PRSENTACION

1. FALLA HEPATICA
AGUDA
SOLCA-QUITO

2. ATENCION EN EMERGENCIA
 ANDRÉS, 16 AÑOS
 PACIENTE CON DG DE LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA B COMÚN RIESGO
INTERMEDIO + SÍNDROME DE DOWN
(CARIOTIPO: 47 XY, +21) RECIBIO LA QT
SEMANA 134 DE MANTENIMIENTO EL
26/06/2023 (PREVIA QT LA SEMANA 25 EL
13/6/23.
 LUEGO EL PACIENTE VIAJA A EEUU DESDE EL
03/07/2023 HA SIDO MANEJADO EN
HOSPITAL DONDE PRESENTO EPISODIO DE
CONSTIAPACION Y COVID 19, DAN MANEJO
CLINICO Y ADEMAS INDICAN LOS SIGUIENTES
CICLOS DE QUIMIOTERAPIA:

3. INDICAN LOS SIGUIENTES CICLOS DE
QUIMIOTERAPIA:
 25/10/23 MANTENIMIENTO :
DEXAMETASONA 8MG BID POR 6 DIAS,
 MTX 25 MG UNA VEZ A LA SEMANA Y
MCP 100 MG QD POR 7 DIAS, POR 11
SEMANAS

4.  MC: LESIONES EN BOCA Y EN REGION
INGUINOGENITAL
 EA: MADRE REFIERE QUE DESDE HACE 8 DIAS SU
HIJO PRESENTA LESIONES VERRUCOSAS EN LA
REGION INGUINOGENITAL, QUE HACE 4 DIAS
APROXIMADAMENTE PROVOCAN DOLOR, POR LO
QUE ACUDE A DERMATOLOGO EN AMBATO QUIEN
REALIZA CRIOTERAPIA, LUEGO DE LO CUAL LAS
LESIONES SE VUELVEN AMPOLLOSAS Y PROVOCAN
DOLOR DE GRAN INTENSIDAD, ADEMAS DESDE
HACE 3 DIAS REFIERE APARICION DE LEISONES EN
BOCA QUE PRODUCEN DOLOR E IMPIDEN LA
ALIMENTACION POR LO QUE ACUDE.

5.  LLEGA FEBRIL, CON TAQUICARDIA MODERADA. AL EXAMEN
FISICO PRESENTA LESIONES EN BOCA: PALADAR DURO
BLANQUECINAS, LESIONES EN LABIOS, ALGUNAS COSTROSAS.
 EN LA REGION INGUINOGENITAL SE EVIDENCIAN LESIONES
SOBRELEVADAS QUE IMPRESIONAN VESICULAS, SIN EMNBARGO
NO SE PUEDE VALORAR BIEN YA QUE EL PACIENTE REFIERE
DOLOR, Y LLEVA AL MOMENTO UNA CAPA GRUESA DE CREMA
(COCCIDERMIN).
 SE DECIDE SU INGRESO A HOSPITALIZACION, SE CATALOGA
COMO UNA NEUTROPENIA FEBRIL, MUCOSITIS GRADO II
 SE INICIARA TRATAMIENTO ANTIBIOTICO CON CEFEPIME Y
CLINDAMICINA, Y SE REEVALROARA REGION INGUINALES LUEGO
DE BAÑO, PARA DESCARTAR CUADRO DE HERPES.

6.  EF:
 PACIENTE CON ICTERICIA ++ EN PIEL
 DESPIERTO, CONSICNETE, ORIENTADO EN TIEMPO,
ESPACIO Y PERSONA, RESPONDE ORDENES VERBALES,
ECG: 15/15.
 OJOS: ESCLERAS ICTERICAS +++/++++,
 BOCA: MO SEMIHUMEDAS. CARRILLOS Y ENCIAS
ERITEMATOSAS, LESIONES BLANQUECINAS CON HALO
ERITEMATOSO EN PALADAR DURO Y LABIO INFERIOR,
ADEMAS DE LESION COSTROSA EN LABIO INFERIOR
MENOR DE 0,5 CM.
 CORAZON: RUIDOS CARDIACOS, NO AUSCULTO SOPLOS.
 PULMONES: MV CONSERVADO, NO RUIDOS
SOBREALADIDOS

7.  ABDOMEN: SUAVE, DEPRESIBLE, NO IMPRESIONA
DOLOROSO A LA PALPACION, HEPATOMEGALIA: 4 CM
DEBAJO DEL REBORDE COSTAL.
 REGION INGUINAL: PRESENCIA DE LESIONES EN
REGION INGUINAL BILATERAL Y EN ESCROTO QUE
IMPRESIONAN SER PAPULARES, DOLOR DE GRAN
INTENSIDAD A LA MANIPULACION. INCREMENTO EN
EL TAMAÑO TESTICULAR DERECHO 3 VECES MAYOR AL
IZQUIERDO
 ADENOPATIA INGUINAL IZQUIERDA DE 1X2 CM
 EXTREMIDADES: SIMETRICAS, NO EDEMAS, LLENADO
CAPIALR DISTAL MENOR DE 2 SEGUNDOS.

