenosis de la Arteria renal
La estenosis unilateral de la
arteria renal es una causa
relativamente infrecuente de
hipertensión, responsable del
2-5% de los casos, pero es
importante porque representa
una forma de hipertensión
potencialmente curable con
tratamiento quirúrgico.

18. Patogenia
Con el tiempo se ha
demostrado que el efecto
hipertensivo se debe, al
menos inicialmente a la
estimulación de la secreción
de renina por las células del
aparato yuxtaglomerular y la
consecuente producción del
vasoconstrictor angiotensina
II.

19. Morfología
La causa mas frecuente de estenosis de
la arteria renal (70%) es la oclusión por
una placa ateromatosa del origen de la
arteria renal.
Esta lesión se produce con mayor
frecuencia en varones y su incidencia
aumenta con la edad y en presencia de
diabetes mellitus.
También provoca displasia fibromuscular.

20. Características clínicas
o En ocasiones se escucha un soplo en la
auscultación de los riñones afectados
o Incremento de la renina plasmática o
renal
o Cicatrices renales
o Pielografía intravenosa
La tasa de curación después de la cirugía
es del 70-80% en los casos bien
seleccionados.

21. Microangiopatias trombóticas
Este grupo de trastornos se
caracterizan clínicamente por
anemia hemolítica
microangiopática,
trombocitopenia e insuficiencia
renal, y morfológicamente por
lesiones trombóticas en
capilares y arteriolas en varios
lechos tisulares, incluidos los
del riñón. Los esquistocitos
(eritrocitos fragmentados) en
frotis de sangre periférica
aportan un dato importante
para el diagnostico.

22. Clasificación de estos trastornos
Síndrome hemolítico-urémico típico
• Sinónimos: epidémico, clásico, con diarrea
• Asociado a consumo de alimentos contaminados por
bacterias productoras de toxinas de tipo Shiga
Síndrome hemolítico-urémico atípico
• Sinónimos: no epidémico, sin diarrea
• Asociado a mutaciones hereditarias de las proteínas
reguladoras del complemento, Ac. Antifosfolipídicos,
complicaciones del embarazo, radiación, inmunosupresores
•Purpura trombocitopénica trombótica
• Se asocia a deficiencias congénitas o adquiridas de
ADAMTS13, una metaloproteasa plasmática que regula la
función del factor Von Willebrand (FvW)

23. Patogenia
Dentro de las microangiopatias trombóticas dominan dos factores patogénico
desencadenantes:
Lesión endotelial Activación y agregación de las plaquetas

24. Morfología
En la enfermedad aguda activa
del riñón vemos:
o Necrosis cortical parcheada o
difusa
o Petequias subcapsulares
o Capilares glomerulares
ocluidos por trombos
o Paredes de los capilares
engrosadas
o Mesangiólosis
o Necrosis fibrinoide de la pared
de las arterias y arteriolas
En la enfermedad crónica (solo
afecta a pacientes con SHU
atípico o PTT) vemos:
o La corteza renal revela grados
variables de cicatrización
o Glomérulos levemente
hipercelulares con
engrosamiento importante de
las paredes capilares
o Paredes de las arterias y
arteriolas con un mayor
numero de capas de células y
tejido conjuntivo

25. Otros problemas vasculares

26. Caso clínico
 Servicio de Nefrología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
 * Servicio de Medicina Interna y Nefrología del Hospital La Princesa. Madrid
 Paciente de 56 años que ingresa por deterioro progresivo de la función renal. En los
últimos seis meses su creatinina sérica se ha incrementado significativamente, pasando de
1.2 mg/dl en Junio de 1995 a 4.2 mg/dl en el momento del ingreso (Diciembre de1995).
 Sus principales antecedentes personales incluyen:
 Diabetes mellitus tipo II desde hace 8 años, en tratamiento con antidiabéticos orales y en la
actualidad únicamente con dieta. Ocho meses antes del ingreso actual (Abril de 1995) fue
diagnosticada de retinopatía diabética grado III con una micro albuminuria de 390 mg/d
que se incrementó a 2150 mg/d en Octubre de 1995.
 Hipertensión arterial de 10 años de evolución con mal control tensional. En Junio de 1995
se realizó:
 Arteriografía renal que mostró trombosis de la arteria renal izquierda junto con estenosis
severa (> 80%) de la arteria renal derecha a nivel del ostium y arcada de Riolano tipo IV,
sugerente de estenosis u obstrucción de la arteria mesentérica superior;

