Linfoma pediatria

LINFOMA
PEDIATRÍA
KEVIN SUÁREZ REYES
DÉCIMO SEMESTRE
GRUPO # 7

SISTEMA
LINFÁTICO
Rodak. Hematology Clinical Principles and Practice, 5th Edition, (2016) Elsevier, Canada

LINFOMA
Se denomina así a la proliferación maligna de células del sistema
linfoide.
La palabra proviene del latín:
lymph(am): agua
ô-ma: tumor
Rodak. Hematology Clinical Principles and Practice, 5th Edition, (2016) Elsevier, Canada
Factores de riesgo asociados:
• Procesos infecciosos
• Enfermedades autoinmunes
• Químicos
• Herbicidas

EPIDEMIOLOGÍA
Los linfomas suponen el tercer grupo de neoplasias por incidencia en la edad infantil, por
detrás de las leucemias y de los tumores del sistema nervioso central. Tienen una relación
hombre : mujer 3:1.
Se dividen en 2 grandes grupos:
• Linfoma de Hodgkin (LH)
• Linfoma No Hodgkin (LNH): frecuencia del 60%
Actualmente, se distinguen numerosos tipos de linfoma según la morfología, el
inmunofenotipo, la genética molecular y las características clínicas y de laboratorio.
J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez. Pediatr Integral 2012; XVI(6): 463-474

LINFOMA HODKING
Neoplasia que afecta al sistema linforreticular y representa el 7% de las
neoplasias en la infancia y tiene una supervivencia superior al 90%
HISTORIA
• Thomas Hodgkin (1832): descripción anatómica de la enfermedad
• Sternberg (1898) y Reed (1902): identificaron la célula gigante
multinucleada conocida como célula de Reed-Sternberg.

EPIDEMIOLOGIA Neoplasia más frecuente entre
los 15 y los 19 años de edad.
La incidencia del LH varia según la
región geográfica, el nivel
socioeconómico y el estado
inmunológico.
Asociación con ciertos
microorganismos:
• Herpesvirus humano 6,
• Citomegalovirus
• Virus de Epstein-Barr (VEB)

FISIOPATOLOGÍA
Formación de células clonales de estirpe linfocitaria B
Células reactivas no malignas (98-99%):
• Linfocitos
• Eosinófilos
• Neutrófilos
• histiocitos
• células plasmáticas
Células malignas (1-2%):
• Células de Hodgkin
• Células de Reed-Sternberg (CD30, CD20, CD15)
• Células de Hodgkin Reed-Sternberg

CLASIFICACIÓN

HISTOLOGÍA
• Se caracteriza por:
células de Reed-
Sternberg, células
lacunares y bandas de
fibrosis rodeando los
nódulos tumorales.
Esclerosis
nodular
• Aparecen células Reed-
Sternberg y reactivas. Es
más frecuente en
varones y con
presentación
abdominal. Se relaciona
con el VEB.
Celularidad
mixta
• Aparece en edades
avanzadas. Se observan
células de Hodgkin y
escasa celularidad
inflamatoria
acompañante.
Depleción
linfocitaria
• Suele afectar a personas
jóvenes y de forma
localizada. Se observa
un infiltrado linfocítico
difuso.
Predominio
linfocítico

CLINICA
LOCAL:
Adenopatía no
dolorosa:
Cervical
Supraclavicular
Axilar
Masa mediastínica
(70%) o Bulky (30%):
Tos
Disnea
Estridor
Disfagia
Síndrome de vena cava superior
SISTÉMICO:
Síntomas B Fiebre
Sudoración nocturna
Perdida de peso
Prurito

DIAGNÓSTICO
ANAMNÉSIS:
• Datos sobre síntomas previos
• infecciones pasadas
• vacunaciones
• antecedentes familiares de cáncer o
inmunodeficiencias.
EXAMEN FÍSICO:
• Valoración del estado general, peso y talla
• presencia de adenopatías anotando su localización y
tamaño.
• Visceromegalias
• Signos de compresión de vena cava superior o
dificultad respiratoria.

DIAGNÓSTICO
EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
• Laboratorio: Analítica básica
• Imagen: RX de tórax, TAC, RM, Tomografía por emisión
de positrones (PET), Gammagrafía con Galio 67
• PAAF o Biopsia:
• Adenopatía: se indica la biopsia de adenopatía
completa mas accesible.
• Medula ósea: PAAF no es suficiente, se valorara
mediante biopsia pero solamente en aquellos
casos con síntomas B o estadios III y IV.

García Aguado J. Estudio del paciente con adenopatías periféricas. En:AEPap ed.Curso de Actualización Pediatría 2010. Madrid: Exlibris Ediciones; 2010. p.31-42.

INDICACIÓN
DE BIOPSIA
García Aguado J. Estudio del paciente con adenopatías periféricas. En:AEPap ed.Curso de Actualización Pediatría 2010. Madrid: Exlibris Ediciones; 2010. p.31-42.

