Este documento presenta el caso clínico de una paciente femenina de 53 años que ingresó al hospital con insuficiencia hepática aguda grave. Describe sus datos personales, resultados de laboratorio anormales que incluyen aumento de bilirrubinas e interrupción de la coagulación, y el tratamiento que recibió como aféresis con albúmina y soporte de órganos. También resume la anatomía, funciones y etiologías comunes de la insuficiencia hepática aguda grave.

1. Insuficiencia Hepática Aguda Grave
Caso Clínico de usuaria atendida en la UCI
Licenciada: Isabel Barrientos Monge
Licenciada: Elizabeth Ortiz Cordero
U C I Médica
Hospital Calderón Guardia
Mayo 2012

2. Datos de Usuaria
 Nombre : UDL
 Paciente femenina de 53 años
 Ingresa el 10 de Abril del 20012.
 Conocida sana actualmente toma productos
naturales refiere ingerir “Hongos de la Madre Teresa
de Calcuta”, el cual inicio hace dos meses

3. Laboratorios
 Serologías
 IgG positivo
 Hb 11
 Pks119000
 Leucocitos9900
 bilirrubinas aumentadas
 Tiempos de coagulación aumentados

4. Tratamiento
 Aféresis con albúmina
 Transfusiones con plasma fresco plaquetas y sangre
 Soporte renal
 Soporte inotrópico
 VMA
 Sedoanaldesia
 Nutrición con aporte proteico y de aminoácidos y omega 3
 Lactulosa

5. ANATOMÍA DEL HÍGADO.
La anatomía morfológica, considera la división clásica del hígado, en un lóbulo derecho y un lóbulo izquierdo,
separados por él ligamento falciforme
Presenta dos caras
•La cara antero superior.
•La cara postero inferior.
Un Borde anterior y un borde posterior.
Con dos extremidades
•una derecha.
•una izquierda.

6. En su cara posteroinferior presenta:
El Lóbulo Cuadrado por delante.
El Lóbulo Caudado ( o lóbulo de Spiegel ), por detrás.
 El lóbulo cuadrado está separado del
lóbulo caudado, por la Cisura Biliar,
llamada también, Surco transverso, o
Porta Hepatis.
 FORMA: Su forma es semiovoidea,
con dos extremidades, la mas gruesa
esta dirigida a la derecha
 COLOR: Rojo pardo
 PESO: El peso del hígado, es de 1.500
a dos kilos en el adulto.

7. El hígado se localiza en:
Hipocondrio derecho Clasificación Francesa
Cuadrante superior derecho Clasificación Americana

8. Por encima de los vasos del intestino delgado.
Por debajo del diafragma

9. Funciones específicas del hígado
 1. Funciones vasculares (almacenamiento y filtración)
 2. Funciones metabólicas
 3. Funciones secretoras y excretoras encargadas de formar bilis

10. Las funciones más importantes del hígado en dicho
metabolismo son:
 Diseminación de aminoácidos.
 Formación de urea para suprimir el amoniaco de los líquidos corporales.
 Formación de aproximadamente el 90% de todas las proteínas plasmáticas.
 Interconversiones entre los diferentes aminoácidos y otros compuestos
importantes para los procesos metabólicos.

11. Otras funciones metabólicas:
Almacenamiento de vitaminas.
Formación de sustancias que intervienen en el proceso de coagulación, incluye
fibrinógeno, protrombina, factores VII, IX.
Almacenamiento de hierro.
Eliminación o excreción de fármacos, hormonas y otras sustancias.

12. Insuficiencia hepática aguda grave
• Entidad patológica infrecuente
• Ningún centro puede estudiarla individualmente
• Alta morbi/mortalidad
• Continúa siendo una patología con pocas posibilidades
terapeúticas
Pocos estudios randomizados
Grupos muy heterogéneos de pacientes
 Severidad
 Etiología

13. Definición inicial
“ Una condición devastadora potencialmente reversible,
consecuencia de una necrosis hepática masiva, caracterizada
por la aparición de encefalopatía hepática dentro de las
primeras ocho semanas después de los primeros síntomas,
en ausencia de enfermedad hepática previa “
Trey y Davidson, 1970

14. Definición actual
“Sindrome clínico caracterizado por el desarrollo de
coagulopatía y cualquier grado de alteración del estado
neurológico dentro de las 26 semanas del inicio
de una enfermedad hepatica aguda.”

