Este documento resume dos tipos de linfomas indolentes: el linfoma folicular y el linfoma del manto. El linfoma folicular es el segundo tipo más común de linfoma y representa casi el 20% de los casos. Afecta principalmente a personas mayores de 50 años. El linfoma del manto es menos frecuente y se caracteriza por linfadenopatías, esplenomegalia y compromiso de la médula ósea. Ambos tipos son tratados de manera diferente dependiendo del estadio y factores de riesgo del paciente,

1. LINFOMAS INDOLENTES
( DE BAJO GRADO)
Dra. Yasmin Borjas
Hematóloga - Internista

2. LINFOMAS

3. CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR
A SIN SINTOMAS
B CON SINTOMAS
E EXTRANODAL
S ESPLENICO (SPLEEN)
X BULKY
Cancer Res. 1971 Nov;31(11):1860-1

4. LINFOMAS
SEGÚN SU TIPO CELULAR:
B , T o NK
SEGÚN SU AGRESIVIDAD:
AGRESIVOS - DE ALTO GRADO
NO AGRESIVOS (INDOLENTES ) – DE BAJO GRADO

5. CLASIFICACION DE LA OMS
Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2009:523-31

6. LINFOMAS INDOLENTES
- LINFOMA FOLICULAR
-LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PEQUEÑAS /
LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA
-L. LINFOPLASMACÍTICO
-L. DE CÉLULAS DEL MANTO
- L. DE LAS ZONA MARGINAL NODAL Y EXTRANODAL
(INCLUYE MALT O LINFOMAS DEL TEJIDO LINFOIDE
ASOCIADO A MUCOSAS)

7. ANATOMÍA DEL GANGLIO LINFÁTICO
FOLICULAR
MANTO
MARGINAL
Veremos folicular y manto…

8. LINFOMA FOLICULAR

9. LINFOMA FOLICULAR
Es el 2do tipo de linfoma mas frecuente y el mas común
de los indolentes.
Representa casi el 20% de los linfomas
Afecta a 14.000 estadounidenses por año
5 de cada 100.000 europeos
Cerca del 90% tiene positiva la t(14; 18)  BCL2 positivos
Tiene una supervivencia promedio de 10 años
Annals of Oncology 27 (Supplement 5): v83–v90, 2016
Williams Hematology, Eighth Edition. 2010, by The McGraw-Hill
Companies

10. LINFOMA FOLICULAR: DIAGNÓSTICO
Bx Ganglionar
Bx de Medula Osea
TAC contrastada (hasta 15% de los pacientes en estadio I y II)
Hemograma
Química: LDH, β2 microglobulina, ácido úrico
HIV, Hepatitis B y C
Annals of Oncology 27 (Supplement 5): v83–v90, 2016

11. CD20
CD10
CD23+/-
BCL6
LINFOMA FOLICULAR: INMUNOHISTOQUÍMICA
Haematologica May 2014 99: 802-810

12. LINFOMA FOLICULAR: GRADOS
Hasta el 3 A son tratados como indolentes…
El 3 B es considerado agresivo.
Para efectos prácticos desde el 3 es agresivo
Annals of Oncology 27 (Supplement 5): v83–v90, 2016
NCCN Guidelines B-Cell Lymphomas V.1- 2017

13. FLIPI 1 Y 2 (Follicular lymphoma-specific International
Prognostic Index)
Annals of Oncology 27 (Supplement 5): v83–v90, 2016
PFS
84
70
42

14. LINFOMA FOLICULAR: Tomando en
cuenta que….
10 a 20%  Remisión espontánea
30 – 40%  Transformación a Linfomas Agresivos
(usualmente a Difuso de Células Grandes B)
Se da tratamiento cuando…
Síntomas B, citopenias, enfermedad voluminosa, compresión
de órganos vitales, ascitis, derrame pleural o rápida
progresión
Annals of Oncology 27 (Supplement 5): v83–v90, 2016
Williams Hematology, Eighth Edition. 2010, by The McGraw-Hill Companies