PET/TC
Proporciona datos sobre la
actividad metabólica de cada
región afecta.
Utilidad:
• Dirige la biopsia hacia las
adenopatías mas afectas
• Clasifica mejor el estadio
• Valorar la respuesta precoz
al tratamiento
• Evita la radioterapia
innecesaria

TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA
Los esquemas de poliquimioterapia más usados son MOPP y ABVD.
RADIOTERAPIA
Se aplica cuando no existe una correcta respuesta al tratamiento inicial o en los estadios más
avanzados
ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina).
• Cardiotóxico por las antraciclinas.
MOPP (mostaza nitrogenada, vincristina, procarbacina, prednisona).
• Produce esterilidad permanente (azoospermia en el 100% de los varones) y aparición de segundas neoplasias.
ABVD/MOPP
• Ciclos alternantes

LINFOMA NO HODKING
Se trata de un grupo
heterogéneo de
enfermedades que incluye a
todos los linfomas excepto el
LH.
La clasificación de los LNH se
ha ido concretando gracias a
los avances de:
• Histopatología
• Inmunohistoquímica
• Inmunofenotipo
• Citogenética
• Biología molecular

CLASIFICACIÓN
Las células tumorales se dividen y multiplican lentamente, lo cual dificulta el diagnóstico inicial.
Los pacientes con linfoma indolente pueden llegar a vivir muchos años con la enfermedad,
aunque el tratamiento habitual no puede curarlo en sus estadios avanzados.
INDOLENTE O DE
BAJO GRADO:
Las células tumorales se dividen y multiplican rápidamente. En este caso, si no recibe tratamiento
a tiempo, la enfermedad puede ser mortal en un plazo de seis meses a dos años. Un adecuado
tratamiento del LNH agresivo puede conseguir la curación de los pacientes.
AGRESIVO O DE
ALTO GRADO:

EPIDEMIOLOGIA
Se presentan con mayor frecuencia en niños menores de 10 años
de edad, y tiene una relación hombre mujer 3:1
INCIDENCIA
• LB: Es mas frecuente entre los 5 y los 15 años.
• LL: Es constante a lo largo de toda la infancia.
• Linfomas de células grandes: su incidencia aumenta con la
edad.
FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS:
• Síndromes de inmunodeficiencia congénitos (síndrome
linfoproliferativo ligado al cromosoma X).
• Síndromes de inmunodeficiencia adquirida.
• VEB

FISIPATOLOGÍA
La mayoría de los LNH pediátricos presentan translocaciones cromosómicas que
producen proteínas de fusión que alteran los mecanismos de control del
crecimiento y la maduración celulares, favoreciendo la oncogénesis.
LL: Afecta a los genes de los receptores de células T.
LB: Reordenamientos que afectan a los genes de las inmunoglobulinas y el
gen MYC
LDCGB: Presentan reordenamientos de genes de inmunoglobulinas.
LACG: ALK positivos: presenta mejor pronostico que el adulto.
ALK negativos: tienen peor pronostico.

PRESENTACIÓN CLINICA
Los LNH en la infancia pueden debutar clínicamente como una emergencia médica.
LINFOMA LINFOBLASTICO
DE PROGENITORES T
Masa adenoidea en la
región cervical o
mediastínica. Síntomas de
compresión de la vía
respiratoria o de vena cava.
Se puede producir derrame
pleural o pericárdico.
LINFOMA LINFOBLASTICO
DE PROGENITORES B
Afección ósea, cutánea y de
ganglios periféricos. La
forma de afectación
cutánea suele ser en forma
de placas descamativas en
el cuero cabelludo.

LINFOMA DE BURKITT
Masa abdominal,
simulando la forma
de presentación de
una apendicitis
aguda o
invaginación
intestinal, puede ir
acompañada de
ascitis.
LINFOMA ANAPLASICO
DE CELULAS GRANDES
Se presenta en dos
formas clínicas
• Cutánea exclusiva
• Sistémica: fiebre, astenia
y anorexia
LINFOMA DIFUSO DE
CÉLULAS GRANDES B
Tiene tendencia a
afectar hueso y piel
en la región torácica
y axilar. La variante
mediastínica
primaria es
característica de
mujeres.

DIAGNÓSTICO:
BIOPSIA

DIAGNÓSTICO:
PET/TC

ESTADIFICACIÓN

TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA
Se aplican planes de tratamiento, tales como el régimen de protocolo francés LMB (alterna entre
diferentes combinaciones de medicamentos cada 3 a 4 semanas por un total de 6 a 8 meses) u otros
regímenes de tratamiento similares como el protocolo alemán BFM
RADIOTERAPIA
Se aplica cuando no existe una correcta respuesta al tratamiento inicial o en los estadios más
avanzados
CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, y prednisona)
COMP (ciclofosfamida, vincristina, metotrexato, y prednisona)

RESISTENCIA Y RECIDIVAS
Se considera que una enfermedad es resistente o refractaria cuando no se ha alcanzado
una respuesta completa tras el tratamiento inicial.
RECOMENDACIÓN: Trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo en las recidivas
precoces y en los casos de enfermedad resistente o refractaria al tratamiento.
Las recidivas se dividen en dos grupos:
• Recidivas precoces
Cambiar esquema de quimioterapia o TPH autólogo.
• Recidivas tardías
Valorar administrar nuevo ciclo de la misma quimioterapia que se administró al
diagnóstico.

