1. SINDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
Dr betancourt navarro daniel ulices 2014

2.  ORGANOS LINFÁTICOS
 Primarios:
 Timo y MO.
 Precursores de linfocitos se transforman en
 especializados T y B.
 Secundarios:
 Ganglios, bazo, anillo de Waldeyer, placas de
 Peyer, etc.
 Contacto con el antígeno y especificidad de
 reacción.

3. CLASIFICACION
 BENIGNOS
 Infecciosos:
 BK
 Toxoplasma
 HIV, VDRL
 EBV, CMV, etc
 Inflamatorios:
 LES
 Sarcoidosis,
 etc
MALIGNOS
Primarios
LNH
LH
LLC
Secundarios
Carcinomas

4.  ASPECTOS DIFERENCIALES
 Adenopatías
 Tiempo evolución y secuencia
 Tamaño
 Localización
 Consistencia
 Conglomerados
 Síntomas constitucionales.
 Repercusión general.
 Afectación de otras series: anemia,
 sangrados.
 Contacto infecciones
 Evidencias de neoplasia primitiva

5.  GENERALIDADES - LINFOMAS
 Son generados por la proliferación maligna de
 linfocitos anormales.
 Alteración en diferentes etapas de la
 linfopoyesis que genera linfocitos B o T con
 alteraciones morfológicas, inmunofenotípicas y
 citogenéticas.
 Tienen capacidad de o bien vivir más
 (alteraciones en la apoptosis), o bien de
 proliferar más.
 Comprometen principalmente los ganglios
 linfáticos, el bazo, hígado y médula ósea.

7.  GENERALIDADES - LINFOMAS
 Existen 2 tipos:
 Linfoma de Hodgkin
 Linfoma no Hodgkin

8.  LINFOMA DE HODGKIN
 Fue descrito por primera vez en 1832 por el
 médico británico Thomas Hodgkin.
 Enfermedad poco frecuente, es el 1 % de
las
 neoplasias malignas.
 Curable en el 85 % de los casos.
 Célula de origen: linfocito B del centro
 germinal.

9.  Tiene 2 picos de incidencia: 25 años y > 60
 años.
 Predomina en hombres.
 Incidencia estimada en Estados Unidos para el
 2008 fue de 8220 casos.
 Mortalidad estimada para el 2008 en USA fue
 de 1350 pacientes.
 Incidencia en Uruguay: 1,97 casos cada
 100000 habitantes en hombres y 1,67 casos
 cada 100000 habitantes en mujeres.

10.  LH-ETIOLOGIA
 Factores Predisponentes
 Infecciones Virales: 3 veces mayor riesgo en
 pacientes con antecedentes de Mononucleosis
 Infecciosa, enfermedad viral causada por el
 Virus de Epstein Barr.
 Predisposición Genética:
 Agregación familiar: riesgo significativamente
 mayor entre gemelos monocigóticos.
 Antígeno Leucocitario Humano: ciertos tipos de
 antígenos HLA tienen mayor riesgo de desarrollar
 LH.

11.  Factores Predisponentes
 Drogas: el uso de Dextroanfetamina
aumenta
 el riesgo de LH. El Riesgo Relativo es entre
dos
 y seis veces mayor que el de las personas
que
 no consumen tal droga.
 Inmunodeficiencias: como el VIH aumenta

12.  OMS 2008:
 LH clásico (95 %) Esclerosis Nodular 70
 %
 Celularidad Mixta 25 %
 Rico en Linfocitos 5 %
 Depleción Linfocitaria <
 1%
 LH Predominio Linfocítico Nodular (5%)

13.  LH-CLINICA
 Compromiso ganglionar con origen unicéntrico.
 Compromete territorios ganglionares contiguos.
 75 % de los casos se presentan con una
 tumoración a nivel cervical.
 Le siguen en frecuencia:
 Masa mediastinal;
 Ganglios axilares;
 Ganglios paraaórticos;
 Raramente presentan ganglios mesentericos epitrocleares
 de inicio extranodal

15.  < 5 % tienen compromiso de MO.
 Muy escasa frecuencia de compromiso de SNC:
 0-0,2 %.
 40 % presentan síntomas B
 adelgazamiento
 sudoración nocturna
 fiebre
 Muy frecuente el PRURITO
 Es frecuente que la variedad esclerosis nodular

16.  LH-PARACLINICA
 Para confirmar el diagnóstico, evaluar pronóstico
 y en vistas al tto.
 Hemograma y LP. (valorar anemia y elementos
 pronósticos)
 Azoemia, creatinina, ionograma
 Funcional y enzimograma hepático
 LDH
 Beta 2 microglobulina
 VES
 Uricemia
 Glicemia

17.  Examen de orina
 RxTx
 Ecografía abdominal
 TAC cuello, tórax, abdomen y pelvis
 BMO (+/-)
 ECG
 Ecocardiograma
 Criopreservación de semen y preservación
 función ovárica.

18.  Siempre biopsia
 ganglionar.
 Anatomía Patológica:
 identificación de células
 de Reed Sternberg sobre
 un infiltrado reactivo
 compuesto por linfocitos,
 eosinófilos, neutrófilos,
 histiocitos, plasmocitos,
 fibroblastos y fibras de
 colágeno.
 Este background es la

20.  El diagnóstico es
 histológico.
 Pero se realiza IHQ para
 confirmar:
 CD 15
 CD 30
 Ausencia de CD 20

22.  LH-PRONOSTICO
 SLE a 5 años según FR
 0 = 84% (7% pacientes)
 1 = 77% (22 % pacientes)
 2 = 67% (29 % pacientes)
 3 = 60% (23 % pacientes)
 4 = 51% (12 % pacientes)
 5 o más = 42% (7% pacientes)
 Cada factor reduce 7% SLE a 5ª.

23.  LH-TRATAMIENTO
 QUIMIOTERAPIA +/- RT
 Se intenta lograr alta eficacia con menor
 toxicidad.
 La QT más utilizada a nivel mundial es el plan
 ABVD.
 Doxorrubicina 25 mg/m2
 Bleomicina 10 UI/m2 D 1 y 15
 Vinblastina 6 mg/m2
 Dacarbazina 375 mg/m2

24.  LH-TRATAMIENTO
 Planes aprobados en 1ª línea:
 ABVD
 BEACOPP
 STANFORD V
 Complicaciones posteriores:
 20 % tumores sólidos a 25 años.
 6 % enfermedad coronaria a 10 años y 20 % a
 20 años.
 30 % neoplasma de mama a 30 años si RT Tx.
 RT aumenta Cáncer de pulmón (x 7-20 veces).

25. BIBLIOGRAFIA
 WILLIAMS MANUAL DE HEMATOLOGIA
1ª EdicióN
Lichtman M A
Beutler Ekipps T J;