15. Definición actual
“Sindrome clínico caracterizado por el desarrollo de
coagulopatía y cualquier grado de alteración del estado
neurológico dentro de las 26 semanas del inicio
de una enfermedad hepatica aguda.”

16. Insuficiencia hepática aguda grave
Forma de Presentación
Encefalopatía
IHAG Hiperaguda
Ictericia 1 sem
Encefalopatía
IHAG Aguda
Ictericia 1 a 4 semanas
Encefalopatía
IHAG Subaguda
Ictericia 4 a 26 semanas
O’Grady, Lancet 1993

17. Forma de presentación
Impacto evolutivo
80 -
70 -
Porcentaje de pacientes
60 - Edema cerebral
50 - Sobrevivientes
40 -
30 -
20 -
10 -
0 -
Hiperaguda Aguda Subaguda
O’Grady, Lancet 1993

18. Insuficiencia Hepática Hiperaguda
Insulto único, severo
Por ej : Paracetamol
Hepatitis A
Mayor rapidez y extension de
la regeneración hepática
Mejor evolución y sobrevida del paciente

19. El pronóstico:
Está relacionado con la forma de presentación
o con la etiología?

20. Insuficiencia hepática aguda grave
Etiología
HEPATITIS VIRAL AGUDA ESTEATOSIS MICROVESICULAR
A Embarazo
B Síndrome de Reye
Delta
E ORIGEN VASCULAR
Herpes simplex, VZV, Herpes 6 Hepatitis isquémica (shock)
Epstein Barr Síndrome de Budd Chiari agudo
Citomegalovirus Enfermedad veno-oclusiva
Parvovirus B19
Adenovirus MISCELANEAS
Enfermedad de Wilson
DROGAS Invasión tumoral masiva
Paracetamol Hepatitis autoinmune
Tetraciclinas
Isoniazida-PZ
Halotano y derivados TOXICOS
Inhibidores de la monoamino-oxidasa Hongos del grupo amanita
Antiinflamatorios no esteroides Solventes clorados
Antitiroideos Fósforo blanco
Otros Toxinas de origen vegetal
Cocaína - Ecstasy

21. Insuficiencia Hepática Aguda Grave
Sobrevida según etiología
70
Sobrevida (%)
Hepatitis A
60
Paracetamol
50
40 Hepatitis B
30 Criptogénica
20
10 Drogas /
Halotano
0
1973- 76 1977-79 1980-82 1983-87
Años
Hughes, Gut 1991

22. Insuficiencia hepática aguda grave
Etiología en tres paises distintos
Etiología Gran Bretaña España EEUU
Paracetamol 58 % 2.3 % 48 %
Hepatitis virales 12 % 36 % 11 %
Criptogénica 16 % 32 % 15 %
Otras 12 % 29 % 26 %

23. Hepatitis Autoinmune
La IHAG es una forma de presentación inusual de la
hepatitis autoinmune
Factores genéticos y geográficos pueden influir la
expresión clínica, susceptibilidad y severidad de la
enfermedad.

24. Hepatotoxicidad por Drogas

25. Progresión de IHAG por Paracetamol en EEUU
Total ALF cases: 85 94 99 123 133 128
60%
51%
Percent of ALF Cases 50% 47%
44%
38% 38%
40%
28%
30%
20%
10%
0%
1998 1999 2000 2001 2002 2003
YEAR

26. IHAG por Paracetamol
Ningún trasplante hepático en la Argentina por paracetamol

27. Insuficiencia Hepática Aguda Grave
El Paracetamol como “desventura terapéutica”
“Una ingesta diaria de paracetamol a dosis terapéuticas
por varios días en el contexto de alcoholismo crónico
y frecuentemente malnutrición puede llevar a la IHAG”
Zimmmerman, Hepatology 1995