15. LINFOMA FOLICULAR: TRATAMIENTO
ESTADIOS I y II:
“Watch and Wait”
Radioterapia
Rituximab Monoterapia
ESTADIOS III y IV:
R- Bendamustine
R-CVP
R- CHOP
Annals of Oncology 27 (Supplement 5): v83–v90, 2016
NCCN Guidelines B-Cell Lymphomas V.1- 2017

16. LINFOMA DEL MANTO

17. LINFOMA DEL MANTO: EPIDEMIOLOGÍA
Es el menos frecuente de los linfomas
Se caracteriza por linfadenopatías, esplenomegalia (80%) y compromiso de la
médula ósea con un corto período de remisión luego de las terapia estándar.
Pacientes en estadio III/IV al Dx
Supervivencia promedio 4 a 5 años
Representa 6- 9% de los LNH en Europa
4% de todos los linfomas en USA
Es 3:1 mas común en hombres que en mujeres
Edad promedio al Dx. 65 años
American Journal of Hematology, Vol. 90, No. 8, August 2015
Annals of Oncology 25 (Supplement 3): iii83–iii92, 2014

18. LINFOMA DEL MANTO
Está caracterizado por la t(11; 14)  Ciclin D1
< 5% son ciclin D1 negativos  SOX11, factor de
transcripción
Annals of Oncology 25 (Supplement 3): iii83–iii92, 2014
NCCN Guidelines B-Cell Lymphomas V.1- 2017

19. LINFOMA DEL MANTO: PATOGÉNESIS
Am Soc Clin Oncol Educ Book 2014; 34: 191–198
Clin Invest 2012;122:3416–3412

20. LINFOMA DEL MANTO: DIAGNOSTICO
Annals of Oncology 25 (Supplement 3): iii83–iii92, 2014
BX Ganglionar
Bx de Medula Osea: Leucemizados con Citometría
TAC contrastada
Hemograma
Química: LDH, β2 microglobulina, ácido úrico
HIV, Hepatitis B y C
LCR si es blastoide o hay Ki67 alto
Tracto GI si hay manifestaciones clínicas
NCCN Guidelines B-Cell Lymphomas V.1- 2017

21. LINFOMA DEL MANTO: INMUNOHISTOQUIMICA
CD20
CD5
CD10+/-
CD43
• La traslocación t(11:14)  Ciclin D1 (95% de los casos)
Más indolente: Ausencia de SOX11 y ki67 bajo
American Journal of Hematology, Vol. 90, No. 8, August 2015
Leukemia & Lymphoma, 2014; Early Online: 1–11

22. MIPI score Risk group % of patients Median OS
< 5.7 Low 44% Not reached*
5.7 to < 6.2 Intermediate 35% 51 months
≥ 6.2 High 21% 29 months
LINFOMA DEL MANTO: PRONÓSTICO
Annals of Oncology 25 (Supplement 3): iii83–iii92, 2014
Mantle cell lymphoma International
Prognostic Index (MIPI)
RIESGO SUPERVIVENCIA (OS)
En 5 años
BAJO No alcanzada
INTERMEDIO 51 meses
ALTO 29 meses

23. LINFOMA DEL MANTO: TRATAMIENTO
TERAPIA ADAPTADA AL RIESGO
INDOLENTE
OBSERVACIÓN INICIAL
PACIENTE JOVEN
DE RIESGO
INTERMEDIO O ALTO
TERAPIA CITOTOXICA
AGRESIVA
Y
CONSIDERAR TMO
PACIENTE MAYOR
RIESGO INTERMEDIO
O ALTO
R – CHOP
R- BENDA
ESTUDIO CLÍNICO
MANTENIMIENTO CON RITUXIMAB (PFS)

24. RA
GRACIAS …!