sesion clinica general servicio de orl hospital clinico de salamanca

1. HIPOACUSIA PROGRESIVA EN
MUJER DE 25 AÑOS.
BUSCANDO EL ORIGEN.
Carmen Sánchez Blanco
Raquel Yáñez González
Residentes IV año
Tutor: Enrique González Sánchez
Servicio de Otorrinolaringología y patología cervico-facial

2. Caso clínico
• Mujer de 25 años, de origen búlgaro que
acude a consulta de ORL y PCF hace un año.
• Refiere plenitud ótica de oído izquierdo (OI)
de 2 meses de evolución.
• No mejoría tras tratamiento corticoideo tópico
pautado por su Médico de Atención Primaria.

3. Caso clínico
• Exploración:
OD: normal
OI: sin retracción, membrana timpánica
abombada en cuadrantes superiores.
• Diagnóstico: otitis media aguda. Se pauta
tratamiento antibiótico oral (cefuroxima
axetilo y mucolíticos)
• Sin mejoría en posteriores revisiones

4. Caso clínico
• Audiometría: hipoacusia de transmisión en OI
con vía aérea en torno a 60 dB. Normoacusia
en OD

5. Caso clínico
• Colocación de drenaje transtimpánico
bajo anestesia tópica.
• Salida de abundante material purulento por lo
que además del antibiótico oral se añade
ciprofloxacino ótico.
• Se repite audiometría donde se observa
ganancia de 20 dB en todas las frecuencias

6. Caso clínico
• Tras 2
semanas
persiste salida
de pus y
asociación de
dolor facial.
• TAC:
ocupación
parcial de caja,
ático y antro
mastoideo y
completa de
celdillas.
7/11/2014

7. Caso clínico
• Se inicia tratamiento con trigon depot +
dexametasona intratimpánica + gotas óticas
antibióticas + antibiótico sistémico.
• Se solicita nuevo TAC por aparición de cefalea
(5/12/14): ocupación parcial de caja timpánica
y total de ático, additus y celdillas mastoideas
izquierdas en relación con otomastoiditis, no
erosiones óseas. Dehiscencia de canal
semicircular superior derecho.

8. Caso clínico
• Ante la ausencia de mejoría: Ingreso para
tratamiento intravenoso con
Amoxicilina/Clavulánico (1g/8h) y Urbasón
(1mg/Kg)
• Mejoría clínica y audiométrica
• El 30/12/2014 MASTOIDECTOMÍA CON
ATICOTOMÍA Y TIMPANOTOMÍA POSTERIOR
DE OÍDO IZQUIERDO

9. Caso clínico
• Estudio anatomopatológico de mucosa de
oído medio izquierdo: GRANULOMA NO
NECROTIZANTE.
• Microbiología: Negativo

10. Caso clínico
• Revisión tras cirugía: Persistencia de plenitud
ótica y acúfeno pulsátil.
• Audiometría: empeoramiento de 15dB
respecto a la previa
• Se inicia nuevo ciclo de tratamiento
corticoideo oral a dosis de 1mg/Kg
• No mejoría clínica ni otoscópica.

11. Caso clínico

12. Caso clínico
• Se solicita:
Rx tórax
Mantoux
Serología de Mycobacterium y de Treponema
Analítica con PCR
• Resultados negativos en todos los estudios.
• Aumento de PCR, fibrinógeno y VSG.

13. Caso clínico
• Inestabilidad, sensación de giro de objetos y
empeoramiento de la clínica
• Exploración:
-Otoscopia: OI abombado e hiperémico. OD
hiperémico sin ocupación.
- Nistagmo de I grado izquierdo de baja
frecuencia.

14. Caso clínico

15. Caso clínico
• VHIT (Prueba de impulso cefálico): normal
• Audiometría: caída de vía ósea OI (comienzo
de hipoacusia neurosensorial)
• Sospecha: LABERINTITIS IRRITATIVA OI
• Tratamiento con Claritromicina 500mg/12h y
Prednisona a 1mg/kg vía oral y se coloca DTT
en T en OI

16. Caso clínico
• Sintomatología similar en OD.
• Audiometría:

17. Caso clínico
• Empeoramiento Reintervención
• MASTOIDECTOMÍA, ANTROSTOMÍA Y
TIMPANOTOMÍA POSTERIOR DE OD +
REAPERTURA DE MASTOIDES, ANTRO Y
TIMPANOTOMÍA POSTERIOR DE OI

18. Caso clínico

19. Caso clínico
• Material de consistencia blanda que ocupa
toda la mastoides de OI en forma de molde.
• Resultado anatomopatológico:
– Mucosa de OD: inflamación crónica
granulomatosa con células gigantes
multinucleadas y necrosis
– Mucosa de OI: intenso infiltrado inflamatorio
polimorfo con inflamación transmural vascular

20. Caso clínico
Hallazgos inespecíficos: Síndrome de Churg-
Strauss o agentes infecciosos.
Vasculitis
Inflamación
granulomatosa
Necrosis tisular
Granulomatosis
de Wegener

