Este documento describe una propuesta de intervención cognitiva y comunicativa para tres niñas con síndrome de Rett. La intervención incluye una evaluación cognitiva y logopédica, objetivos de mantener y avanzar habilidades, y principios como individualizar la terapia y usar materiales significativos para cada niña. La terapia se centra en áreas como visomotricidad, memoria, percepción y asociación palabra-objeto, además de considerar el uso de férulas y la importancia de la familia en el proceso.

1. Dra. Mª José Navarro Domínguez
Psicóloga Asociación Valenciana Síndrome de Rett. Psicóloga y Especialista en Atención
Temprana. Directora Centro Privado de Psicología CIPSA. Psicóloga Asociación Parkinson
Alicante. Colaboradora Asociación Síndrome de Asperger. Psicóloga en Escuela Infantil desde
1995.
COGNICIÓN Y COMUNICACIÓN:
PROPUESTA DE INTERVENCIÓN
Es la experiencia personal a nivel de consulta privada llevado a cabo con tres niñas con
Síndrome de RETT de dos, nueve y trece años.
Lo primero que hacemos es una exploración a nivel cognitivo no tanto para conocer su nivel
de conocimientos sino para poder empezar a trabajar con ellas.
Se hacen sobretodo pruebas de observación. Basándonos muy especialmente en lo que nos
dicen los padres.
Nuestro objetivo es que haciendo algún movimiento que nosotros les hayamos enseñado
puedan decirnos lo que quieren en aquel momento.
El trato tiene que ser a nivel individual ya que cada niña es un mundo y como tal se la debe
tratar. Así, pues, el material que se utiliza tiene que construirse pensando en cada una de
ellas y es distinto para cada una.
En este tiempo que llevo observando y tratando a las niñas me he dado cuenta que estas
chicas entienden muchas mas cosas de las que en un principio pensé. Y también que se
frustran si no consiguen lo que se proponen. Por esto intentamos que sigan aprendiendo
aunque a veces nos parezca poco. Nunca debemos rendirnos.
Observaciones:
-Si las tratamos como si no nos entendieran se enfadan.
-A veces, al igual que nosotros, no tienen ganas de trabajar.
-Los aprendizajes son significativos.
-A veces nos anticipamos y no tendríamos que hacerlo. Deberíamos esperar a que fuesen
ellas las que hiciesen las cosas.
-Por otro lado, es muy importante que haya buen “feeling” con el/la terapeuta, ya que así es
mucho mas fácil trabajar.
-Debemos tener en cuenta las crisis epilépticas ya que no siempre estará igual de
disponible.
-Las ordenen deben darse de una en una, con un lenguaje sencillo. Concretas y cortas.
-Tenemos que tener paciencia y esperar a que ella reaccione y pueda actuar.
-Reforzar cuando una cosa la hace bien. Con alegría o con “xuxes”.
-El tono de voz debe ser divertid y amable.
-Es muy importante conseguir que presten atención.
Es indiscutible y sumamente importante una buena relación escuela-casa, casa-escuela.
Hay muchos tipos de terapias, pero hay algunas de especialmente recomendables como es la
de trabajar con los delfines. El inconveniente principal es la falta de sitios que a realizan.
En España hay dos o tres, solamente.

2. Las estereotipias:
Es importante que se reduzcan sobretodo para que las niñas presten más atención y para
que no se deformen las manos y la boca. Pero debe procurarse que puedan seguir utilizando
las manos. Sino, creemos que es contraproducente. (video donde se enseñan diferentes
tipos de férulas)
Que pretendemos?
Socializar a las niñas lo máximo posible. Podernos comunicar con ellas y que ellas lo puedan
hacer con nosotros.
Deben esforzarse a hacer cosas y aprender. En muy importante: APRENDER
continuamente.
Como lo llevamos a cabo?
Les enseñamos fotos de una cosa concreta y después de mucho repetir que es ellas son
capaces de diferenciar el objeto. O bien con la mirada o señalándolo con la mano.
La terapia se realiza dos o tres veces por semana y tiene una durada de cuarenta y cinco
minutos.

