1. PANHIPOPITUITARISMOPANHIPOPITUITARISMO

2. HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO
DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DEDEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE
ALGUNA DE LAS HORMONASALGUNA DE LAS HORMONAS
HIPOFISIARIASHIPOFISIARIAS
PANHIPOPITUITARISMOPANHIPOPITUITARISMO
DEFICIENCIA DE TODAS ODEFICIENCIA DE TODAS O DE LADE LA
MAYORÍA DE LAS HORMONASMAYORÍA DE LAS HORMONAS
HIPOFISIARIASHIPOFISIARIAS

3. ETIOLOGÍAETIOLOGÍA
• TUMORESTUMORES
• ENFERMEDADES VASCULARESENFERMEDADES VASCULARES
• ENFERMEDADES INFLAMATORIASENFERMEDADES INFLAMATORIAS
• TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOSTRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS
• ENFERMEDADES INFILTRATIVASENFERMEDADES INFILTRATIVAS
• ANOMALIAS DEL DESARROLLOANOMALIAS DEL DESARROLLO
• IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
• FUNCIONALFUNCIONAL

4. TUMORESTUMORES
• MACROADENOMAS HIPOFISIARIOSMACROADENOMAS HIPOFISIARIOS
•
NO FUNCIONANTESNO FUNCIONANTES
•
FUNCIONANTESFUNCIONANTES
• NECROSIS TUMORALNECROSIS TUMORAL
• TUMORES HIPOTALÁMICOSTUMORES HIPOTALÁMICOS
•
CRANEOFARINGIOMACRANEOFARINGIOMA, GERMINOMA,, GERMINOMA,
CORDOMAS, PINEALOMASCORDOMAS, PINEALOMAS
• CARCINOMA METASTÁSICOCARCINOMA METASTÁSICO

5. ENFERMEDADESENFERMEDADES
VASCULARESVASCULARES
• NECROSIS POST-PARTO (75%)NECROSIS POST-PARTO (75%)
• HEMORRAGIAHEMORRAGIA
•
Complicación rara, desde petequiasComplicación rara, desde petequias
hasta hemorragia masiva (apoplejíahasta hemorragia masiva (apoplejía
hipofisiaria)hipofisiaria)
• INFARTOINFARTO
•
Suspensión brusca del flujo sanguíneoSuspensión brusca del flujo sanguíneo
•
Destrucción no inflamatoriaDestrucción no inflamatoria

6. NECROSIS POST-PARTONECROSIS POST-PARTO
S. DE SHEEHANS. DE SHEEHAN
• POSTERIOR A COMPLICACIONESPOSTERIOR A COMPLICACIONES
OBSTÉTRICASOBSTÉTRICAS
•
Atonía uterina, placenta previa, desgarrosAtonía uterina, placenta previa, desgarros
• VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓNVASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN
BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEOBRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO
• DEFICIENCIA PROPORCIONAL ALDEFICIENCIA PROPORCIONAL AL
GRADO DE DESTRUCCIÓNGRADO DE DESTRUCCIÓN
•
25% de las mujeres que mueren durante el25% de las mujeres que mueren durante el
1er. mes después del parto1er. mes después del parto

7. ENFERMEDADESENFERMEDADES
INFLAMATORIASINFLAMATORIAS
• ENF. GRANULOMATOSASENF. GRANULOMATOSAS
•
T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosisT.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis
• GRANULOMA EOSINÓFILOGRANULOMA EOSINÓFILO
• HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)
•
Se manifiesta durante el embarazo o post-Se manifiesta durante el embarazo o post-
partoparto
•
Masa en silla turca más hiperprolactinemiaMasa en silla turca más hiperprolactinemia
•
Se asocia a procesos autoinmunesSe asocia a procesos autoinmunes
• SEPTICEMIASEPTICEMIA

