2. Lesión heterogénea que generalmente se refiere a un estrechamiento
congénito de la aorta torácica, directamente opuesta, proximal o distal
al conducto arterioso.
Unión sinotubular al tronco
Tronco a subclavia izquierda
Subclavia izquierda al ductus
arterioso
La luz de la aorta puede estar atrésica en los casos más
graves, pero las paredes de la aorta todavía están en
continuidad, a diferencia del arco aórtico interrumpido
donde hay una falta de continuidad entre los segmentos
proximal y distal del arco aórtico.
3. MORFOLOGIA
En un extremo del espectro hay un
estrechamiento del arco aórtico tan
grave que es casi indistinguible de
un arco aórtico interrumpido y de
una hipoplasia del arco.
la coartación discreta
donde hay una lesión
localizada en forma de
estante dentro de la luz
del arco aórtico, a menudo
con una disminución
proximal del arco hacia la
obstrucción.
4. ETIOLOGIA
Teoria del tejido
ductal
Migracion de celulas
ductales de musculo
liso – aorta periductal
Constriccion
Teoria de
Hemodinamia
Alteraciones que
reducen flujo
sanguineo fetal
Sd. Turner: Obstrucción linfática
y compresión Ao. descendente
5. Z – score / coartacion
• Hoy en día, la mayoría de los centros examinan el arco proximal y distal en términos de
puntuaciones z para diagnosticar hipoplasia del arco.
• Se debe medir en proyección tanto sagital (entre la salida de la arteria subclavia izquierda y la
inserción del DA) como axial (justo antes de la desembocadura del DA en la aorta descendente).
• Un Z-score del istmo inferior a −2 se ha asociado con un mayor riesgo de CoAo.
Karl et al. describe el itsmo del arco
aórtico como hipoplásico si el diámetro
de la sección transversal del arco
transverso más 1 mm es menor que el
peso del paciente en kilogramos
6. Aumenta presión de AI
Congestion venocapilar Hipertension Pulmonar
Aumenta presión sistolica del VI, Ao ascendente y vasos supraAo.
Obstrucción al flujo de salida
Aumenta poscarga del VI Disminución de
FEVI del Vi por
aumento de
poscarga
Shunt I-D –
aumento del
flujo pulmonar
7.
8. SIGNOS Y SINTOMAS
Antecedentes
de mala
alimentación
Evidencia de
shock con
mala perfusión
Galope
escuchado en
la auscultación
+ soplo de
regurgitación
mitral
En la coartación significativa, las
pulsaciones de las arterias femoral y
dorsal del pie son difíciles de palpar y hay
un retraso braquiofemoral asociado
Hallazgo físico más
importante es la
hipertensión de las
extremidades
superiores
Se deben realizar cuatro
mediciones de la presión
arterial de las
extremidades
En niños mayores se
puede escuchar un
soplo sistólico con
continuación diastólica
en la región
infraescapular
izquierda
DIAGNOSTICO: diferencial de
presión arterial entre extremidades
sup – inf > 10 – 20mmhg
10. EKG
Aumento del voltaje en las
derivaciones precordiales
laterales compatible con
hipertrofia del ventrículo
izquierdo
ECOCARDIO
Identifica sitio de
obstrucción y gradiente
Hipertrofia ventricular
izquierda
Estrechamiento del arco
aórtico a nivel del istmo
El flujo diastólico distal a la
coartación aórtica es una
buena correlación de la
gravedad de la estenosis.
Resonancia
Magnetica
Circulacion collateral
Cateterismo
cardiaco
Demostrar la anatomía de la
zona coartada, su severidad
y extensión, se consideran
significativos los gradientes
superiores a 20 mmHg.
11. TRATAMIENTO
La PGE1 se administra
inicialmente en dosis de 0,05
mcg/kg/min a 0,1
mcg/kg/min
Aumentar gradualmente a
0,2 mcg/kg/min si no es
eficaz con la dosis más baja.
Propranolol 1,5 mg/kg/d
durante 2 semanas antes de
la operación y 1 semana
después de la operación
La intubación endotraqueal y
la ventilación mecánica son
frecuentemente necesarias
en el recién nacido Equilibrio de líquidos y
electrolitos antes de la
cirugía.
La acidosis metabólica grave
(pH < 7,2) por hipoperfusión
sistémica se corrige con la
administración de
bicarbonato (0,5 a 1 mEq/kg)
Coartectomia
Gradiente pico a pico de 20
mm Hg o más, presencia de
flujo colateral significativo,
hipertrofia ventricular
izquierda, hipertensión y
presión diastólica final del VI
elevada
12. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Resección y anastomosis término-terminal.
• disección y una movilización mayor de la aorta proximal y distal a la zona de
coartación se procede al pinzamiento de ambos segmentos aórticos y a la
resección de la zona de coartación, teniendo especial cuidado en resecar la
zona ductal para minimizar el riesgo de recoartación.
13. • Aortoplastia con parche
• realización de una incisión longitudinal en la zona de la coartación, tras la movilización y el pinzamiento de la
aorta proximal y distal a la misma, y la interposición de un parche ampliando la zona estenótica.
• Aortoplastia con flap de subclavia
• Toracotomía lateral, pinzando la aorta proximal a la arteria subclavia izquierda y distal a la zona de
coartación. Se liga cerca de la salida de la arteria vertebral izquierda, seccionándola y abriéndola
longitudinalmente, llegando a sobrepasar su incisión en la aorta hasta pasar distalmente la zona de la
coartación. El flap de subclavia se desliza como parche ampliando la zona obstruida
14. • Tratamiento percutáneo
• Introducción de un catéter por vía femoral a través de la zona estenótica con
un balón de angioplastia que, inflado a alta presión, conseguía romper la
íntima y la media del segmento aórtico coartado
Gradiente post angioplastia:
10mmHg
15. COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA Y MANEJO
POSOPERATORIO
• Sangrado y circulación colateral
• Pérdida de integridad de la línea de sutura provoca una hemorragia
catastrófica
• Hipertensión postoperatoria.
• Estimulación quirúrgica de las fibras nerviosas simpáticas ubicadas entre la
media y la adventicia del istmo aórtico
• Síndrome poscoarctectomía.
• 2 a 3 días después de la cirugía. El síntoma principal es dolor abdominal
intenso, acompañado de hipertensión, fiebre, dolor abdominal, vómitos, íleo
16. • Paraplejía
• Cuando hay circulación colateral insuficiente o nula, el riesgo es alto cuando
la arteria subclavia derecha es anormal y proviene de la aorta descendente.
En esa situación, la pinza proximal interrumpirá el flujo hacia ambas arterias
vertebrales y por tanto el riego a la parte superior de la médula espinal
además de la interrupción del flujo a la arteria Adamkiewicz
18. • La AIA es una falta completa de continuidad anatómica y luminal
entre los segmentos proximal y distal del arco aórtico.
MORFOLOGIA
La interrupción tipo A se
describe cuando la
interrupción es distal a la
arteria subclavia izquierda.
19. La interrupción tipo B:
La mas común 60-70% y ocurre entre las
arterias carótida común izquierda y subclavia
izquierda
La interrupción tipo C:
Menos comun (5%) se produce
entre las arterias innominada y
carótida común izquierda
20. PRESENTACION CLINICA Y DIAGNOSTICO
• A diferencia de la coartación de la aorta, la AIA casi siempre se
presenta en el período neonatal cuando se cierra el conducto
arterioso.
• El recién nacido presenta descompensación aguda acompañado de mala
perfusión y acidosis metabólica (láctica).
• Shock, insuficiencia hepática, insuficiencia renal, enterocolitis necrotizante y
convulsiones.
21. • IAA TIPO A:
• Disminución de pulsos y de TA en miembros inferiores con respecto a los
superiores si la obstrucción es distal al origen de la subclavia izquierda.
• IAA TIPO B:
• Obstrucción es entre la subclavia izquierda y la carótida izquierda, la
diferencia de pulsos será entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros
inferiores.
22. La ecocardiografía bidimensional es
el método diagnóstico de elección,
determinar bien la ubicación exacta
del arco aórtico interrumpido.
La tomografía computarizada suele
estar indicada para delinear mejor
la anatomía del arco y ayudar en la
planificación quirúrgica
23. TERAPIA MEDICA
La PGE1 se administra
inicialmente en dosis de 0,05
mcg/kg/min a 0,1
mcg/kg/minAumentar
gradualmente a 0,2
mcg/kg/min si no es eficaz con
la dosis más baja
Disminuir administracion
de oxigeno - aumenta
flujo sanguineo
Intubacion en caso de
prevencion de apnea por
prostaglandinas
24. MANEJO QUIRURGICO
• Cateterismo intervencionista:
• no tiene cabida en el tratamiento inicial de la AIA.
• Puede usarse después de la reparación quirúrgica para brindar alivio a través
de una anastomosis directa si hay estenosis.
• Resección y anastomosis término-terminal.
• disección y una movilización mayor de la aorta proximal y distal a la zona de
coartación se procede al pinzamiento de ambos segmentos aórticos y a la
resección de la zona de coartación, teniendo especial cuidado en resecar la
zona ductal para minimizar el riesgo de recoartación.
26. BIBLIOGRAFIA
• Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Tomasa Centella Hernández, Dennis Stanescub, Sinziana Stanescu.
Departamento de Cardiopatías Congénitas, Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España
• Law MA, Tivakaran VS. Coarctation of the Aorta. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL):
StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430913/
• Karaosmanoglu AD, Khawaja RD, Onur MR, Kalra MK. CT and MRI of aortic coarctation: pre- and postsurgical findings. AJR
Am J Roentgenol. 2015 Mar;204(3):W224-33. doi: 10.2214/AJR.14.12529. PMID: 25714305.
• Clinical Heart Disease in Infant and Children. Third Edition.
Notas del editor
La hendidura de la pared aortica en el sitio de la coartación con la dilatación pre y post coartación
Los efectos secundarios y las complicaciones de la PGE1 incluyen vasodilatación cutánea, hipotensión, alteraciones del ritmo o de la conducción, depresión respiratoria y apnea, fiebre, nerviosismo o actividad convulsiva, aumento de la infección, diarrea, enterocolitis necrotizante, trastornos metabólicos y (raramente) coagulopatía.
La anterior conecta las arterias mamarias internas y las arterias ilíacas externas a través del sistema epigástrico. La posterior conecta las arterias tirocervicales y la aorta descendente mediante un flujo retrógrado a través de las arterias intercostales dilatadas.
Esta estimulación provoca la liberación de norepinefrina con la consiguiente elevación de la presión arterial. Esta estimulación simpática también hace que las células yuxtaglomerulares liberen renina.