28.  Cardiopatía isquémica tipo angina inestable desde Septiembre de1995 que se ha controlado con
medicación;
 Fumadora de 40 cig/d hasta Junio de 1995
 Claudicación intermitente en muslo derecho a distancias de 50 metros.
Exploración Física
 Presión arterial 180/100 mmHg, F. cardiaca 80 lpm, afebril. Peso 58.2 Kg. Cabeza y cuello:
soplo en carótida derecha y en subclavia derecha. Torax; AP: normal, AC: soplo sistólico III/VI en
foco aórtico. Abdomen: soplo periumbilical. Resto sin hallazgos. Extremidades: edemas en
piernas II/IV. No se palpan: pulso cubital izquierdo, pulsos pedios ni tibiales. Soplos femorales
bilaterales. Fondo de ojo: datos de retinopatía diabética e hipertensiva.
Datos Complementarios:
 Hemograma: hematocrito 24%, hemoglobina 8.1 g/dl, plaquetas 250.000, leucocitos 8490 con la
siguiente fórmula: polinucleares 46%, linfocitos 29%, monocitos 6%, eosinófilos 19%
 Bioquímica: glucosa 77 mg/dl, creatinina 4.2 mg/dl, calcio 8.9 mg/dl, sodio 141 meq/l, potasio 3.5
meq/l, proteinas totales 5.9 g/dl, albúmina 2.8 g/dl.
 Aclaramiento de creatinina: 10-15 ml/min.
 Orina: proteinuria 7-9 gr/día; sedimento: 1-2 leucocitos por campo.
 Hemoglobina glicosilada: 3.5 %* Niveles de complemento: C3 160, C4 47.
 Eco-doppler de carótidas:
 eje carotídeo derecho: ateromatosis en a. carótida proximal con estenosis del 80% en carótida
externa y del 50% en carótida interna
 eje carotídeo izquierdo: ateromatosis difusa con estenosis del 80% de la carótida externa.

29. ¿Diagnostico?

30. Nefropatía isquémica
aterosclerótica
La nefropatía arterial bilateral, que se
diagnostica definitivamente con una
arteriografía, ahora parece ser una causa
bastante frecuente de isquemia crónica
con insuficiencia renal en sujetos mayores,
a veces en ausencia de hipertensión. La
importancia de reconocer este problema
radica en que la revascularización
quirúrgica es favorable para revertir un
nuevo deterioro de a función renal.

31. Caso clinico
 Mujer de 64 años con antecedentes de tabaquismo (30 paquetes/año), diabetes mellitus no
dependiente de insulina diagnosticada en el año 2009, ictus isquémico en diciembre de ese año
que recupera sin secuelas. Durante este ingreso presenta cifras de presión arterial < 140/90
mmHg sin tratamiento farmacológico, triglicéridos 140 mg/dl, colesterol total 200 mg/dl, colesterol
ligado a lipoproteínas de alta densidad (HDL) 29 mg/dl, creatinina 0,68 mg/dl, filtrado glomerular
> 60. Hemoglobina glucosilada: 6,3 %. Un eco-Doppler de troncos supraaórticos mostraba
múltiples placas hiperecogénicas a nivel carotídeo. Se inició tratamiento con estatinas y
antiagregantes más consejos higiénico-dietéticos, con especial énfasis en el cese del hábito
tabáquico.
 En enero de este año llega al hospital en situación de parada cardiorrespiratoria, con creatinina de
1,07 mg/dl. Ante la ausencia de camas en la Unidad de Cuidados Intensivos, precisa traslado a
otro centro. Es alta un mes más tarde con los diagnósticos de síndrome coronario agudo con
fracaso multiorgánico. Había desarrollado un fracaso renal agudo, precisando hemodiálisis, con
recuperación progresiva de la función renal, con creatinina al alta de 1,7 mg/dl. Cinco semanas
más tarde, en control ambulatorio, tenía una creatinina de 3,05, filtrado glomerular estimado (FGe)
de 16,4, hemoglobina 11,6 g/dl y eosinofilia.
 En octubre es vista por primera vez por el Servicio de Nefrología de nuestro hospital con una
situación de insuficiencia renal avanzada. Los valores de presión arterial presentaban una gran
variabilidad, con sistólicas entre 80 y 190 y diastólicas entre 40 y 75. La creatinina plasmática era
de 6 mg/dl, FGe 9, glucemia 90, triglicéridos 134, colesterol total 125, colesterol HDL 28, colesterol
ligado a lipoproteínas de baja densidad 70, fósforo 4,7, hormona paratiroidea 318, hemoglobina
10,1. Ausencia de eosinofilia. El estudio inmunobiológico fue negativo. Una ratio
proteínas/creatinina era de 1,47 mg/mg.

