Este documento resume la demencia vascular, la segunda causa más común de demencia. Se caracteriza por el deterioro cognitivo causado por daño cerebral vascular, generalmente como resultado de infartos o isquemia. Los síntomas pueden incluir déficits en las funciones ejecutivas, la memoria y el lenguaje. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y hallazgos en imágenes cerebrales que muestran evidencia de daño vascular. No existe cura, pero el tratamiento sintomático puede ayudar a mejorar los síntomas

1. Dra. Lizeth Vega M.
Geriatría CMABC

2. INTRODUCCION:
 La demencia se caracteriza por el deterioro en la
memoria y en al menos un dominio cognitivo (afasia,
apraxia, agnosia, funciones ejecutivas).
 Debe representar un declive del nivel de función previo
y ser suficientemente severa para interferir con las
actividades diarias e independencia
UPTODATE 2010

3. INTRODUCCION:
 Estos incluyen:
Enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
Demencia con cuerpos de Lewy
Enfermedad de Parkinson con demencia
Demencia frontotemporal
Demencias reversibles

5. INTRODUCCION:
 Es un síndrome de deterioro cognitivo que se presenta
en el marco de una enfermedad cerebrovascular.
 Descrita por primera vez a finales del siglo 19 por
Binswanger y Alzheimer.
 NO existen criterios patológicos para su Dx.

6. EPIDEMIOLOGIA:
 Es la 2ª causa más común de demencia después de la
EA.
 Representa 10 a 20% de los casos en EUA y Europa.
 Los microinfartos cerebrales incrementan un 33% el
riesgo de demencia.
 La prevalencia se estima de 1.2 a 2.4% en individuos
alrededor de los 65 años.

7. EPIDEMIOLOGIA:
 La prevalencia incrementa conforme avanza la edad en
3.6% para los hombres y 5.8% para las mujeres a los 90
años.
 Más común en hombres.
 Se cree que comparte los mismos factores de riesgo con
EVC, sin embargo la evidencia no es clara.

8. EPIDEMIOLOGIA:
 Estudios han demostrado que la demencia post EVC se
incrementa de un 6 a 32% en pacientes en los que se
llevó un seguimiento de 3 meses a 20 años.
 Los eventos isquémicos silenciosos son un factor de
riesgo para desarrollar deterioro cognitivo

9. ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
 Tres entidades patológicas contribuyen sustancialmente
para su desarrollo:
Infartos de grandes vasos, usualmente a nivel cortical.
Infartos de arterias pequeñas o lacunares exclusivamente
subcorticales que afectan ganglios basales, núcleo caudado,
tálamo y cápsula interna
Isquemia subcortical crónica que ocurre en la distribución de
arterias pequeñas periventriculares de la sustancia blanca

10. ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
 La hemorragia subaracnoidea, el deterioro cognitivo
después de un bypass coronario, la encefalopatía
hipóxico-isquémica son eventos vasculares que pueden
causar deterioro cognitivo permanente y devastador.
“ENCEFALOPATIA ESTÁTICA”

11. ETIOLOGIA Y FISOPATOGENIA:
 El volumen del tejido dañado parece ser importante….
 Sin embargo, en diferentes estudios se ha demostrado
que el número total de infartos, más que el volumen son
necesarios….
 Y aún más crítico es la distribución anatómica del daño
isquémico…..
 Cortical: hipocampo, giro angular, cíngula, lóbulo frontal
 Subcortical: tálamo, cápsula interna

12. ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
 Existen condiciones asociadas que la favorecen:
Angiopatía cerebral amiloide:
 Acúmulo de amiloide en vasos cerebrales que conduce a
hemorragia lobar múltiple, microhemorragias o infartos
Arteriopatía cerebral autosómica dominante (CADASIL):
 Causado por una mutación en el gen NOTCH 3 del cromosoma
19; se producen infartos subcorticales y leucoencefalopatia
 Entre la 5ª y 6ª década de la vida
 Migraña con aura, síntomas psicóticos

13. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Dos patrones clínicos:
Corticales
Subcorticales
 Síndrome cortical:
Frontal medio: disfunción ejecutiva, abulia o apatia…
bilateral: mutismo acinético
Parietal izquierdo: afasia, apraxia o agnosia
Parietal derecho: anosognosia, asomatognosia, confusión,
agitación, dificultades visoespaciales
Temporal medial: amnesia anterógrada

14. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Síndrome subcortical:
Tanto los infartos lacunares como la isquemia crónica
afectan núcleos cerebrales y la sustancia blanca esto favorece
una disrupción entre el lóbulo frontal y otros circuitos
corticales, produciendo déficits en áreas remotas:
 Signos motores focales
 Disturbios tempranos de la marcha….caídas
 Frecuencia, urgencia urinaria
 Parálisis pseudobulbar
 Cambios en la personalidad (abulia, apatia, depresión
 Deterioro cognitivo

15. DIAGNOSTICO:
 CUADRO CLINICO…….
 Neuroimagen: RMN , TAC (infartos corticales y
subcorticales, isquemia subcortical o leucoaraiosis)

16. CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
 Se han publicado diversos criterios, uno de los primeros
fue el Hachinski Ischemic Score (HIS) que actualmente
se sigue utilizando.
 Fue diseñado para distinguir demencia multi infarto de
EA.
 Tiene una sensibilidad y especificidad cerca del 90%

18. CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
 Otros ampliamente usados:
DSM-IV
State of California Alzheimer’s Disease Diagnostic and
Treatment Centers (ADDTC)
National Institute for Neurological Disorders and StrokeAssociation Internacionale pour la Recherche et
l’Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN)
ICD-10

21. CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
 Pruebas neuropsicológicas:
 Permiten al inicio partir de una base y realizar el
seguimiento del curso de la enfermedad así como la
respuesta al tratamiento.
 Pruebas para valorar la existencia de patología vascular
subyacente:
Doppler carotídeo, ECG, monitoreo Holter
Buscar factores de riesgo: HAS, DM e hiperlipidemia

23. INTRODUCCION:
 Se ha incrementado de forma importante.
 Es la 2ª causa más común de demencias degenerativas.
 Descrita por primera vez en 1960s
 También llamada: enfermedad difusa de cuerpos de
Lewy, Demencia de CL, variante de EA con CL,
enfermedad cortical con CL y demencia senil de tipo
cuerpos de Lewy

24. EPIDEMIOLOGIA:
 Representa del 10 al 22% de todos los casos de
demencias
 Prevalencia estimada de 0.7% en individuos mayores de
65 años
 Se hace más prevalente conforme aumenta la edad.
 Afecta individuos en la 6ª década de la vida, con una
edad promedio de presentación de 75 años.

25. EPIDEMIOLOGIA:
 Parece tener mayor predilección por los hombres (2/3
partes de los casos).
 La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han
reportado algunas fallas genéticas como: triplicación del
gen alfa-sinucleina (autosómica dominante), mutación
del gen glucocerebrosidasa. Y mutaciones de gen
presenilina-1

26. NEUROPATOLOGIA:
 Los CL son inclusiones intracitoplásmicas redondeados
localizados en los núcleos de las neuronas (sustancia
negra).
 Se encuentran principalmente en el lóbulo frontal y
temporal, en el giro cingulado y la ínsula, locus
ceruleus, núcleo de rafé, en los núcleos basales de
Meynert
 La patología es similar a la demencia con enfermedad de
Parkinson

27. NEUROPATOLOGIA:
 El principal componente de los CL son agregados
insolubles de la proteína alfa-sinucleina, aunque no se
conoce el mecanismo por el cual se acumulan.
 Otros hallazgos: degeneración neuronal, depósito de
placas de amiloide, pérdida neuronal y la densidad
sináptica también está disminuida.