28. IHAG por Drogas en Argentina
Tipo de Droga Número de Casos
Homeopáticos 6 (24%)
AINES* 5 (20%)
Tuberculostáticos 4 (16%)
Halotano 3 (12%)
Carbamazepina 2 (8%)
Hierbas medicinales 1
Difenilhidantoína 1
Ketoconazol 1
Allopurinol 1
Cocaína 1
Villamil, 2009

29. Fisiopatogenia
de la falla hepática

30. IHAG : Fisiopatogenia
Severo insulto
Modelo tipo
“sepsis”
Hepatocitos
Citoquinas pro-inflamatorias
Severa disfunción circulatoria
Hipoxia Tisular
Falla multiorgánica

31. Mayor riesgo de infecciones
bacterianas y fúngicas
Pulmón Riñon
Impacto de la pérdida de la
función hepatocelular
Aparato circulatorio Coagulopatía
Cerebro
Falla multiorgánica

32. Alteraciones Hemodinámicas
 Vasodilatación y circulación hiperdinámica
(hipovolemia relativa)
 Hipotensión arterial (óxido nítrico)
 Hipertensión arterial, taqui o bradicardia
Patrón tipo “sepsis”

33. Coagulopatía en IHAG
 Disminución de los factores de coagulación
(fibrinogeno, II, V, VII, IX y X)
 Disminución de ATIII
 Trombocitopenia y disminución de la función plaquetaria
 Coagulación intravascular diseminada ?
Baja incidencia de sangrado espontáneo (hemorragia
digestiva alta 6%, hemorragia cerebral <1%)
Profilaxis gástrica anti-úlceras de stress?

34. Insuficiencia Renal en IHAG
 Etiología funcional por vasoconstricción renal
(aumento de ARP y disminución de PG urinarias)
Aumenta la presión intracraneana y la encefalopatía
 Requiere hemofiltración continua precoz
Complicación frecuentemente subestimada (40-70% de los pacientes)
Evitar AINE y contraste EV !!
Elevada mortalidad

35. Encefalopatía Hepática en IHAG
Edema Cerebral

36. El edema cerebral en la encefalopatía
Amonio por IHAG Citokinas
ONS
Astrocito Endotelio
Neurona
ONS
Oxido
Glutamina Glutamato nítrico
Tumefacción Edema Vasodilatación
astrocitaria cerebral Aumento flujo cerebral
Blei, J Hepatol 2000

37. Infecciones en la IHAG

38. Infecciones en IHAG
 Factores predisponentes
- Deficiente opsonización (compl. y fibronectina)
- Deficiente adherencia de neutrófilos
- Disminución en la función de células de Kupffer
- Disminución en la producción de MSP
• 50-80% infecciones bacterianas
• 32% infecciones fúngicas (Cándida y Aspergillus)

39. Infecciones en IHAG
Localización
Cateter
Bacteriemia
Intravascular
sin foco
Tracto 4%
15 %
Urinario
22 %
Bacteriemia
con foco
12 %
Tracto respiratorio
47 %
Rolando, Hepatology 1990

40. Infecciones en IHAG
Expresión clínica
70 Rto de Blancos > 11000/ L
60 Temperatura >38 °
Porcentaje de pacientes
50
40
30
20
10
0
Bacteriemia Respiratoria Urinaria Cateter

41. Fisiopatogenia : Rol de la infección
?
Severo insulto Infección
Hepatocitos
?
Citoquinas pro-inflamatorias Infección
?
Severa disfunción circulatoria Infección
Hipoxia Tisular
?
Falla multiorgánica Infección

42. Pronóstico

43. Clasificación funcional de la hepatitis
Mortalidad
IHAG TP 80 %
>20%
Hepatitis Aguda 10 %
TP 20–50 %
Grave
Hepatitis Aguda 0%
TP > 50 %

44. Causas de muerte en IHAG
• Edema cerebral >50 %
• Infecciones

45. “La insuficiencia hepática debe ser sospechada
antes de la aparición de la encefalopatía”