32.  La ecografía abdominal mostraba riñones de 10 cm con leve
aumento de la ecogenicidad, conservando la diferenciación
córtico-medular. En la ecografía de troncos supraaórticos, múltiples
placas en carótidas con aumento del índice de resistencia en
ambas carótidas comunes, con inversión del flujo en la vertebral
izquierda compatible con robo de subclavia, siendo las imágenes
de la resonancia magnética nuclear compatibles con obstrucción
de la subclavia izquierda (figura 1 A, figura 1 B, figura 1 C). En la
angio-tomografía axial computarizada abdominal se apreciaba
una marcada ateromatosis calcificada aorto ilíaco-femoral (figura
2 A, figura 2 B, figura 2 C, figura 2 D). Ecocardiograma con
hipertrofia leve-moderada del ventrículo izquierdo con función
sistólica conservada.

35.  Se optó por realizar biopsia renal, logrando 45 glomérulos, 10
esclerosados, y muchos de los restantes presentaban un aspecto
isquémico con ovillo retraído; a nivel túbulo-intersticial se
apreciaba moderada atrofia tubular y fibrosis intersticial.
Importante afectación vascular con arterioesclerosis hialina,
arteriolas con disminución de la luz y en varios focos cristales de
colesterol ocluyendo la luz. Arterias de mediano calibre
presentaban engrosamiento intimal y cristales de colesterol
oclusivos (figura 3 A y figura 3 B).
 A nivel ocular se apreciaban cristales de colesterol en arterias
retinianas izquierdas, sin afectación en el ojo derecho (figura 4).
 Inició hemodiálisis con heparina en baja dosis y continuó con
estatinas.

37. ¿Diagnostico?

38. Nefropatía ateroembólica
La embolización de fragmentos de
placas ateromatosas desde la aorta o la
arteria renal hacia los vasos renales
intraparenquimatosos se produce en los
ancianos con una aterosclerosis
importante, especialmente después de
una cirugía sobre la aorta abdominal,
una aortografía o una canulación
intraaórtica. Esos émbolos se
reconocen en la luz y las paredes de las
arterias arciformes e interlobulillares por
su contenido de cristales de colesterol,
que aparecen a modo de hendiduras
con forma romboidea.

39. Nefropatía de la enfermedad
falciforme
La enfermedad o el rasgo falciforme provocan
varias alteraciones de la morfología y la función
renal. Las anomalías clínicas y funcionales mas
frecuentes son:
o Hematuria
o Disminución de la capacidad de concentración
o Necrosis papilar parcheada
o Proteinuria (30% de los pacientes)

40. Caso clinico
 Varón de 37 años sin antecedentes personales de interés, salvo el de
amigdalitis de repetición, exfumador y consumo esporádico de cannabis;
acude a Urgencias por odinofagia severa de 24 h de evolución. En la
exploración física no había nada destacable, salvo el ligero sobrepeso
(índice de masa corporal: 29 kg/m2), con amígdalas hiperhémicas. Dado
el mal estado general del enfermo, la febrícula (37,3oC) y la presencia
de amígdalas que impiden la deglución, se decide el ingreso en
Otorrinolaringología el 25 de abril de 2013.
 Al día siguiente al ingreso el enfermo es trasladado a cargo de
Hematología por agranulocitosis en estudio, tras evidenciar en la
analítica ligera anemia (hemoglobina [Hb]: 11,9 g/dl); leucopenia (340/l);
plaquetas 270 000/l, con creatinina plasmática (Crp) de 0,9 mg/dl,
coagulación normal; con una extensión en sangre periférica con
neutropenia, sin dismorfias, ni células inmaduras, con macrocitosis
borderline y plaquetas normales. Se sacan cultivos faríngeos y
serologías de citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola, toxoplama, virus de
la inmunodeficiencia humana y herpes, que son negativos.

