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AFECCIÓN
PSEUDOBULBAR
MR1 PSIQUIATRÍA
RUBY SÁNCHEZ ALEGRÍA
DEFINICIÓN
Se dan sin un precipitante predecible o
evaluable, donde sentimientos y afectos
triviales, pueden desencadenar descargas
desproprocionadas de llanto y risa
generalmente en contextos inapropiados.
Cualquiera de los dos afectos se puede
presentar de forma abrupta, sin provocar
ninguna alteración permanente en el
ánimo.
Se denomina afección seudobulbar (APB) a la
expresión de risa o llanto involuntarios e
incontrolables, independientemente de la sensación
que lo acompaña.
Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
EPIDEMIOLOGÍA
La APB se encuentra descrita con mayor frecuencia en enfermedades
neurológicas como la enfermedad de Parkinson (EP), la esclerosis múltiple
(EM), el accidente cerebrovascular (ACV), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
y Enfermedad de Alzheimer.
ENFERMEDAD PREVALENCIA
ELA 50%
Stroke subagudo (2 meses) 18%.
ACV subagudo/crónico 18- 21%
EM 7-10%
AD 10-74%
EP 5-17%
Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
PSICOP
ATO-
LOGÍA
Figura 1. Circuitos cerebrales propuestos involucrados en la expresión emocional y su disfunción hipotética en
pseudobulbar
afectar (PBA). Normalmente (A), una red de expresión motora emocional que incluye aferencia cortico-ponto-cerebelosa
(azul superior flechas) permite que el cerebelo actúe como un "control de puerta" para la expresión motora de la
emoción (flechas azules inferiores). Entradas a esta red (flechas verdes y rojas) incluyen una influencia inhibitoria de las
cortezas sensoriales. En PBA (B), influencia inhibitoria reducida a nivel cortical (flechas corticales rojas rotas) da como
resultado una mayor activación aberrante dentro de la red (flechas azules rotas), dando lugar al motor manifestaciones
Miller A, Pratt H, Schiffer R.Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments.Expert Rev. Neurother. 201
Figura 2. Circuito del cerebelo, incluidas las interacciones que pueden estar involucradas en una función de
activación relevante para expresión. En resumen, las fibras cubiertas de musgo (de, por ejemplo, los
núcleos pontinos) hacen sinapsis con células granulares, que a su vez distribuyen señales, a través de
fibras paralelas, a varios tipos de células. De estos, solo las células de Purkinje generan eflujo cortical
cerebeloso (hacia los núcleos cerebelosos profundos).
Miller A, Pratt H, Schiffer R.Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments.Expert Rev. Neurother. 201
Accidente cerebrovascular lenticulocapsular, más a menudo asociado con las lesiones que afectan la parte dorsal del
globo pálido. Fibras serotoninérgicas son abundantes en el globo pálido interno.
Se ha correlacionado con lesiones en los lóbulos frontales y en las vías que descienden al tronco encefálico, al núcleo
pontino basilar y al cerebelo.
Fig. 2 (A) Dibujo esquemático de la imagen de RM a nivel de "L". Pu = putamen; Gpi =globus pallidus internus; Gpe = globus pallidus externus; PIC =
extremidad posterior de la cápsula interna; Th = tálamo. (B) Ubicación esquemática de la lesión en los pacientes con incontinencia emocional en el nivel "L". (C)
Ubicación esquemática de la lesión en los pacientes sin incontinencia emocional en el nivel "L". (D) Ubicación esquemática de la lesión en pacientes con
incontinencia emocional a nivel de "U". (E) Ubicación esquemática de la lesión en el pacientes sin incontinencia emocional a nivel de "U".
Miller A, Pratt H, Schiffer R.Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments.Expert Rev. Neurother. 201
CLÍNICA
.
Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios esenciales
• El paciente experimenta episodios de expresión emocional involuntaria o exagerada que resultan de
un trastorno cerebral, incluidos episodios de risa y llanto o manifestaciones emocionales relacionadas.
- Los episodios representan un cambio en la reactividad emocional habitual del paciente, son
exagerados o incongruentes con el estado emocional, y son independientes o exageradas al estímulo
desencadenante.
