El documento describe diversas causas de exceso de andrógenos, incluyendo trastornos gonadales y suprarrenales primarios. Explica que la hiperplasia suprarrenal congénita es un grupo de enfermedades hereditarias causadas por defectos enzimáticos que afectan la producción de corticoides. También describe tumores de la corteza y médula suprarrenal como feocromocitomas y síndromes como MEN que pueden causar lesiones en múltiples glándulas endocrinas.

2. Diversas
etiologías
Trastornos causados
por un exceso de
andrógenos
Trastornos
gonadales
primarios
Trastornos
suprarrenales primarios

3. deshidroepiandrostero
na y androstenodiona-
ACTH
PRODUCION
EXCESIVA

4. EXCESO DE ANDROGENOS
La HSC representa un grupo de enfermedades autosómicas recesivas, cada una caracterizada por un defecto
hereditario en una enzima implicada en la biosíntesis de los corticoides suprarrenales, en concreto el cortisol.

5. HSC Deficiencia
enzimática
Comienzo de los síntomas clínicos puede producirse en
el período perinatal, más adelante, en la infancia, o (con
menor frecuencia) en la etapa adulta.
Deficiencia de 21-hidroxilasa, la actividad androgénica exagerada produce
signos de masculinización en mujeres, que van desde la hipertrofia del
clítoris y el seudohermafroditismo en lactantes hasta la oligomenorrea, el
hirsutismo y el acné en mujeres pospúberes.
Agrandamiento de genitales
externos.
Fértiles.
Leydig.
Oligospermia.
Sospecha en
cualquier neonato con
genitales ambiguos

6. Menor estimulación de las
suprarrenales por una deficiencia
de ACTH.
AGUDA: Crisis suprarrenal
CRONICA: ENF, de Addison

7. Síndrome de Waterhouse-Friderichsen. Hemorragia suprarrenal bilateral en un lactante con
septicemia fulminante, que provocó insuficiencia suprarrenal aguda.

8. La enfermedad de Addison, o insuficiencia corticosuprarrenal
crónica, es una infrecuente entidad provocada por una destrucción
progresiva de la corteza suprarrenal.
Neoplasias metastásicas
La suprarrenalitis autoinmunitaria
Tuberculosis
Sida

9. Suprarrenalitis autoinmunitaria. Además de la pérdida de codas las células, a excepción de
una fina banda subcapsular de células corticales, también se observa un extenso infiltrado de
células mononucleares.

10. Cualquier trastorno en el hipotálamo y la hipófisis, como el
cáncer metastásico, la infección, el infarto o la radiación, que
reduzca tanto las concentraciones de ACTH
CARACTERISTICAS CLINICAS
No aparecen hasta que la corteza suprarrenal este afectado al 90%.
TRANSTORNOS DIOGESTIVOS

11. Adenomas funcionantes se asocian con mayor frecuencia a hiperaldosteronismo y síndrome
de Cushing, los carcinomas son, más habitualmente, neoplasias virilizantes.
1.Carcinoma suprarrenal.
El tumor reduce el tamaño del riñón y comprime el polo superior del mismo.
Es muy hemorrágico y necrótico.
2. Carcinoma suprarrenal con anaplasia importante.

12. TUMORES DE LA MÉDULA
SUPRARRENAL
Feocromocitoma.
El tumor se encuentra rodeado por una corteza
adelgazada y muestra áreas de hemorragia.
Se observa la glándula suprarrenal residual en
forma de coma (parte inferior).
Los feocromocitomas son neoplasias compuestas por
células cromafines que, como sus homólogas no
neoplásicas, sintetizan y liberan catecolaminas y, en
algunos casos, otras hormonas peptídicas.
CARACTERISTICAS CLINICAS
Hipertensión
Taquicardia, cefaleas, sudoración…

13. Microfotografía de un feocromocitoma que muestra los característicos nidos de células con citoplasma
abundante. En esta preparación no se ven los gránulos que contienen catecolaminas. No es infrecuente
encontrar células anómalas (como la que se muestra en el centro de esta imagen), incluso en

14. Los síndromes MEN son un grupo de enfermedades congénitas causadas por lesiones
proliferativas (hiperplasias, adenomas y carcinomas) en múltiples órganos endocrinos.
El síndrome MEN-1 se debe a mutaciones en la línea germinal
del gen supresor de tumores MENl, que codifica la proteína
llamada menina.
MEN-2
MEN-2-A
• hiperparatiroidismo primario.
• manifestaciones extraendocrinas.
MEN-2B
• Glándula tiroidea.
• Medula suprarrenal.
• Glándula parotídea.
aparición de
mutaciones
activadoras del
protooncogén
RETen el locus
cromosómico
lOqll.2