8. INTERCONSULTA A UCIP 03:00 AM
 HIPONATREMIA + ALTERACIONED DEL ESTADO MENTAL
 PACIENTE FEBRIL: T: 37,1°C, TAQUCARDIA 122LPM, PA: 98/65 MMHG, PAM; 75,
SAT O2: 92% AL AIRE AMBIENTE, EVAT 4/11 POR TAQUICARDIA MODERADA,
PREOCUPACION DEL FAMILIA Y PREOCUPACION MEDICO
 AL EXAMEN FISICO: PACIENTE CON ICTERICIA ++ EN PIEL DEPSIERTO,
SOMNOLIENTO, ORIENTADO EN TIEMPO, ESPACIO Y PERSONA, RESPONDE
ORDENES VERBALES, ECG: 14/15. (O:4, V:5, M6)

15. DIAGNOSTICO
 FALLA HEPATICA AGUDA MAS ALTERACIÓN DE LA
COAGULACION
 INGRESO A UCIP

16. SIGNOS VITALES EN UCIP
 SIGNOS VITALES:
 TA: 108/60 MMHG, TAM: 76, FC: 130 LPM
(TAQUICARDIA MODERADA)
 FR: 21 RPM
 T: 36.6°C,
 SAT: 93 % SIN SOPORTE RESPIRATORIO
 EVAT 2/11 (CV: 2 R: 0 PE: 0 PF: 0)

17. NEUROLÓGICO
 PACIENTE CONSCIENTE, ORIENTADO EN LAS
3 ESFERAS, CON TENDENCIA A LA
SOMNOLENCIA CON UN GLASGOW DE 14/15,
ISOCORIA NORMORREACTIVA BILATERAL. SE
INDICA METAMIZOL EN CONTEXTO DE
ANALGÉSICO POR RAZONES NECESARIAS

18. CARDIOVASCULAR:
 PACIENTE INGRESA CON TAQUICARDIA MODERADA.
AL EXAMEN FÍSICO, RUIDOS CARDIACOS RÍTMICOS
NORMOFONÉTICOS, SIN SOPLOS. NO SANGRADO
ACTIVO, CON UN TIEMPO DE LLENADO CAPILAR DE
2 SG. LACTATO: 6.5.

19. RESPIRATORIO
 PACIENTE INGRESA SIN SOPORTE DE
OXÍGENO, CON LO QUE MANTIENE
SATURACIÓN EN 98% Y FRECUENCIA
RESPIRATORIA EN: 20 PRM
 GASOMETRÍA INGRESO: PH: 7.38 PO2:
120. PCO2: 39 HCO3: 23.6, EB: -1.2
PAFI: 425 SATURACIÓN: 98.9%.

20. ABDOMINAL:
 BT: 7.78, BI: 1.60, BD: 6.18, TGO: 92, TGP: 148.
GLICEMIA CENTRAL: 77.5MG/DL.
 SE MANEJA CON N ACETILCISTEÍNA, LACTULOSA.
PROTECTOR GÁSTRICO Y ANTIEMÉTICO CON
HORARIO, POR PRESTADOR EXTERNO SE SOLICITA
AMONIO Y FACTOR V

21. REGION INGUINOGENITAL:
 REGION INGUINAL CON VESICULAS TIPO
AMPOLLOSAS VESICULARES, TESTICULO DERECHO
AGRANDADO DE TAMAÑO 3 VECES MAYOR CON
RESPECTO A TESTICULO IZQUIERDO (ORQUITIS
DERECHA). REGIÓN ANAL INTEGRO SIN
ALTERACIONES.