28. NEUROPATOLOGIA:
 La presencia de alucinaciones se ha correlacionado con
la densidad de los CL particularmente en
parahipocampo y corteza inferior temporal.
 Los CL también se encuentran en la médula espinal,
hipotálamo y en el núcleo vagal dorsal, esto se
correlaciona con las manifestaciones disautonómicas.

29. FISIOPATOGENIA:
 Se observan anormalidades estructurales y
neuroquímicas severas.
 Involucra diferentes regiones y sistemas de
neurotransmisores:
Disminución en los niveles de la acetilcolintransferasa
(AChT)….alucinaciones
Incremento en la densidad de receptores postsinápticos
muscarinicos de acetilcolina….ilusiones

30. FISIOPATOGENIA:
Se ha demostrado un 40 a 60% de pérdida en los niveles de
dopamina en el núcleo caudado y neuronas en la sustancia
negra.
Existe una falla en la regulación de receptores de dopamina
D2 y disminución en la afinidad de los receptores D3

31. MANIFESTACIONES CLINICAS: (CLASICAS)
 Demencia: es esencial para el diagnóstico
Hay un deterioro cognitivo temprano caracterizado por falta
de atención y problemas en funciones ejecutivas y
visoespaciales, con afectación en la memoria de forma tardía.
 Además de la demencia, deben de presentarse 2 de 3 de
las siguientes manifestaciones:

32. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Fluctuaciones cognitivas:
Se presenta en un 60 a 80 %
Los episodios pueden ser sutiles: desde un periodo breve
para realizar actividades de la vida diaria o pueden ser tan
severos que pueden semejar un EVC o crisis convulsivas
 “desconectados”, pérdida de la conciencia, confusión,
comportamiento bizarro, lentitud al caminar o hablar o
somnolencia
 Alternan con periodos de funcionalidad cercana a lo normal.

33. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Alucinaciones visuales:
Se presentan en dos terceras partes de los pacientes.
Es un signo temprano y puede preceder al parkinsonismo.
Varían desde imágenes bien formadas de personas o
animales hasta visiones abstractas que pueden tener o no
movimiento.
INTERROGAR DE FORMA DIRIGIDA

34. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Parkinsonismo:
Se presenta en aproximadamente en el 70 a 90 % de los
pacientes.
Las manifestaciones pueden ser tan severas como en la
enfermedad de Parkinson. Son más simétricas, bilaterales
(bradicinesia, acinesia, rigidez, alteraciones de la marcha;
puede presentar temblor, pero es menos frecuente).

35. MANIFESTACIONES CLINICAS: (SUGESTIVAS)
 Alteraciones del sueño REM
 Sensibilidad aumentada a neurolépticos
En el 30 a 50 % de los pacientes
Parkinsonismo irreversible, alteraciones de la conciencia, Sx
neuroléptico maligno
Más común con convencionales, no es dosis-dependiente.
Incrementan la mortalidad 2 a 3 veces.

36. MANIFESTACIONES CLINICAS: (DE SOPORTE)
 Síndrome de caídas
 Síncope o pérdida transitoria de la conciencia
 Disfunción anatómica
 Alucinaciones en otras modalidades
Auditivas
Olfatorias
Táctiles
 Depresión (40%)

37. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
 RMN: Patrones de atrofia regional…más cortical
 SPECT y PET: Disminución en la perfusión y
metabolismo más marcada en áreas occipitales
(potencial Dx)
 Gamagrama miocárdico: baja captación (puede
representar una disminución en la inervación
postgranglionar simpática)

40. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
 Enfermedad de Alzheimer
 Enfermedad de Parkinson
 Otras demencias degenerativas
 Enfermedades psiquiátricas

41. DIAGNOSTICO:
 La evaluación de un paciente con demencia se debe
establecer por la presencia de deterioro cognitivo.
 MM, pruebas neuropsicológicas, estudios de imagen y
de laboratorio.
 Otros: EEG, polisomnografia
 El Dx se debe basar en la HC y EF
 Bajo índice de sospecha…..

