La trombocitopenia trombótica purpura (PTT) es un trastorno sanguíneo raro que causa la formación de coágulos en pequeños vasos debido a una deficiencia de la enzima ADAMTS13, lo que resulta en anemia, hemorragias, y afectación de órganos como el cerebro y los riñones. Los síntomas incluyen trombocitopenia, anemia hemolítica y signos neurológicos. El tratamiento consiste en transfusiones de plasma para reemplazar la enzima

1. Ariane Villavicencio
Tanya Cortez
Ma Teresa Romero
Claudia Gallardo
Moctezuma Cabrera

2. Es un trastorno de la sangre que provoca la
formación de coágulos de sangre en pequeños
vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a
un bajo conteo plaquetario.
 Es un síndrome clínico caracterizado por
anemia
hemolítica
microangiopática,
trombocitopenia, fiebre, déficits neurológicos
fluctuantes y enfermedad renal.


3. Gen: ADAMTS13
 Localización cromosómica: 9
 Herencia: autosómica dominante
 80%
se debe a una deficiencia del gen
ADAMTS13 cuya función es cortar los polímeros
del factor Von Willebrand, al haber una deficiencia
existe
la
presencia
de
polímeros
son
anormalmente grandes lo que provoca la
coagulación.


4. •
•
•
•
El primer caso fue registrado en 1924 por el Dr.
Moschcowitz.
Estadísticamente rara.
La incidencia estimada, es de 100 casos por 1
millón de personas por año, y el 50% se estima que
ocurre en niños.*
*Douglas B. Cines, M.D., and Victor S. Blanchette, M.B., B.Chir. N Engl J Med 2002; 346:9951008March 28, 2002.

5. •
•
Se ha considerado que el déficit severo (< 5 %)
de ADAMTS13 y la presencia de inhibidores de
esta enzima son patognomónicos de la PTT
adquirida idiopática.
Por otra parte, es necesario señalar que el déficit
de ADAMTS13 puede ocurrir en otros trastornos
como
hepatopatías,
neoplasias
malignas,
procesos inflamatorios y trastornos metabólicos
crónicos.

6. 
La interrelación entre SHU y PPT ha sido
ampliamente discutida. La única distinción puede
ser la afectación renal casi constante en los casos
de SHU, su predominio en niños y su aparición
tras infecciones, mientras que en la PTT suele
existir una variedad más amplia de afectación de
órganos y sistemas con predominio la afectación
neurológica.

7. Anemia
 Hemorragia
 Trastornos neurológicos (cefalea, confusión,
afasia y letargo)
 Fiebre
En la EF:
 Palidez
 Purpura
 Petequias


8. 
La PTT es idiopática, aunque en un escaso
número de ellos esta asociada con situaciones
clínicas tales como infecciones bacterianas o
virales, agentes tóxicos, fármacos (clopidogrel,
ticlopidina, quinina) y trastornos autoinmunes
como el lupus eritematoso sistémico (LES),
tiroiditis y síndrome antifosfolipídico.

9. 
Se ha relacionado la existencia de un exceso de
multímeros de Fv W de gran tamaño en pacientes
con PTT con el hallazgo de una disminución de la
actividad de una enzima, la ADAMTS13 disintegrinlike and metalloprotease with trombospondin type 1
motif 13), metaloproteasa con dominios similares a
la
trombospondina-1,
responsable
de
la
degradación de los multímeros de Fv W y
regulación del tamaño del factor Von Willebrand

10. Los agregados de plaquetas ocluyen arteriolas y
capilares de la microcirculación produciendo
isquemia e infarto.
 La microcirculación cerebral esta comprometida
71% de los casos (EVC).
 Se obstruyen los vasos renales ocasionando
insuficiencia renal.


11. BH: La mayoría de los pacientes muestran una
acusada trombocitopenia, anemia hemolítica debida a
la fragmentación de los eritrocitos (esquistocitosis).
 LDH: se encuentra elevada debido a la fragmentación
de eritrocitos.
 Los dos signos biológicos de mayor valor diagnóstico
son la morfología eritrocitaria (hematíes fragmentados
(*) esquistocitos (*) queratocitos (*) y
microesferocitos) y una intensa trombopenia (< 50 x
10 9/L) Además, se observa una elevación de la LDH
como consecuencia de las destrucción intravascular
de las células


12. •
•
Se caracteriza por la existencia de un material hialino
en la luz de pequeñas arteriolas y capilares,
compuesto por plaquetas con algunos depósitos de
fibrina. Se ha demostrado la presencia de factor von
Willebrand con una pequeña cantidad de fibrinógenofibrina, (lo contrario de lo que sucede en las lesiones
trombóticas de la CID).
A nivel renal se observan trombos plaquetarios y de
fibrina en la luz de capilares glomerulares, arteriolas
aferentes e interlobulares. El endotelio del capilar
glomerular aparece "hinchado", pudiendo incluso
ocluir la luz del vaso.

14. 
Recambio plasmático de 1 a 1,5 veces el volumen
plasmático del paciente, debe mantenerse hasta que el
recuento plaquetario se encuentre dentro de límites
normales. Mantener este método terapéutico por lo
menos hasta 2 días después que el número de
plaquetas se haya normalizado.