Cuando considerar el uso de DAI en miocardiopatía dilatada no isquémica

1. CUÁNDO CONSIDERAR DAI
EN MIOCARDIOPATÍA
DILATADA NO ISQUÉMICA
Alejandro Paredes C.
Cardiólogo Electrofisiólogo
Santiago, 22 de marzo 2024.

2. HOJA DE RUTA
• Magnitud del problema
• FEVI/CF como factores de riesgo de muerte súbita cardiaca
• Antes y después del DANISH trial
• Nueva estratificación de riesgo de MS – evaluación de nuevos parámetros
• El futuro
• Reflexiones finales

3. MAGNITUD DEL PROBLEMA
• Miocardiopatía dilatada no isquémica (MCDNI): Prevalencia de 1 de cada 2500 personas en la población general.
• Enfermedad con perfil heterogéneo (causas genéticas vs adquiridas).
• Morbi-mortalidad asociada.
• Falla cardiaca terminal à CRT
• Arritmias ventriculares malignas à ICD
• Mortalidad a 5 años con OMT: 21-28%
• Incidencia anual de MSC es de 2-4% à 35-50% de las muertes por MS
• Sobrevivientes de PCR à 10-19% corresponden a DCM
• Estratificación de riesgo de muerte súbita basada fundamentalmente en FEVI/CF à ALTO RIESGO
• Ventajas & Desventajas

4. MAGNITUD DEL PROBLEMA
• Mejora en la estratificación de MSC à multiparamétrica.
• La evidencia que justifica el beneficio del DAI es más consistente en los pacientes con etiología isquémica que en la
MCDNI.
• Pro & Contras del implante de DAI.
• En prevención primaria de MS: 20-25% de los pacientes reciben descarga apropiada en seguimiento a 5 años
• Muchos pacientes con MSC presentan FEVI que no cumplen criterios para implante de DAI como prevención
primaria.
à Actualmente la efectividad del DAI no está en duda, sino que debemos identificar quienes pueden verse
beneficiados de su uso en la prevención primaria de MS.

5. En el subgrupo de pacientes con MCDNI, no se consiguió alcanzar
la significación estadística (HR = 0,73; IC95%, 0,50-1,07; p = 0,06).

7. INDICACIÓN DE IMPLANTE DE DESFIBRILADOR ÉPOCA PRE-DANISH
• ENFERMEDAD CARDIACA ISQUÉMICA
• FEVI ≤ 30%
• CF II-III
• ENFERMEDAD CARDIACA NO ISQUÉMICA
• FEVI ≤ 30%
• CF II-III
GRADO DE RECOMENDACIÓN
• Clase IA
• Clase IB

10. - Estudio randomizado multicéntrico entre Febrero 2008 y
Junio 2014.
- 1116 pacientes. X: 63.5 años. 72.5% hombres
- MCD no isquémica con OMT
- FEVI ≤35% - ProBNP>200 pg/mL – CF II-III (IV*)
- Seguimiento promedio: 67.6 meses
- 58% de los pacientes recibieron CRT.
- Objetivo primario: Mortalidad por todas las causas.
- Objetivo secundario: Muerte cardiovascular y muerte súbita
cardiaca.
Se redujo de forma contundente y estadísticamente significativa
la MS (4,3% en el grupo de DAI y 8,2% en el grupo de control;
HR = 0,5; IC95%, 0,31-0,82; p = 0,005).

12. INDICACIÓN DE IMPLANTE DE DESFIBRILADOR ÉPOCA POST-DANISH
• ENFERMEDAD CARDIACA ISQUÉMICA
• FEVI ≤ 30%
• CF II-III
• ENFERMEDAD CARDIACA NO ISQUÉMICA
• FEVI ≤ 30%
• CF II-III
GRADO DE RECOMENDACIÓN
• Clase IA
• Clase IIA

14. A, Overall. B, Patients ≤70 years of age. C, Patients >70 years of age

17. “Durante una mediana de seguimiento de
9.5 años, el implante de DAI no
proporcionó un beneficio de supervivencia
global en pacientes con insuficiencia
cardiaca sistólica no isquémica.
En los pacientes ≤70 años, el implante de
DAI se asoció a una menor incidencia de
mortalidad por todas las causas, muerte
cardiovascular y muerte súbita
cardiovascular.”
…Considerar la EDAD como factor
adicional al momento de decidir el
implante de DAI!

18. La MCDNI está constituida por un
grupo heterogéneo de
enfermedades en las que el
beneficio del DAI depende del
riesgo individual de MS.