41.  Al día siguiente al traslado se realiza analítica de control que evidencia 8290 leucocitos, Hb 11 g/dl,
plaquetas 20000/l, urea 59 mg/dl y Crp 2,3 mg/dl. Se realiza nuevo frotis de sangre periférica en el
que se detecta una población patológica de células inmaduras de aspecto mieloide con intensa
granulación.
 Algunas de ellas con núcleo hendido «en hachazo», eritroblastosis con promielocitos atípicos.
Compatible con leucemia mieloblástica aguda probablemente promielocítica, posteriormente se
realiza mielograma que confirma el infiltrado de células promielocíticas con un estudio citogenético
que confirma la translocación (t15;17).
 Ese mismo día, somos consultados debido a que el paciente presentó por la noche un cuadro de
dolor abdominal brusco, centrado a nivel lumbar, con oligoanuria; se revisa el frotis de sangre
periférica en el que se detectan esquistocitosis significativa en torno al 8%. Este contexto hace muy
posible el diagnóstico de microangiopatía trombótica.
 El mismo 27 de abril de 2013 se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que
muestra defecto de perfusión a nivel de la corteza renal bilateral, con arteria y vena renales
permeables, compatible con necrosis cortical. Igualmente se realiza gammagrafía renal que es
orientativa de necrosis cortical.
 En la analítica practicada 6 h más tarde ya presentaba un sedimento con microhematuria y
proteinuria de 100 mg/dl, una analítica con Crp de 4,6 mg/dl, con ligera elevación de enzimas
hepáticas con proteína C reactiva (PCR) ultrasensible de 165 mg/l, bilirrubina total 5,9 mg/dl, con
coagulación (dímero-D 36 mg/l, actividad de protrombina 53%, resto normal), test de Coombs directo
e indirecto normal, por lo que, ante la alta sospecha clínica de síndrome hemolítico urémico (SHU),
se inicia tratamiento con plasmaféresis diaria con 5 litros de plasma fresco congelado (1,5 volúmenes
plasmáticos), junto a terapia hipotensora, dada la elevación progresiva de las cifras tensionales:
120/70 a 170/90 mmHg.

42.  Al día siguiente el paciente permanecía en oliguria con una Crp de 7 mg/dl y
cifras tensionales elevadas (160/80 mmHg), por lo que se inicia hemodiálisis
(primera sesión: 28 de abril de 2013). Se realizan un total de 12 sesiones de
plasmaféresis (7 consecutivas y 5 a días alternos), hasta desaparecer los datos
de hemólisis (descenso de lactato deshidrogensa [LDH], bilirrubina indirecta y
esquistocitos [figura 1], junto al aumento de haptoglobina: mg/dl [70 (1 de mayo
de 2013) a 75 (13 de mayo de 2013) a 217 (17 de junio de 2013)], y plaquetas).
El 1 de mayo de 2013, al finalizar la quinta sesión de plasmaféresis, el paciente
presenta un cuadro de insuficiencia respiratoria severa junto a leve hemoptisis y
disminución del nivel de conciencia, por lo que pasa a la unidad de cuidados
intensivos (UCI), donde continúa con plasmaféresis y hemodiálisis.
 En la UCI es necesaria la ventilación mecánica y se practica una gammagrafía
pulmonar por la sospecha de infartos pulmonares que no evidencia datos de
tromboembolismo pulmonar; también se practica TAC craneal que descarta
infartos cerebrales. Finalmente, el paciente sale de la UCI cuatro días más tarde
con respiración espontánea con una infección respiratoria
por Acinetobacter y Pseudomona aeruginosa e infección urinaria
por Acinetobacter baumanii.
 La respuesta clínica a la quimioterapia con ATRA más idarurrubicina es
satisfactoria y presenta una buena respuesta al tratamiento, siendo dado de alta
por hematología el 18 de junio de 2013 con revisiones en consultas externas.