46. “La insuficiencia hepática debe ser sospechada
antes de la aparición de la encefalopatía”
Insuficiencia Hepática Aguda Incipiente

47. “Primera ley de la IHAG”
Sospechar “a priori” que cualquier enfermedad
hepática aguda es secundaria a toxicidad por drogas
Suspender toda medicina, incluyendo tés de
hierbas y preparados homeopáticos
Bernuau, Barcelona 2001

48. Primera ley de la IHAG
Drogas no hepatotóxicas ?
Cada año se identifican drogas no descriptas
previamente como hepatotóxicas
Ninguna droga debe escapar a la ley
excepto:
• Insulina ( diabetes)
• Quinina (malaria)
• Remplazo tiroideo, adrenal, pituitario

49. “Segunda ley de la IHAG”
Rápida derivación a una Unidad de Trasplante Hepático
No menospreciar la IHA Incipiente
Los tratamientos específicos son más efectivos cuando
se aplican antes del desarrollo de encefalopatía

50. Manejo de la IHAG

51. Insuficiencia Hepática Aguda Grave
Tratamientos Específicos
• Herpes simplex Aciclovir 8-10 mg/Kg, 3/d
• Hepatitis B (HBV DNA +) Lamivudine
• Hepatitis por Paracetamol N-acetilcisteína
• Hepatitis autoinmune Corticoides
• Esteatosis del embarazo Interrupción del embarazo
• Enfermedad de Wilson D-penicilamina
• Hígado de shock Soporte hemodinámico - O2
• Hepatitis por A Phalloides Antídoto

52. Manejo de la IHAG establecida
Complicaciones
1. Trastornos hemodinámicos
3. Infecciones bacterianas y micóticas
4. Diatesis hemorrágica
5. Alteraciones respiratorias
6. Hipoglucemia
7. Hipertensión portal
8. Edema cerebral

53. Insuficiencia Hepática Aguda Grave
Evolución
< 20% recuperación
y sobrevida
?
> 80% deterioro TxH
y muerte emergencia

54. Cuidados de Enfermería
Diagnósticos de Enfermería.
1.- Dolor agudo r/c hepatomegalia y espasmos de vías
biliares.
Objetivo: Disminuir al máximo el dolor.

55. Diagnósticos de Enfermería.
2.- Exceso de volumen de líquidos r/c retención, ascitis y
edema (IRA )
Objetivo: Disminuir el exceso de volumen de líquidos

56. Diagnósticos de Enfermería
3.- Alteración de la función respiratoria r/c ascitis
disnea, ortopnea, dolor torácico.
Objetivo: Mejorar la función respiratoria.

58. Hongo chino
 Este "hongo chino“, según un documento de internet; fue heredado
a la humanidad por la Madre Teresa de Calcuta
Propiedades
 Cura el alcoholismo, reduce la ansiedad, reafirma el color del
cabello, sana la migraña, dolores de cabeza, cura el cáncer, evita el
estreñimiento, ayuda a la digestión, combate la diarrea, ablanda el
hígado, reductor de peso, mejora la potencia sexual.

59.  Este "hongo chino" tiene la apariencia de la chicha de maíz
sin colorante, pero con la propiedad de multiplicarse, aunque
no se le alimente con agua y dulce.
 Es húmedo, pero no pegajoso, y se mantiene a una
temperatura más fresca que el medioambiente.
 Quienes lo poseen dicen que la porción que se obtiene de
regalo se echa en un litro de agua con un pedazo de dulce, del
mismo que se prepara en almíbar, y al ser consumida el agua,
se repite la operación.

60. Bacterias presentes en este hongo Levaduras
 Lactobacillus brevis
 Saccharomyces
 Lb. casei subsp.rhamnosus florentinus
 Lb. Alactosus  S. pretorienses
 Lb. Pseudoplantarum  Kloeckera apiculata
 Lb. Plantarum  Cándida lambica
 Streptococci/ lactococci  C. valida
 Streptococcus lactis