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Esclerodermia
La esclerodermia (esclerosis sistémica)
es una enfermedad crónica
caracterizada por cambios
degenerativos y endurecimiento de los
tejidos de la piel, articulaciones y
órganos internos, y por la dureza y
engrosamiento anormales de las
paredes de los vasos sanguíneos.
Se desconoce su causa. El trastorno es
cuatro veces más frecuente en mujeres que
en varones y en los niños es poco común. La
esclerodermia puede presentarse como parte
de una enfermedad mixta del tejido
conectivo.
Síntomas
Los síntomas iniciales más habituales
son el engrosamiento e hinchazón de
las puntas de los de-dos. Es también
frecuente la enfermedad de Raynaud,
caracterizada por palidez y hormigueo
en los dedos, a veces con franco
entumecimiento, en respuesta al frío o
a un trastorno emocional. Los dedos se
vuelven azules (cianóticos) a medida
que se calientan. Los síntomas
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Esclerodermia
La esclerodermia (esclerosis sistémica)
es una enfermedad crónica
caracterizada por cambios
degenerativos y endurecimiento de los
tejidos de la piel, articulaciones y
órganos internos, y por la dureza y
engrosamiento anormales de las
paredes de los vasos sanguíneos.
Se desconoce su causa. El trastorno es
cuatro veces más frecuente en mujeres que
en varones y en los niños es poco común. La
esclerodermia puede presentarse como parte
de una enfermedad mixta del tejido
conectivo.
Síntomas
Los síntomas iniciales más habituales
son el engrosamiento e hinchazón de
las puntas de los de-dos. Es también
frecuente la enfermedad de Raynaud,
caracterizada por palidez y hormigueo
en los dedos, a veces con franco
entumecimiento, en respuesta al frío o
a un trastorno emocional. Los dedos se
vuelven azules (cianóticos) a medida
que se calientan. Los síntomas
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Esclerodermia
La esclerodermia (esclerosis sistémica)
es una enfermedad crónica
caracterizada por cambios
degenerativos y endurecimiento de los
tejidos de la piel, articulaciones y
órganos internos, y por la dureza y
engrosamiento anormales de las
paredes de los vasos sanguíneos.
Se desconoce su causa. El trastorno es
cuatro veces más frecuente en mujeres que
en varones y en los niños es poco común. La
esclerodermia puede presentarse como parte
de una enfermedad mixta del tejido
conectivo.
Síntomas
Los síntomas iniciales más habituales
son el engrosamiento e hinchazón de
las puntas de los de-dos. Es también
frecuente la enfermedad de Raynaud,
caracterizada por palidez y hormigueo
en los dedos, a veces con franco
entumecimiento, en respuesta al frío o
a un trastorno emocional. Los dedos se
vuelven azules (cianóticos) a medida
que se calientan. Los síntomas

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precoces se acompañan con frecuencia
de dolores y achaques en varias
articulaciones. Los primeros síntomas
de esclerodermia son, en ocasiones,
acidez, dificultad para deglutir e
insuficiencia respiratoria; aunque, por
lo general, aparecen más tarde como
consecuencia de un daño del esófago,
del corazón y de los pulmones.
La esclerodermia puede perjudicar a zonas
extensas de la piel o únicamente a los dedos
(esclerodactilia). Mientras la enfermedad
evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y
más oscura; la del rostro se atiranta,
resultando así una incapacidad para cambiar
de expresión, como si se llevara una
máscara. Aparecen venas con forma de
araña (telangiectasias) en los dedos, el
pecho, el rostro, los labios y la lengua.
Pueden desarrollarse tumefacciones
compuestas de calcio en los dedos, en otras
zonas óseas o en las articulaciones.
A menudo se escucha un sonido áspero
cuando los tejidos inflamados rozan entre sí,
particularmente en las rodillas y por debajo
de éstas. Los dedos, las muñecas y los
codos pueden sufrir un proceso de flexión
progresiva (contractura) debido al
engrosamiento de la piel. También pueden
producirse llagas en las puntas de los dedos
y en los nudillos.
