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D R A . A N A P A O L A B A R B A C Á R D E N A S R 3 P
TUMORES DE SNC
INTRODUCCION
Los tumores de SNC suponen el 22% de las
enfermedades tumorales en menores de 14 años y el
10% entre los 14 y los 19 años.
Principal causa de muerte por cáncer en la infancia.
Aparecen en un cerebro en desarrollo y se localizan
en sitios específicos.
INTRODUCCION
Tumores intracraneales son aquellos
tumores que no solo que se derivan del
ectodermo neural, si no también los
derivados de otras capas embrionarias.
Comprenden todo proceso neoplásico
contenido dentro de la cavidad craneana y
en las paredes internas.
EPIDEMIOLOGIA
Constituyen 20% de todas las neoplasias
pediátricas, pudiendo ser hasta de un 25%.
Incidencia es de entre 2 a 5 casos por 100 mil niños
por año.
Tasa de mortalidad varían entre 0.7 a 6.5 por 100
mil.
Tasa de incidencia para padecer un tumor cerebral
entre familiares es del 2.55%
ETIOLOGIA
Enfermedades hereditarias: NF I y II, esclerosis tuberosa,
enfermedad de von Hippel-Lindau, síndrome de poliposis familiar.
Radiaciones ionizantes
Se han descrito causas virales, genéticas y hormonales.
Exposición paterna en las industrias de pinturas.
CLASIFICACION
Se realiza en base a la localización,
extensión e histología del tumor.
• Histología: se basa en la clasificación de la
World Health Organization.
• Localización: predominan los
infratentoriales, solo durante el primer año
de vida predominan los supratentoriales.
• Extensión: diseminan por espacio
subaracnoideo.
HISTOLOGIA
Astrocitomas
Meduloblastomas
Tumores neuroectodérmicos primitivos
Ependimomas
Craneofaringiomas.
Tumores de células germinales
Tumores de plexos coroideos.
LOCALIZACION
Infratentoriales 50%
• Astrocitoma cerebeloso
• Meduloblastoma
• Ependimoma
• Glioma del tronco
Selares 20%:
• Craneofaringioma
• Gliomas quiasmáticos
• Talámico e hipotalámico
• Germinomas
LOCALIZACION
Hemisférica 30%:
• Astrocitomas
• Oligodendrogliomas
• Ependimoma
• Meningioma
• Tumores de plexos coroideos
• Tumores de la región pineal
TUMORES ASTROCITARIOS
Representan el 30-40%
Mal delimitados, microscópicamente infiltrantes.
Su grado de malignidad oscila entre I-IV.
La mayoría son de bajo grado.
Extremo maligno: glioblastoma multiforme 8%
TUMORES ASTROCITARIOS
Astrocitoma pilocítico:
• 70% en menores de 20 años
• Corresponde al grado I
• Localización cerebelosa 97%.
• Factores: distribución topográfica,
carácterísticas radiológicas, patrones
tisulares, rasgos histológicos, patrón de
crecimiento.
TUMORES ASTROCITARIOS
Xantoastrocitoma pleomórfico:
• 1%.
• Niños y adultos jóvenes.
• Menores de 18 años
• Meninges
• Convulsiones resistentes al tratamiento
• Grado II, pronóstico favorable
TUMORES ASTROCITARIOS
Astrocitoma subependimario de
células gigantes:
• Localizada en la pared de los ventrículos
laterales, circunscrita, calcificada y benigna.
• Se asocia a esclerosis tuberosa
• 6-16%.
• Histología: células de aspecto ganglionar
con ambigüedad inmunofenotípica
TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES
Poco frecuentes
Presencia de diferenciación neuronal extensa, con componente glial.
Buen pronóstico, grados I-II
Astrocitoma desmoplásico infantil casi exclusivo de menores de 2 años.
Causan convulsiones parciales complejas.
Predilección por lóbulo temporal.
TUMORES EPENDIMARIOS
Tumores neuroepiteliales derivados de células que expresan
diferenciación ependimaria.
6-12% de TIC infantiles
30% menores de 3 años.
70% en fosa posterior (4t ventrículo), también en sistema
ventricular y canal espinal.
Grado II
TUMORES EPENDIMARIOS
Tienen variaciones intralesionales
como nódulos y necrosis.
Extensión a través de LCR
TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS
Neoplasias intraventriculares derivadas del epitelio de los plexos coroideos.
2-4%, 10-20% en el primer año de vida.
Se pueden presentar en la vida fetal
Tumores cerebrales congénitos más frecuentes.
Ventrículos laterales 50%
Cuarto ventrículo 40%
MEDULOBLASTOMA
Tumor embrionario del cerebelo.
TIC embrionario mas frecuente
Segundo tumor en incidencia durante la infancia 20%.
70% en menores de 16 años
Incidencia máxima 7 años
75% en vérmix
MEDULOBLASTOMA
Clasificación:
• Meduloblastoma clásico
• Meduloblastoma desmoplásico
• Meduloblastoma con nodularidad y
diferenciación neuronal avanzada
• Meduloblastoma de células grandes
• Medulomioblastoma
• Meduloblastoma melanótico
TUMORES GERMINALES
Raros.
0.5%
Se localizan en la línea media, especialmente en la
región pineal.
Germinoma: 10-20 años, componente citológico
linfocitario de células T
CLINICA
Va a depender de la edad del paciente, la
localización del tumor y la extensión.
Producen su sintomatología por el efecto
de masa, el aumento de la PIC, edema
peritumoral y por infiltración o destrucción
de tejido adyacente.
CLINICA
Desplazamiento de estructuras por: 1. Agujero
occipital, 2. Incisura del tentorio y el dorso de la silla
turca, 3. La hoz del cerebro, 4. Artificiales.
Edema cerebral de tipo vasogénico por permeabilidad
anormal de los vasos.
Destrucción tisular: por las dos condiciones
anteriores
HIPERTENSION INTRACRANEANA
Cefalea 55-77%
Irritabilidad
Vómito en proyectil 39-60% en supratentoriales y 73-78% en infratentoriales.
Papiledema 37% en supratentoriales, 68-90% en infratentoriales.
Diplopia por afección de nervios III, IV, VI
Aumento del perímetro cefálico
DATOS DE LOCALIZACION
I. Pares craneales:
• Anosmia, alucinaciones olfatorias, cacosmia
en tumores temporales.
• Disminución de la agudeza visual en los
tumores de fosa posterior, región selar y
paraselar.
• 7,8,9,10,11 y 12 con ataxia y nistagmus es
patognomónica de la TIC infiltrante en tallo
cerebral.
DATOS DE LOCALIZACION
II. Epilepsia:
• 34.1-90%
III. Signos deficitarios focales:
• Motores y de liberación piramidal: en tumores
hemisféricos.
• Sensitivos: hipoestesias, parestesias, disestesias.
• Afasia y apraxia: afasia motriz en 8% de los
tumores hemisféricos
INFRATENTORIALES
Síndrome cerebeloso en un 15-
72%, con ataxia
En los tumores de fosa posterior
se presenta en un 95%
DIAGNOSTICO
 TAC: como medida de apoyo ante la sospecha de
calcificaciones y en las situaciones en las que se
requiera un estudio rápido y sin anestesia.
 RMN
 PET.
TRATAMIENTO
 Quirúrgico: para diagnóstico histológico, reducción
de masa tumoral y liberar la circulación del LCR
 Radioterapia
BIBLIOGRAFIA
 Chico-Ponce de León, Castro Sierra, Perezpeña, et.
Al, Tumores intracraneales en el niño, HIM,
medigraphic.
 Ortega-Aznar, Romero Vidal, Tumores del SNC en la
infancia, Revista de neurología.
 Martínez Gonzélz, García Ribes, Tumores cerebrales
infantiles diagnóstico y semiología neurológica,
Hospital Universitario de las cruces.

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  • 1. D R A . A N A P A O L A B A R B A C Á R D E N A S R 3 P TUMORES DE SNC
  • 2. INTRODUCCION Los tumores de SNC suponen el 22% de las enfermedades tumorales en menores de 14 años y el 10% entre los 14 y los 19 años. Principal causa de muerte por cáncer en la infancia. Aparecen en un cerebro en desarrollo y se localizan en sitios específicos.
  • 3. INTRODUCCION Tumores intracraneales son aquellos tumores que no solo que se derivan del ectodermo neural, si no también los derivados de otras capas embrionarias. Comprenden todo proceso neoplásico contenido dentro de la cavidad craneana y en las paredes internas.
  • 4. EPIDEMIOLOGIA Constituyen 20% de todas las neoplasias pediátricas, pudiendo ser hasta de un 25%. Incidencia es de entre 2 a 5 casos por 100 mil niños por año. Tasa de mortalidad varían entre 0.7 a 6.5 por 100 mil. Tasa de incidencia para padecer un tumor cerebral entre familiares es del 2.55%
  • 5. ETIOLOGIA Enfermedades hereditarias: NF I y II, esclerosis tuberosa, enfermedad de von Hippel-Lindau, síndrome de poliposis familiar. Radiaciones ionizantes Se han descrito causas virales, genéticas y hormonales. Exposición paterna en las industrias de pinturas.
  • 6. CLASIFICACION Se realiza en base a la localización, extensión e histología del tumor. • Histología: se basa en la clasificación de la World Health Organization. • Localización: predominan los infratentoriales, solo durante el primer año de vida predominan los supratentoriales. • Extensión: diseminan por espacio subaracnoideo.
  • 8. LOCALIZACION Infratentoriales 50% • Astrocitoma cerebeloso • Meduloblastoma • Ependimoma • Glioma del tronco Selares 20%: • Craneofaringioma • Gliomas quiasmáticos • Talámico e hipotalámico • Germinomas
  • 9. LOCALIZACION Hemisférica 30%: • Astrocitomas • Oligodendrogliomas • Ependimoma • Meningioma • Tumores de plexos coroideos • Tumores de la región pineal
  • 10.
  • 11.
  • 12. TUMORES ASTROCITARIOS Representan el 30-40% Mal delimitados, microscópicamente infiltrantes. Su grado de malignidad oscila entre I-IV. La mayoría son de bajo grado. Extremo maligno: glioblastoma multiforme 8%
  • 13. TUMORES ASTROCITARIOS Astrocitoma pilocítico: • 70% en menores de 20 años • Corresponde al grado I • Localización cerebelosa 97%. • Factores: distribución topográfica, carácterísticas radiológicas, patrones tisulares, rasgos histológicos, patrón de crecimiento.
  • 14. TUMORES ASTROCITARIOS Xantoastrocitoma pleomórfico: • 1%. • Niños y adultos jóvenes. • Menores de 18 años • Meninges • Convulsiones resistentes al tratamiento • Grado II, pronóstico favorable
  • 15.
  • 16. TUMORES ASTROCITARIOS Astrocitoma subependimario de células gigantes: • Localizada en la pared de los ventrículos laterales, circunscrita, calcificada y benigna. • Se asocia a esclerosis tuberosa • 6-16%. • Histología: células de aspecto ganglionar con ambigüedad inmunofenotípica
  • 17. TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES Poco frecuentes Presencia de diferenciación neuronal extensa, con componente glial. Buen pronóstico, grados I-II Astrocitoma desmoplásico infantil casi exclusivo de menores de 2 años. Causan convulsiones parciales complejas. Predilección por lóbulo temporal.
