DEFINICION
• Es un padecimiento maligno del sistema
linfático, caracterizado por el crecimiento
progresivo e indoloro de los ganglios
linfáticos.
LINFOMA
• Los linfomas son tipos de cáncer que comienzan con
la transformación maligna de un linfocito en el
sistema linfático.
• El linfoma de Hodgkin y todos los linfomas no
Hodgkin son consecuencia de una lesión en el ADN
de un linfocito.
ENFERMEDAD DE
HODGKIN
• Sexo masculino.
• Menores de 10 años.
• En adolescentes la incidencia entre
hembras y varones es igual y en
adolescentes mayores.
• Sistema inmune bajo.
EPIDEMIOLOGIA
• Estudios realizados sugieren que la
enfermedad de Hodgkin está relacionada
con:
– Herpes virus 6.
– CMV.
– Virus de Epstein Barr.
EPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
• La proteína latente de membrana del VEB
ha sido encontrada
PATOLOGIA
• La célula de Reed Sternberg es una célula grande
de 15-45 um de diámetro con núcleos múltiples o
multilobulados.
Fig 21-1
Subtipos histológicos
• El sistema de clasificación de R y E define
4 subtipos histológicos:
1. Predominio linfocitario.
2. Celularidad mixta.
3. Depleción linfocitaria.
4. Esclerosis nodular.
CITOCINAS PRODUCIDAS POR LACITOCINAS PRODUCIDAS POR LA
ENFERMEDAD DE HODGKINENFERMEDAD DE HODGKIN
CITOCINA CARACTERISTICAS BIOLOGICAS
IL-1
IL-2
IL-4
IL-5
IL-6
FNT-α
FNT-β
GM.C5F
T-GF-B
Linfoproliferación, fiebre, sudoración
nocturna, inmunodeficiencia, fibrosis.
Similar a IL-1
Infiltración eosinofílica
Linfoproliferación
Pérdida de peso
Infiltración leucocitaria y eosinofila.
Mieloproliferación.
Fibrosis.
PRESENTACION CLINICA
Linfadenopatía:
• Usualmente los pacientes presentan
adenopatías supraclaviculares o cervical
indolora.
• Los nódulos linfoides afectados son firmes.
• Puede haber una masa mediastinal que
provoca tos o síntomas de compresión
bronquial o traqueal.
Síntomas sistémicos
• Puede incluir fatiga, anorexia y pérdida de
peso.
• Fiebre inexplicable, T° > 38°C.
• Pérdida de peso inexplicable.
• Prurito ó dolor
DIAGNOSTICO
• Historia clínica
• Debe realizarle Rx de tórax
• Se prefiere biopsia por extirpación que biopsia
por aguja.
• Una vez establecido el diagnóstico debe
determinarse la extensión de la enfermedad.
SISTEMA DE CLASIFICACION DE ANN ARBOR PARA LA
ENFERMEDAD DE HODGKIN
Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Afectación de una única región ganglionar o
de un solo órgano o lugar extralinfático.
Afectación de 2 ó más regiones ganglionares
en el mismo lado del diafragma o afectación
localizada de un solo órgano o sitio
extralinfático y de una o más regiones
ganglionares en el mismo lado del
diafragma.
Afectación de regiones ganglionares a
ambos lados del diafragma, que puede
acompañarse de un órgano o lugar
extralinfático.
Afectación difusa o diseminada de uno ó
más órganos o tejidos extralinfáticos, con o
sin afectación ganglionar asociada.
Fig- 21-4
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Micobacterias atípicas.
• Toxoplasmosis.
• Linfoma no hodgkin.
• Mononuclesosis infecciosa.
• Carcinoma nasofaringeo.
Tabla 21-1
LINFOMA NO HODGKIN
• DEFINICION:
• Se debe a la proliferación clonal maligna de
los linfocitos T ó B de células
indeterminadas.
CLASIFICACION DE NATHWANI
I
II
III
Linfomas no hodgking linfoblásticos
-De células T
-De células B.
LNH indiferenciados
-Burkit
-No Burkit
LNH de células grandes.
Todos los linfomas no Hodgkin en los niños son de alta malignidad.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Síntomas y signos varían dependiendo de
localización y extensión de la enfermedad;
se correlacionan a su vez con el subtipo
histológico.