22. RENAL:
 , FUNCIÓN RENAL CONSERVADA: UREA: 16.2,
CREA: 0.68, NO EDEMA EN EXTREMIDADES.
 ELECTROLITOS: NA: 133, K: 4.52, CL: 97.3, CA:
4.12, MG: 0.70, P: 2.68.
 SE INDICA INFUSIÓN DE SOLUCIÓN HIPERTÓNICA
PARA HIPONATREMIA

23. HEMATOLÓGICO
 LEU: 70, NEU: 0, HB: 8.7, HTO: 25.1, PLQ: 80 000.
PACIENTE INGRESA CON NEUTROPENIA FEBRIL
SEVERA.
 TIEMPOS DE COAGULACIÓN: TP: 23.4, TTP: 65.9,
INR: 2.23, FIBRINOGENO 232.
 SE INDICA TRANSFUSIÓN DE PLASMA FRESCO
CONGELADO Y VITAMINA K

24. FALLO HEPÁTICO
AGUDO

25. FALLO HEPATICO AGUDO (FHA)
 INCAPACIDAD DEL HIGADO DE CUMPLIR SUS FUNCIONES DE
BIOSINTESIS, REGULACION Y DETOXIFICACION EN
PACIENTES SIN PATOLOGIA HEPATICA PREVIA
 ELEVADA MORTALIDAD
 BUSCAR ETIOLOGIAS TRATABLES Y ESTABLECER MEDIDAS
DE SOPORTE, PREVENCION Y TRATAMIENTO DE
COMPLICACIONES
 VALORACION PRECOZ DE INDICACION DE TRASPLANTE
HEPATICO (UNICO TRATAMIENTO CON CLARO BENEFICIO
SOBRE LA MORTALIDAD DE FHA GRAVE)

26. FHA PEDIATRICO
 SINDROME CLINICO DE AFECTACION MULTISISTEMICA CON ALTERACION GRAVE
DE LA FUNCION HEPATICA, DE COMIENZO AGUDO (MENOS DE 8 SEMANAS),
 CON O SIN ENCEFALOPATIA,
 CON ALTERACION DE LA COAGULACION (TP MAYOR A 15 SEGUNDOS O INR
MAYOR A 1,5 CON ENCEFALOPATIA)
 (O TP MAYOR A 20 SEG O INR MAYOR A 2 (SIN ENCEFALOPATIA) Y SIN
HEPATOPATIA PREVIA CONOCIDA

27. FISIOPATOLOGIA

29. FISIOPATOLOGIA
NECROSIS HEPATICA
DESTRUCCION DE
LOS HEPATOCITOS Y
PROLIFERACION DE
DUCTOS BILIARES
LIBERAN PATOGENOS
MOLECULARES
ASOCIADOS AL DAÑO
DAMPS
ACTIVACION DE
CELULAS INMUNES
ACTIVA LA CASCADA
INFLAMATORIA
LIBERAN CITOQUINAS
PROINFLAMATORIAS
(TNF ALFA, IL 8 , IL
6)
LIBERAN LA
CITOQUINAS A LA
CIRCULACION –
FALLO
MULTIORGANICO
SE ACTIVAN
MACROFAGOS
PROINFLAMATORIOS
DESTRUCTORES DEL
TEJIDO
ULTIMA ETAPA HAY
INCREMENTO DE
MEDIADORES ANTI-
INFLAMATORIOS
MACROFAGOS
CAMBIAN SU
FUNCION A
REGENERATIVOS
NEUTROFILOS
TIENEN UNA
FUNCION
BACTERICIDA
ALTERADA

30. ETIOLOGIA EN PACIENTES
ONCOLOGICOS
 QUIMIOTERAPEUTICOS: PERFIL HEPATOTOXICO
 RADIOTERAPIA EN LA PROXIMIDAD DEL HIGADO
 FOCO MALIGNO DENTRO DEL SISTEMA HEPATOBILIAR
 METASTASIS DE MALIGNIDADES HETAMOLOGICAS Y TAMBIEN
TUMORES SOLIDOS CON DRENAJE INTESTINAL.
 TRASPLANTE DE MEDULA OSEA: DESARROLLAN
ENFERMEDAD HUESPED CONTRA INJERTO

31. FARMACO MECANISMO DE ACCION
MERCAPTOPURINA HEPATITS, COLESTASIS
METROTEXATE HEPATITIS, HIPERPLASIA
NODULAR/FIBROSIS

32. ETIOLOGIA EN PACIENTES
PEDIATRICOS
 PRINCIPALES CAUSAS SON LAS INFECCIOSAS, METABOLICAS
Y VASCULARES
 LA FHA DE ETIOLOGIA NO DETERMINADA PUEDE ALCANZAR
LA MITAD DE LOS CASOS, CON MENOR TASA DE
RECUPERACION ESPONTANEA, MAS FRECUENCIA DE
TRASPLANTE Y MORTALIDAD DE OTRAS ETIOLOGIAS.

