Resumen de "Neuralgia del trigemino" en pocas paginas para el medico de atención primaria. Mas resúmenes en Facebook "Dr. Fabián Yungán"

1. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
Es una de las principales causas de neuralgias faciales, se presenta como un dolor severo generalmente unilateral, con crisis
recurrentes, breves y punzantes en una o más ramas del quinto nervio craneal, suele ser por un estimulo.
Constituye el 89% de las neuralgias faciales en mayores de 60 años, la NT por lo general no se diagnostica correctamente por lo
que se hace uso inapropiado de medicamento como opiáceos o extracciones dentales, de no ser tratada puede llevar a pérdida
de peso, depresión y en algunos casos a suicidio.
Epidemiología
Tiene una incidencia de 4 a 5 por 100.000 habitantes, tres cuartas partes de quienes la padecen son mayores de 50 años en la NT
clásica, antes de los 50 años suele aparecer NT secundaria.
Se estima que un 2% puede tener un carácter familiar, se cree que tiene una herencia autosómica dominante, con una
etiopatogenia de tipo compresivo, como conformaciones anatómicas heredadas en la estructura de la base del cráneo (que
facilitarían la compresión del trigémino por estructuras vasculares) o la HTA familiar responsable de formar vasos tortuosos que
comprimirían el nervio.
Las ramas más afectadas; son las ramas trigeminales maxilares y / o mandibulares, en oposición a la neuralgia posherpética
afectando la rama oftálmica. Se da con mayor frecuencia en el género femenino y en el lado derecho.
La NT es el primer síntoma en esclerosis múltiple en 1-4%, generalmente es bilateral, presentan fracaso del tratamiento clínico.
Neuroanatomía y fisiopatología
El nervio trigémino es el más grande de los 12 pares craneales. Transmite información sensorial de la cabeza y cuello e inerva
músculos de la masticación, los tensores del tímpano, milohioideos, y vientre anterior del digástrico.
Contiene 2 ramas, una eferente pequeña que se originan del núcleo motor del trigémino y otra aferente más grande.
La rama aferente tiene 2 tipos de fibras propioceptivas y esteroceptivas (conducen sensaciones de dolor, temperatura y tacto de
la cara y superficie anterior de la cabeza).
Las neuronas de origen vienen del ganglio semilunar de Gasser y se distribuyen en ramas: oftálmica, maxilar y mandibular.
La transmisión de dolor y temperatura se relaciona principalmente con el núcleo espinal del trigémino.
La transmisión de las sensaciones del tacto se asocia al núcleo sensitivo principal del trigémino.
Se ha encontrado una disfunción del sistema nociceptivo aferente trigeminal del lado sintomático en estudios que utilizan
potenciales evocados por láser, lo cual señala como elemento pivote de la alteración sensitiva del quinto par craneal a las fibras
mielinizadas pequeñas Aδ.
Diagnósticos Diferenciales
Neuropatía dolorosa del trigémino incluye una categoría de patologías que causan dolor facial predominantemente continuo:
• La neuropatía trigeminal cursa con pérdida sensorial prominente y dolor leve.
• La neuralgia postherpética típicamente auto limitada, pueden causar dolor significante, afecta principalmente adultos mayores,
algunos pacientes luego de la resolución pueden quedar con dolor de difícil manejo por meses e inclusive años, si afecta la cara
generalmente es en el nervio oftálmico.
• La cefalea neuralgiforme es unilateral de corta duración se caracteriza por ataques repentinos severos en regiones orbitales,
periorbitales o temporales, se acompañan de síntomas autonómicos ipsilaterales, difícil diferenciación con la NT.
La presencia de hipoestesia o hipoalgesia en la región del trigémino afectada siempre señala un daño axonal dando resultado una
neuropatía del trigémino y será necesaria una evaluación médica exhaustiva.
Otras patologías como:
• La migraña que es un desorden episódico debilitante primario de dolor de cabeza ya sea con aura o sin aura.
• El estatus migrañoso siendo un ataque migrañoso de más de 72 horas.
• La cefalea tensional típicamente bilateral, intensidad leve a moderada, sensación opresiva, duración de minutos a días, el dolor
no empeora con la actividad física, ni asocia náuseas, fotofobia o sonofobia.
