2. TRASTORNOS COLESTASICOS
DUCTOLISIS
INFLAMACION FIBROSIS
CBI/CBE

3. CRONICIDAD OBST.
PROGRESION BILIAR
INSUF. CIRROSIS
HEPATICA BILIAR

4. • IDIOPATICO
CEP • EII
• ANALOGIA Cx/Rx
CEP
CES • CAUSA CONOCIDA

5. EPIDEMIOLOGIA
5,5%
PANCOLITIS
85% CU
80% EII
I: 1,3X MIL
40 AÑOS P: 13,6 X
70% CIENMIL
VARONES

6. ETIOPATOGENIA
GENETICOS
DESENCA
REACCIO
DENANTE N
S INMUNE
INMUNOLOGICO

7. G
E DRB3*0101 Ag. DRw52a
N
E
DR3DQ2 DQ6
T
I
C CROMOSOMA
HLA HAPLOTIPOS 6P21
O

8. I
N
M
U
N
I
T
A
R
I
O

9. I
N
ANTI-BEC M
U
N
IL-6/ICAM I
T
A
DESTRUCCION R
INFLAMATORIA CB
I
O

10. I
N
↑CIC
↓ELIMINACION
ACT. VCC M
CIC
U
N
I
T
A
↑LT γδ ↓LT CD8+ ↑IL8/IL10 R
I
O

11. SINTOMAS
CLINICA %
FATIGA 65-75
DOLOR ABDOMINAL 24-72
PRURITO 15-69
FIEBRE Y SUDOR NOCTURNO 13-45
PERDIDA PESO 10-34
NINGUNO 15-44
SIGNOS:
ICTERICIA 30-73
HEPATOMEGALIA 34-62
ESPLENOMEGALIA 32-34
HIPERPIGMENTACION CUTANEA 14-25
ASCITS 4-7

12. LABORATORIO
↑BILIRRUBINA
↑ FA ↑ Cu/CP
CONJUGADA
↓ ALBUMINA ↑TGO/TGP
↑Ig M ↑TP

13. INMUNOLOGICOS
*pANCA ANA
*ANNA AML
*ACL AMA

14. IMAGENOLOGICOS
CPRE CPRM CTH

15. IMAGENOLOGICOS

16. IMAGENOLOGICOS

17. ANATOMIA PATOLOGICA
• FIBROSIS Y ENGROSAMIENTO DE
MACROSCOPIA LA PARED CB.
• COLANGIECTASIAS.
• CB ASPECTO “PIEL DE CEBOLLA”
• COLANGITIS OBLITERANTE
FIBROSA
MICROSCOPIA • PROLIFERACION DE LOS
CONDUCTOS BILIARES
• INFLAMACION PERIDUCTAL
• DUCTOPENIA

19. ANATOMIA PATOLOGICA
Estadio portal
Inflamación portal o
Estadio I
anomalías en los conductos
biliares.
Estadio periportal.
Estadio II Fibrosis periportal o
espanciones fibrosas portales.
Estadio septal.
Estadio III Fibrosis septal. Puentes de
necrosis.
Estadio IV Estadio cirrótico.

20. MODELOS PRONOSTICO SUPERVIVENCIA DE KAPLAN-
MEIER
ESTADIO CHILD- SUPERVIVENCIA 7
PUGH AÑOS
A 89,8%
B 68%
C 24,9%

21. TRATAMIENTO
COLESTIRAMINA
CORTICOIDES
AZATIOPRINA
SIN BENEFICIO CICLOSPORINA
DEMOSTRADO METROTEXATO
TRACOLIMUS
PENTOXIFILINA
COLCHICINA
PERFENIDONA
POSIBLE BENEFICIO UDCA(20-30Mg/Kg/d)

22. TRATAMIENTO ENDOSCOPICO
DILATACION CON
BALON
ENDOPROTESIS
ESFINTEROTOMIA

23. TRATAMIENTO QUIRURGICO
Qx BILIAR TRASPLANTE

24. COMPLICACIONES
COLANGIOCARCINOMA
LITIASIS
- > CHC
- ALTA COLESTASIS
- ESTENOSIS
MORTALIDAD
- ESTASIS - PRURITO Ca COLON
- INFLAMACION - ↑ TONO
CRONICA Y - BARRO ↑ AC. BILIARES
SISTEMA OPIOIDE
DISPLASIA - CALCULOS SECUNDARIOS EN
BILIRRUBINATO - DEFICIT VIT. A-D- COLON
CALCICO E-K
> RIESGO CEP+CU
-OSTEOPOROSIS
UDCA EFECTO
PROTECTOR

26. DEFINICION:
MALFORMACION CONGENITA DE LA VB EN LA
QUE SE ALTERA LA FORMACION DE LA PLACA
DUCTAL PRODUCIENDO DILATACION SACULAR
DE LOS CBI.

27. EPIDEMIOLOGIA
AFECTACION
LOB. HEP. IZQ.
INCIDENCIA 1 X
C/MILLON
HABITANTES.
VARONES 30
AÑOS APRX.
AUTOSOMICO
RECESIVO

28. ETIOPATOGENIA:
• MUTACION GEN PKHD1
• DEFECTOS EN EL
REMODELADO/REABS
ORCION Y
RAMIFICACION PARA
FORMAR EL ARBOL
BILIAR.

29. CUADRO CLINICO:
ICTERICIA
HEPAT
OMEG FIEBRE
ALIA
DOLOR
ABDOMINAL

30. DIAGNOSTICO:
ECOGRAFIA
TAC
COLANGIRESONANCIA
CPRE *

35. TRATAMIENTO:
FARMACOLOGICO
ENDOSCOPICO
QUIRURGICO

36. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO:
UDCA: 25-
30MG/KG/D
CEFALEXINA
500 MG/6H

37. TRATAMIENTO ENDOSCOPICO:
ESFINTEROTOMIA
ENDOPROTESIS

38. TRATAMIENTO QUIRURGICO:
LOBECTOMIA
HEPATOYEYUNO
ANASTOMOSIS EN Y ROUX
TRANSPLANTE HEPATICO