• LNH linfoblástico: tumor intratorácico
(masa mediastínica), con disnea, dolor
torácico, disfagia, derrame pleural ó
síndrome de vena cava superior,
adenopatías axilares ó cervicales 80%.
• Los linfomas no Hodgkin tienen una mayor
incidencia en hombres que en mujeres,
relación de 2:1 ó 3:1.
• La incidencia de Linfomas es mucho más
baja en niños que en adultos.
PATOGENIA
• VEB, desempeña un papel importante en la
patogenia del linfoma Burkit.
• Su genoma está presente en las células
tumorales en un 95% de los casos
“endémicos” del Africa
• La inmunodeficiencia predispone al
desarrollo de LNH.
Fig 22-11
CONGENITAS
 Anomalías branquiales son las masas
congénitas más comunes en el lateral del
cuello.
 Estas masas, que incluyen los quistes, los
senos y fístulas, puede estar presente en
cualquier lugar a lo largo del músculo
esternocleidomastoideo.
CONGENITA
• El quiste tirogloso es la anomalía congénita
más común de la parte central del cuello
Inflamación E Infecciosas
• Adenitis cervical es probablemente la causa
más común de una masa inflamatoria en el
cuello.
Inflamación e Infecciosas
• Tanto las infecciones bacterianas y virales
pueden causar masas en el cuello.
• En ocasiones, los ganglios linfáticos se
necrosa y se forma un absceso.
LINFADENITIS TUBERCULOSA
• Un tercio de los pacientes presentarán
antecedentes familiares de tuberculosis
• La forma típica de presentación es en
forma de linfadenopatía indurada crónica,
no dolorosa, aislada, en paciente adulto
joven sin síntomas sistémicos y que puede
tener más de 12 meses de evolución hasta
el diagnóstico.
Linfadenopatía cervical
Tuberculosa
• Es la localización más frecuente, alcanzando
hasta el 77% de las linfadenitis tuberculosas.
Esta forma denominada escrófula en la
antigüedad, aparece como una masa
unilateral en el triángulo cervical anterior o
posterior, pero la localización
submandibular y supraclavicular también son
frecuentes.
Sarcoidosis
• La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que
puede afectar a cualquier órgano. Los síntomas
más comunes son imprecisos: fatiga, falta de
energía, pérdida de peso, dolores articulares,
sequedad ocular, visión borrosa, falta de aliento,
tos seca o lesiones cutáneas, que varían desde
enrojecimientos y pequeños nódulos hasta
eritema nodoso o lupus.
Características de tumores benignos y malignos
CARACTERISTICA BENIGNO MALIGNO
Diferenciación
Las células tumorales se asemejan
a las células maduras originales
Las células tumorales tal
vez no se asemejan a las
células maduras originales
Tasa de
crecimiento
Lenta; puede interrumpirse o
retroceder
Rápida, autónoma;
generalmente no
interrumpe o retrocede
Tipo de
crecimiento
Se expande y desplaza
Invade, destruye y
reemplaza
Metástasis no si
Efecto en la salud
Generalmente no ocasiona la
muerte
Puede ocasionar la muerte
si no se diagnostica y
suministra tratamiento
LINFOMA
• NO HODGKIN
• ENFERMEDAD DE HODGKIN
ENFERMEDAD DE HODGKIN
• TIPOS
• PREDOMINIO LINFOCITICO
• ESCLEROSIS NODULAR
• CELULARIDAD MIXTA
• DEPLESION LINFOCITARIA
ENFERMEDAD DE HODGKIN
• ETIOLOGIA
• ESTA RELACIONADO CON EL VIRUS
DE EPSTEIN BARR
LNH
• CONSTITUYEN UN GRUPO
HETEROGENEO DE NEOPLASIAS QUE
SE ORIGINAN EN EL TEJIDO LINFOIDE,
PUEDEN TENER SU ORIGEN EN
LINFOCITOS T Y B Y UNPATRON DE
CRECIMIENTO FOLICULAR O DIFUSO
Linfomas no-Hodgkin- definiciòn
y epidemiología
1. Definición: Enfermedad maligna del sistema linfoide,
altamente heterogénea en su aspecto histológico y
clínico.
2. Epidemiología:
-Incidencia anual: 5-10 nuevos casos por 100,000
personas,
- Edad de distribución: edad media y adulto mayor.
-Los hombres son más afectados que las mujeres
(1.5:1.0).
