Este documento describe los tipos de defectos congénitos de la pared abdominal, incluidos gastrosquisis, onfalocele y extrofia vesical. Explica cómo medir la presión intraabdominal para determinar si un paciente puede someterse a cierre primario o requiere un silo. También cubre los pronósticos, complicaciones como el síndrome de compartimento abdominal, y consideraciones para el manejo anestésico de estos pacientes.

1. Defectos Cong énitos de la pared abdominal del reci én nacido Sandra Benavides O Hospital Luis Calvo Mackenna

2. Tipos de defectos cong énitos de la pared abdominal Gastrosquisis Onfalocele Extrofia vesical y cloacal Prune Belly

4. Incidencia Gastrosquisis: 4 en 10.000 Y aumentando en los últimos 20 años Tabaquismo materno Uso de drogas recreativas Onfalocele: 2 - 3 en 10.000 embarazos Pero 1 en 10.000 nacidos vivos

5. Costo econ ómico Tiempo promedio de hospitalización: 47 días Número promedio de cirugías: 2.3 (1 a 7) Tiempo promedio para tolerar la primera alimentaci ón enteral: 22 días Tiempo promedio para la tolerar la alimentaci ón enteral total: 33 días Costo promedio: $123,200 (4% Anestesia)

6. Pron ósticos Gastrosquisis: A corto plazo la evoluci ón depende del estado del intestino secuela de la enteritis qu ímica por líquido amniótico, meconio. Peor pronóstico: Atresia intestinal Necrosis intestinal C color A adhesions T thickening A atresia P perforation P peel

8. Pron óstico A largo plazo la calidad de vida es muy buena con excelente desempe ño físico e intelectual Los problemas m ás frecuentes son Defecto cosm ético de la pared Retardo en el inicio de la marcha Alteraciones de la motilidad intestinal Obstrucci ó n intestinal por adherencias Sd de intestino corto

9. Pron óstico Onfalocele: En este caso el intestino está generalmente en buen estado El pronóstico depende en gran medida de las malformaciones asociadas 50% Cardiopat ía congénita: CIA, CIV, Fallot 4% Hipoplasia pulmonar Pentalogía de Cantrell Beckwith-Wiedemann OEIS (onfalocele, extrofia,atresia intestinal,defectos del neuroeje) Anomal ías cromosómicas: trisomías 13,15,18,21

10. Si bien gastrosquisis y onfalocele son enfermedades distintas, la t écnica de reparación de la pared abdominal es igual

11. Defecto pequeño Cierre primario 79% Gran defecto Silo 21% Infecci ón Ileo Varias cirug ías y anestesias Sd compartimental abdominal (ACS) En neonatolog ía sin anestesia Spring loaded sin anestesia

13. EL terror del cierre primario

14. Sindrome compartimental abdominal 1940 : cirujanos infantiles describen falla multiorgánica luego del cierre primario de pacientes con gastrosquisis. 1989: Fiesam lo asocia al aumento de la presión intraabdominal (PIA). Incidencia baja: 0.6 - 4.7% Encuesta en USA a intensivistas pedi átricos 25% nunca hab ía visto un caso de IAH/ACS 24% no sabían cómo medir la PIA 33% nunca habían recurrido a la laparotomía descompresiva

15. Sindrome compartimental abdominal Pron óstico: ALARMANTE Asociado a un 80-100% de mortalidad si no se diagnostica y trata. Mortalidad sigue siendo alta incluso si la descompresión es precoz 50 - 60%

16. Sindrome compartimental abdominal Definici ón del sindrome: tríada clásica PIA mayor de 20 mmHg Falla orgánica Mejoría con la descompresión En niños se ha descrito SCA con menores valores de PIA (17 mmHg).