44.  El paciente, desde el punto de vista renal, se mantiene en anuria desde
entonces, con necesidad de hemodiálisis, sin ningún signo de
recuperación. Se practica una angio-TAC de control que evidencia una
hipoperfusión cortical. Una vez normalizadas las plaquetas, con tratamiento
quimioterápico, se realiza biopsia renal percutánea (7 de junio de 2013):
con 19 glomérulos, 16 de los cuales presentan severos cambios propios de
necrosis de coagulación con destrucción completa de todos los elementos
celulares secundarios a la isquemia.
 En tres de ellos se observan los mismos signos, pero con conservación de sus
núcleos, así como mesangiolisis, engrosamiento de las membranas con
presencia de hematíes (esquistocitos), y ocasionales polimorfosnuclares
(PMN), sin dobles contornos, ni semilunas, ni necrosis fibrinoide del ovillo
capilar, ni de la arteriola aferente.
 En el ámbito intersticial se evidencia una necrosis cortical difusa con
presencia en el ámbito de la unión córtico-medular y medular de túbulos
con cilindros hemáticos, pigmento hemosiderínico, cambios isquémicos
celulares con pérdida del ribete en cepillo y marcada atipia nuclear,
parches de infiltrado inflamatorio crónico y de fibrosis leve.
 A nivel vascular, arterias de mediano calibre, presencia de degeneración
mucoide intimal con oclusión luminal y cambios fibrosos miointimales
incipientes, que confirma el diagnóstico de necrosis cortical coagulativa
con cambios vasculares compatibles con SHU (figura 2 y figura 3), por lo
que ante las pocas expectativas de recuperación renal se solicita
valoración por Cirugía Vascular para la realización de un acceso vascular,
quedando el paciente incluido en programa sustitutivo de función renal
mediante hemodiálisis periódica.

47. ¿Diagnostico?

48. Necrosis cortical difusa
Se trata de una afección que aparece con
mayor frecuencia después de una
urgencia obstétrica, como el
desprendimiento de placenta, shock
séptico o cirugía extensa. Cuando es
bilateral y simétrica, resulta mortal si no se
realiza tratamiento de soporte. La
destrucción cortical muestra
características de necrosis isquémica. En
la mayoría de los casos se ven
microtrombos glomerulares y arteriolares.

49. Morfología
o Necrosis isquémica masiva claramente
limitada a la corteza
o Aspecto histológico de un infarto isquémico
agudo
o Lesiones parcheadas, con aéreas de
necrosis coagulativa
o Trombosis intravascular e intraglomerular
que puede ser prominente, pero
normalmente es focal, en ocasiones con
necrosis aguda de arteriolas y capilares
o Hemorragias en los glomérulos, junto a la
formación de tapones de fibrina en los
capilares glomerulares

50. Caso clinico
 Mujer de 78 años que acudió al servicio de urgencias por dolor en flanco
izquierdo irradiado a espalda de 48 horas de evolución. Se acompañaba
de vómitos y debilidad generalizada. Además, refería que hacía 3-4 días
había presentado un episodio autolimitado de dolor, parestesias y frialdad
en muslo izquierdo.
 Entre sus antecedentes se incluían alergia a los contrastes yodados,
hipertensión arterial (HTA) diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y FA. Seguía
tratamiento con digoxina, acenocumarol, insulina, metformina, irbesartan y
amlodipino.
 En la exploración física destacaba presión arterial de 197/56 mmHg,
frecuencia cardíaca de 95 lpm, temperatura de 37,8oC, deshidratación
leve y abdomen doloroso principalmente en fosa renal izquierda y flanco
izquierdo.
 En las pruebas complementarias realizadas se evidenció leucocitos 22.900
miles/µl (segmentados 84% y linfocitos 6,5%), urea 115 mg/dl, creatinina 3,1
mg/dl, GOT 175 UI/L, GPT 155 UI/L, LDH 2368 UI/L, PCR > 20 mg/dl, INR 1.8,
hematuria y proteinuria. En el electrocardiograma se apreciaba una
fibrilación auricular con respuesta ventricular aproximada de 80 lpm. En la
ecografía abdominal llamaba la atención un riñón izquierdo de 137mm,
con papilas edematosas, cortical con zonas hiperecogénicas, mala
diferenciación corticomedular, así como mínima cantidad de líquido libre
perirrenal (figura 1).