33. INFECCIONES
 HEPATITIS VIRALES SON LA CAUSA MAS FRECUENTE DE FHA DE ETIOLOGIA
CONOCIDA

35. OTROS VIRUS
 Epstein-Barr (VEB)
 Parvovirus
 Citomegalovirus
 Herpes 6
 Adenovirus
 Enterovirus (Echovirus, coxsackie A y B)
 Varicela
 Sarampion
 Fiebre amarilla
 Dengue

36. Otras causas no virales
excepcionales
 Cuadros sépticos bacterianos (Gram negativos)
 Sifilis
 Lepstospirosis
 Brucelosis
 Tuberculosis
 Fiebre Q
 Plasmodium falciparum
 Entamoeba hystolytica

37. FARMACOS/TOXICOS
 LOS FARMACOS Y PRODUCTOS HERBOLARIO SON LA SEGUNDA CAUSA EN PAISES
DESARROLLADOS
 EL MAS FRECUENTE EN PEDIATRIA ES EL PARACETAMOL EN INGESTA AGUDA DE
DOSIS ALTAS MAYORES A 100 MG/KG
 INGESTA CRONICA DE DOSIS ALTAS (MAYOR A 90 MG/KG/DIA O MAYOR A 15
MG/KG/4 HORAS) PUEDE PROVOCAR HEPATOTOXICIDAD EN CIERTAS
CIRCUNSTANCIAS (USO ASOCIADO DE OTROS FÁRMACOS HEPATOTOXICOS,
LACTANTES, AYUNO PROLONGADO)

38. FARMACOS/TÓXICOS
 LA ICTERICIA TIENE GRAN VALOR PRONOSTICO (9-12% MORTALIDAD O
TRASPLANTE
 MEJOR PRONOSTICO QUE EL FHA DE ETIOLOGIA INFECCIOSA

39. MECANISMO DE PRODUCCION DE LA
LESION HEPATICA
 HEPATOTOXICIDAD DIRECTA (DOSIS DEPENDIENTE)
 PARACETAMOL
 REACCION IDIOSINCRASICA (DOSIS INDEPENDIENTE)
 ISIONACIDA, PROPILTIOURACILO, HALOTANO, VALPROATO SODICO
 PEOR PRONOSTICO

41. TÓXICOS
 TÓXICOS DE ORIGEN NATURAL
 AMANITA (A. PHALLOIDES)
 BACILLUS CEREUS
 AFLATOXINCA (TOXINA PRODUCIDA EN HONGOS PRESENTES EN CULTIVOS DE MAÍZ Y
FRUTOS DE CÁSCARA)
 EL DAÑO HEPÁTICO ES DOSIS DEPENDIENTE
 TAMBIEN PRODUCEN FHA ALGUNOS DISOLVENTES INDUSTRIALES Y LA
INTOXICACION POR ARSENICO

42.  MARCADORES AUTOINMUNIDAD (ANA,
AML Y MICROSOMALES DE HIGADO Y
RIÑÓN LKM EN MAS DE 2%% DE LOS CASOS
DE FHA EN MAYORES DE 2 MESES, POR LO
QUE SE DEBE CONSIDERAR SU EXISTENCIA
FUERA DEL PERIODO NEONATAL. EL FHA EN
LA TIPO II ES MAS FRECUENTE EN
LACTANTES Y NIÑOS PEQUEÑOS.
HEPATOPATIA AUTOINMUNE

43.  ENFERMEDADES NEOPLASICAS:
INFILTRACION HEPATICA TUMORAL
(LINFOMAS O LEUCEMIAS)
 ISQUEMIA: PUEDE APARECER EN
SHOCK MUY GRAVE,
INSUFICIENCIA CARDIACA,
MIOCARDIOPATIAS, SINDROME DE
BUDD CHIARI, ENFERMEDAD
VENO-OCLUSIVA, O ABUSO DE
ALGUNAS DROGAS (COCAINA,
METANFETAMINA)
OTRAS CAUSAS

44. CLINICA
MANIFESTACIONES CLINCAS SON VARIABLES
MAYORES DE UNA AÑO:
 FASE PRODOMICA DE DURACION
VARIABLE (DIAS A SEMANAS) DE
MALESTAR, ANOREXIA, ASTENIA, DOLOR
ABDOMINAL, FIEBRE (QUE NO INDICA
CAUSA INFECCIOSA), CON APARICION
TARDIA DE ICTERICIA. EN LA FASE
ICTERICA EL PACIENTE SUFRE UN
EMPEORAMIENTO CLINICO PROGRESIVO
Y/O DETERIORO DE LOS PARAMENTROS
DE LA FUNCION HEPATICA. LA
ENCEFALOPATIA HEPATICA SE IDENTIDICA
EN MAS DE LA MITAD DE LOS CASOS,
TAMBIEN PUEDEN PRESENTAR ASCITIS Y
CONVULSIONES.