Las cicatrices perjudican con frecuencia al
extremo inferior del esófago (el conducto
que conecta la boca con el estómago), por lo
que se dificulta el paso de los alimentos al
estómago. Finalmente, se desarrolla una
dificultad en la deglución y acidez en la
mayoría de los individuos con
esclerodermia. El crecimiento de células
anormales en el esófago (síndrome de
Barrett) aparece en casi un tercio de los
pacientes, aumentando el riesgo de
obstrucción de esófago o de cáncer. El daño
en los intestinos puede interferir la
absorción de los alimentos (malabsorción) y
causar pérdida de peso. El sistema de
drenaje del hígado puede ser obstruido por
las cicatrices del tejido (cirrosis biliar),
provocando lesiones del hígado e ictericia.
La esclerodermia puede causar la
acumulación del tejido cicatricial en los
pulmones, reduciendo de ese modo la
función respiratoria durante el ejercicio
físico. Puede también causar muchos y muy
graves problemas cardíacos, como
insuficiencia cardíaca y trastornos del ritmo.
La esclerodermia puede provocar una
enfermedad renal grave, cuyo primer
síntoma es, por lo general, un aumento de la
presión arterial repentino y progresivo. La
presión arterial elevada es una señal de
alarma, aunque habitualmente se puede
controlar mediante tratamiento.
El síndrome CREST, también llamado
esclerosis cutánea limitada (esclerodermia),
es generalmente una forma menos grave de
la enfermedad ya que es menos propensa a
causar daños importantes en órganos
internos. CREST es una sigla formada a
partir de las iniciales de los síntomas que
caracterizan esta enfermedad: calcio
depositado en la piel y en todo el cuerpo,
fenómeno de Raynaud, disfunción del
esófago, esclerodactilia (lesiones de la piel
de los dedos) y telangiectasias (venas en
forma de araña). La lesión de la piel se limita
a los dedos. Las personas que sufren de
síndrome CREST pueden desarrollar
hipertensión pulmonar, lo que puede
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precoces se acompañan con frecuencia
de dolores y achaques en varias
articulaciones. Los primeros síntomas
de esclerodermia son, en ocasiones,
acidez, dificultad para deglutir e
insuficiencia respiratoria; aunque, por
lo general, aparecen más tarde como
consecuencia de un daño del esófago,
del corazón y de los pulmones.
La esclerodermia puede perjudicar a zonas
extensas de la piel o únicamente a los dedos
(esclerodactilia). Mientras la enfermedad
evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y
más oscura; la del rostro se atiranta,
resultando así una incapacidad para cambiar
de expresión, como si se llevara una
máscara. Aparecen venas con forma de
araña (telangiectasias) en los dedos, el
pecho, el rostro, los labios y la lengua.
Pueden desarrollarse tumefacciones
compuestas de calcio en los dedos, en otras
zonas óseas o en las articulaciones.
A menudo se escucha un sonido áspero
cuando los tejidos inflamados rozan entre sí,
particularmente en las rodillas y por debajo
de éstas. Los dedos, las muñecas y los
codos pueden sufrir un proceso de flexión
progresiva (contractura) debido al
engrosamiento de la piel. También pueden
producirse llagas en las puntas de los dedos
y en los nudillos.
Las cicatrices perjudican con frecuencia al
extremo inferior del esófago (el conducto
que conecta la boca con el estómago), por lo
que se dificulta el paso de los alimentos al
estómago. Finalmente, se desarrolla una
dificultad en la deglución y acidez en la
mayoría de los individuos con
esclerodermia. El crecimiento de células
anormales en el esófago (síndrome de
Barrett) aparece en casi un tercio de los
pacientes, aumentando el riesgo de
obstrucción de esófago o de cáncer. El daño
en los intestinos puede interferir la
absorción de los alimentos (malabsorción) y
causar pérdida de peso. El sistema de
drenaje del hígado puede ser obstruido por
las cicatrices del tejido (cirrosis biliar),
provocando lesiones del hígado e ictericia.
La esclerodermia puede causar la
acumulación del tejido cicatricial en los
pulmones, reduciendo de ese modo la
función respiratoria durante el ejercicio
físico. Puede también causar muchos y muy
graves problemas cardíacos, como
insuficiencia cardíaca y trastornos del ritmo.
La esclerodermia puede provocar una
enfermedad renal grave, cuyo primer
síntoma es, por lo general, un aumento de la
presión arterial repentino y progresivo. La
presión arterial elevada es una señal de
alarma, aunque habitualmente se puede
controlar mediante tratamiento.