LINFOMA NO
HODGKIN
DIAGNOSTICO
• El diagnóstico de linfoma se hace siempre
mediante el estudio histopatológico
• -La biopsia de otros órganos
La clasificación de las neoplasias linfoides ha
evolucionado en las últimos dos siglos.
• –1832 Tomás Hodgkin
• –1858 Virchow
• –1956 Rappaport
• –1980 Formulación Internacional de
Trabajo
• –1994 Clasificación Europea-
Americana Revisada (REAL)
• –2000Clasificación de la (OMS)
R.E.A.L
• En 1994 apareció una nueva clasificación,
también de consenso, conocida como
R.E.A.L. (Revised European American
Classification of Lymphoid Malignancies).
• Divide a la neoplasias linfoides en dos
grupos dependiendo de su origen en B ó T.
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Se pueden agrupar y estudiar en tres
grupos grandes:
Linfomas indolentes o de baja agresividad
Linfomas agresivos
Linfomas de alta agresividad.
LINFOMAS DE BAJA
AGRESIVIDAD
• Linfocítico difuso de célula pequeña
• Linfomas foliculares
• Linfoma MALT y monocitoide
LINFOMAS AGRESIVOS
Folicular grado III de célula grande, difuso
mixto de célula grande y pequeña hendida,
difuso de célula grande.
Difuso de célula pequeña hendida
Linfoma del manto
Linfoma anaplásico
LINFOMA DE ALTA
AGRESIVIDAD
Linfoma Burkitt
Linfoma de célula pequeña no hendida, no Burkitt
(clasificado como parecido a Burkitt en la nueva
clasificación REAL y OMS)
LINFOMA LINFOBLÁSTICO
LINFOMA DE ALTA AGRESIVIDAD
Su TRATAMIENTO se realiza con protocolos
de QUIMIOTERAPIAS SEMEJANTES a los
utilizados en las LEUCEMIAS AGUDAS.
En pacientes con estadios iniciales, sin
compromiso extenso de la medula ósea y sin
elevaciones de la HDL, se logran remisiones
del 80% y curación del 60%.
En estudios avanzados, con la HDL elevada el
pronóstico es pobre.
Linfomas
Linfomas
Linfomas
Linfomas

Linfomas

  • 4.
    DEFINICION • Es unpadecimiento maligno del sistema linfático, caracterizado por el crecimiento progresivo e indoloro de los ganglios linfáticos.
  • 5.
    LINFOMA • Los linfomasson tipos de cáncer que comienzan con la transformación maligna de un linfocito en el sistema linfático. • El linfoma de Hodgkin y todos los linfomas no Hodgkin son consecuencia de una lesión en el ADN de un linfocito.
  • 6.
  • 7.
    • Sexo masculino. •Menores de 10 años. • En adolescentes la incidencia entre hembras y varones es igual y en adolescentes mayores. • Sistema inmune bajo. EPIDEMIOLOGIA
  • 8.
    • Estudios realizadossugieren que la enfermedad de Hodgkin está relacionada con: – Herpes virus 6. – CMV. – Virus de Epstein Barr. EPIDEMIOLOGIA
  • 9.
    EPIDEMIOLOGIA • La proteínalatente de membrana del VEB ha sido encontrada
  • 11.
    PATOLOGIA • La célulade Reed Sternberg es una célula grande de 15-45 um de diámetro con núcleos múltiples o multilobulados.
  • 12.
  • 13.
    Subtipos histológicos • Elsistema de clasificación de R y E define 4 subtipos histológicos: 1. Predominio linfocitario. 2. Celularidad mixta. 3. Depleción linfocitaria. 4. Esclerosis nodular.
  • 14.
    CITOCINAS PRODUCIDAS PORLACITOCINAS PRODUCIDAS POR LA ENFERMEDAD DE HODGKINENFERMEDAD DE HODGKIN CITOCINA CARACTERISTICAS BIOLOGICAS IL-1 IL-2 IL-4 IL-5 IL-6 FNT-α FNT-β GM.C5F T-GF-B Linfoproliferación, fiebre, sudoración nocturna, inmunodeficiencia, fibrosis. Similar a IL-1 Infiltración eosinofílica Linfoproliferación Pérdida de peso Infiltración leucocitaria y eosinofila. Mieloproliferación. Fibrosis.
  • 15.
