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1. UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABI
SINDROME DE
GOOD
Inmunodeficiencia
con timoma
AUTOR: Patricio Marcelo Chávez
Macías
COAUTOR: Dr. Jorge Cañarte Alcívar
INTRODUCCION
Los trastornos inmunológicos en los
que predominan las deficiencias de
anticuerpos son las
inmunodeficiencias primarias. Entre
estas, la inmunodeficiencia con
timoma (Síndrome de Good) es rara,
y se ha reportado que alrededor del
10% de los pacientes con timoma
tienen inmunodeficiencia, una
asociación la cual fue existdescrita
por primera vez en 1954 (1).
Se ha observado que este trastorno
predomina en adultos mayores de 40
años y es generalmente benigno,
siendo el de células fusiformes el
más frecuente (2) (3).
Alrededor del 90% de estos ocurren
en el mediastino anterior. La forma
de presentación de la
inmunodeficiencia al inicio es similar
a la inmunodeficiencia común
variable y puede preceder al timoma
(4).
Estudios de la respuesta inmune
celular indican que tanto las células
T como las B son afectadas; lo que
establece el criterio de una
inmunodeficiencia combinada (5,6)
en donde existe ausencia o
disminución de los linfocitos B en
sangre periférica e inversión del
cociente CD4 y CD8, coexistiendo
con frecuencia eosinopenia.
También se manifiesta con
infecciones recurrentes
principalmente por patógenos
intracelulares, pero con la
administración de inmunoglobulinas
disminuye el número de infecciones.
En estos pacientes pueden estar
presente hasta el 30% ANA
positivos. En todo paciente con
timoma debe descartarse la
presencia de inmunodeficiencia y
autoinmunidad.
Hay que tener en cuenta que la
exéresis quirúrgica del timoma
mejora algunos síntomas, pero no
cura la inmunodeficiencia. Si el
timoma es maligno, lo que es
extremadamente raro, la muerte

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ocurre pocos años después del
diagnóstico (7).
Existe un estudio realizado en
Australia en donde en 500 casos de
inmunodeficiencias primarias, la
frecuencia observada fue de 0,2%
(8). La enfermedad generalmente
afecta a los linfocitos B y por lo tanto
a la síntesis de anticuerpos.
El diagnóstico de esta enfermedad
se da por su cuadro clínico y los
estudios de las respuestas inmunes
humoral y celular, así como los
radiológicos.
PALABRAS CLAVE: Timoma /
Inmunodeficiencia / Síndrome de
Good.
DESARROLLO
INMUNODEFICIENCIAS
Las manifestaciones de
autoinmunidad tanto clínicas como
de laboratorio son hallazgos
frecuentes en las
inmunodeficiencias, a pesar de que
pudiera pensarse que esto un hecho
paradójico, sobre todo en aquellas
inmunodeficiencias en las cuales hay
una disminución en la producción de
anticuerpos. Sin embargo, debido a
que la desregulación inmunológica
es un hecho frecuente en estos
casos, pero la autorreactividad no es
infrecuente.
Las inmunodeficiencias se clasifican
en inmunodeficiencias primarias o
congénitas y en inmunodeficiencias
secundarias, siendo estas últimas
las más frecuentes.
Las IDP son un grupo heterogéneo
de más de 150 desórdenes que
afectan a distintos componentes del
sistema inmune (SI) tanto innato
como adaptativo. Aunque las IDP
son consideradas como
enfermedades raras, se cree que
entre el 70 a 90% de éstas son sub
diagnosticadas. Se estima que
actualmente 1 en 8000 a 1 en 10000
personas tiene una IDP.
La prevalencia actual de algunas de
las IDP más frecuentes es de 1 en
250 a 1 en 500 (9).
Las IDP usualmente se manifiestan
como infecciones frecuentes,
recurrentes o persistentes y están
muy frecuentemente asociadas con
autoinmunidad y en la formación de
autoanticuerpos.
La autoinmunidad en las IDP se
debería a la alteración de los

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mecanismos que normalmente
regulan negativamente la respuesta
inmune.
En algunas de las IDP la presencia
de autoinmunidad se debe a un
defecto en la inducción de tolerancia
T periférica, la cual se manifiesta con
una disminución de los linfocitos T
reguladores. En otras IDP la
autoinmunidad se debe a un defecto
en la tolerancia de células B ya sea
central o periférica.
PATOGENIA
La patogenia del síndrome de Good
se desconoce. La hipótesis más
difundida es la existencia de un
bloqueo temprano en la
diferenciación de linfocitos B2 O en
la generación de las células
plasmáticas, al igual que sucede en
otras inmunodeficiencias (10).
La clínica más frecuente es la usual
en los casos de déficit de síntesis de
anticuerpos, con predominio de las
infecciones de las vías respiratorias
(11).
La patofisiología de la
inmunodeficiencia asociada con
timoma es pobremente comprendida
y probablemente multifactorial. La
teoría más común enlaza la
susceptibilidad incrementada a
infección con anormalidades en el
número y en la función de linfocitos
T.
Las células T son los linfocitos
predominantes encontrados en
timomas. Los investigadores han
documentado actividad de células T
CD8+ aumentada y actividad de la
función de células T CD4+
disminuidas en pacientes con
timoma (12). Presumiblemente, la
supresión de células T incrementada
o la función de células T
cooperadoras ausente conduce al
deterioro de la capacidad de
producción de anticuerpos por los
linfocitos B (13).
MANIFESTACIONES CLINICAS
En los pacientes con síndrome de
Good, se puede encontrar
alteraciones hematológicas,
comunes a todas las
inmunodeficiencias por déficit de
anticuerpos.
Hay una alta incidencia de anemia
con aplasia pura de la serie
eritropoyética. Otros tipos de
anemias que pueden aparecer son la

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anemia perniciosa y la anemia
hemolítica autoinmune (14). La
leucopenia se presenta en el 50% de
los casos y aunque los eosinófilos
constituyen la serie más afectada;
también se ha descrito un descenso
en el número de basófilos y
mastocitos.
En el Síndrome de Good
generalmente también están
disminuidas todas las
inmunoglobulinas (15).
Los pacientes con síndrome de
Good presentan con mayor
frecuencia infecciones oportunistas,
sobre todo por citomegalovirus,
Pneumocystis carinii y candidiasis
mucocutánea persistente, lo que
conlleva un aumento en la
mortalidad (16).
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se realiza mediante la
clínica y el estudio de la respuesta
inmunitaria. Esta última se
caracteriza por un descenso de los
linfocitos B e
hipogammaglobulinemia, aunque
pueden existir defectos en la
inmunidad mediada por células, con
disminución de los linfocitos T CD4 e
inversión del cociente CD4 y CD8.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la
administración regular de
gammaglobulinas intravenosas, con
dosis individualizadas para cada
paciente, apropiadas para el
tratamiento de la inmunidad humoral
(17).
Las dosis se individualizan según las
necesidades de cada paciente. En
ningún enfermo la extirpación del
timoma ha producido la mejoría de la
inmunodeficiencia.
CONCLUSIONES
 Todo paciente con
inmunodeficiencia primaria
tiene mayor prevalencia de
adquirir infecciones de tipo
recurrentes.
 Para el diagnóstico de esta
enfermedad se debe realizar
estudios de las respuestas
inmunes humoral y celular, ya
que este síndrome puede
afectar tanto a los linfocitos B
como a los linfocitos T.

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 La administración de más
gammaglobulinas disminuye
el número de infecciones que
presenta esta enfermedad.
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