42. PRONOSTICO:
 El deterioro cognitivo es progresivo e inexorablemente
lleva a la muerte
 Las alucinaciones tienden a persistir
 El parkinsonismo generalmente empeora
 En promedio se pierden 5.8 puntos por año en MM en
comparación con 4.2 en EA

43. TRATAMIENTO:
 Es sintomático, dirigido a las manifestaciones clínicas
específicas.
 Estrategias generales:
Dirigidas a modificar factores estresantes del ambiente

44. TRATAMIENTO:
 INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA:
Primera línea de tratamiento
Beneficio en la cognición, fluctuaciones, síntomas psicóticos
y parkinsonianos
Aunque la respuesta puede ser dramática es temporal

45. TRATAMIENTO:
 NEUROLEPTICOS:
Por sus efectos secundarios limitan su uso en estos
pacientes.
Si la psicosis es severa, se prefiere iniciar con inhibidores de
la colinesterasa y/o dosis bajas de antiparkinsonianos.
SOLO ATIPICOS: clozapina, risperidona, olanzapina,
quetiapina, ziprasidona o paliperidona EN DOSIS MUY
BAJAS.

46. TRATAMIENTO:
 ANTIPARKINSONIANOS:
Su efecto es menos exitoso que en EP
Pueden exacerbar síntomas psicóticos
La levodopa parece ser más efectiva que los agonistas de
dopamina y produce menos efectos secundarios.
Dosis inicial sugerida: Sinemet (levodopa-carbidopa 100/25
mg) tres veces al día

47. TRATAMIENTO:
 OTROS MEDICAMENTOS:

Trastornos del sueño REM: Clonazepam, melatonina y
quetiapina
Depresión: ISRS, evitar tricíclicos por sus propiedades
anticolinérgicos.
Memantina

49. INTRODUCCION:
 Mientras que la EP puede coexistir con otras causas
comunes de demencia (EA, demencia vascular), se ha
observado que la demencia es una manifestación común
PROPIA DE LA ENFERMEDAD.

50. EPIDEMIOLOGIA:
 La prevalencia se ha encontrado en algunos estudios
hasta en 41%
 La tasa de incidencia se estima en 95 a 107 por 1000
pacientes/año
 La incidencia acumulada se encontró que es tan alta
como el 78% en estudios de seguimiento a 8 años.
 Mayor edad, inicio de la EP > 60 años, severidad del
parkinsonismo pueden impactar con la incidencia de
demencia

51. FACTORES GENETICOS:
 El parkinsonismo juvenil con demencia se ha ligado a
regiones del cromosoma 1p y a mutaciones en el gen
ATPasa
 Se han identificado también mutaciones
(multiplicación) en el gen alfa-sinucleina
 Los alelos E2 y E4 de la apolipoproteína se han
implicado como factor de riesgo.

52. NEUROPATOFISIOLOGIA:
 NEUROPATOLOGIA:
Las bases anatómicas y patológicas no están completamente
entendidas
Las imágenes por RMN y de neuropatología, muestran
atrofia cerebral global prominente (estructuras límbicas y
paralímbicas……giro anterior).
 NEUROTRANSMISORES:
Es más una pérdida en la función dopaminérgica
Pérdida de neuronas con actividad colinérgica en los núcleos
basales de Meynert y en la corteza.

53. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Signos tempranos de deterioro cognitivo incluyen:
Disfunción ejecutiva (atención, planeación)
Problemas visoespaciales
Pérdida de la memoria verbal
Dificultad para reconocer rostros (aparece de forma
temprana).

54. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Síntomas neuropsiquiátricos:
Alucinaciones (50%)
Ideas paranoides (infidelidad y persecusión)
Depresión
Ansiedad
Trastornos del sueño (15-30%)

55. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 MOTORAS CARDINALES:
Bradi y acinesia
Rigidez
Temblor en reposo
Inestabilidad postural

58. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
 Demencia con cuerpos de Lewy
Diferenciación arbitraria
EP con demencia, ésta ocurre en un escenario donde se ha
establecido bien el parkinsonismo, en la demencia con CL ,
ésta ocurre ANTES, AL MISMO TIEMPO O POCO DESPUES
de desarrollar los signos de parkinson.

59. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
 Parálisis supranuclear progresiva
 Atrofia multisistema (Síndrome de Shy-Drager)
 Degeneración corticobasal
 Enfermedad de Alzheimer
 Enfermedad cerebrovascular
 Depresión, síntomas neuropsiquiátricos

60. DIAGNOSTICO:
 No existen criterios clínicos publicados
 Se basa primariamente en la HC y EF, en donde el
diagnóstico de demencia se hace en un parkinson bien
establecido (al menos el año previo)
 NO existen hallazgos específicos en neuroimagen,
pruebas neuropsicológicas o de laboratorio.

61. PRONOSTICO:
 Se asocia con una reducción en la calidad de vida, tanto
en el paciente como en el cuidador.
 Reduce la sobrevivencia.
 Incrementa el riesgo de institucionalización.
 Favorece otros síntomas psiquiátricos.

62. TRATAMIENTO:
 Es sintomático
 Ninguna terapia ha demostrado que modifique el curso
de la enfermedad o influya en el pronóstico.
 INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA: (poco a
moderado beneficio)
Rivastigmina, donepezil, galantamina

63. TRATAMIENTO:
 MEMANTINA:
Ha mostrado eficacia en EA y demencia vascular
Empeora alucinaciones y síntomas psiquiátricos por lo que
se sugiere usar con precaución.

66. INTRODUCCION Y NOMENCLATURA:
 Es una enfermedad clínica y neuropatológicamente
heterogénea que se caracteriza por degeneración del
lóbulo frontal y/o temporal
 La edad de inicio es a final de los 50s o principios de los
60s
 Las manifestaciones iniciales son cambios en la
personalidad, en la conducta social o en el lenguaje.

67. INTRODUCCION Y NOMENCLATURA:
 Por muchos años se conoció como enfermedad de Pick
(Arnold Pick la describió por primera vez en 1892)
 VARIEDAD DE TERMINOS:
Demencia del lóbulo frontal
Degeneración del lóbulo frontal
Degeneración frontotemporal
Complejo de Pick

68. EPIDEMIOLOGIA:
 La edad de inicio es más temprana que en otros tipos de
demencia, con un promedio de edad de 58 años.
 Se han reportado rangos de inicio de 20 a 80 años,
aunque el inicio antes de los 40 o después de los 75 años
es inusual.

69. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Típicamente se presenta tanto con cambios progresivos
en la personalidad como en la conducta social o como
una forma progresiva de afasia
 En ambos casos evoluciona a demencia
 En algunos pacientes se pueden presentar síntomas
motores.

70. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Progresa más rápido que la EA
 La duración de la enfermedad desde el Dx hasta la
muerte no está bien establecida, pero entre 4 y 8 años
parece ser lo habitual.

71. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Los cambios en la conducta incluyen (DFTvc):
Apatía, retraimiento social, pérdida de la espontaneidad y
abulia
Algunos pacientes pueden desarrollar desinhibición sexual e
impulsividad…expresiones excesivas de sentimientos, actos
de violencia y agresión
 Pérdida de la visión. la pueden presentar en los primeros
dos años del inicio de los síntomas.

72. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Los cambios en la conducta incluyen:
Infringen normas sociales de una manera que es
incongruente con su comportamiento previo.
Se altera el sentido del decoro.
Puede afectarse la higiene personal
Incontinencia: orinan y evacuan en lugares inapropiados sin
preocupación
Pueden cometer actos antisociales y criminales

73. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Los cambios en la conducta incluyen:
Comentarios sexuales inapropiados…no es común conducta
hipersexual.
Conductas estereotipadas: insistir en un mismo tipo de
alimento, repetición de frases.
Cambio en el patrón de comer: excesiva, preferencia por
grasas, alcohol. Exploración oral de objetos no comestibles.

74. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Los cambios en la conducta incluyen:
Pérdida de empatía: se preocupan más por ellos
(ensimismamiento), se preocupan poco por la familia, se
vuelven “frios”, dificultad para expresar emociones.
Rigidez mental: inflexibles, dificultad para adpatarse a
situaciones nuevas.
Pueden parecer distraidos e impersistentes o por el contrario
ser perseverativos

75. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 La función cognitiva puede estar intacta en un inicio…
 Conforme la enfermedad progresa aparecen déficits
neurocognitivos, particularmente:
Funciones ejecutivas
Resolución de problemas
Juicio
Atención, organización y planeación

76. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Otras formas menos comunes de demencia FT son:
Afasia progresiva no fluente (APNF):
 Anomia (dificultad para encontrar las palabras para nombrar un
objeto)
 El habla espontánea se vuelve disfluente (circumloquios, errores
fonémicos parafrásicos)
 Agramatismo
 Finalmente se incrementan las dificultades para la
comprensión…mutismo

77. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Otras formas menos comunes de demencia FT son:
Demencia semántica(DS):
 Fallas progresivas al hablar, inicialmente con fluencia normal
pero con problemas en la comprensión, anomia y parafrasias
semánticas.
 Dislexia y disgrafia: pueden leer y deletrear palabras comunes
pero no irregulares
 Escribir shoe….. Escriben shoo y leen show
Se afecta de forma primaria la memoria semántica y la
memoria episódica está relativamente preservada

78. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Algunos pacientes pueden desarrollar Sx motores:
Sx neurona motora:
 Puede preceder o seguir a la aparición de demencia (50%)
 Atrofia muscular progresiva con flacidez y fasciculaciones que
afectan los músculos bulbares y extremidades.
 Signos de neurona motora superior son menos prominentes
Degeneración corticobasal:
 Es un síndrome de rigidez y apraxia, que es asimétrico.
 Manifestación característica “Síndrome de extremidad ajena”:
movimientos espontáneos incontrolabes que pueden semejar
coreoatetosis. Distonía, reflejos mioclónicos, movimientos en
espejo.

79. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Algunos pacientes pueden desarrollar Sx motores:
Parálisis supranuclear progresiva:
 Parálisis de la mirada vertical, distonía axial, bradicinesia, rigidez
y caídas, estos hallazgos generalmente son simétricos.

80. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
 VARIANTE DEL COMPORTAMIENTO:
Depresión
Trastorno obsesivo-compulsivo
Desorden bipolar

81. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
 Enfermedades estructurales:
Infartos
Tumores
Abscesos
Trauma

82. DIAGNOSTICO:
 Se realiza a través de la valoración clínica
En 1998 se realizó un consenso para utilizar criterios y se
clasificó en 3 grandes síndromes.
Tienen limitaciones sustanciales particularmente en la
variante del comportamiento

86. DIAGNOSTICO:
 Los estudios de neuroimagen pueden apoyarlo, pero
NO son Dx por si mismas.
 La RMN puede ser normal en un inicio, al progresar se
evidencia atrofia focal del lóbulo frontal y/o temporal

87. DIAGNOSTICO:
 Patrones específicos de atrofia se han asociado con los
Sx clínicos de presentación en el 50 a 70% de los casos:
DFTvc: el hallazgo más común es atrofia BIFRONTAL…
progresa a atrofia bitemporal
APNF: Atrofia importante perisilviana izquierda
DS: Atrofia de lóbulo temporal, más marcada del lado
izquierdo.
 SPECT o FDG-PET más sensible que la RMN en fases
tempranas.

88. DIAGNOSTICO:
 Pruebas neuropsicológicas:
Pueden ser importantes para cuantificar y hacer un perfil del
deterioro cognitivo.
Pero su papel en el diagnóstico es limitado.
Los resultados de éstas pruebas varían durante el curso de la
enfermedad por lo que es difícil definir el control de la
misma.
Algunos patrones ayudan al Dx: dificultad para realizar
tareas de ejecución frontal

89. ¡¡GRACIAS!!