El síndrome CREST, también llamado
esclerosis cutánea limitada (esclerodermia),
es generalmente una forma menos grave de
la enfermedad ya que es menos propensa a
causar daños importantes en órganos
internos. CREST es una sigla formada a
partir de las iniciales de los síntomas que
caracterizan esta enfermedad: calcio
depositado en la piel y en todo el cuerpo,
fenómeno de Raynaud, disfunción del
esófago, esclerodactilia (lesiones de la piel
de los dedos) y telangiectasias (venas en
forma de araña). La lesión de la piel se limita
a los dedos. Las personas que sufren de
síndrome CREST pueden desarrollar
hipertensión pulmonar, lo que puede
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precoces se acompañan con frecuencia
de dolores y achaques en varias
articulaciones. Los primeros síntomas
de esclerodermia son, en ocasiones,
acidez, dificultad para deglutir e
insuficiencia respiratoria; aunque, por
lo general, aparecen más tarde como
consecuencia de un daño del esófago,
del corazón y de los pulmones.
La esclerodermia puede perjudicar a zonas
extensas de la piel o únicamente a los dedos
(esclerodactilia). Mientras la enfermedad
evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y
más oscura; la del rostro se atiranta,
resultando así una incapacidad para cambiar
de expresión, como si se llevara una
máscara. Aparecen venas con forma de
araña (telangiectasias) en los dedos, el
pecho, el rostro, los labios y la lengua.
Pueden desarrollarse tumefacciones
compuestas de calcio en los dedos, en otras
zonas óseas o en las articulaciones.
A menudo se escucha un sonido áspero
cuando los tejidos inflamados rozan entre sí,
particularmente en las rodillas y por debajo
de éstas. Los dedos, las muñecas y los
codos pueden sufrir un proceso de flexión
progresiva (contractura) debido al
engrosamiento de la piel. También pueden
producirse llagas en las puntas de los dedos
y en los nudillos.
Las cicatrices perjudican con frecuencia al
extremo inferior del esófago (el conducto
que conecta la boca con el estómago), por lo
que se dificulta el paso de los alimentos al
estómago. Finalmente, se desarrolla una
dificultad en la deglución y acidez en la
mayoría de los individuos con
esclerodermia. El crecimiento de células
anormales en el esófago (síndrome de
Barrett) aparece en casi un tercio de los
pacientes, aumentando el riesgo de
obstrucción de esófago o de cáncer. El daño
en los intestinos puede interferir la
absorción de los alimentos (malabsorción) y
causar pérdida de peso. El sistema de
drenaje del hígado puede ser obstruido por
las cicatrices del tejido (cirrosis biliar),
provocando lesiones del hígado e ictericia.
La esclerodermia puede causar la
acumulación del tejido cicatricial en los
pulmones, reduciendo de ese modo la
función respiratoria durante el ejercicio
físico. Puede también causar muchos y muy
graves problemas cardíacos, como
insuficiencia cardíaca y trastornos del ritmo.
La esclerodermia puede provocar una
enfermedad renal grave, cuyo primer
síntoma es, por lo general, un aumento de la
presión arterial repentino y progresivo. La
presión arterial elevada es una señal de
alarma, aunque habitualmente se puede
controlar mediante tratamiento.
El síndrome CREST, también llamado
esclerosis cutánea limitada (esclerodermia),
es generalmente una forma menos grave de
la enfermedad ya que es menos propensa a
causar daños importantes en órganos
internos. CREST es una sigla formada a
partir de las iniciales de los síntomas que
caracterizan esta enfermedad: calcio
depositado en la piel y en todo el cuerpo,
fenómeno de Raynaud, disfunción del
esófago, esclerodactilia (lesiones de la piel
de los dedos) y telangiectasias (venas en
forma de araña). La lesión de la piel se limita
a los dedos. Las personas que sufren de
síndrome CREST pueden desarrollar
hipertensión pulmonar, lo que puede

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provocar insuficiencia cardíaca y
respiratoria.