45. DIAGNOSTICO:
DEBE REALIZARSE EN 3 PASOS SUCESIVOS:
 1. CONFIRMACION DEL FHA: SE BASA EN LA CLINICA Y EN
LAS ALTERACIONES DE LABORATORIO, HAY QUE
DESCARTAR OTRAS CAUSAS DE DISMINUCION DE
ACTIVIDAD DE PROTROMBINA (COAGULOPATIA DE
CONSUMO, MALABSORCION) ASI COMO DE
ENCEFALOPATIA. SIGNOS DE ALARMA: TRANSAMINASAS
MUY ELEVADAS, ALARGAMIENTO DEL TIEMPO DE
PROTOMBINA QUE NO RESPONDE A VITAMINA K, LA
ICTERICIA PERSISTENCE CON AUMENTO PROGRESIVO DE
LA BILIRRUBINA, LA DISMINUCION DEL TAMAÑO DEL
HIGADO Y LA DISMINUCION DEL NIVEL DE CONCIENCIA.
MAL PRONOSTICO LA DISMINUCION BRUSCA DE
TRANSAMINASAS.

46. DIAGNOSTICO:
DEBE REALIZARSE EN 3 PASOS SUCESIVOS:
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:
2. CON UNA HISTORIA CLINICA
DETALLADA (EXPOSICION A VIRUS,
INGESTA DE TOXICOS O FARMACOS,
ANCETECEDENTES FAMILIARES), UNA
EXPLORACION FISICA CUIDADOSA E
INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIOS
(ANALITICA, TECNICAS DE IMAGEN,
HISTOLOGICAS)
3. DIAGNOSTICO DE COMPLICACIONES
ASOCIADAS.

47. DIAGNOSTICO ETIOLOGICO
 SEROLOGIA DE VIRUS: VHA, VHE, VHB,
VHC, VEB, CMV, VIH Y OTROS
(PARVOVIRUS B19, ADENOVIRUS, ETC),
ADN- VHB, ARN-VHC
 ESTUDIO BACTERIOLOGICO, CULTIVOS DE
SANGRE Y ORINA, SEROLOGIA
 TOXICOS EN SANGRE (PARACETAMOL) Y
ORINA
 INMUNOGLOBULINAS Y ANTICUERPOS
(ANA, AML, ANTI-LKM)
 TEST DE COOMBS

48. ESTUDIO DE FUNCION HEPATICA
 ENZIMAS DE NECROSIS: ALT, AST
GENERALMENTE MUY ELEVADAS
 PARAMETROS DE COLESTASIS: BT Y
FRACCIONADA, GGT NO SUELE ELEVARSE.
 COAGULACION: ALARGAMIENTO DE TTP
Y TP/INR, NO MODIFICANDOSE CON LA
ADMINISTRACION DE VITAMINA K.
DISMINUCION DE LOS FACTORES: V, VII
(CON VIDA MEDIA CORTA, SON MENOS
INFLUENCIADOS POR LAS INFUSIONES DE
PLASMA) AT III, FIBRINOGENO Y OTROS

49. ESTUDIO DE FUNCION HEPATICA
 DISMINUCION DE SINTESIS DE:
ALBUMINA, COLESTEROL, GLUCEMIA,
COLINESTERASA, UREA.
 AMONIEMIA (DISMINUCION DE LA
DEPURACION): SE CORRELACIONA CON
EL GRADO DE AFECTACIÓN HEPATICA,
PERO NO CON EL DE LA
ENCEFALOPATIA. CIFRAS DE AMONIO
MAYORES A 150 UM SON PREDICTORES
DE HIPERTENSION INTRACRANEAL Y
EDEMA CEREBRAL)

50.  VALORACION DE LA FUNCION RENAL
 FILTRADO GLOMERULAR
 DESPISTAJE INFECCIOSO
 HEMOCULTIVO, UROCULTIVO,
SEROLOGIAS

51. OTRAS DETERMINACIONES
 HEMOGRAMA: ANEMIA HEMOLITICA, DISMINUCION DE
SERIES POR APLASIA MEDULAR
 ESTUDIO ACIDO-BASE, ELECTROLITOS, FOSFORO Y
MAGNESIO
 GRUPO SANGUINEO Y PRUEBAS CRUZADAS
(TRANSFUSIONES, POSIBLE TRASPLANTE)
 ESTUDIO CARDIOLOGICO Y RADIOGRAFIA DE TORAX
 ECOGRAFIA ADBOMINA Y ECOGRAFIA DOPPLER:
DESCARTAR LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO Y/O
VALORAR SIGNOS DE HIPERTENSION PORTAL
 BIOPSIA HEPATICA: UTILIDAD LIMITADA Y SUELE ESTAR
CONTRAINDICADA POR PUNCION DEBIDO A ALTERACION
DE LA COAGULACION, DEBEMOS VALORAR SU
REALIZACION POR ACCESO TRANSYUGULAR. NOS PUEDE
AYUDAR AL DIAGNOSTICO ETIOLOGICO Y PRONOSTICO