EVALUACIÓN DE LA RESPUESTA Y SEGUIMIENTO
PET/TC: se recomienda esperar 3 a 4 semanas luego de la última QT y hasta
3 meses post RT.
Se recomienda la visita clínica cada 4 meses en los primeros 2 años, cada 6
meses hasta el quinto año y luego una vez por año para control de la
toxicidad tardía.
RADIOTERAPIA:
• En cuello - control anual con dosaje TSH
• En mediastino - estudio mamográfico anual y control de la función
cardíaca.

Servicio de Hemato-Oncología, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España
Resumen
Introducción: La quimioterapia constituye actualmente el tratamiento de elección. El objetivo de este estudio
es analizar la toxicidad secundaria al tratamiento en pacientes pediátricos diagnosticados de LNH.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de LNH de células B maduras tratados
según el protocolo LMB, desde enero del 2007 hasta febrero del 2014. Se recogieron los datos referentes al
diagnóstico, el tratamiento y las toxicidades que desarrollaron durante el mismo.
Resultados: Se diagnosticaron 20 LNH de células B maduras: 16 linfomas Burkitt, 2 linfomas difusos de células
grandes y 2 linfomas mediastínico primario. Un 65% de los pacientes se clasificó al diagnóstico en un estadio de
alto grado (III-IV). Los procesos infecciosos graves, la mielosupresión severa, las alteraciones hepáticas y la
mucositis fueron las toxicidades más frecuentes. La supervivencia global fue del 95% (19/20). Un paciente
falleció por causas no relacionadas con su enfermedad.
Conclusión: La mayoría de los pacientes diagnosticados de LNH de células B maduras grado III Y IV
experimentan toxicidades durante el tratamiento, a pesar de lo cual la supervivencia es excelente.
Linfoma no Hodgkin: excelentes resultados a expensas de
elevada toxicidad del tratamiento
M.A. Baena-Gómez∗, M. Mora Matilla, A. Lassaletta Atienza, M. Andión Catalán,C.
Hernández Marqués y L. Madero López.

CASO CLINICO
Paciente de 14 años de edad que acude con su
padre a institución medico por presentar
adenopatías cervicales bilaterales de más de un año
de evolución. En los últimos dos meses, se han
añadido: fiebre, pérdida del apetito, astenia,
pérdida de peso no cuantificada, prurito cutáneo e
incremento del tamaño de los ganglios.

EXPLORACIÓN FISICA
Se observa a un preadolescente con aspecto cansado y palidez
cutánea. La piel está engrosada, principalmente en las partes
acras, y presenta lesiones por rascado.
AUSCULTACIÓN
Cardiorrespiratoria muestra una FC: 90 lpm, hipofonesis en tercio
inferior del hemotórax derecho.
PALPACIÓN
Grandes adenopatías en región latero cervical izquierda y
supraclavicular derecha. Esplenomegalia de 4 cm por debajo del
reborde costal, dura, no dolorosa.
Resto de la exploración: normal.

ANALÍTICA AL INGRESO
HEMOGRAMA:
• Hematies: 3,3 x 1012/L; hemoglobina: 7,5 g/dl; hematocrito:
23,7%.
• Serie blanca: leucocitos: 3,8 x 109/L; neutrofilos: 2,3 x 109/L;
linfocitos: 0,9 x 109/L; monocitos: 0,6 x 109/L; eosinofilos:
0,1 x 109/L.
• Serie plaquetaria: plaquetas: 165,5 x 109/L
BIOQUÍMICA:
• LDH: 693 UI/L (VN: 208-378).

PASOS A SEGUIR
• Se realiza una biopsia de una adenopatía cervical
que confirma el diagnostico de linfoma de
Hodgkin.

PASOS A SEGUIR
• Se realiza una biopsia de una adenopatía cervical
que confirma el diagnostico de linfoma de
Hodgkin.
• Un PET/CT muestra afectación ganglionar latero
cervical bilateral, mediastínica, y abdominal
(paravertebrales bilaterales y voluminosas).
Metástasis osea en cabeza del humero izquierdo y
vertebras. Infiltración esplénica y masa pulmonar.

PASOS A SEGUIR
• Una vez completado el proceso diagnostico y el estudio de
extensión, se inicio Quimioterapia.

PASOS A SEGUIR
• Una vez completado el proceso diagnostico y el estudio de
extensión, se inicio Quimioterapia.
• El PET/CT de evaluación de respuesta precoz mostro una
gran mejoría, pero todavía persistían focos de actividad
tumoral latero cervical izquierda y mediastínica. La
actividad de la medula ósea esta aumentada pero es
atribuible al estimulo de la recuperación después de los
ciclos de quimioterapia. También, se observa la eliminación
fisiológica del trazador en la pelvis del riñón derecho y su
acumulación en la vejiga urinaria.

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