  • 18. TUMORES EPENDIMARIOS Tumores neuroepiteliales derivados de células que expresan diferenciación ependimaria. 6-12% de TIC infantiles 30% menores de 3 años. 70% en fosa posterior (4t ventrículo), también en sistema ventricular y canal espinal. Grado II
  • 19. TUMORES EPENDIMARIOS Tienen variaciones intralesionales como nódulos y necrosis. Extensión a través de LCR
  • 20. TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS Neoplasias intraventriculares derivadas del epitelio de los plexos coroideos. 2-4%, 10-20% en el primer año de vida. Se pueden presentar en la vida fetal Tumores cerebrales congénitos más frecuentes. Ventrículos laterales 50% Cuarto ventrículo 40%
  • 21. MEDULOBLASTOMA Tumor embrionario del cerebelo. TIC embrionario mas frecuente Segundo tumor en incidencia durante la infancia 20%. 70% en menores de 16 años Incidencia máxima 7 años 75% en vérmix
  • 22. MEDULOBLASTOMA Clasificación: • Meduloblastoma clásico • Meduloblastoma desmoplásico • Meduloblastoma con nodularidad y diferenciación neuronal avanzada • Meduloblastoma de células grandes • Medulomioblastoma • Meduloblastoma melanótico
  • 23. TUMORES GERMINALES Raros. 0.5% Se localizan en la línea media, especialmente en la región pineal. Germinoma: 10-20 años, componente citológico linfocitario de células T
  • 24.
  • 25. CLINICA Va a depender de la edad del paciente, la localización del tumor y la extensión. Producen su sintomatología por el efecto de masa, el aumento de la PIC, edema peritumoral y por infiltración o destrucción de tejido adyacente.
  • 26. CLINICA Desplazamiento de estructuras por: 1. Agujero occipital, 2. Incisura del tentorio y el dorso de la silla turca, 3. La hoz del cerebro, 4. Artificiales. Edema cerebral de tipo vasogénico por permeabilidad anormal de los vasos. Destrucción tisular: por las dos condiciones anteriores
  • 27. HIPERTENSION INTRACRANEANA Cefalea 55-77% Irritabilidad Vómito en proyectil 39-60% en supratentoriales y 73-78% en infratentoriales. Papiledema 37% en supratentoriales, 68-90% en infratentoriales. Diplopia por afección de nervios III, IV, VI Aumento del perímetro cefálico
  • 28. DATOS DE LOCALIZACION I. Pares craneales: • Anosmia, alucinaciones olfatorias, cacosmia en tumores temporales. • Disminución de la agudeza visual en los tumores de fosa posterior, región selar y paraselar. • 7,8,9,10,11 y 12 con ataxia y nistagmus es patognomónica de la TIC infiltrante en tallo cerebral.
  • 29. DATOS DE LOCALIZACION II. Epilepsia: • 34.1-90% III. Signos deficitarios focales: • Motores y de liberación piramidal: en tumores hemisféricos. • Sensitivos: hipoestesias, parestesias, disestesias. • Afasia y apraxia: afasia motriz en 8% de los tumores hemisféricos
  • 30. INFRATENTORIALES Síndrome cerebeloso en un 15- 72%, con ataxia En los tumores de fosa posterior se presenta en un 95%
  • 31.
  • 32. DIAGNOSTICO  TAC: como medida de apoyo ante la sospecha de calcificaciones y en las situaciones en las que se requiera un estudio rápido y sin anestesia.  RMN  PET.
  • 33. TRATAMIENTO  Quirúrgico: para diagnóstico histológico, reducción de masa tumoral y liberar la circulación del LCR  Radioterapia
  • 34. BIBLIOGRAFIA  Chico-Ponce de León, Castro Sierra, Perezpeña, et. Al, Tumores intracraneales en el niño, HIM, medigraphic.  Ortega-Aznar, Romero Vidal, Tumores del SNC en la infancia, Revista de neurología.  Martínez Gonzélz, García Ribes, Tumores cerebrales infantiles diagnóstico y semiología neurológica, Hospital Universitario de las cruces.