52. TRATAMIENTO
 MEDIDAS GENERALES
 MEDIDAS ESPECIFICAS SEGUN
ETIOLOGIA
 COMPLICACIONES QUE APAREZCAN
 MEDIDAS EXTRAORDINARIAS
MEDIDAS GENERALES
 MONITORIZAR EL ESTADO DE
CONCIENCIA, CONSTANTES VITALES (T°,
FC, TA), FRECUENCIA Y PATRON
RESPIRATORIO, SATURACION ARTERIAL
TRANSCUTANEA, PVC, BALANCES Y
CONTROL DE DIURESIS
 CONTROLES ANALITICOS COMO LA
TABLA:

54. MEDIDAS GENERALES
 MONITORIZAR EL ESTADO DE CONCIENCIA,
CONSTANTES VITALES (T°, FC, TA), FRECUENCIA Y
PATRON RESPIRATORIO, SATURACION ARTERIAL
TRANSCUTANEA, PVC, BALANCES Y CONTROL DE
DIURESIS
 CONTROLES ANALITICOS COMO LA TABLA:

56. TRATAMIENTO DE LA ENCEFALOPATIA HEPATICA
 EVOLUCION A GRADO III-IV ES UN
SIGNO DE MAL PRONOSTICO POR EL
RIESGO DE EDEMA CEREBRAL E
HIPERTENSION INTRACRANEAL
 FACTOR DE CONFUSION:
ALTERACIONES
HIDROELECTROLITICAS,
DESCOMPENSACIONES
METABOLICAS O INESTABILIDAD
HEMODINAMICA

57. MEDIDAS PROFILACTICAS
 EVITAR LOS FACTORES DESENCADENANTES,
CIRCUNSTANCIAS AGRAVANTES Y SOBRECARGA DE
LIQUIDOS.
 TRATAR DE FORMA PRECOZ LA HIPOGLICEMIA Y LA
HIPOKALEMIA
 PARA EVITAR EL SOBRECRECIMIENTO BACTERIANO Y LA
PRODUCCIÓN DE AMONIO SE UTILIZA LACTULOSA
(DOSIS 3,3 G/5ML; 1-2 ML/KG CADA 4-6 HORAS)
 PARA LA DESCONTAMINACION INTESTINAL SE PUEDE
AÑADIR RIFAXIMINA (DOSIS 20 MG/KG/DIA
 PARA PROFILAXIS DE HEMORRAGIA DIGESTIVA SE DEBE
INICIAR INHIBIDORES DE BOMBA DE PROTONES
(OMEPRAZOL)(1-2 MG/KG/DIA VO. O VI.), RANITIDINA
(1,5MG/KG/6 H IV) O SUCRALFAATO (250 MG-1 G/4 H
VO O SNG)

58. MEDIDAS PROFILACTICAS
 EVITAR EL USO DE SEDANTES (BENZODIACEPINAS), SI
ES IMPRESCINDIBLE USAR CLORMETIAZOL O
PROMETAZINA
 SI PRECISA ANALGESIA UTILIZA METAMIZOL
 DIETA HIPOPROTEICA (0,5G/KG/DIA) EN CASO DE
ENCEFALOPATIA GRADO I-II
 EN ENCEFALOPATIA GRADO III O IV DIETA ABSOLUTA
 LA NUTRICION PARENTERAL EVITAR EL
HIPERCATABOLISMO PROTEICO (USAR FORMULAS DE
MAYOR PROPORCION DE AMINOACIDOS
RAMIFICADOS),
 EL APORTE EXOGENO DE ARGININA EN NPT PUEDE
DISMINUIR EL AMONIO
 APORTE ENTERAL DE ARGININA Y CARNITINA