8. TRAUMATISMOS YTRAUMATISMOS Y
EVENTOS DESTRUCTIVOSEVENTOS DESTRUCTIVOS
• CIRUGÍACIRUGÍA
• SECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIOSECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIO
• RADIACIÓNRADIACIÓN
• TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICATRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICA
• HIPOXIA CEREBRAL (ventiladorHIPOXIA CEREBRAL (ventilador
mecánico)mecánico)
• QUEMADURAS EXTENSASQUEMADURAS EXTENSAS

9. ENF. INFILTRATIVASENF. INFILTRATIVAS
• HEMOCROMATOSISHEMOCROMATOSIS
•
Acúmulo de hierro en el citoplasma celular enAcúmulo de hierro en el citoplasma celular en
especial de los gonadotropos, fibrosis en casosespecial de los gonadotropos, fibrosis en casos
severosseveros
• MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)
•
Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)
• ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIANENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN
•
Histiocitos con lípidos y colesterol formandoHistiocitos con lípidos y colesterol formando
granulomasgranulomas
• AMILOIDOSISAMILOIDOSIS
•
Depósitos de amiloide en cordones celulares deDepósitos de amiloide en cordones celulares de
adenohipófisis y paredes vascularesadenohipófisis y paredes vasculares

10. ANOMALÍAS DELANOMALÍAS DEL
DESARROLLODESARROLLO
• APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIAAPLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA
•
TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVATRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA
•
PUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIAPUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIA
DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMODEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO
Y AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUMY AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUM
•
SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGESÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE
• ENCEFALOCELE BASALENCEFALOCELE BASAL

11. HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO
FUNCIONALFUNCIONAL
• DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA ODEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O
VARIAS HORMONASVARIAS HORMONAS
• SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVESSE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES
•
““EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONASEUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS
TIROIDEAS, ACTH Y CORTISOL BAJOSTIROIDEAS, ACTH Y CORTISOL BAJOS
•
ALTERACIONES EMOCIONALES SEVERASALTERACIONES EMOCIONALES SEVERAS
•
ANOREXIA NERVOSAANOREXIA NERVOSA
• DEFICIENCIA DE LH-RHDEFICIENCIA DE LH-RH
•
ENANISMO PSICOSOCIALENANISMO PSICOSOCIAL
•
DEFICIENCIA DE hGHDEFICIENCIA DE hGH

12. FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
ETIOLOGÍA
DAÑO
CÉLULAS
HIPOFISIARIAS
HIPOTÁLAMO
TALLO
HIPOFISIARIO
DESTRUCCIÓN 60-75% DAÑO MODERADO
98% DAÑO SEVERO

13. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDADHISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
LESIÓN
SOMATOTROPOS
GONADOTROPOS
TIROTROPOS
CORTICOTROPOS
S. DE SHEEHAN
LACTOTROPOS

14. MANIFESTACIONESMANIFESTACIONES
CLÍNICASCLÍNICAS
• DE LA ETIOLOGÍADE LA ETIOLOGÍA
• DE LA DEFICIENCIA HORMONALDE LA DEFICIENCIA HORMONAL
INVOLUCRADAINVOLUCRADA

15. MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
ETIOLOGÍAETIOLOGÍA
• ADENOMASADENOMAS
•
CEFALEACEFALEA
•
LESIONES OFTALMOLÓGICASLESIONES OFTALMOLÓGICAS
• HEMIANOPSIA BITEMPORALHEMIANOPSIA BITEMPORAL
• NISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICONISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICO
•
DOLOR FACIALDOLOR FACIAL
•
CRÁNEO HIPERTENSIVOCRÁNEO HIPERTENSIVO

16. MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
DEFICIENCIA DE hGHDEFICIENCIA DE hGH
• EN NIÑOSEN NIÑOS
•
TALLA BAJATALLA BAJA
• EN ADULTOSEN ADULTOS
•
““SÍNDROME DE DEFICIENCIA DESÍNDROME DE DEFICIENCIA DE
HORMONA DEL CRECIMIENTO”HORMONA DEL CRECIMIENTO”
DEFICIENCIA DE PRLDEFICIENCIA DE PRL
• AGALACTEAAGALACTEA