52.  Ante la sospecha de isquemia renal de origen cardioembólico, se
consultó con el servicio de nefrología que inició tratamiento con
heparina de bajo peso molecular a dosis terapéuticas tras
desestimar tratamiento quirúrgico y fibrinolítico.
 Una vez en planta previa premedicación con corticoides,
dexclorfeniramina y acetilcisteína, se realizó ecodoppler renal con
contraste en el que se objetivaron múltiples cuñas hipocaptantes
sugerentes de infartos renales izquierdos.
 La paciente evolucionó favorablemente, siendo dada de alta a
los 10 días con mejoría progresiva de la función renal (creatinina al
alta 2.3 mg/dl), mejor control de las cifras de presión arterial y sin
nuevos eventos embolígenos.

53. ¿Diagnostico?

54. Infartos renales
Los riñones son los lugares favoritos
para el desarrollo de infartos. A esta
predisposición contribuye el importante
flujo sanguíneo que se dirige hacia los
riñones, la mayoría de infartos se
deben a embolias.
Fuentes
principales de
émbolos
Trombos
murales de la
aurícula
izquierda
Trombos
murales del y el
ventrículo
izquierdo
Fuentes menos
frecuentes de
émbolos
Endocarditis
con
vegetaciones
Aneurismas
aórticos y
ateroesclerosis
aórtica

55. Morfología
o Pueden ser lesiones solitarias
o múltiples y bilaterales
o A las 24 hrs. Se ven con
áreas claramente
delimitadas, de color pálido
blanco o amarillo, y pueden
contener focos irregulares de
cambios de coloración
hemorrágicos, rodeados por
una zona de hiperemia
intensa
o Al corte, tienen forma de
cuña y borde estrecho de
tejido subcortical

56. Malformaciones congénitas
La nefropatía congénita puede ser
hereditaria, pero mas a menudo es el
resultado del desarrollo de un defecto
adquirido que surge durante la gestación.
Los defectos genéticos implicados en su
desarrollo, como los genes relacionados
con el tumor de Wilms, causan anomalías
urogenitales.

57. Es incompatible con
la vida, se asocia a
trastornos
congénitos y
provoca muerte
precoz.
Agenesia
renal
Se refiere al fracaso
del desarrollo de los
riñones, una
verdadera no
muestra cicatrices y
tiene un número
menor de lóbulos y
pirámides.
Hipoplasia

58. Esos riñones se
apoyan
inmediatamente por
encima del borde de
la pelvis o incluso a
veces dentro de ella.
Su tamaño es normal
o algo pequeño.
Riñones
ectópicos
La fusión de los
polos superior o
inferior de los riñones
produce una
estructura en forma
de herradura: 90%
polo inferior y10%
polo superior
Riñones en
herradura

59. Displasia renal multiquística
Este trastorno se debe a una anomalía de la
diferenciación metanéfrica que se
caracteriza histológicamente por la
persistencia en el riñón de estructuras
anormales (cartílago, mesénquima
indiferenciado y túbulos colectores
inmaduros) y por una organización lobular
anormal. Los quistes tienen tamaño variable
y están revestidos por epitelio aplanado.
Aunque existen nefronas normales, muchos
tienen túbulos colectores inmaduros.