3. 1

4. Cognición y comunicación:
propuesta de intervención
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5. Estructura intervención
• Valoración.
• Objetivos intervención.
• Principios generales intervención.
• Consideración previa.
• Intervención logopédica.
• Intervención cognitiva.
• Familia.
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6. VALORACIÓN
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7. Cognitiva
Imposibilidad con test estandarizados: conocer lo que no hacen
Motivos:
• Dispraxia/Apraxia (*):
• no afecta I
• imposibilita/dificultad coordinar ps/movimiento
• acciones incorrectamente ejecutadas
• puesta en marcha cdtas preparatorias
• frustración
• Procesamiento lento.
• Latencia respuesta.
• Fluctuaciones perseverancia: motivación material.
Objetivo exploración: PUESTA EN MARCHA PROGRAMA INTERVENCIÓN.
Metodos exploración:
• Adaptación pruebas: uso cualitativo, ampliar fotos, colocación pruebas...
• Inventario Battelle (uso cualitativo).
• Cuestionarios elaborados para Sd. Rett.
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• Observaciones: directa/grabaciones, diferentes contextos.

8. 6

9. Logopédica
Objetivo exploración: PROPONER MEDIO COMUNICACIÓN MÁS
ADECUADO A SUS CARACTERÍSTICAS
Métodos exploración:
Peabody
Observaciones: directa/grabaciones, diferentes contextos y personas.
Registros/cuestionario comunicación.
Qué observar:
– Causa-efecto.
– Tipo respuesta: mirar, tocar, gestos faciales, R corporal, mixto.
– Latencia respuesta.
– Zona con mejor respuesta.
– Material de interés.
– Respuesta a órdenes.
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10. OBJETIVOS INTERVENCIÓN
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11. Mantener funciones.
Avanzar adquisiciones comunicativas.
Desarrollar potencial cognitivo y
comunicativo.
Que sea feliz.
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12. PRINCIPIOS GENERALES
INTERVENCIÓN
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13. Individualizar.
Construir material para ella.
Prejuicios??????
> comprensión de lo que parece.
Deseo por comunicarse.
Durante período de regresión también hay aprendizaje.
No esperar 100% acierto:
Motivación material: aburrimiento, simplicidad, apatía
emocional.
Hacer significativos los aprendizajes.
Costumbre a recibir sin esfuerzo!!!!!!!
Persevera en material concreto: posiblemt. comunica
deseo (comer, ver TV)
Incomodidad.
Feeling con terapeuta: muy selectivas.
Crisis epilépticas.
“Ataques risa”.
“Tienen sus días” ⇒⇒⇒ adaptarnos 11

14. Evitar distracciones: acomodación auditiva/visual.
Llamar su at: golpecitos, ruiditos de su interés, tocar cara.
Éxito asegurado.
Órdenes una en una y lenguaje sencillo.
Respuesta lenta
No anticiparnos
Cdtas preparatorias: permitirlas: hiperventilac., ↑
estereot. en intensidad y frec., balanceos,
miradas/apartar mirada...
Frustración.
Verbalizar lo que hacemos (indicación pr padres).
Reforzar respuestas: social/material.
Observar respuestas: RETROALIMENTACIÓN TRAT.
Tono voz divertido.
Ante la falta de respuesta a la orden usar palabra: en vez de
“coge” decimos “¡¡la abeja maya!!!”
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15. Problemas generalización.
Aprovechar cualquier señal.
Reducir demandas motoras en comunicación.
Cambiar actividades con frecuencia.
A veces señal de seguridad.
Establecer rutinas o secuencias actividades: ED tangible(p.
Ej. Mochila antes de ir al cole).
Aprendizaje por repetición: pr ojo aburrimiento!!!!!!!
Coordinación familiar-escolar-otros
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16. CONSIDERACIÓN PREVIA:
ESTEREOTIPIAS
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17. No voluntarias.
¿Qué?⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒FÉRULAS
¿Cuándo?:
↓ ESTEREOTIPIA: mano predominante.
USO FUNCIONAL: mano no predominante.
¿Cómo?:
Uso progresivo.
Observar ↑ ansiedad →→→ control tiempos.
Priorizar situaciones de aprendizaje y/o mayor frecuencia/intensidad.
Ambas manos?????
¿Cuáles?
Mano/ dedos/muñecas/codo
Articulada/no articulada
Yeso/termoplástico
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18. 16

19. 17

20. 18

21. INTERVENCIÓN
LOGOPÉDICA
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22. Consideraciones (I)
• Socialización.
• Autoestima.
• Toma de decisiones.
• Asociar lo que quiere/le gusta con lo que no quiere/no le gusta
para ↑ discriminación.
• Vocabulario:
• Diseñar listado.
• Funcional y significativo para ella.
• Crearlo: fotos, recortes, flash cards, dibujos, carátulas, láminas,...
• Ser claros en el refuerzo a su respuesta adecuada.
• Fuerte deseo de comunicación.
• Importante contextos naturales, variar situaciones de uso.
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23. Consideraciones (II)
• Entrenar en el mecanismo de la tarea antes esperar resultados.
• Aprendizaje sin error (evitar ensayo-error al principio).
• Dar todas las pistas necesarias al principio.
• Contingencia asociación orden ⇒ respuesta
• Reforzar de forma rápida la asociación.
• ↓Frustración.
• Pasar:
• concreto abstracto(?)
• tangible representacional
• 2 posibilidades ⇒ 3-4
• Perseveración en objetos/situaciones de su interés (indicar que
sabemos que eso es lo que quiere, intentos por centrarla).
• La casa y el colegio se convierten en “tablero comunicación
gigante” (adaptación familiar).
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24. Posición niña
• mirada
• brazo, codo, mano
Posición objeto/foto/dibujo
• plano/ inclinado/vertical
• derecha/izquierda
• contralateral/zona dominante
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25. SAC (I)
sistemas alternativos de comunicación)
• Cualquier forma de comunicación que sustituye al lenguaje
verbal ejecutado por la niña.
• Hace tangible/visualiza el lenguaje (mejora comprensión).
• Capacidad para:
– Asociar imagen-objeto real.
– Interpretar imágenes nuevas.
– Demandar.
– Expresar deseos.
– Elegir con coherencia (sus necesidades).
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26. SAC (II)
sistemas alternativos de comunicación)
Material: Soporte:
• Sí/no. • Velcro en la pared.
• Mirada. • Chalecos.
• Parpadeo. • E-Tran (paneles).
• Puntero.
• Lenguaje corporal.
• Tableros.
• Fotografías
• Agendas/carpetas.
• Recortes.
• Paneles.
• Dibujos • Interruptores.
• Pictogramas. • Conmutadores.
• Dispositivos voz (una salida o
más complejos).
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27. 25

28. 26

29. 27

30. 28

31. INTERVENCIÓN COGNITIVA
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32. Ejemplo de programa
• VISOMOTORA
– Tareas de coordinación ojo-mano.
– Intentar tocar/coger objetos en movimiento.
– Intentar coger/sacar objetos.
• MEMORIA
– Inmediata visual no secuencial (p.Ej. carátulas).
– Memoria asociativa auditiva (p. Ej. canción-carátula)
– Diario de actividades/situaciones de su vida (memoria remota).
• ESPACIOTEMPORAL
– Búsqueda de sonido con desplazamiento autónomo.
– Desplazarse hasta el lugar solicitado.
• DISCRIMINACIÓN-PERCEPCIÓN
− Estimulación tacto y olfato.
– Discriminación/identificación tacto y olfato
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33. • COGNITIVA
– Asociación visual (personajes-carátula). PALABRA-OBJETO/FOTOGRAFÍA
– Asociación auditiva (canción.carátula).
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34. ASOCIACIÓN PALABRA-OBJETO/FOTO/DIBUJO
• Objetivo: otro elemento más de
comunicación.
• Casos de niñas que sí son capaces.
• Material muy significativo.
• Repeticiones.
• Resultados???????
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35. FAMILIA
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36. Impacto emocional: APOYO E
INTERVENCIÓN.
Ayudar en el proceso de aceptación del
diagnóstico y desarrollo.
Hermanos.
Ajuste expectativas.
Rutinas.
Sobreprotección.
Normas.
Decir “no”.
EP
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39. www.rettcatalana.es
www.rett.es
www.airett.it
www.enfermedades-raras.org
www.rettsyndrome.org
www.gusinc.com/Overboard
majose1122@hotmail.com
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