- Los episodios causan angustia o discapacidad clínicamente significativas en el funcionamiento social
u ocupacional.
- Los síntomas no pueden atribuirse a otro trastorno neurológico o psiquiátrico ni a los efectos de una
sustancia.
Criterios de apoyo.
• El paciente puede experimentar cambios autonómicos acompañantes (p. Ej., Enrojecimiento de la
cara) y signos pseudobulbar (p. Ej., Aumento del movimiento de la mandíbula, reflejo nauseoso
exagerado, debilidad de la lengua, disartria y disfagia).
• Los pacientes pueden exhibir propensión a la ira.
Miller A, Pratt H, Schiffer R.Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments.Expert Rev. Neurother. 201
DIAGNÓSTICO – ESCALAS DE
EVALUACIÓN
Existen tres escalas específicas que pueden usarse para la evaluación
de pacientes cerebrovasculares con expresiones sintomáticas del AP.
El Grupo de Robinson en la Universidad John Hopkins desarrolló, en
1993, la Pathological Laughter and Crying Scale (PLACS), una escala
que tiene utilidades en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de
pacientes con afecto seudobulbar en diferentes patologías
neuropsiquiátricas asociadas con este fenómeno clínico. Consiste en
ocho ítems para risa y ocho ítems para llanto, califi cados de 0 a 3,
con un punto de corte para una alta sensibilidad/especificidad
alrededor de trece puntos para diagnosticar afecto seudobulbar.
Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson,
esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148.
Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson,
esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148.
En 1997, Moore y cols. desarrollaron un instrumento llamado Center
of Neurological Studies Lability Scale (CNS-LS), el cual se ha aplicado
en pacientes con ELA y afecto pseudobulbar. Consiste en cuatro ítems
para evaluar risa patológica, y tres ítems, para llanto. En los estudios
de validación de esta escala se ha calculado que un puntaje de trece o
más realiza el diagnóstico de afecto seudobulbar por parte de
neurólogos expertos en 82% de los casos de ELA. También fue
validada recientemente para pacientes con esclerosis múltiple por el
grupo de Smith, en el Centro de Estudios Neurológicos en la Jolla,
California. Los puntos de corte en esta población de pacientes con
enfermedad desmielinizante fueron más altos, calculados alrededor
de 17 puntos o más para diagnósticar afecto seudobulbar.
Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson,
esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148.
DIAGNÓSTICO – ESCALAS DE
EVALUACIÓN
Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson,
esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148.
Finalmente, el grupo de Newsom-Davis y Goldstein, en el
Departamento de Psicología de King’s College, en Londres,
desarrollaron en 1997 el Emotional Lability Questionnaire (ELQ). Este
instrumento complementa las defi ciencias presentadas por las dos
escalas descritas, ya que introduce las modifi caciones necesarias
para ser utilizadas en pacientes neurológicos. Esta escala demostró
una adecuada validez interna en los primeros estudios controlados
aleatorizados, al asociar una mayor labilidad emocional en pacientes
neurológicos con la presencia de afectación seudobulbar significativa.
Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson,
esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148.
DIAGNÓSTICO – ESCALAS DE
EVALUACIÓN
TRATAMIENTO
Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
GRACIAS POR SU ATENCIÓN
CONCLUSIONES
El afecto pseudobulbar (PBA) es una comorbilidad común y fuente de discapacidad psicosocial en pacientes con daño
neurológico.
• Aunque los mecanismos fisiopatológicos responsables de la PBA aún no se conocen bien, los datos recientes sugieren
una disfunción de circuitos cortico-pontinos-cerebelosos, que pueden afectar la entrada cerebelosa desde las áreas
corticales sensoriales y frontales y motoras.
• La interrupción del microcircuito del cerebelo en sí mismo también puede afectar su capacidad de actuar como un
control de puerta para la expresión motora de emoción
• La interrupción de la capacidad cerebelosa para modular su producción en función del contexto puede constituir una
desinhibición que reduce el umbral para expresión emocional, posiblemente produciendo una "dismetría afectiva"
análoga a la dismetría de las extremidades.
