Presentación de la inmunodeficiencia comun variable. Definición, criterios diagnósticos, fisiopatología, cuadro clínico y tratamiento con inmunoglobulina.

1. Inmunodeficiencia
común variable
Edwin Daniel Maldonado Domínguez
R2 de Alergia e Inmunología Clínica
Instituto Mexicano Del Seguro Social
Centro Médico Nacional SIGLO XXI

2. Constituyen un grupo heterogéneo de
enfermedades caracterizadas por producción
anormal de anticuerpos; aunque de etiología
poco conocida, se tiene indicios que están
involucrados trastornos de prácticamente todo
el sistema inmune
Definición

3. Las manifestaciones clínicas de la IDCV constituyen 6
características principales:
Infecciones
Complicaciones
pulmonares
Enfermedad
granulomatosa
Autoinmunidad
Enfermedades
gastrointestinales
Neoplasias

4. Prevalencia:
1: 25-
75,000
Igual entre
hombres y
mujeres
La IDP
primaria
sintomática
más común
en adultos
Diagnóstico
a los 20-40
años de
edad
Latencia de 4 años entre
las manifestaciones y el
diagnóstico

5. Sin predominio en alguno de los sexos
Tiene presentación bimodal:
- 1ª década de la vida
- 3ª década de la vida

6. • La causa sigue sin estar clara en la mayoría de
los casos
• Mutaciones en moléculas coestimuladoras de
la línea de células B (CD19, CD21, CD81, TACI,
BAFF-R)
• Afectación en el proceso de maduración de
células B

7. Maduración y marcadores de linfocitos B
Rev Alerg Mex. 2018;65(2):171-177

8. ¿Qué sucede en la inmunodeficiencia
común variable?
90%
presentan
células B
normales
5-10%
muestran
reducción
de células B
1% muestra
ausencia de
células B
Rev Alerg Mex. 2018;65(2):171-177

10. Diagnóstico:
• Es de exclusión
• Considerar en hipogammaglobulinemia sin causa conocida
• Descartar causas
secundarias

11. Criterios diagnósticos: ESID
• Paciente mayor de 2 años
• Respuesta a antígenos de polisacáridos o
isohemaglutininas ausentes
• Exclusión de causas secundarias de
hipogammaglobulinemia
Hombre o mujer que tiene disminución en los niveles de
IgG (2 DS de lo normal) y disminución en IgM o IgA, y que
cumple los siguientes criterios:

12. Clasificación:
Se requiere:
• Células B
totales
• Células B de
memoria IgD−
IgM−
• Células B
transicionales
• Células B
CD21low

13. Complicaciones:
Infecciones
Más del 80% de los pacientes presentan infecciones recurrentes
Otitis media, neumonía y sinusitis por bacterias
encapsuladas
A nivel gastrointestinal: C. jejuni, rotavirus y
Giardia lamblia

14. Complicaciones:
Autoinmunidad (20%)
Púrpura
trombocitopénica e y
anemia hemolítica
autoinmune
Deterioro de la función
pulmonar y enfermedad
gastrointestinal (25%)
Neoplasias malignas
linfoides y de órgano
sólido (30%)
Enfermedad
granulomatosa
Nuevos marcadores:
↓ células B de
memoria con cambio
de clase: ↑ riesgo de
enfermedad
granulomatosa

15. Tratamiento:
o Piedra angular es la IgG IV o subcutánea
o Dosis inicial sugerida: 400-500 mg/kg/mes IV o 100-
200 mg/kg/semana SC
o En CMN Siglo XXI empleamos esquema ANCAR: