1. ATENEO AMBULATORIO
Viernes 4 abril 2014
“Tengo manchas en el
cuerpo y me duelen
las manos”

2. PRESENTACIÓN DEL CASO
ENFERMEDAD ACTUAL:
 Hombre de 29 años con antecedentes de ERGE, que consulta
por dolor en los pulpejos de ambas manos de más de 6 meses
de evolución que progresa en el último mes con edema y
eritema palmo-plantar, dolor que le impide atarse los
cordones y placas eritematosas pruriginosas en el tronco
interpretadas primeramente como Pitiriasis rosada. Refiere
además, aumento involuntario de peso.
 No tuvo fiebre, artralgias o signos compatibles con Raynaud.
 No toma ni tomó medicación, no tiene animales ni usó
cremas o perfumes nuevos.
 Tiene pareja estable

3. PRESENTACIÓN DEL CASO
EXAMEN FÍSICO:
TA 130/80 FC 89x’ FR 16x’ Afebril
 Dolor en palmas y plantas a predominio de los
pulpejos de los dedos y pápulas en la cara
lateral de dedos de 1 mm
 Uñas en vidrio de reloj
 Eritema palmar a predominio de eminencia
tenar
 Placas eritematosas en cuello y tronco

6. ¿EN QUÉ PIENSA AL VER
ESTAS LESIONES?
¿QUÉ ESTUDIOS PEDIRÍA?

7. PRESENTACIÓN DEL CASO
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
Laboratorio:
Hto 40.2 % K 140 mEq/L Albumina 4.59 g/dl
Hb 13.9 g/dl Cl 140 mEq/L Colesterol T 177 mg/dl
Gb 8.13 mil/mm3 BD 0.15 mg/dl Ferritina 119.1 ng/ml
Eo 22.9% (1862) BT 0.38 mg/dl TSH 2.67 mcU/ml
Plaquetas 290
mil/mm3
GOT 16 UI/L Vitamina D 22 ng/ml
Uremia 28 mg/dl GPT 22 UI/L LDH 165 UI/L
Creatinina 0.87 mg/dl FAL 89 UI/L HIV no reactivo
Na 140 mEq/L Prot totales 7.83 g/dl VDRL no reactivo

8. PRESENTACIÓN DEL CASO
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
VSG 27 mm C3 105 mg/dl
PCR 7.1 mg/dl C4 28 mg/dl
Inmunoglobulina E 695.8 UI/ml FR < 10 UI/ml
Vitamina A 0.50 mg/l FAN negativo
ANTI DNA negativo

9. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:

10. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
Rx de manos:

11. PRESENTACIÓN DEL CASO
 Reinterrogado sobre atopía personal y familiar, no
presenta antecedentes previos
 Trae hemogramas previos de junio 2012 y octubre
2013 con recuento de eosinófilos normales

12. AHORA TENEMOS UN HOMBRE
JOVEN CON LESIONES EN LA PIEL E
HIPEREOSINOFILIA AGUDA…
¿QUÉ DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES PASAN POR SU
MENTE?

13. PRESENTACIÓN DEL CASO
EVOLUCIÓN:
 Se le realizó biopsia de piel de 2 lesiones de tronco
 AP: En dermis existe edema e infiltrado
inflamatorio leucocitario rico en eosinófilos
compatible con lesiones urticarianas.
 Se indica Hidroxicina 25 mg + Emulsión de avena,
suspender derivados de la leche y no usar otras
cremas o perfumes

14. PRESENTACIÓN DEL CASO
EVOLUCIÓN:
 Por progresión de las lesiones se decide
iniciar meprednisona 40 mg/día.
 Se solicita TAC de tórax, abdomen y
pelvis que no evidencia alteraciones
significativas.

17. PRESENTACIÓN DEL CASO
EVOLUCIÓN:
 Mejoran las lesiones de cuello y tronco, cediendo
el dolor en palmas y plantas y el prurito.
 Por presentar efectos adversos a los corticoides
(flushing, cefalea, insomnio y mayor reflujo
gastroesofágico), se suspenden.

20. Hto 40,2%
Hb 13,9 g/dl
Gb 10510 mil/mm3
Eos 0,3% (32)
Plaquetas 353000 mil/mm3
Inmunoglobulina E 1188 UI/ml
PRESENTACIÓN DEL CASO
EVOLUCIÓN
 Se solicita nuevo laboratorio:

21. EVOLUCIÓN
 Semanas después retorna a la consulta por recurrencia de la
signo-sintomatología por lo que decide reiniciar
meprednisona pero en esta oportunidad con 10 mg/día.
PRESENTACIÓN DEL CASO

22. Trastorno reactivo

24. Trastorno reactivo

25. Trastorno reactivo

26. Trastorno reactivo

27. Trastorno reactivo

28. Trastorno reactivo

29. Trastorno reactivo

30. Trastorno reactivo

31. DEFINICIÓN:
 Eosinófilos en sangre periférica >1500mil/mm3
por mas de 6 meses sin otra etiología que
pudiera explicarlo (parasitosis o alergia).
 Signos y/o síntomas de disfunción de órganos
blanco mediados por eosinófilos.
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

32. CLASIFICACIÓN:
 Primaria (o neoplásica): por estímulo de stem
cell, mieloide o neoplasia eosinofílica. Clonal.
 Secundaria (o reactiva): sobreproducción de
citoquinas eosinofilopoyéticas por otros tipos de
células. Policlonal. Ej: infecciones parasitarias,
ciertos tumores sólidos y linfoma de células T.
 Idiopática: causa desconocida. El daño orgánico
generalmente amerita tratamiento.
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

33. Síndrome de Hipereosinofilia
Forma
mieloproliferativa
Forma
linfocítica
Proliferación
clonal de
células T
Proliferación
clonal de
células no T
Superposición Idiopático
Benigno Episódica
Síndrome
de Gleich
Compleja
Asociado Familiar
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

34. SÍNDROME DE GLEICH:
 Caracterizado por:
• Episodios recurrentes de angioedema
• Urticaria + prurito
• Fiebre
• Ganancia de peso
• Ig M elevada
• Leucocitosis con hipereosinofilia
 Ausencia de daño cardiaco u otro órgano blanco
y síntomas episódicos
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

35. DERMATITIS ATÓPICA
CRITERIOS MAYORES:
1. Prurito
2. Eritema con vesículas/papulares y/o liquenificación
en al menos dos regiones
3. Dermatitis crónica o crónicamente recidivante:
verificada por un médico durante al menos 6
semanas o recurrente dentro de los 6 meses
4. Antecedente personal o familiar (primer grado) de
atopía

36. DERMATITIS ATÓPICA
CRITERIOS MENORES:
1. Edad de comienzo: < 2 años
2. Síntomas clínicos objetivables:
a. Xerosis
b. Ictiosis
c. Hiperlinearidad palmar o queratosis pilaris;
d. Tendencia a dermatitis en manos y pies inespecíficas
e. Eczema de pezón
f. Queilitis
g. Acentuación perifolicular
h. Pitiriasis alba
i. Pliegues anteriores del cuello
3. Síntomas subjetivos:
a. Prurito al sudar
b. Intolerancia a lanas y solventes orgánicos

37. DERMATITIS ATÓPICA
CRITERIOS MENORES:
4. Anormalidades inmunológicas:
a) IgE sérica elevada
b) Reactividad a pruebas cutáneas inmediata (tipo 1)
c) Intolerancia a alimentos
5. Tendencia a infecciones cutáneas
6. Anormalidades funcionales:
a) Eritema o palidez facial
b) Dermografismo blanco
c) Evolución infuenciada por factores ambientales/emocionales
7. Alteraciones en ojos o area periorbitaria:
a) Conjuntivitis recurrente
b) Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
c) Queratocono
d) Cataratas anterior subcapsular
e) Oscurecimiento orbitario (ojeras)

38. ¿CUÁL CREE QUE ES EL DIAGNÓSTICO
MAS PROBABLE?
¿CONTINUARÍA EL TRATAMIENTO CON
CORTICOIDES?
¿POR CUÁNTO TIEMPO?

39. DISCUSIÓN
 Sospecha de enfermedad sistémica con manifestaciones
en piel y manos.
 Evaluación cardíaca para impacto en órgano blanco de
hipereosinofilia.
 Coproparasitológico o tratamiento empírico de
parasitosis (baja probabilidad).
 Tratamiento con corticoides 2 meses y luego retirar en
forma progresiva.
Evaluar causas oncohematológicas (baja a mediana
probabilidad) por medio de IC/Hematología y eventual
PAMO sin tratamiento con corticoides y con recaída de
manifestaciones clínicas y humorales.

40. GRACIAS…