Diagnóstico
El médico sustenta el diagnóstico de
esclerodermia en los cambios característicos
de la piel y en los órganos internos. Los
síntomas pueden coexistir con los de otras
enfermedades del tejido conectivo, pero su
configuración es habitualmente
característica. Las pruebas de laboratorio
por sí solas no pueden identificar la
enfermedad, ya que tanto los resultados
como los síntomas varían enormemente
entre las diferentes personas que lo
padecen. Sin embargo, los análisis para
detectar el anticuerpo anticentrómero (parte
de un cromosoma) pueden ayudar a
distinguir la esclerodermia cutánea limitada
de la forma más generalizada.
Pronóstico y tratamiento
El curso de la esclerodermia es
variable e impredecible. En ocasiones
empeora rápidamente, pudiendo
ocasionar la muerte. Otras veces,
afecta sólo a la piel durante décadas
antes de afectar a los órganos internos,
aunque alguna forma de lesión de los
órganos internos (como el esófago) es
casi inevitable, incluso en el síndrome
CREST. El pronóstico es peor para
aquellos que presentan síntomas
precoces de problemas cardíacos,
pulmonares o renales.
Ningún fármaco puede interrumpir la
progresión de la esclerodermia. Sin
embargo, pueden aliviar algunos síntomas y
reducir la lesión de los órganos. Los
fármacos antiinflamatorios no esteroideos
(AINE), o en ocasiones los corticosteroides,
ayudan a aliviar la debilidad y los dolores
musculares y articulares intensos. La
penicilamina retrasa la velocidad de
engrosamiento de la piel y puede demorar la
implicación de órganos internos adicionales,
aunque algunas personas no toleran sus
efectos secundarios. Los fármacos
inmunosupresores como el metotrexato
pueden ser útiles en algunos casos.
La acidez puede aliviarse con una dieta
fraccionada (comer varias veces al día en
pequeñas cantidades), tomando antiácidos y
antihistamínicos que inhiban la producción
de ácido del estómago. Es aconsejable
dormir con la cabecera de la cama elevada.
Por otra parte, la cirugía puede corregir en
ocasiones problemas importantes de
regurgitación del ácido del estómago, así
como dilatar las zonas estrechadas del
esófago. La tetraciclina u otros antibióticos
pueden contribuir a la prevención de la
malabsorción intestinal causada por el
aumento exagerado de bacterias en el
intestino dañado. La nifedipina puede aliviar
los síntomas del fenómeno de Raynaud, pero
puede también aumentar la regurgitación del
ácido. Los fármacos antihipertensivos, sobre
todo los inhibidores de la enzima conversora
de la angiotensina (IECA), son útiles en el
tratamiento de enfermedad renal y de la
presión arterial elevada.
La terapia física y el ejercicio pueden ayudar
a mantener la fuerza de los músculos, pero
no pueden impedir la rigidez de las
articulaciones en posición de flexión.
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provocar insuficiencia cardíaca y
respiratoria.
Diagnóstico
El médico sustenta el diagnóstico de
esclerodermia en los cambios característicos
de la piel y en los órganos internos. Los
síntomas pueden coexistir con los de otras
enfermedades del tejido conectivo, pero su
configuración es habitualmente
característica. Las pruebas de laboratorio
por sí solas no pueden identificar la
enfermedad, ya que tanto los resultados
como los síntomas varían enormemente
entre las diferentes personas que lo
padecen. Sin embargo, los análisis para
detectar el anticuerpo anticentrómero (parte
de un cromosoma) pueden ayudar a
distinguir la esclerodermia cutánea limitada
de la forma más generalizada.
Pronóstico y tratamiento
El curso de la esclerodermia es
variable e impredecible. En ocasiones
empeora rápidamente, pudiendo
ocasionar la muerte. Otras veces,
afecta sólo a la piel durante décadas
antes de afectar a los órganos internos,
aunque alguna forma de lesión de los
órganos internos (como el esófago) es
casi inevitable, incluso en el síndrome
CREST. El pronóstico es peor para
aquellos que presentan síntomas
precoces de problemas cardíacos,
pulmonares o renales.
Ningún fármaco puede interrumpir la
progresión de la esclerodermia. Sin
embargo, pueden aliviar algunos síntomas y
reducir la lesión de los órganos. Los
fármacos antiinflamatorios no esteroideos
(AINE), o en ocasiones los corticosteroides,
ayudan a aliviar la debilidad y los dolores
musculares y articulares intensos. La
penicilamina retrasa la velocidad de
engrosamiento de la piel y puede demorar la
implicación de órganos internos adicionales,
aunque algunas personas no toleran sus
efectos secundarios. Los fármacos
inmunosupresores como el metotrexato
pueden ser útiles en algunos casos.