    PRESENTACION CLINICA Linfadenopatía: • Usualmentelos pacientes presentan adenopatías supraclaviculares o cervical indolora. • Los nódulos linfoides afectados son firmes. • Puede haber una masa mediastinal que provoca tos o síntomas de compresión bronquial o traqueal.
  • 17.
    Síntomas sistémicos • Puedeincluir fatiga, anorexia y pérdida de peso. • Fiebre inexplicable, T° > 38°C. • Pérdida de peso inexplicable. • Prurito ó dolor
  • 18.
    DIAGNOSTICO • Historia clínica •Debe realizarle Rx de tórax • Se prefiere biopsia por extirpación que biopsia por aguja. • Una vez establecido el diagnóstico debe determinarse la extensión de la enfermedad.
  • 19.
    SISTEMA DE CLASIFICACIONDE ANN ARBOR PARA LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Afectación de una única región ganglionar o de un solo órgano o lugar extralinfático. Afectación de 2 ó más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma o afectación localizada de un solo órgano o sitio extralinfático y de una o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma. Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede acompañarse de un órgano o lugar extralinfático. Afectación difusa o diseminada de uno ó más órganos o tejidos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar asociada.
  • 21.
  • 23.
    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Micobacteriasatípicas. • Toxoplasmosis. • Linfoma no hodgkin. • Mononuclesosis infecciosa. • Carcinoma nasofaringeo.
  • 25.
  • 26.
    LINFOMA NO HODGKIN •DEFINICION: • Se debe a la proliferación clonal maligna de los linfocitos T ó B de células indeterminadas.
  • 28.
    CLASIFICACION DE NATHWANI I II III Linfomasno hodgking linfoblásticos -De células T -De células B. LNH indiferenciados -Burkit -No Burkit LNH de células grandes. Todos los linfomas no Hodgkin en los niños son de alta malignidad.
  • 29.
    MANIFESTACIONES CLINICAS • Síntomasy signos varían dependiendo de localización y extensión de la enfermedad; se correlacionan a su vez con el subtipo histológico. • LNH linfoblástico: tumor intratorácico (masa mediastínica), con disnea, dolor torácico, disfagia, derrame pleural ó síndrome de vena cava superior, adenopatías axilares ó cervicales 80%.
  • 30.
    • Los linfomasno Hodgkin tienen una mayor incidencia en hombres que en mujeres, relación de 2:1 ó 3:1. • La incidencia de Linfomas es mucho más baja en niños que en adultos.
  • 31.
    PATOGENIA • VEB, desempeñaun papel importante en la patogenia del linfoma Burkit. • Su genoma está presente en las células tumorales en un 95% de los casos “endémicos” del Africa • La inmunodeficiencia predispone al desarrollo de LNH.
  • 32.
  • 34.
    CONGENITAS  Anomalías branquialesson las masas congénitas más comunes en el lateral del cuello.  Estas masas, que incluyen los quistes, los senos y fístulas, puede estar presente en cualquier lugar a lo largo del músculo esternocleidomastoideo.
  • 35.
    CONGENITA • El quistetirogloso es la anomalía congénita más común de la parte central del cuello
  • 36.
    Inflamación E Infecciosas •Adenitis cervical es probablemente la causa más común de una masa inflamatoria en el cuello.
  • 37.
    Inflamación e Infecciosas •Tanto las infecciones bacterianas y virales pueden causar masas en el cuello. • En ocasiones, los ganglios linfáticos se necrosa y se forma un absceso.
  • 38.
    LINFADENITIS TUBERCULOSA • Untercio de los pacientes presentarán antecedentes familiares de tuberculosis • La forma típica de presentación es en forma de linfadenopatía indurada crónica, no dolorosa, aislada, en paciente adulto joven sin síntomas sistémicos y que puede tener más de 12 meses de evolución hasta el diagnóstico.
  • 39.
    Linfadenopatía cervical Tuberculosa • Esla localización más frecuente, alcanzando hasta el 77% de las linfadenitis tuberculosas. Esta forma denominada escrófula en la antigüedad, aparece como una masa unilateral en el triángulo cervical anterior o posterior, pero la localización submandibular y supraclavicular también son frecuentes.
  • 40.
