El documento describe diferentes tipos de diabetes insípida, incluyendo la diabetes insípida central causada por déficit de vasopresina y la diabetes insípida nefrogénica causada por problemas en los riñones. También describe adenomas de la hipófisis que pueden causar hipersecreción de hormonas y síntomas como acromegalia. Los prolactinomas son tumores comunes que secretan prolactina en exceso y causan síntomas como amenorrea e infertilidad.

1. 36 FISIOPATOLOGIAHIPOFISIARIA: HIPOFUNCIONE HIPERFUNCIONII
DIABETES INSIPIDA
La diabetesinsípidaesunaenfermedadproducidaporundéficitabsolutoorelativode vasopresina,oporresistencia
a su efecto.
Los pacientespresentanpoliuriahipotónicaapesarde que tienenelevadosel sodioylaosmolaridad.
Hay dos clases:diabetesinsípidacentral (lamásfrecuente) yladiabetesinsípidanefrogénica(de origenrenal)
La alteraciónenladiabetesinsípida central esel resultadode undéficitde lahormonaantidiurética(vasopresina),
que esla encargadade limitarlaexcreciónde aguaa nivel renal.
En el caso de ladiabetesinsípidanefrogénica,laalteraciónocurre anivel de loscanalesde aquaporinatipoIIenel
túbulocolectorlocual impide uncorrectofuncionamientode lavasopresina,apesarde que sus nivelesenel plasma
esténdentrodel rangonormal
DIABETES INSIPIDA CENTRAL
La diabetesinsípidapuedeserconsecuenciade unmal funcionamientodelhipotálamoque dacomoresultadouna
escasaproducciónde hormonaantidiurética.
Otras posibilidadessonque lahipófisisseaincapazde liberarlahormonaenel flujosanguíneo,lesionesproducidas
durante una intervenciónquirúrgicadel hipotálamoode lahipófisis,unalesióncerebral,untumor,lasarcoidosiso
la tuberculosis,unaneurismaounaobstrucciónde lasarteriasque van al cerebro,ciertasformasde encefalitiso
meningitise histiocitosisX.
CUADRO CLINICO
- La diabetesinsípidapuedecomenzarde formagradual obrusca a cualquieredad.
- Habitualmente,losúnicossíntomassonlasedexageradaylaexcesivaproducciónde orina.
- Un paciente puede beberenormescantidadesde líquido(de 4a 10 litrosal día).
- Cuandoestacompensaciónnoesposible,puede producirse rápidamentedeshidratación,disminuciónde la
presiónarterial ychoque.
ADENOMA HIPOFISIARIO
- Los tumoresde hipófisissonproliferacionesde célulasanómalaslocalizadasenlaglándulahipófisis.
- La mayorparte son benignosyrecibenel nombre de adenomasde hipófisis,0.2% sonde carácter malignoy
se llamancarcinomasde hipófisis.

2. ADENOMA DE HIPOFISIS
Dependiendode si liberanonohormonasa lacirculacióngeneral se dividenendosgrupos:funcionantesyno
funcionantes.
La mayorparte son funcionantesyproducenunaovariasde lashormonasliberadasporlahipófisis,peroen
cantidadessuperiores.
ADENOMA DE HIPOFISIS(INCIDENCIA)
- Se presentaenalrededordel 16.7 %de lapoblación.
- La mayorparte de ellossonde pequeñotamaño(microadenomas) ynoproducensintomatología,
descubriéndose de formacasual.
SINTOMAS
- Los síntomaspuedenestarprovocadosporla compresiónde estructurasvecinas.
- Si afecta al quiasmaópticose produce pérdidade visiónque generalmente esunahemianopsiabitemporal.
- En muchas ocasioneslasmanifestacionesse debenaunaumentoenlosnivelesde hormonashipofisarias.

3. HEMIANOPSIABITEMPORAL
SINTOMAS
- Si se produce ACTH enexcesolamanifestaciónesunsíndrome de Cushing.
- Cuandola hormonasecretadaesla TSH, laconsecuenciaesunhipertiroidismo.
- En caso de elevaciónenlosnivelesde GHse produce acromegaliaogigantismo.
- Los tumores productoresde prolactinase llamanprolactinomasycausanelevaciónde losnivelesde
prolactinaensangre (hiperprolactinemia).

5. HIPERPROLACTINEMIA
- Es el síndrome hipofisariomáscomúnconhipersecreciónenvaronesymujeres.
- Los adenomashipofisariossecretoresde PRL(prolactinomas)sonlacausa másfrecuente de concentraciones
>200 μg/L de dicha hormona.
- Tambiénse observaunaumentomenospronunciadode laprolactinaenel casode losmicroprolactinomas,
peromás a menudose produce por fármacos, compresióndel infundibulo,hipotiroidismooinsuficiencia
renal.
CAUSASDE HIPERPROLACTINEMIA
CUADRO CLINICO
- La amenorrea,lagalactorreayla infertilidadsonsignoscaracterísticosde lahiperprolactinemiaenmujeres.
- Si este trastornosurge antesde lamenarquía,se produce amenorreaprimaria.
- Más a menudolahiperprolactinemiasurge enetapaulteriorde laviday originaoligomenorrea;porúltimo,
amenorrea.
- Si el excesode prolactinaespersistente ysostenido,puede disminuirladensidadde mineralesenvértebras.
- Las pacientestambiénpuedenseñalardisminucióndel apetitosexual,aumentode pesoe hirsutismoleve.
- En varonescon hiperprolactinemia,lossíntomasinicialessuelenserdisminucióndel deseosexual,
infertilidadypérdidade visión(porcompresióndel nervioóptico).
- La supresiónde gonadotropinaoriginadisminuciónde laconcentraciónde testosterona,impotenciay
oligospermia.
- La galactorreaverdaderaespococomúnen varonesconhiperprolactinemia.
- Si el problemahatenidounaduraciónprolongada,se manifiestanlosefectossecundariosdel
hipogonadismo,comoosteopenia,disminuciónde lamasamusculary menorcrecimientode labarba.

6. PROLACTINOMA
- Los tumoresque nacende las célulaslactotrópicascomponencercade lamitadde todoslostumores
hipofisariosfuncionales,conunaprevalenciademográficaaproximadade 10 casos/100,000 envaronesy 30
casos/100,000 enmujeres.
- Tambiénse observantumoresmixtosque secretancombinacionesde GHy PRL, ACTH y PRL.
- Los microadenomasse clasificancomo< 1 cm de diámetroypor lo comúnno invadenlaregiónparaselar.
- Los macroadenomastienen>1 cm de diámetroypuedenmostrarinvasiónlocal ycomprimirestructuras
vecinas
- La proporciónmujeres:varonesenel casode microprolactinomasesde 20:1, en tantoque la proporciónpor
sexose acerca a 1:1 en el caso de macroadenomas.
- El tamañodel tumor suele guardarunarelacióndirectaconlasconcentracionesde PRL;losvalores>250
μg/L por locomún se observanenel caso de losmacroadenomas.
CUADRO CLINICOINICIAL Y DIAGNOSTICO
- En las mujeres,el cuadroinicial sueleconsistirenamenorrea,infertilidadygalactorrea.
- Si el tumor se extiende fuerade lasillaturcapuedensurgirdefectoscampimétricosde lavistauotros
efectoscompresivos.
- En losvaronesel cuadro inicial sueleincluirimpotencia,pérdidadel deseosexual,infertilidadosignosde
compresióndel sistemanerviosocentral (SNC),que incluyencefaleasydefectosvisuales.
- Hay que descartar lascausas fisiológicasde hiperprolactinemia,oque seainducidaporfármacos.
- Es factible el diagnósticode prolactinomaconunaconcentraciónde PRL> 200 μg/L.
- Los nivelesde PRL<100 μg/L puedenoriginarse pormicroadenomas.
- Hay que practicar MRI entodaslas personasconhiperprolactinemia
ACROMEGALIA
- La acromegaliaesunaenfermedadrara,crónica,causada por unasecreciónexcesivade lahormonadel
crecimientooGH, lacual esproducidaenla glándulapituitaria.
- Aproximadamente enel 95%de loscasos,este excesode lahormonadel crecimientose relacionaconel
desarrollode untumorbenignode lapituitaria.
- Tambiénpuede aparecercomoefectoadversodel tratamientoconhormonadel crecimientoartificial.
- El términoacromegaliase utilizacuandolaenfermedadse iniciaenlaedadadulta.
- Si aparece durante la infancia,se denominagigantismo.
- Es común laapariciónde manifestacionessistémicas,porel agrandamientode lasvíscerasy otrostejidos
blandos,comoel tiroides,el hígado,el riñónyel corazón.
- Se calcula que enel mundoexistenentre 40y 70 pacientesconacromegaliaporcada millónde habitantes.
ETIOLOGIA
- La acromegaliaaparece enlosadultosyse debe a lasecreciónexcesivade hormonadel crecimiento.
- En la mayoría de loscasos se produce por la existenciade untumorde hipófisisque secretaGHde forma
independiente.
- Cuandola hipersecreciónde GHse produce antesde finalizarel crecimiento,enniñosoadolescentes,se
produce el gigantismoacromegálico,que conllevatallasexageradamente altas.
- Efectoadversode la terapiade reemplazoconhormonadel crecimientoartificial
CUADRO CLINICO
La acromegaliaprovocadesfiguraciónprogresiva(que implicaprincipalmentelacara y lasextremidades)yaparición
de manifestacionessistémicas,porposibleafectaciónde diversosórganososistemas.

7. MANIFESTACIONESCLINICAS