21. Caso clínico
Derivada a Servicio de Medicina Interna
(consulta de conectivopatías)
ECG, Rx tórax y TC craneal: Normales
Ac antiproteinasa 3: IgG 22.7 UI/ml.
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA TIPO
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS CON
AFECTACIÓN LOCALIZADA ÓTICA (ANTIGUO
WEGENER)

22. Caso clínico
• Se inicia tratamiento de inducción con:
- Prednisona a 1mg/kg día
- Metotrexate 7,5 mg/semana
- Ácido fólico: un comprimido/semana

23. Caso clínico
• Recuperación de la audición de ambos oídos
Estabilización: Descenso de corticoterapia
hasta 0,25 mg/Kg día e incremento de
Metotrexato hasta 15mg/semana

24. Caso clínico
• Debido a la ausencia de alteraciones
sistémicas la única manera objetiva de
controlar el estado de la enfermedad son las
pruebas audiométricas.

25. Granulomatosis con
Poliangeitis (GPA)

26. INTRODUCCIÓN
• GPA: Granulomatosis con lesiones
inflamatorias necrotizantes localizadas
principalmente en vías respiratorias y
relacionadas o no con glomerulonefritis
• Vasculitis de pequeño vaso
• Asociado a ANCA citoplasmáticos contra la
PR3

27. EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia: Entre 7 y 12 nuevos casos/millón
de habitantes/año
• Aumento en las últimas décadas
• Edad: Entre 45 y 60 años.
• Misma frecuencia hombres y mujeres

28. DIAGNÓSTICO
1) Afectación sinusal
2) Rx de tórax con nódulos , infiltrado pulmonar
o cavitaciones
3) Sedimento urinario con hematuria o cilindros
de glóbulos rojos
4) Granulomas en estudio histológico en arteria
o a nivel perivascular de una arteria o arteriola
Criterios del American College of Rheumatology
Presencia de 2 criterios de los 4 siguientes:

29. DIAGNÓSTICO
• Características clínicas sugestivas + la
presencia de ANCA y/o Anti PR3 en suero
pueden ser suficientes para realizar el
diagnóstico.

30. FACTORES ETIOLÓGICOS
• Factores ambientales: Inhalación de polvo o
exposición a sílice
• Agentes infecciosos (portadores de
Staphylococcus aureus nasal)
• Factores genéticos

31. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1. Manifestaciones CONSTITUCIONALES:
Frecuentes (50%) pero no específicas.
2. Afectación PULMONAR (50-90%):
Hemorragia alveolar y/o nódulos
parenquimatosos.

32. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
3. MANIFESTACIONES ORL:
• 70 al 100%
• Rinorrea, sinusitis, otitis
media crónica o daño a nivel
de los cartílagos faciales
• Manifestación más común:
Afectación nasosinusal

33. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Afectación NASOSINUSAL
• 85% de los pacientes
• Primeros síntomas: obstrucción nasal,
hiposmia o anosmia, epífora, epistaxis,
rinorrea purulenta o rinitis costrosa
• Localización más frecuente de enfermedad
activa: en la parte anterior del septum nasal.

34. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Biopsias diagnósticas de senos paranasales:
Excelentes para obtener biopsias
representativas
• Retos: Deformidades del cartílago nasal (nariz
en silla de montar), las perforaciones septales
y la epífora (DCR).

35. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Afectación OTOLÓGICA:
• Entre 19% y 61%
• Oído externo: Rara. Otitis externa que no
responde al tratamiento.
• Oído medio: La más frecuente es la otitis
seromucosa uni o bilateral. Menos la otitis
media aguda.

36. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• La disfunción tubárica por inflamación nasal
es el factor predisponente para la otitis media
• La granulomatosis puede afectar a la mucosa
del oído medio y a la cavidad mastoidea
• Sospechar en otitis medias subagudas con
mala respuesta al tratamiento y discrepancia
entre la otoscopia y la audiometría

37. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Hipoacusia neurosensorial progresiva que se
inicia en tonos agudos.
• Afectación del sistema vestibular
• Hipótesis del mecanismo patogénico
– Toxicidad de los productos inflamatorios del oído
medio laberintitis
– Parálisis del VIII por compresión de lesiones
granulomatosas o por vasculitis de vasa vasorum

38. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Afectación de CAVIDAD ORAL:
• Aftas bucales
• Diagnóstico diferencial de aftas bucales con
enfermedad de Crohn, sarcoidosis, infecciones
bacterianas y abuso de drogas.

39. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Afectación de GLÁNDULAS SALIVARES (rara):
• Aumento de tamaño de la glándula.
Afectación LARINGOTRAQUEAL: 15-55%
• Tos, disfonía, hemoptisis, disnea, sibilancias
• Úlceras laríngeas y traqueales (25%)
• Estenosis subglótica (16%). Tratamiento varía
según el tipo.

40. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
4. MANIFESTACIONES RENALES:
Glomerulonefritis necrotizante focal y
segmentaria.
Microhematuria y proterinuria.
5. MANIFESTACIONES UROGENITALES :Raras y
en hombres

41. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
6. MANIFESTACIONES S. NERVIOSO:
• SNP: Mononeuritis múltiple o una neuropatía
sensitivo-motora.
• SNC: Rara.
7. MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS:
• Púrpura vascular en EEII en un 10 - 50%
8. AFECTACIÓN OCULAR:
• Episcleritis necrotizante nodular

42. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
8. AFECTACIÓN CARDIACA (menos del 10%).
Clínica heterogénea
9. AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (5 a
11%)caracterizada por lesiones ulcerativas
• Alto riesgo de TVP durante la fase activa
• Ningún estudio recomienda la
anticoagulación preventiva.

43. DIFERENTE FENOTIPO
FORMA LOCALIZADA
•Afectación ORL
•Limitada a tracto
respiratorio superior
•Frecuentes recaídas
•ANCA + en 50-80%
•Afectación de mujeres
jóvenes
FORMA SISTÉMICA
•Órgano vital ó no vital +
sme. constitucional
•Afectación renal
•Hemorragia intraalveolar
•Menos recaídas
•ANCA + en más del 90%

44. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Lesiones ulcerativas de cabeza y cuello
• Inflamaciones granulomatosas:
– Infecciones: bacterianas, fúngicas, micobacterias
– Enfermedades inflamatorias: otras vasculitis
– Neoplasias
– Drogas (enfermedad destructiva línea media)
Historia clínica + EF: descartar enfermedad
fuera de cabeza y cuello
Analítica (ANCA)

45. CURSO Y PRONÓSTICO
Principales causas de mortalidad:
• 1º año: Infección (32%) y fallo renal (18%)
• 5 años: Infección
Variaciones en el título de ANCA: No predictivas de recaída
ANCA persistentemente positivo: Sí predictivo de recaída
El filtrado glomerular inicial es el mejor factor pronóstico

46. TRATAMIENTO
• Enfermedad grave
• Tasa de supervivencia con tratamiento: 80% a
los 10 años
Remisión de la
enfermedad
3 y 6 meses
Fase de
INDUCCIÓN Consolidación y
disminución del
riesgo de
recaída
12 y 24 meses
Fase de
MANTENIMIENTO

47. Tratamiento: Fase de INDUCCIÓN
PREDNISONA VO
1MG/KG/DÍA 3-4
S Y DESCENSO
FORMAS LEVES
Metotrexate 20-25
mg/semana
FORMAS GRAVES
Corticoides sistémicos
Bolo IV
metilprednisolona en
formas graves a 7.5-
15mg/kg/día/ 3 días
Inmunosupresores
Ciclofosfamida
(600mg/m2/2
semanas/1 mes y
después
700mg/m2/2 sem
hasta remisión)
Rituximab (Mujeres
edad fértil o paciente
tras CYC o recaída ,
375
mg/m2/semana/4se
m)
Plasmaféresis
Afectación renal o
hemorragia alveolar.
En combinación.
Entre 6 y 9 sesiones

48. Tratamiento: Fase de
MANTENIMIENTO
• 18-24 meses tras remisión.
• Rituximab: más efectivo que AZA si ha habido una
recaída.
• Cotrimoxazol (trimetoprim+ sulfametoxazol a
80mg/400mg/día) sistemáticamente para prevenir
recaídas e infección por Pneumocystis jirovecci.
CORTICOIDES ORALES
+
AZATIOPRINA (2MG/KG/DÍA)
O
METOTREXATE (20-
25MG/SEMANA)

49. IMPORTANTE
• No existe una herramienta diagnóstica única para
las formas limitadas de GPA
• El diagnóstico está basado en una combinación
de hallazgos clínicos, endoscópicos, radiológicos,
histológicos y analíticos
• Debe sospecharse GPA limitada en infecciones
recurrentes nasales, otitis, parálisis faciales, aftas
y laringitis
• Frecuentemente el ORL es el primer especialista
en poder diagnosticar una forma limitada de GPA

50. BIBLIOGRAFÍA
1. Trimarchi M, Sinico RA, Teggi R, Bussi M, Specks U, Meroni PL.
Otorhinolaryngological manifestations in granulomatosis with
polyangiitis (Wegener´s). Autoinmun Rev 2013;12:501-5.
2. Comarmond C, Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener):
Clinical aspects and treatment. Autoinmun Rev 2014;13:1121-1125
3. Morales C, García R, Obeso S, Calvo J, González MA. Manifestaciones
otorrinolaringológicas en pacientes con granulomatosis de Wegener
(granulomatosis con poliangeitis). Acta Otorrinolaringol Esp.
2012;63(3):206-11
4. Holloe JU, Gross WL. Treatment of ANCA-associated vasculitides (AAV).
Autoinmun Rev 2013;12:483-6
5. Lally L, Lebovics RS, Juang WT, Spiera RF. Effectiveness of Rituximab for
the Otolaryngologic Manifestations of Granulomatosis With Polyangiitis
(Wegener´s). Arthritis Care & Research. 2014;66(9): 1403-9

51. GRACIAS