17. DEFICIENCIA DE LH/FSHDEFICIENCIA DE LH/FSH
HIPOGONADISMO SECUNDARIOHIPOGONADISMO SECUNDARIO
MUJERESMUJERES
• INVOLUCIÓNINVOLUCIÓN
MAMARIAMAMARIA
• AMENORREAAMENORREA
• ANOVULACIÓNANOVULACIÓN
HOMBRESHOMBRES
• ATROFIAATROFIA
GONADALGONADAL
• OLIGOSPERMIAOLIGOSPERMIA
• AZOOSPERMIAAZOOSPERMIA
• PÉRDIDA DE VELLO SEXUAL
• INFERTILIDAD
• DISMINUCIÓN DE LA LIBIDO
• PUBERTAD RETRASADA

18. DEFICIENCIA DE TSHDEFICIENCIA DE TSH
HIPOTIROIDISMO SECUNDARIOHIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
• BRADILALIABRADILALIA
• BRADIPSIQUIABRADIPSIQUIA
• TORPEZA MENTALTORPEZA MENTAL
• ANHIDROSISANHIDROSIS
• HIPERSENSIBILIDADHIPERSENSIBILIDAD
AL FRÍOAL FRÍO
• PALIDEZ CEREAPALIDEZ CEREA
• CONSTIPACIÓNCONSTIPACIÓN
• ALTERACIONESALTERACIONES
PSIQUIÁTRICASPSIQUIÁTRICAS
• CAÍDA DE TERCIOCAÍDA DE TERCIO
EXTERNO DE CEJAEXTERNO DE CEJA
• BRADICARDIABRADICARDIA
• HIPOTENSIÓNHIPOTENSIÓN
• MIXEDEMAMIXEDEMA
PITUITARIOPITUITARIO

19. DEFICIENCIA DE ACTHDEFICIENCIA DE ACTH
HIPOCORTICISMO SECUNDARIOHIPOCORTICISMO SECUNDARIO
• MALESTAR GENERALMALESTAR GENERAL
• HIPOTENSIÓNHIPOTENSIÓN
POSTURALPOSTURAL
• MAREOMAREO
ORTOSTÁTICOORTOSTÁTICO
• HIPOPIGMENTACIÓNHIPOPIGMENTACIÓN
• PÉRDIDA DE PESOPÉRDIDA DE PESO
• DATOS DEDATOS DE
HIPOGLUCEMIAHIPOGLUCEMIA
• ANOREXIAANOREXIA
• PÉRDIDA DEPÉRDIDA DE
ENERGÍAENERGÍA
• ENFERMEDAD SEVERA O MUERTE POR
INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA

20. DEFICIENCIA DE ADHDEFICIENCIA DE ADH
DIABETES INSÍPIDADIABETES INSÍPIDA
• LESIONES QUE INVOLUCRANLESIONES QUE INVOLUCRAN
HIPOTÁLAMOHIPOTÁLAMO
• POLIURIAPOLIURIA
• POLIDIPSIAPOLIDIPSIA
• SEDSED

21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• DEFICIENCIA HORMONAL AISLADADEFICIENCIA HORMONAL AISLADA
• ANOREXIA NERVOSAANOREXIA NERVOSA
•
SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIOSIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO
DIFIEREDIFIERE

22. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
DE LA ETIOLOGÍADE LA ETIOLOGÍA
• HISTORIA CLÍNICA DETALLADAHISTORIA CLÍNICA DETALLADA
• EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA
• LATERAL DE CRÁNEOLATERAL DE CRÁNEO
• RMN DE CRÁNEORMN DE CRÁNEO
• CAMPIMETRÍACAMPIMETRÍA

23. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
RIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIARIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIA
HIPOFISIARIAS GLÁNDULA BLANCO
hGH
PRL*
LH/FSH
TSH
ACTH
ADH
ANDRÓGENOS
ESTRÓGENOS
TIROXINA
TRIIODOTIRONINA
CORTISOL
MEDICIÓN BASAL

24. PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
ESTÍMULO
NORMAL HIPOPITUITARISMO
VALORAN LA RESERVA HIPOFISIARIA
GnRH
100-200 µg IV bolus
LH (300-600%)
FSH (150-
300%)0, 30’, 60’
RESPUESTA
TRH
200-500 µg IV
0, 15’, 30’, 60’
TSH (5-30 UI/ml)
Prl
ESTRÓGENOS
ANDRÓGENOS
LH / FSH
TIROXINA
TRIIODOTIRONINA
TSH
BAJOS O NO
RESPUESTA
BAJOS O NO
RESPUESTA
(duplicando la basal)

25. PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
ESTÍMULO RESPUESTA
NORMAL HIPOPITUITARISMO
HIPOGLUCEMIA
INSULINA 0.1 U/kg IV BOLUS
O’, 30’, 60’, 90’,120’
GLUCOSA 50% DEL BASAL
NO < DE 40 mg/dL
hGH
CORTISOL
PRL
hGH
CORTISOL
PRL
BAJOS O NO
RESPUESTA
CRH
1 µg/kg IV vespertina
0, 30’, 60’, 90’
ACTH
CORTISOL
ACTH
CORTISOL
BAJOS O NO
RESPUESTA

26. PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
TRH
TSH
PRLACTH
CRH
GnRH
LH/ FSH
HIPOGLUCEMIA
hGH, PRL, CORTISOL
HIPÓFISIS

27. PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
ADHADH
• PRUEBA DE DESHIDRATACIÓNPRUEBA DE DESHIDRATACIÓN
• PRUEBA DE VASOPRESINAPRUEBA DE VASOPRESINA
•
5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9%5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9%
•
A PASAR EN 1 HR.A PASAR EN 1 HR.
•
SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-OsmSI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm
SE NORMALIZASE NORMALIZA
•
DIABETES INSÍPIDA CENTRALDIABETES INSÍPIDA CENTRAL

28. EXÁMENESEXÁMENES
COMPLEMENTARIOSCOMPLEMENTARIOS
• EN ORINA:EN ORINA:
•
OSMOLARIDAD Y DENSIDADOSMOLARIDAD Y DENSIDAD
URINARIA DISMINUIDAS (ADH)URINARIA DISMINUIDAS (ADH)
• EN SANGRE:EN SANGRE:
•
HIPOGLUCEMIA (ACTH)HIPOGLUCEMIA (ACTH)
•
DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOSDE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS
(TSH)(TSH)
•
ANEMIA NORMO, MACRO OANEMIA NORMO, MACRO O
MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSHMICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSH))

29. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
GABINETEGABINETE
• VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJOVALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO
•
EDAD ÓSEAEDAD ÓSEA
• PROPIAS DE LA ETIOLOGÍAPROPIAS DE LA ETIOLOGÍA
•
LATERAL DE CRÁNEOLATERAL DE CRÁNEO
•
RESONANCIA MAGNÉTICARESONANCIA MAGNÉTICA
•
CULTIVOCULTIVO

30. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• SUSTITUTIVO DE CADA HORMONASUSTITUTIVO DE CADA HORMONA
DEFICIENTEDEFICIENTE
• PRIMERAMENTE CORTISOL YPRIMERAMENTE CORTISOL Y
TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SITIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI
ÉSTA SE REQUIEREÉSTA SE REQUIERE
• MANEJO DE LA ETIOLOGÍAMANEJO DE LA ETIOLOGÍA
• REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓNREVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN
HORMONALHORMONAL

31. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ACTHACTH CORTISOLCORTISOL
•
PREDNISONA,PREDNISONA, (Meticorten(Meticorten ®®
5mg)5mg) 7.5mg / día7.5mg / día
•
5mg en la mañana y 2.5 en la noche5mg en la mañana y 2.5 en la noche
TSHTSH TIROXINATIROXINA,, (Eutirox(Eutirox®®
))
•
L-TIROXINA SÓDICA 100-200L-TIROXINA SÓDICA 100-200 µµg al díag al día
•
EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDADEN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD
•
6 A 10 AÑOS DE 3-46 A 10 AÑOS DE 3-4 µµg/kg/díag/kg/día
•
11 A 20 AÑOS DE 2-311 A 20 AÑOS DE 2-3 µµg/kg/díag/kg/día
Hasta alcanzar dosis
de adulto

32. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
LH/FHSLH/FHS
• INDICADOS PARA INDUCIR LAINDICADOS PARA INDUCIR LA
PUBERTAD Y/O PARA MANTENERPUBERTAD Y/O PARA MANTENER
• LOS CARACTERES SEXUALESLOS CARACTERES SEXUALES
• EN MUJERES: ESTRADIOL YEN MUJERES: ESTRADIOL Y
PROGESTERONA EN FORMAPROGESTERONA EN FORMA
CÍCLICACÍCLICA
• EN HOMBRES: TESTOSTERONAEN HOMBRES: TESTOSTERONA

33. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
LH/FSHLH/FSH
EN MUJERESEN MUJERES
PARA LOGRAR FERTILIDADPARA LOGRAR FERTILIDAD
1 2110
ESTRÓGENOS 0.625 mg/día
PROGESTERONA 2.5 mg/día
HMG 75-150 UI/día IM
1 7 - 10
Maduración folicular
ECO o estradiol
sérico
hCG 10 000UI IM dosis única

34. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
LH/FSHLH/FSH
EN HOMBRESEN HOMBRES
• ANDRODERMANDRODERM ®®
PARCHESPARCHES
•
1 DIARIO1 DIARIO
•
SOSTENONSOSTENON®®
250 (propionato, fenilpropionato250 (propionato, fenilpropionato
isocaproato y decanoato de testosterona)isocaproato y decanoato de testosterona)
•
1 amp. IM CADA 3 SEMANAS1 amp. IM CADA 3 SEMANAS
• ANDRIOLANDRIOL®®
4Omg (undecanoato de4Omg (undecanoato de
testosterona)testosterona)
•
40 MG CADA 8 HORAS, VO.40 MG CADA 8 HORAS, VO.

35. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• PARA FERTILIDADPARA FERTILIDAD
•
hCGhCG (Gonakor(Gonakor ®®
amp.)amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/1000 a 2000 U IM 2-3/
semana de 6-12 meses (cuantificación desemana de 6-12 meses (cuantificación de
testosterona mensual)testosterona mensual)
SI NO HAY ESPERMATOGÉNESISSI NO HAY ESPERMATOGÉNESIS
•
FSH (FSH (HumegonHumegon®®
amp.)amp.) 75 UI IM 3/semana75 UI IM 3/semana
•
a los 6 meses 150 UI por 6 meses mása los 6 meses 150 UI por 6 meses más

36. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
hGHhGH
• EN NIÑOSEN NIÑOS
•
Genotropin CGenotropin C ®®
, 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC, 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC
•
VALORACIÓN DE EDAD ÓSEAVALORACIÓN DE EDAD ÓSEA
•
LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESESLA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES
• 1er. año de 9-12 cm1er. año de 9-12 cm
• 2do. año < de 6-7 cm2do. año < de 6-7 cm
• EN EL ADULTOEN EL ADULTO
•
Iniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SCIniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC

37. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ADHADH
• DDAVP (DDAVP (MinirinMinirin®®
),), Tab 0.1-0.2 mgTab 0.1-0.2 mg
•
0.1-0.8 mg/día0.1-0.8 mg/día
• DAÑO PARCIALDAÑO PARCIAL
•
CARBAMAZEPINA (CARBAMAZEPINA (TegretolTegretol®®
), 200-300 mg/día), 200-300 mg/día
•
CLOFIBRATO (CLOFIBRATO (Atromid-SAtromid-S®®
), 500-1000 mg/día), 500-1000 mg/día
•
CLORPROPAMIDA (CLORPROPAMIDA (DiabineseDiabinese®®
),125-500 mg/día),125-500 mg/día