• Neuroquímicamente, los circuitos involucrados en la PBA pueden verse afectados por medicamentos que modulan
cualquiera de una variedad de neurotransmisores. Sin embargo, La evidencia actual sugiere que la transmisión
serotoninérgica y glutamatérgica juegan papeles clave.
• Aunque los antidepresivos han mostrado beneficios en la PBA, la interpretación de los datos clínicos está limitada por
el pequeño número de pacientes. estudiado y por la falta previa de estandarización de los criterios diagnósticos de PBA y
las medidas de gravedad de PBA.
• El dextrometorfano / quinidina es una nueva terapia PBA con acciones antiglutamatérgicas. Su reciente aprobación de
la FDA para tratar la PBA lo hace. El primer medicamento con esta indicación.
• A medida que se prolonga la esperanza de vida, la amplia variedad de trastornos neurológicos subyacentes a la PBA,

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  • 2. DEFINICIÓN Se dan sin un precipitante predecible o evaluable, donde sentimientos y afectos triviales, pueden desencadenar descargas desproprocionadas de llanto y risa generalmente en contextos inapropiados. Cualquiera de los dos afectos se puede presentar de forma abrupta, sin provocar ninguna alteración permanente en el ánimo. Se denomina afección seudobulbar (APB) a la expresión de risa o llanto involuntarios e incontrolables, independientemente de la sensación que lo acompaña. Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
  • 3. EPIDEMIOLOGÍA La APB se encuentra descrita con mayor frecuencia en enfermedades neurológicas como la enfermedad de Parkinson (EP), la esclerosis múltiple (EM), el accidente cerebrovascular (ACV), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y Enfermedad de Alzheimer. ENFERMEDAD PREVALENCIA ELA 50% Stroke subagudo (2 meses) 18%. ACV subagudo/crónico 18- 21% EM 7-10% AD 10-74% EP 5-17% Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
  • 4. Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
  • 5. PSICOP ATO- LOGÍA Figura 1. Circuitos cerebrales propuestos involucrados en la expresión emocional y su disfunción hipotética en pseudobulbar afectar (PBA). Normalmente (A), una red de expresión motora emocional que incluye aferencia cortico-ponto-cerebelosa (azul superior flechas) permite que el cerebelo actúe como un "control de puerta" para la expresión motora de la emoción (flechas azules inferiores). Entradas a esta red (flechas verdes y rojas) incluyen una influencia inhibitoria de las cortezas sensoriales. En PBA (B), influencia inhibitoria reducida a nivel cortical (flechas corticales rojas rotas) da como resultado una mayor activación aberrante dentro de la red (flechas azules rotas), dando lugar al motor manifestaciones Miller A, Pratt H, Schiffer R.Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments.Expert Rev. Neurother. 201
  • 6. Figura 2. Circuito del cerebelo, incluidas las interacciones que pueden estar involucradas en una función de activación relevante para expresión. En resumen, las fibras cubiertas de musgo (de, por ejemplo, los núcleos pontinos) hacen sinapsis con células granulares, que a su vez distribuyen señales, a través de fibras paralelas, a varios tipos de células. De estos, solo las células de Purkinje generan eflujo cortical cerebeloso (hacia los núcleos cerebelosos profundos). Miller A, Pratt H, Schiffer R.Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments.Expert Rev. Neurother. 201
  • 7. Accidente cerebrovascular lenticulocapsular, más a menudo asociado con las lesiones que afectan la parte dorsal del globo pálido. Fibras serotoninérgicas son abundantes en el globo pálido interno. Se ha correlacionado con lesiones en los lóbulos frontales y en las vías que descienden al tronco encefálico, al núcleo pontino basilar y al cerebelo. Fig. 2 (A) Dibujo esquemático de la imagen de RM a nivel de "L". Pu = putamen; Gpi =globus pallidus internus; Gpe = globus pallidus externus; PIC = extremidad posterior de la cápsula interna; Th = tálamo. (B) Ubicación esquemática de la lesión en los pacientes con incontinencia emocional en el nivel "L". (C) Ubicación esquemática de la lesión en los pacientes sin incontinencia emocional en el nivel "L". (D) Ubicación esquemática de la lesión en pacientes con incontinencia emocional a nivel de "U". (E) Ubicación esquemática de la lesión en el pacientes sin incontinencia emocional a nivel de "U". Miller A, Pratt H, Schiffer R.Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments.Expert Rev. Neurother. 201
  • 8. CLÍNICA . Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
  • 9. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios esenciales • El paciente experimenta episodios de expresión emocional involuntaria o exagerada que resultan de un trastorno cerebral, incluidos episodios de risa y llanto o manifestaciones emocionales relacionadas. - Los episodios representan un cambio en la reactividad emocional habitual del paciente, son exagerados o incongruentes con el estado emocional, y son independientes o exageradas al estímulo desencadenante. - Los episodios causan angustia o discapacidad clínicamente significativas en el funcionamiento social u ocupacional. - Los síntomas no pueden atribuirse a otro trastorno neurológico o psiquiátrico ni a los efectos de una sustancia. Criterios de apoyo. • El paciente puede experimentar cambios autonómicos acompañantes (p. Ej., Enrojecimiento de la cara) y signos pseudobulbar (p. Ej., Aumento del movimiento de la mandíbula, reflejo nauseoso exagerado, debilidad de la lengua, disartria y disfagia). • Los pacientes pueden exhibir propensión a la ira. Miller A, Pratt H, Schiffer R.Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments.Expert Rev. Neurother. 201
  • 10. DIAGNÓSTICO – ESCALAS DE EVALUACIÓN Existen tres escalas específicas que pueden usarse para la evaluación de pacientes cerebrovasculares con expresiones sintomáticas del AP. El Grupo de Robinson en la Universidad John Hopkins desarrolló, en 1993, la Pathological Laughter and Crying Scale (PLACS), una escala que tiene utilidades en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con afecto seudobulbar en diferentes patologías neuropsiquiátricas asociadas con este fenómeno clínico. Consiste en ocho ítems para risa y ocho ítems para llanto, califi cados de 0 a 3, con un punto de corte para una alta sensibilidad/especificidad alrededor de trece puntos para diagnosticar afecto seudobulbar. Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148.
  • 11. Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148.
  • 12. En 1997, Moore y cols. desarrollaron un instrumento llamado Center of Neurological Studies Lability Scale (CNS-LS), el cual se ha aplicado en pacientes con ELA y afecto pseudobulbar. Consiste en cuatro ítems para evaluar risa patológica, y tres ítems, para llanto. En los estudios de validación de esta escala se ha calculado que un puntaje de trece o más realiza el diagnóstico de afecto seudobulbar por parte de neurólogos expertos en 82% de los casos de ELA. También fue validada recientemente para pacientes con esclerosis múltiple por el grupo de Smith, en el Centro de Estudios Neurológicos en la Jolla, California. Los puntos de corte en esta población de pacientes con enfermedad desmielinizante fueron más altos, calculados alrededor de 17 puntos o más para diagnósticar afecto seudobulbar. Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148. DIAGNÓSTICO – ESCALAS DE EVALUACIÓN
  • 13. Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148.