59. L-ARGININA

60. L ARGININA
 CICLO DE LA UREA ES LA VIA POR EL CUAL AMONIO (NH4+) ES TRASFORMADO EN
UREA PARA POSTERIORMENTE SER ELIMINADO A TRAVES DE LA ORINA
 EN ESTE CICLO SE SINTETIZAN CITRULINA Y ARGININA
 CITRULINA ES PRECURSORA DE ARGININA, NECESARIA PARA REINICIAR EL CICLO
 SE SUPLEMENTA COMO TAL O COMO SU PRECURSOR L-CITRULINA PARA
MAXIMIZAR LA EXCRECION DE AMONIO, ACTIVANDO EL CICLO DE LA UREA
 IV O VO 250-400 MG/KG COMO UN BOLO INFUNDIDO EN 90-120 MIN Y DEPUES
DE MANTEMIENTO 250 MG/KG/DIA (DOSIS MAXIMA IV 12 G/DIA)
 EFECTOS ADVERSOS: NO HA MOSTRADO TOXICIDAD, PERO EN VO PUEDE
PRODUCIR DIARREA O ESOFAGITIS, NO SE HA REPORTADO EFECTOS
SECUNDARIOS EN DOSIS DE HASTA 15 G/DIA

61. LEVO-CARNITINA
 TRANSPORTA ACIDOS GRASOS DE CADENA LARGA A LA
MITOCONDRIA PARA LA BETA OXIDACION, PRODUCCION Y
ALMACENAMIENTO DE ENERGIA
 MODULA LA HOMEOSTASIS DE LA COA INTRACELULAR
 REGULA LA ACTIVIDAD DE LAS ENZIMAS MITOCONDRIALES
 MEJORA LA RESISTENCIA A LA INSULINA
 PROPIEDADES ANTIOXIDANTES Y ANTIINFLAMATORIAS

62. LEVO CARNITINA DOSIS
 MANTENIMIENTO 100-400 MG/KG/DIA EN 3-4 DOSIS
 EFECTOS ADVERSOS: RABDOMIOLISIS, HTA, HIPOTENSION,
ANEMIA, TAQUICARDIA, DEBILIDAD MUSCULAR, VOMITO,
DIARREA, DOLOR ABDOMINAL, GASTRITIS, CRISIS
CONVULSIVAS, MAREO, FIEBRE, CEFALEA, PARESTESIAS.

63. TRATAMIENTO DEL EDEMA
CEREBRAL/HIPERTENSION INTRACRANEAL
 EL EDEMA CEREBRAL ES LA CAUSA DE MUERTE
MAS FRECUENTE EN EL FHA
 SU PRESENCIA EXIGE TRASPLANTE HEPATICO
 MANIFESTACIONES CLINICAS CON PIC MAYOR
A 30 MMHG: HT ARTERIAL SISTOLICA
MANTENIDA O PAROXISTICA, HIPERTONIA,
HIPERREFLEXIA E HIPERVENTILACION
CENTRAL.
 TC AXIAL SOLO ES UTIL EN CASOS MUY
AVANZADOS
 FACTORES DE ALTO RIESGO: ENCEFALOPATIA
GRADO III-IV Y AMONIO MAYOR A 200 UM/L

64. DIALISIS CON NIVELES DE
AMONIO
 DIALISIS ES UTIL CUANDO LOS NIVELES DE AMONIO SON
SUPERIORES A 400 UML/L
 O DE 100-300 UMOL/L ACOMPAÑADOS DE CRISIS
CONVULSIVAS, ALTERACIONES ELECTROENCEFALOGRAFICAS,
DETERIORO NEUROLOGICO RAPIDO, DATOS CLINICOS DE
ENCEFALOPATIA Y COMA (DISMINUIR EL RIESGO DEL DAÑO
NEUROLOGICO Y COMA)

65. MEDIDAS
PROFILACTICAS
PARA EVITAR
AUMENTO DE LA
PIC
 ELEVACION CABECERA A 30 GRADOS Y MANTENER LA CABEZA
SEMIFLEXIONADA PARA FAVORECER EL DRENAJE VENOSO
 EVITAR LA SOBRECARGA DE LIQUIDOS (RESTRINGIR 50-75%
DE LAS BASALES)
 EVITAR MANIOBREAS AUMENTEN LA PIC (TOS, VALSALVA,
VOMITOS, ESCALOFRIOS, CONVULSIONES, RESTRICCION DE
ESTIMULOS SENSORIALES COMO LUZ, DOLOR, ASPIRACIONES
TRAQUEALES, PUNCIONES VENOSAS,ENEMA)
 INTUBACION SI ENCEFALOPATIA GRADO II-IV O GLASGOW <8
 ECG SERIADOS/ CONTINUO O POTENCIALES EVOCADOS
TRONCOENCEFALICOS)
 HIPOTERMIA MODERADA: 35,5
 SENSOR DE PIC EN ENCEFALOPATIA GRADO III-IV