• Dolor dental el cual a diferencia de NT es un dolor constante, sordo, palpitante e intraoral, pero puede funcionar como
desencadenante de la neuralgia del trigémino clásica.
Factores de riesgo
• Ocurre en aproximadamente 1% de los pacientes con esclerosis múltiple, resultado de la lesión desmielinizante.
• Secundaria a enfermedad estructural, por ejemplo: tumor cerebral, aneurismas, infarto lacunar, malformación arteriovenosa.
• La hipertensión arterial es un factor de riesgo aun no claro, se cree que estos pueden generar arterias aberrantes tortuosas.
• Su incidencia aumenta con la edad y más asociado con mujeres.
• Su fisiopatología es incierta, se ha visto compresión de la raíz nerviosa con desmielinización, por arterias o venas aberrantes y
tortuosas como en la HTA.
• También se ha visto en afecciones familiares con enfermedad Charcot- Marie-Tooth.
• Y en general cualquier síndrome que produzca compresión vascular o hiperactividad de los nervios craneales.
Diagnóstico
Se realiza con los criterios de The International Classification of Headache Disorders 3 (ICHD-3).

2. A- Paroxismos recurrentes de dolor facial unilateral en la distribución de una o más divisiones del nervio trigémino, sin que
haya irradiación. Se deben cumplir los criterios B y C.
B- El dolor debe tener todas las siguientes características: Intensidad severa, durar fracciones de segundo hasta dos minutos y
sensación de electricidad, puñalada, o de disparos.
C- Es provocado por estímulos inocuos dentro de la distribución del nervio trigémino.
D- No se explica otro diagnóstico dentro de ICHD-3.
*Los desencadenantes o estímulos inocuos pueden ser leves como: lavarse la cara, hablar, cepillarse los dientes, afeitarse, salir
a la calle en un día frío, aplicarse maquillaje o caminar. Las zonas desencadenantes suelen estar ubicadas en las porciones
centrales de la cara, alrededor de la nariz y la boca, e incluso llegan a ser tan pequeñas como un simple punto.
Una vez han presentado el primer episodio, la mitad de los pacientes no presenta dolor en los próximos seis meses, el 65 % de
pacientes diagnosticados presenta un nuevo episodio en los próximos cinco años y el 77 % en los siguientes 10 años.
El número de episodios de dolor puede ir de tres o cuatro al día hasta 70 al día, a medida que se presentan más ataques se
hacen más largos y puede ser difícil diferenciar entre varios ataques de dolor.
*Las ramas mas afectadas suelen ser la segunda y tercera, con una ligera predilección por el lado derecho,
*Puede haber irradiación del dolor, pero dentro de los dermatomos del quinto par craneal.
*Cuando el paroxismo es intenso provoca contracción de los músculos del mismo lado, a esto se le conoce
tic douloureux.
*No ocasiona déficit sensorial, si está presente se deben hacer neuroimágenes para descartar otras causas.
*Pueden existir lágrimas o enrojecimiento ocular del mismo lado.
Clasificación
NT clásica o Tipo 1 se diagnostica con cuadros de dolor facial unilateral que cumple con ICHD-3 y además tenga compresión
neurovascular con atrofia o desplazamiento de la raíz nerviosa, confirmado en RMN o cirugía, aunque a un 11% de los pacientes
no se les encuentra causa por lo que se considera una NT idiopática.
NT clásica con dolor concomitante o Atípica o Tipo 2 igual que NT clásica, pero con dolor continuo entre los ataques.
NT clásica paroxística pura mismos criterios de NT, pero con episodios libres de dolor entre las crisis en la distribución del
nervio trigémino afectado.
NT secundaria cuando es ocasionado por otras patologías (meningiomas, quistes epidermoides, neuromas acústicos,
colesteatomas, esclerosis multiple) si hay NT bilateral o déficit sensitivo al examen neurológico se sospecha de esta, se requiere
RMN.
Signos bandera roja
Cambios en el sensorio, problemas auditivos, dificultad para lograr control del dolor, pobre respuesta a la carbamazepina,
historia de lesiones cutáneas con posible diseminación perineural, compromiso aislado de V1 o bilateral, comienzo antes de los
40 años, neuritis óptica e historia familiar de esclerosis múltiple, en estos casos se requerirá RMN.
*En casos refractarios al tratamiento farmacológico que vayan a ser llevados a procedimientos quirúrgicos como la
descompresión microvascular también se requiere RMN.
*La RMN es muy buena para la identificación de placas de desmielinización en la EM, masas en el seno cavernoso, infiltración
del nervio trigémino por tumores metastásicos, lesiones cerebrales o a lo largo del recorrido del tronco del nervio trigémino en
el tallo cerebral, masas en el ángulo cerebelo pontino o fosa posterior, malformaciones arteriovenosas y quistes.
Tratamiento
1ra línea: Bloqueantes canales de sodio activados por voltaje:
Carbamazepina medicamento más estudiado y efectivo para la NT clásica y la NT secundaria pero en esta se debe buscar la
causa. La dosis usual es de 100 a 200mg dos veces al día incrementando de forma gradual entre 3 y 5 días hasta que
desaparezca el dolor, la dosis de mantenimiento es de 600 a 800mg cada día, dosis máxima es de 1200mg por día (tener cuidado
con la hiponatremia, somnolencia, temblor secundario).
Oxcarbazepina es igualmente efectiva que carbamazepina, se usa de 900mg por día inicialmente con aumentos graduales hasta
1800mg por día (menos reacciones adversas que carbamazepina pero en adultos mayores puede causar mayor hiponatremia).
**Un estudio doble ciego demostró que el uso adicional de lamotrigina, en pacientes que han refractado carbamazepina y la
Fenitoina, mejoró el resultado del manejo del dolor.
*Existen también estudios pequeños con el uso individual de lamotrigina, gabapentina y toxina botulínica.
*Los opioides como morfina y oxicodona tienen indicación en dolor agudo de NT, en combinación con otros analgésicos
neuropáticos tienden a ser efectivos a dosis bajas.
*El pimozide es más efectivo que la carbamazepina, con evidencia de baja calidad.
Hay muchos estudios pequeños con muchos fármacos pero no se ha establecido su efectividad, por ejemplo: gabapentina,
topiramato, baclofeno, lidocaína, toxina botulínica y fenitoina, se debe individualizar cada paciente para elegir el mejor agente.

3. Pacientes con dolor refractario al tratamiento farmacológico, son candidatos a cirugía, los procedimientos más importantes
son: DMV en los casos de compresión de la raíz trigeminal y procedimientos ablativos.
La DMV involucra realizar una craneotomía y remoción o separación de estructuras vasculares, a menudo una arteria cerebelosa
superior ectásica de la raíz nerviosa, reduce el dolor en 90%, pero puede presentarse meningitis séptica en el 11% de casos.
Dentro de los ablativos están el bloqueo nervioso, neurectomía periférica, radiocirugía, y rizotomía.
Comparaciones indirectas de los hallazgos de varios estudios sugieren que la DMV ofrece una mayor duración en el control del
dolor que otras cirugías.
Pronóstico
Su curso es variable, con episodios que pueden durar días o meses, si el dolor tiene características recurrentes se debe evaluar
la severidad para la intervención.
Los pacientes con esclerosis múltiple y síntomas clásicos de NT tienden a estar libres de síntomas a largo plazo más que los que
tienen síntomas atípicos.
Los pacientes que son sometidos a rizotomía tienen reactivación de Herpes Virus Simple de un 27% a 94%.
Se ha asociado el dolor sobre el lado izquierdo con la recurrencia del dolor posterior a cirugía.
FUENTES
Base: “NEURALGIA DEL TRIGÉMINO” REVISTA MEDICINA LEGAL DE COSTA RICA - MARZO 2020.
“NEURALGIA DEL TRIGÉMINO: ASPECTOS CLÍNICOS Y TERAPÉUTICOS” ACTA NEUROLÓGICA COLOMBIANA - 2019
“NEURALGIA DEL TRIGÉMINO CLÁSICA FAMILIAR” Sociedad española de neurología, revista médica NEUROLOGÍA – MAYO 2017.