17. Disminuci ón del flujo esplácnico Isquemia hep ática Coagulopat ía Hipotermia Acidosis Sangrado intraabdominal >PIA ACS FOM MUERTE Daño de órganos a distancia Radicales libres Acidosis de la mucosa PPE : PAM-PIA

19. Entonces si es tan grave C ómo medir la PIA?

20. M étodos directos: PIA ¨verdadera¨ catéter intraperitoneal durante laparoscopía M étodos indirectos: Intravesical: gold standard por su simpleza y bajo costo (IVP) G ástrica PVC y presi ón de vena cava inferior Presi ón de vía aérea Tonometría gástrica Otros m étodos: SPO2 postductal proximal (mano izquierda) y distal (pie derecho).

21. Con una ventilación convencional con VT de 8- 10 ml/kg y sin PEEP la presión peak no es la más útil. Muy variable. Sirve la presión plateau (PRP) porque se relacione en forma más lineal con la presión intravesical. (gold standard) PRP: representa la presión estática al final de la inspiración de todo el sistema respiratorio. Lo más importante es que para cualquier PRP, la PIV es 10 cmH2O más baja. (1 mmHg=1,6cmH2O) Una PRP de 10-12 cmH2O luego del cierre de la pared abdominal parece bastante tolerable porque traduce una PIV de 0-2 cmH2O. Entonces si la PRP es de 30 cmH2O la PIV es de 20 cmH2O por lo que el cierre primario podría ser posible.

22. Gastrosquisis: al inicio de la cirug ía Gastrosquisis: posterior al cierre de la pared

23. La medici ón standard: PIV RN en supino Cero: sinfisis del pubis Vaciar completamente la vejiga Instilar por Sonda Foley: 1 ml/kg de SF Si es Sonda gástrica aspirar el estómago antes de la medición PIA en mmHg y al final de la espiraci ón

24. Cu ánto volumen instilar por la sonda vesical comparación con presión intraperitoneal

25. Estimaci ón de la presión de perfusión esplácnica PPE es un factor independiente de cierre y es mejor indicador de flujo visceral. El valor con más de 90% de especificidad para Silo es a una PPE de 44 mmHg. Es decir si….. PPE es mayor de 43 luego del cierre de la pared abdominal se puede seguir con el cierre primario porque el Silo no agregaría beneficios.

27. Y sirve esto ?

29. Manejo anest ésico Primer problema : anticipe P érdida de calor e hipotermia Evaporación > en gastrosquisis y daño intestinal Accesos venosos Catéter central o percutáneo para la NPT Controversia de que solución usar y cuánto Necesidad de drogas vasoactivas con menor efecto alfa Infección antibióticos Distensión gástrica SNG El N2O no es buena idea Malformaciones asociadas Hipoplasia pulmonar Descartar Beckwith-Wiedemann por riesgo de hipoglicemia Ecocardio preoperatoria recomendable

30. Problema dos: el cirujano Cierre primario o diferido (SILO) Considere medir PIA: Sonda Foley para medir PIV Problemas adicionales: Estómago lleno Aspire la SNG Intubación secuencia rápida Congestión del hemicuerpo inferior Vías venosas y línea arterial en hemicuerpo superior PANI y SpO2 en extremidades superiores Pabellón libre de látex en extrofia vesical

31. Problema tres: Ventilaci ón mecánica NO: en defectos pequeños S í: En defectos grandes con cierre primario Prematuro Algunos defectos asociados Prune Belly: por mala musculatura Quiz ás: Defectos grandes con Silo pueden ventilar espont áneamente si la PIA es baja Beckwith-Wiedemann por macroglosia

32. Problema cuatro : técnica anestésica y de analgesia Lo clásico descrito es la anestesia general Fentanyl: pancuronio Analgesia postoperatoria: Caudal: Anestésicos locales: bupivacaína Morfina Morfina endovenosa en BIC

34. Conclusiones El SCA es una complicaci ón rara pero fatal tras el cierre de los defectos de la pared abdominal. La medición de PIA permite objetivar qué pacientes se benefician del cierre primario La PIV es el gold standard de PIA La PVA: PRP es 10 cmH20 > que PIA Preferir Silo si PIA > 20 mmHg