66. MEDIDAS TERAPEUTICAS
 DIURESIS FORZADA CON MANITOL AL 20% A 0,5-1 G/KG/DIA IV (CONTROLAR LA
OSMOLARIDAD Y MANTENER 290-320)
 SUERO SALINO HIPERTÓNICO PARA MANTENER NATREMIA ENTRE 145-150
(SOBRETODO EN HIPOTENSION)
 ADMINISTRAR FUROSEMIDA EN CASO DE SOBRECARGA DE LIQUIDOS O
HIPOOSMOLARIDAD
 DEBEN UTILIZARSE MEDIDAS DE DEPURACION EXTRARRENAL (HEMOFILTRACION)
SI FRACASA MANITOL O HAY INSUFICIENCIA RENAL
 HIPERVENTILACION MECANICA (MANTENER PACO2<30)

67. OTROS FARMACOS
 PROSTAGLANDINAS (PGE1) AUMENTA LA PERFUSION DEL SISTEMA PORTA, CON
EFECTO TROFICO SOBRE EL HEPATOCITO, 0,1-0,2 ΜG/ KG/H, SUBIENDO HASTA
0,4-0,6 ΜG/KG/H
 N-ACETILCISTEINA: MEJORA LA FUNCION HEMODINAMICA, SU USO EN FHA DE
ETIOLOGIA DISTINTA A LA INTOXICACION POR PARACETAMOL NO HA
DEMOSTRADO MEJORIA EN LA SUPERVIVENCIA

68. ALTERACION DE LA COAGULACION
 A PESAR DE LA COAGULOPATIA GRAVE, ES INFRECUENTE EL SANGRADO
ESPONTANEO SIGNIFICATIVO
 ADEMAS DEL DESCENSO DE LOS FACTORES PROCOGULANTES, TAMBIEN HAY
DISMINUCION DE FACTORES PROCOAGULANTES
 SIGNOS DE MAL PRONOSTICO (FACTOR V <17%, FACTOR VII <8% Y INR>4)

69. MEDIDAS
 PLASMA CONSIDERAR EN CASO DE HEMORRAGIA ACTIVA O PROCEDIMIENTOS
INVASIVOS
 OTROS PERFIERE LA ADMINISTRACION DE FACTOR VII RECOMBINANTE QUE ES
MAS EFICAZ QUE EL PLASMA Y EVITAR RIESGOS INFECCIOSOS
 VITAMINA K, 1MG/KG/DIA IV (DOSIS MAXIMA 10 MG/DIA)
 CONCENTRADO DE PLAQUETAS SI <50.000/MM3 SI SE VA A REALIZAR ALGUNA
TENICA INVASICA CON RIESGO DE SANGRADO

70. INFECCIONES BACTERIANAS Y FUNGICAS
 LOS GERMENES MAS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS GRAM POSITIVOS
(S.AUREUS Y S. EPIDERMIDIS), GRAM NEGATIVOS (E COLI, KLEBSIELLA)Y
HONGOS (CANDIDAS SPP).
 LAS INFECCIONES MAS FRECUENTES SON: BACTERIEMIA (20-25%), INFECCIONES
DEL TRACTO URINARIO (20-25%) Y NEUMONIA (50%)
 EVITAR AMINOGLUCOSIDOS

71. MEDIDAS DE DEPURACION
EXTRAHEPATICAS
 PLASMAFERESIS
 SISTEMAS MARS (SISTEMAS DE RECIRCULACION DE ABSORBENTES
MOLECULARES)

72. TRASPLANTE HEPATICO
 UNICA MEDIDA TERAPEUTICA QUE HA CONSEGUIDO DISMINUIR LA MORTALIDAD
DE FORMA SIGNIFICATIVA
 CONTRAINDICACIONES: DAÑO NEUROLOGICO IRREVERSIBLE O FALLO
MULTIORGANICO
 PARAMETROS MAS UTILIZADOS: ENCEFALOPATIA II-IV Y LA COAGULLOPATIA
(INR>4 O CUANTIFICACION DEL FACTOR V<20%

73. CRITERIOS GENERALES DE TRASPLANTE
HEPATICA URGENTE
 AUMENTO PROGRESIVO DE BILIRRUBINA Y DESCENSO DE LA ACTIVIDAD DE
PROTROMBINA CON INDEPENDENCIA DE ENCEFALOPATIA
 ENCEFALOPATIA GRADO III-IV
 EMPEORAMIENTO DE LA ENCEFALOPATIA DESPUES DE UNA MEJORIA INICIAL
 FH SUBFULMINANTE O SUBAGUDO, ENCEFALOPATIA GRADO II SIN MEJORIA TRAS
72 HORAS
 ETIOLOGIA (INTOXICACION POR HONGOS, FHA FULMINANTE EN EL WILSON)
 TP> 20 SEGUNDOS, FACTOR V<20%