Causas del síndrome nefrótico, cambios en la estructura y función glomerular.

1. Síndrome nefrótico
Diosa Isabel Oviedo Tapia

2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 Proteinuria intensa
 Hematuria mínima
 Hipoalbuminemia
 Hipercolesterolemia
 Edema
 Hipertensión
Disminución
de la
filtración
glomerular e
insuficiencia
renal

3. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
(MCD)
 70 a 90% niños – 10 a 15% adultos
 Borramiento de los pies que
apoyan los podocitos.
 Debilitamiento de las membranas
con poro hendido.
Edema repentino y síndrome nefrítico,
sedimento urinario acelular
Proteína 24h/10g con hipoalbuminemia
grave
hipertensión (30% en niños, 50% en
adultos)
hematuria microscópica (20% en niños y
33% en adultos)
atopia o síntomas alérgicos (40% en niños,
30% en adultos)
deterioro de la función renal (<5% en niños y 30%
en adultos).
el pronóstico a largo
plazo en adultos es
menos satisfactorio en
casos de insuficiencia
renal aguda o de
resistencia a
corticoesteroides

4. GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA
FOCAL
Cicatrices glomerulares segmentarias
Proteinuria
33% adultos 50% afrodescendientes
Factor de permeabilidad circulante
regulado por linfocitos T, proliferación
celular y síntesis de matriz,
anormalidades de podocitos

5. GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA
FOCAL
Síntomas: proteinuria,
hematuria, hipertensión
o insuficiencia renal
50% termina en
insuficiencia renal de 6-
8 años
Hipercelularidad
capilar
Glomerulopatia con
colapso
Lesión de la punta
glomerular

6. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
(MGN)
30% adultos, 30-50
años. Proporción
2:1 varones.
25 a 30% son
consecuencia de
cáncer, infecciones,
cuadros
reumatológicos.
Engrosamiento
uniforme de la
membrana basal en
todas las asas
capilares.
Grado de atrofia
tubular o fibrosis
intersticial anticipa
la progresión.
80% síndrome
nefrótico y
proteinuria no
selectiva,
remisiones
espontaneas 20 a
30%
33% recidivante
pero conservan
función renal,
33% insuficiencia
renal o muerte.
Peor pronostico
sexo masculino,
senectud,
hipertensión y
persistencia de
proteinuria
Complicaciones
trombóticas:
vena renal,
embolia
pulmonar y
trombosis de
venas profundas

7. ENFERMEDADES POR DEPOSITO
GLOMERULAR
Producción
excesiva de
inmunoglobulinas
de cadena ligera
Depósitos en los
glomérulos y
túbulos causan
proteinuria
intensa e
insuficiencia
renal
Enfermedad por deposito
de cadenas ligeras
• Insuficiencia
renal sin
proteinuria
Neoplasias de
las cadenas
ligeras:
nefropatía
por cilindros
• Síndrome
nefrótico con
insuficiencia
renal
Enfermedad
por depósitos
de cadenas
ligeras
70% evoluciona a diálisis
Pronostico global sombrío

8. ENFERMEDADES POR DEPOSITO
GLOMERULAR
Cadenas ligeras de Ig
 Primaria
 10% mieloma franco, lesiones
osteoliticas e infiltración en
medula ósea.
 Síndrome nefrótico, 20% evoluciona
y requiere diálisis.
Fragmentos proteínicos
amiloide A sérico
 Secundaria
 40% artritis reumatoide, 10%
espondilitis anquilosante o artritis
psoriasica.
 Síndrome nefrótico, 40 a 60%
evoluciona hasta necesitar diálisis.
Amiloidosis renal
Miocardiopatía
restrictiva,
hepatomegalia,
macroglosia y
proteinuria intensa
que a veces se
acompaña de
trombosis de la vena
renal

9. ENFERMEDADES
POR DEPOSITO
GLOMERULAR
 <1%, acumulación glomerular de
fibrillas no ramificadas dispuestas al
azar.
 Depósitos en el mesangio y pared
capilar glomerular , idiopática.
Adultos 40 años.
 Proteinuria moderada o abundante,
hematuria y diversas lesiones
histológicas.
 50% insuficiencia renal en 4 años
Glomerulopatia
fibrilar e
inmunotactoide

10. ENFERMEDAD DE FABRY
Error innato ligado al x
del metabolismo de la
globotriasosilceramida.
Endotelio, corazón,
encéfalo riñones.
Aparición en la niñez.
Acroparestesias,
angioqueratoma e
hipohidrosis.
Miocardiopatía, ACV y
daño renal.
Mueres alrededor de los
50 años
Mujeres:
insuficiencia
renal,
agrandamiento
de células del
glomérulo.
30~ proteinuria
leve o
moderada,
hematuria
microscópica o
síndrome
nefrótico.
40 a 50 años
evoluciona y
produce
insuficiencia
renal

11. Gracias.