60. Displasia renal multiquística unilateral
• Se descubre por la aparición de una masa en el flanco que es motivo de
exploración quirúrgica y nefrectomía.
Displasia renal multiquística bilateral
• En esta se acaba desarrollando una insuficiencia renal

61. Nefropatías quísticas
Son heterogéneas y
comprenden trastornos
hereditarios, del desarrollo y
adquiridos. Como grupo son
importantes por varios motivos:
o Son razonablemente
frecuentes
o Algunas de sus formas, como
la poliquística son causas
mayores de nefropatía crónica
o Se pueden confundir con
tumores malignos

62. Clasificación de los quistes renales
o Displasia renal multiquística
o Nefropatía poliquística
1. Enfermedad poliquística
autosómica dominante (del
adulto)
2. Enfermedad poliquística
autosómica recesiva (de la
infancia)
o Enfermedad quística medular
1. Riñón esponjoso medular
2. Nefronoptisis
o Enfermedad quística adquirida
(asociada a diálisis)
o Quistes renales localizados
(simples)
o Quistes renales en los síndromes
de malformación hereditaria
o Enfermedad glomeruloquística
o Quistes renales
extraparenquimatosos (quistes
pielocaliciales, quistes linfangíticos
hiliares)

63. Nefropatía poliquística autosómica dominante
(Del adulto)
Es un trastorno hereditario que se
caracteriza por múltiples quistes
expansivos de ambos riñones que,
finalmente, destruirán el parénquima renal
y causarán insuficiencia renal. Es
frecuente, afecta a 1/400-1000 nacidos
vivos y es responsable del 5-10% de los
casos de insuficiencia renal crónica que
requieren trasplante o diálisis. El patrón de
herencia es autonómico dominante con
alta penetrancia.

64. Genética
• Codifica una
proteína integral de
membrana,
denominada
policistina 1
Gen PKD1
• Codifica una
proteína integral de
membrana,
denominada
policistina 2
Gen PKD2

65. Patogenia
Posibles mecanismos de
formación de quistes en la
nefropatía poliquística

66. Morfología
Macroscópicamente
o Riñones aumentados de
tamaño bilateralmente y
pueden alcanzar un peso de
hasta 4 Kg en cada riñón
o Superficie externa que
parece estar formada
solamente por una masa de
quistes hasta de 3 o 4 cm de
diámetro, sin parénquima en
su interior

67. Microscópicamente
o Nefronas funcionales dispersas
entre los quistes
o Los quistes pueden estar
llenos de un liquido seroso
transparente o, mas
frecuentemente, de un liquido
turbio rojo o marrón, a veces
hemorrágico. A medida que
aumentan de tamaño, pueden
englobar a los cálices y la
pelvis para producir defectos
por presión
o Quistes con revestimiento
epitelial variable
Sección del parénquima renal
no tumoral, donde se observan
quistes renales con
parénquima preservado entre
ellos.

68. o Detalle del epitelio cúbico que tapiza
los quistes.
o Proliferación papilar intraquística.

69. Características clínicas
o Muchos pacientes se
mantienen asintomáticos hasta
que la insuficiencia renal
ocurre
o La hemorragia o la dilatación
progresiva de los quistes
producen dolor
o La excreción de los coágulos
de sangre causa un cólico
renal
o Los riñones aumentados de
tamaño resultan evidentes a la
palpación abdominal e inducen
una sensación de peso
o La enfermedad debuta con una
hematuria de comienzo
insidioso, seguida por
proteinuria, poliuria e
hipertensión
o La progresión se acelera en los
sujetos de raza negra y en
varones
o Malformaciones congénitas
extrarrenales (40% presenta
quistes en el hígado)

70. Nefropatía poliquística autosómica recesiva
(De la infancia)
Es una entidad genéticamente
diferenciada de la nefropatía
poliquística del adulto. Se han
definido sus variantes
dependiendo del momento de
su presentación y de la
presencia de lesiones
hepáticas asociadas:
o Perinatal
o Neonatal
o Del lactante
o Juvenil
Las dos primeras son las mas
frecuentes

71. Morfología
o Riñones aumentados de
tamaño y tienen aspecto
externo normal
o Al corte, muchos quistes
pequeños en la corteza y la
médula dan al riñón un
aspecto en esponja
o Los canales alargados y
dilatados forman un ángulo
recto con la superficie
cortical, reemplazando
completamente la médula y la
corteza

72. Microscópicamente
o Dilatación cilíndrica o, con
menor frecuencia, sacular, de
todos los conductos
colectores
o Los quistes tienen un
revestimiento uniforme de
células cúbicas, que reflejan
su origen en los conductos
colectores