  • 14. Finalmente, el grupo de Newsom-Davis y Goldstein, en el Departamento de Psicología de King’s College, en Londres, desarrollaron en 1997 el Emotional Lability Questionnaire (ELQ). Este instrumento complementa las defi ciencias presentadas por las dos escalas descritas, ya que introduce las modifi caciones necesarias para ser utilizadas en pacientes neurológicos. Esta escala demostró una adecuada validez interna en los primeros estudios controlados aleatorizados, al asociar una mayor labilidad emocional en pacientes neurológicos con la presencia de afectación seudobulbar significativa. Quarracino C.,et al. Frecuencia de afección seudobulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple y accidente cerebrovascular.Neurol Arg. 2014;6(3):142–148. DIAGNÓSTICO – ESCALAS DE EVALUACIÓN
  • 15. TRATAMIENTO Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
  • 16. Nguyen L., Matsumoto R. The psychopharmacology of pseudobulbar affect. Clinical Neurology. 2019;165 (3): 244-
  • 17. GRACIAS POR SU ATENCIÓN
  • 18. CONCLUSIONES El afecto pseudobulbar (PBA) es una comorbilidad común y fuente de discapacidad psicosocial en pacientes con daño neurológico. • Aunque los mecanismos fisiopatológicos responsables de la PBA aún no se conocen bien, los datos recientes sugieren una disfunción de circuitos cortico-pontinos-cerebelosos, que pueden afectar la entrada cerebelosa desde las áreas corticales sensoriales y frontales y motoras. • La interrupción del microcircuito del cerebelo en sí mismo también puede afectar su capacidad de actuar como un control de puerta para la expresión motora de emoción • La interrupción de la capacidad cerebelosa para modular su producción en función del contexto puede constituir una desinhibición que reduce el umbral para expresión emocional, posiblemente produciendo una "dismetría afectiva" análoga a la dismetría de las extremidades. • Neuroquímicamente, los circuitos involucrados en la PBA pueden verse afectados por medicamentos que modulan cualquiera de una variedad de neurotransmisores. Sin embargo, La evidencia actual sugiere que la transmisión serotoninérgica y glutamatérgica juegan papeles clave. • Aunque los antidepresivos han mostrado beneficios en la PBA, la interpretación de los datos clínicos está limitada por el pequeño número de pacientes. estudiado y por la falta previa de estandarización de los criterios diagnósticos de PBA y las medidas de gravedad de PBA. • El dextrometorfano / quinidina es una nueva terapia PBA con acciones antiglutamatérgicas. Su reciente aprobación de la FDA para tratar la PBA lo hace. El primer medicamento con esta indicación. • A medida que se prolonga la esperanza de vida, la amplia variedad de trastornos neurológicos subyacentes a la PBA,

Notas del editor

  1. Trastorno de la esfera afectiva, es decir, que representa cambios emocionales de un momento a otro, a diferencia de la depresión o la bipolaridad, que representan un estado de ánimo y tienen, por lo tanto, carácter más permanente.
  2. El efecto pseudobulbar se debe a la desregulación de tres vías neurotransmisoras principales, dopamina, serotonina y glutamato, desde los lóbulos corticales frontales a través del cerebelo y el tronco encefálico, la red corticolimbic-subcorticothalamic-pontocerebellar. Las interrupciones de los accidentes cerebrovasculares o infartos de los circuitos que se proyectan hacia el cerebelo y el tronco encefálico pueden provocar la desinhibición de emociones voluntarias bien controladas, haciéndolas involuntarias. PBA es un síndrome de desinhibición en el que se interrumpen las vías específicas que involucran serotonina y glutamato. Si se reduce la inhibición cortical de un tronco encefálico situado en el centro "emocional" relacionado con la risa y el llanto, la interrupción de la vía inducida por un accidente cerebrovascular puede "desinhibir" la risa y el llanto voluntarios
  3. Pérdida de control de la entrada cortical-cerebelosa de las emociones como "dismetría" de la expresión emocional.  La neurotransmisión del cerebelo, en particular los circuitos corticopontino-cerebeloso, daña el control cerebeloso de las respuestas emocionales. 
  4. Kim [ 14 ] estudió una población de 25 pacientes que se presentaron con un primer accidente cerebrovascular y descubrió que la incontinencia emocional posterior al accidente cerebrovascular estaba asociada con infartos en el globo pálido dorsal, principalmente de origen serotoninérgico.  Para el análisis posterior de las lesiones, el nivel donde el tálamo está bien visualizado se designó como 'nivel inferior (L)', mientras que uno o dos cortes más altos que este en los que se observan corona radiata fue designado como 'nivel superior (U)'.
  5. La disponibilidad de los PLACS y CNS-LS ayuda aún más en cuantificación de los síntomas de PBA. Otras condiciones psiquiátricas y neurológicas también deben ser considerado en el diagnóstico diferencial de PBA. La depresión y los trastornos bipolares son más comunes, considerado y más fácilmente diferenciado de PBA por la duración de los episodios, cada uno de los cuales es breve en PBA, pero duran semanas o meses en depresión o trastorno bipolar