    Sarcoidosis • La sarcoidosises una enfermedad sistémica que puede afectar a cualquier órgano. Los síntomas más comunes son imprecisos: fatiga, falta de energía, pérdida de peso, dolores articulares, sequedad ocular, visión borrosa, falta de aliento, tos seca o lesiones cutáneas, que varían desde enrojecimientos y pequeños nódulos hasta eritema nodoso o lupus.
  • 43.
    Características de tumoresbenignos y malignos CARACTERISTICA BENIGNO MALIGNO Diferenciación Las células tumorales se asemejan a las células maduras originales Las células tumorales tal vez no se asemejan a las células maduras originales Tasa de crecimiento Lenta; puede interrumpirse o retroceder Rápida, autónoma; generalmente no interrumpe o retrocede Tipo de crecimiento Se expande y desplaza Invade, destruye y reemplaza Metástasis no si Efecto en la salud Generalmente no ocasiona la muerte Puede ocasionar la muerte si no se diagnostica y suministra tratamiento
  • 45.
    LINFOMA • NO HODGKIN •ENFERMEDAD DE HODGKIN
  • 47.
    ENFERMEDAD DE HODGKIN •TIPOS • PREDOMINIO LINFOCITICO • ESCLEROSIS NODULAR • CELULARIDAD MIXTA • DEPLESION LINFOCITARIA
  • 48.
    ENFERMEDAD DE HODGKIN •ETIOLOGIA • ESTA RELACIONADO CON EL VIRUS DE EPSTEIN BARR
  • 49.
    LNH • CONSTITUYEN UNGRUPO HETEROGENEO DE NEOPLASIAS QUE SE ORIGINAN EN EL TEJIDO LINFOIDE, PUEDEN TENER SU ORIGEN EN LINFOCITOS T Y B Y UNPATRON DE CRECIMIENTO FOLICULAR O DIFUSO
  • 50.
    Linfomas no-Hodgkin- definiciòn yepidemiología 1. Definición: Enfermedad maligna del sistema linfoide, altamente heterogénea en su aspecto histológico y clínico. 2. Epidemiología: -Incidencia anual: 5-10 nuevos casos por 100,000 personas, - Edad de distribución: edad media y adulto mayor. -Los hombres son más afectados que las mujeres (1.5:1.0).
  • 51.
  • 56.
    DIAGNOSTICO • El diagnósticode linfoma se hace siempre mediante el estudio histopatológico • -La biopsia de otros órganos
  • 57.
    La clasificación delas neoplasias linfoides ha evolucionado en las últimos dos siglos. • –1832 Tomás Hodgkin • –1858 Virchow • –1956 Rappaport • –1980 Formulación Internacional de Trabajo • –1994 Clasificación Europea- Americana Revisada (REAL) • –2000Clasificación de la (OMS)
  • 58.
    R.E.A.L • En 1994apareció una nueva clasificación, también de consenso, conocida como R.E.A.L. (Revised European American Classification of Lymphoid Malignancies). • Divide a la neoplasias linfoides en dos grupos dependiendo de su origen en B ó T.
  • 61.
    CARACTERISTICAS CLINICAS • Sepueden agrupar y estudiar en tres grupos grandes: Linfomas indolentes o de baja agresividad Linfomas agresivos Linfomas de alta agresividad.
  • 62.
    LINFOMAS DE BAJA AGRESIVIDAD •Linfocítico difuso de célula pequeña • Linfomas foliculares • Linfoma MALT y monocitoide
  • 63.
    LINFOMAS AGRESIVOS Folicular gradoIII de célula grande, difuso mixto de célula grande y pequeña hendida, difuso de célula grande. Difuso de célula pequeña hendida Linfoma del manto Linfoma anaplásico
  • 64.
    LINFOMA DE ALTA AGRESIVIDAD LinfomaBurkitt Linfoma de célula pequeña no hendida, no Burkitt (clasificado como parecido a Burkitt en la nueva clasificación REAL y OMS) LINFOMA LINFOBLÁSTICO
  • 65.
    LINFOMA DE ALTAAGRESIVIDAD Su TRATAMIENTO se realiza con protocolos de QUIMIOTERAPIAS SEMEJANTES a los utilizados en las LEUCEMIAS AGUDAS. En pacientes con estadios iniciales, sin compromiso extenso de la medula ósea y sin elevaciones de la HDL, se logran remisiones del 80% y curación del 60%. En estudios avanzados, con la HDL elevada el pronóstico es pobre.