19. FEVI CF
CMR
Test
genéticos
ECG, Biomarcadores, Ecocardiografía, M. nuclear

20. RNM CARDIACA
• Fibrosis miocárdica como promotor de arritmias ventriculares.
• Factor de riesgo independiente de FEVI/CF.
• Su ausencia predice un bajo riesgo de MS.
• Realce tardío de gadolinio (LGE) está presente hasta en 38% de los pacientes con DCM.
• Arritmias ventriculares en LGE (+) fue de 21% (tasa anual de eventos de 6.9%) vs LGE (-) fue de 4.7% (tasa
anual de eventos de 1.6%)
• Mayor relevancia en aquellos con FEVI >35% (OR 5.2, 95%CI: 3.4-7.9; p<0.001)
• En la MCDNI, la presencia de realce tardío medioventricular se ha asociado con mayor riesgo de arritmias y MS
incluso en pacientes con FEVI > 40%.
• Mapeo T1: proporciona una evaluación cuantitativa de la fibrosis intersticial difusa.
• Predice descargas adecuadas del DAI durante el seguimiento.
• Pendiente publicación de CMR-GUIDE trial (FEVI 36-50%)

24. ESTUDIO GENÉTICO
• 1 de 4 pacientes con DCM es portador de mutación patogénica.
• Mutación de LMNA confiere mayor riesgo de arritmias ventriculares y MS independiente de FEVI.
• Mutación de TTNtv es causa genética más común de DCM (15-25% de los casos).
• Predisposición a falla cardiaca avanzada > MSC
• Laminina AC (LMNA): asociada a arritmias auriculares/ventriculares tempranas, trastornos de conducción, MSC y
progresión de falla cardiaca.
• Presentación +/- a los 60 años.
• 18% de arritmias ventriculares malignas.
• Mayor riesgo: TVNS, sexo masculino, FEVI <45%, BAV 1º o BAV de alto grado.
• Mayor beneficio en implante de ICD en pacientes con FEVI más altas (menor disfunción).
• Filamina C (FLNC): 15% pueden presentar PCR.
• Mayor riesgo de MS à Mayor necesidad de ICD.
• Hasta 20% pueden presentar descargas apropiadas de ICD.

26. ESTUDIO GENÉTICO
• RBM20: mayor riesgo de VA sostenidas (44% vs 5% en aquellos con mutación en TTN)
• Historia familiar de MSC en hasta 51%
• Fosfolamban (PLN): se asociada a DCM arritmogénica con voltajes disminuidos en ECG y arritmias ventriculares
frecuentes.
• Mutación de R14del se asocia a AFMS en <50 años, descargas de ICD y necesidad de trasplante cardiaco.
• Desmoplakina (DSP): inicialmente asociada a MAVD à mayor compromiso del VI.
• Variantes asociadas a arritmias y disfunción VI.
• Portadores de mutación pueden presentar TV sostenidas independiente de FEVI.
• SCN5A: arritmias reportadas hasta en el 90% de los casos de DCM.
• Principalmente en mutación de R222Q.
• Potencial rol del tratamiento con Quinidina.

27. MARCADORES SEROLÓGICOS
• Elevaciones de BNP se asocian a RR de 3.7 de MS
y 2x mayor riesgo de arritmias ventriculares.
• ST2 + proBNP es la estrategia que mejor predice
la MS.
• QRS angosto.
• Ausencia de LGE.
• Hipertensión.
• Ausencia de historia familiar de MCD.
• Ausencia de síntomas o duración de síntomas <3
meses
• Ausencia de LMNA como variante genética.
ECG & ECG ambulatoria
• Duración de QRS
• Fragmentación de QRS
• Alternancia en microvoltaje de la onda T
• Onda T negativas
• Ángulo QRS-T
• Presencia de TVNS hasta en 40-60% de los pacientes.
• Mayor relevancia en pacientes con FEVI >35% (HR 5.3)
• Inducibilidad de TV en EEF.
Remodelado reverso del VI

31. REFLEXIONES FINALES
• Estratificación de riesgo de MS en MCDNI es difícil y compleja.
• ICD puede asociarse a complicaciones a corto y largo plazo que hay que considerar (No isquémicos son más
jóvenes que isquémicos).
• Estudio DANISH sirvió para analizar/replantear la estratificación de riesgo (FEVI-CF) e indicación de DAI utilizadas
hasta el momento.
• Adecuada selección de pacientes con evaluaciones multiparamétricas (CardioRNM y test genéticos).
• Importancia de estratificación personalizada y dinámica en el tiempo.
• El desafío actual es definir quienes pueden verse más beneficiados con el uso de DAI.

32. CUÁNDO CONSIDERAR DAI
EN MIOCARDIOPATÍA
DILATADA NO ISQUÉMICA