La acidez puede aliviarse con una dieta
fraccionada (comer varias veces al día en
pequeñas cantidades), tomando antiácidos y
antihistamínicos que inhiban la producción
de ácido del estómago. Es aconsejable
dormir con la cabecera de la cama elevada.
Por otra parte, la cirugía puede corregir en
ocasiones problemas importantes de
regurgitación del ácido del estómago, así
como dilatar las zonas estrechadas del
esófago. La tetraciclina u otros antibióticos
pueden contribuir a la prevención de la
malabsorción intestinal causada por el
aumento exagerado de bacterias en el
intestino dañado. La nifedipina puede aliviar
los síntomas del fenómeno de Raynaud, pero
puede también aumentar la regurgitación del
ácido. Los fármacos antihipertensivos, sobre
todo los inhibidores de la enzima conversora
de la angiotensina (IECA), son útiles en el
tratamiento de enfermedad renal y de la
presión arterial elevada.
La terapia física y el ejercicio pueden ayudar
a mantener la fuerza de los músculos, pero
no pueden impedir la rigidez de las
articulaciones en posición de flexión.
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provocar insuficiencia cardíaca y
respiratoria.
Diagnóstico
El médico sustenta el diagnóstico de
esclerodermia en los cambios característicos
de la piel y en los órganos internos. Los
síntomas pueden coexistir con los de otras
enfermedades del tejido conectivo, pero su
configuración es habitualmente
característica. Las pruebas de laboratorio
por sí solas no pueden identificar la
enfermedad, ya que tanto los resultados
como los síntomas varían enormemente
entre las diferentes personas que lo
padecen. Sin embargo, los análisis para
detectar el anticuerpo anticentrómero (parte
de un cromosoma) pueden ayudar a
distinguir la esclerodermia cutánea limitada
de la forma más generalizada.
Pronóstico y tratamiento
El curso de la esclerodermia es
variable e impredecible. En ocasiones
empeora rápidamente, pudiendo
ocasionar la muerte. Otras veces,
afecta sólo a la piel durante décadas
antes de afectar a los órganos internos,
aunque alguna forma de lesión de los
órganos internos (como el esófago) es
casi inevitable, incluso en el síndrome
CREST. El pronóstico es peor para
aquellos que presentan síntomas
precoces de problemas cardíacos,
pulmonares o renales.
Ningún fármaco puede interrumpir la
progresión de la esclerodermia. Sin
embargo, pueden aliviar algunos síntomas y
reducir la lesión de los órganos. Los
fármacos antiinflamatorios no esteroideos
(AINE), o en ocasiones los corticosteroides,
ayudan a aliviar la debilidad y los dolores
musculares y articulares intensos. La
penicilamina retrasa la velocidad de
engrosamiento de la piel y puede demorar la
implicación de órganos internos adicionales,
aunque algunas personas no toleran sus
efectos secundarios. Los fármacos
inmunosupresores como el metotrexato
pueden ser útiles en algunos casos.
La acidez puede aliviarse con una dieta
fraccionada (comer varias veces al día en
pequeñas cantidades), tomando antiácidos y
antihistamínicos que inhiban la producción
de ácido del estómago. Es aconsejable
dormir con la cabecera de la cama elevada.
Por otra parte, la cirugía puede corregir en
ocasiones problemas importantes de
regurgitación del ácido del estómago, así
como dilatar las zonas estrechadas del
esófago. La tetraciclina u otros antibióticos
pueden contribuir a la prevención de la
malabsorción intestinal causada por el
aumento exagerado de bacterias en el
intestino dañado. La nifedipina puede aliviar
los síntomas del fenómeno de Raynaud, pero
puede también aumentar la regurgitación del
ácido. Los fármacos antihipertensivos, sobre
todo los inhibidores de la enzima conversora
de la angiotensina (IECA), son útiles en el
tratamiento de enfermedad renal y de la
presión arterial elevada.
La terapia física y el ejercicio pueden ayudar
a mantener la fuerza de los músculos, pero
no pueden impedir la rigidez de las
articulaciones en posición de flexión.