1) La demencia frontotemporal constituye un porcentaje significativo de las demencias degenerativas, representando el 20% de los pacientes que mueren con demencia antes de los 70 años.
2) Los síntomas iniciales suelen incluir cambios de personalidad, alteraciones conductuales, del afecto, lenguaje o funciones ejecutivas.
3) No existe un tratamiento específico para la demencia frontotemporal, por lo que el tratamiento se enfoca en controlar los síntomas.
Este documento presenta una revisión de la demencia frontotemporal (DFT). La DFT es la segunda causa más común de demencia cortical después de la enfermedad de Alzheimer. Se caracteriza por cambios de comportamiento y personalidad que aparecen temprano. Existen tres subtipos principales de DFT: la variante conductual, la demencia semántica y la afasia progresiva primaria, cada una con características neurológicas y manifestaciones clínicas distintas. El documento describe las características clínicas, neuropatológic
El documento describe los trastornos motores asociados a la degeneración lobular frontotemporal. Esta condición neurodegenerativa se caracteriza por cambios de comportamiento y personalidad o afasia, y puede desarrollar síntomas motores como parkinsonismo o afectación de la neurona motora. Los diversos síndromes clínicos se solapan y su aparición es variable, lo que dificulta el diagnóstico. A nivel neuropatológico se encuentran principalmente taupatías y ubiquitinopatías.
Demencia fronto temporal asociada a sindrome de diogenes y a dermatitis de di...Rodrigo Aguirre Baez
Este documento presenta el caso clínico de un hombre de 85 años con demencia frontotemporal asociada a un síndrome de Diógenes y una dermatitis crónica. Presentaba cambios de conducta como negligencia de la higiene y acumulación de objetos. Fue tratado con risperidona, lo que mejoró sus síntomas conductuales y la dermatitis.
Mujer de 68 años con deterioro neurológico progresivo y estatus epiléptico prolongado.
Discusión sobre pruebas complementarias de posibilidades diagnósticas previamente a resolución del caso por Anatomía Patológica.
La DFT tiene muchas presentaciones clínicas que incluyen afasia, alteraciones del comportamiento, pensamiento y motricidad. Estas variaciones se deben a la afectación de diferentes áreas del cerebro. Algunos pacientes presentan depósitos proteicos anormales. La DFT a menudo comienza en edades tempranas y tiene un importante componente genético. Los principales síndromes son la variante conductual, afasia progresiva primaria y demencia semántica.
1) La pubertad y adolescencia son épocas en las que con frecuencia aparecen nuevos casos de epilepsia, ya sea por factores hormonales o por exposición a lesiones cerebrales. 2) Entre los síndromes epilépticos más comunes en esta edad están las epilepsias generalizadas idiopáticas como el gran mal, la epilepsia mioclónica juvenil y las ausencias juveniles. 3) El diagnóstico se basa en la historia clínica, el EEG y, en algunos casos, estudios de neuroimagen o genétic
Avances en los criterios diagnósticos para la enfermedad de alzheimerASSE
Este documento resume los nuevos criterios diagnósticos propuestos por el Grupo Internacional de Trabajo para la Enfermedad de Alzheimer. Los criterios mejoran la detección de formas típicas, atípicas y mixtas de la enfermedad mediante el uso de biomarcadores como pruebas de LCR y PET. Además, permiten diagnosticar la enfermedad en estadios preclínicos e incluso en individuos asintomáticos con riesgo de padecerla.
Este documento presenta una revisión de la demencia frontotemporal (DFT). La DFT es la segunda causa más común de demencia cortical después de la enfermedad de Alzheimer. Se caracteriza por cambios de comportamiento y personalidad que aparecen temprano. Existen tres subtipos principales de DFT: la variante conductual, la demencia semántica y la afasia progresiva primaria, cada una con características neurológicas y manifestaciones clínicas distintas. El documento describe las características clínicas, neuropatológic
El documento describe los trastornos motores asociados a la degeneración lobular frontotemporal. Esta condición neurodegenerativa se caracteriza por cambios de comportamiento y personalidad o afasia, y puede desarrollar síntomas motores como parkinsonismo o afectación de la neurona motora. Los diversos síndromes clínicos se solapan y su aparición es variable, lo que dificulta el diagnóstico. A nivel neuropatológico se encuentran principalmente taupatías y ubiquitinopatías.
Demencia fronto temporal asociada a sindrome de diogenes y a dermatitis de di...Rodrigo Aguirre Baez
Este documento presenta el caso clínico de un hombre de 85 años con demencia frontotemporal asociada a un síndrome de Diógenes y una dermatitis crónica. Presentaba cambios de conducta como negligencia de la higiene y acumulación de objetos. Fue tratado con risperidona, lo que mejoró sus síntomas conductuales y la dermatitis.
Mujer de 68 años con deterioro neurológico progresivo y estatus epiléptico prolongado.
Discusión sobre pruebas complementarias de posibilidades diagnósticas previamente a resolución del caso por Anatomía Patológica.
La DFT tiene muchas presentaciones clínicas que incluyen afasia, alteraciones del comportamiento, pensamiento y motricidad. Estas variaciones se deben a la afectación de diferentes áreas del cerebro. Algunos pacientes presentan depósitos proteicos anormales. La DFT a menudo comienza en edades tempranas y tiene un importante componente genético. Los principales síndromes son la variante conductual, afasia progresiva primaria y demencia semántica.
1) La pubertad y adolescencia son épocas en las que con frecuencia aparecen nuevos casos de epilepsia, ya sea por factores hormonales o por exposición a lesiones cerebrales. 2) Entre los síndromes epilépticos más comunes en esta edad están las epilepsias generalizadas idiopáticas como el gran mal, la epilepsia mioclónica juvenil y las ausencias juveniles. 3) El diagnóstico se basa en la historia clínica, el EEG y, en algunos casos, estudios de neuroimagen o genétic
Avances en los criterios diagnósticos para la enfermedad de alzheimerASSE
Este documento resume los nuevos criterios diagnósticos propuestos por el Grupo Internacional de Trabajo para la Enfermedad de Alzheimer. Los criterios mejoran la detección de formas típicas, atípicas y mixtas de la enfermedad mediante el uso de biomarcadores como pruebas de LCR y PET. Además, permiten diagnosticar la enfermedad en estadios preclínicos e incluso en individuos asintomáticos con riesgo de padecerla.
1) El documento presenta el caso de una mujer de 51 años que muestra un deterioro progresivo de su conducta y función intelectual diagnosticado como demencia frontotemporal.
2) Los estudios neuropsicológicos revelaron alteraciones en diversas funciones ejecutivas y los resultados de neuroimagen y electrofisiológicos mostraron una alteración frontotemporal.
3) El documento discute la importancia del diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia frontotemporal en sus etapas tempranas debido a diferencias en pronó
El documento resume el Síndrome de Rett, un trastorno neurológico que afecta principalmente a niñas. Se caracteriza por un desarrollo normal inicial seguido de una regresión psicomotora, movimientos estereotipados y conductas autistas. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos. El síndrome es causado principalmente por mutaciones en el gen MECP2 y no tiene cura, requiriendo tratamiento sintomático y de apoyo.
Revisión de la presentación clínica de los síndromes neurocutáneos más frecuentes en la práctica médica: neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen), esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville) y angiomatosis encéfalo-trigeminal (síndrome de Sturge-Weber).
Este documento describe la etiología y fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer. Explica que factores como la edad, el sexo femenino, antecedentes familiares, traumatismos cerebrales, bajo nivel educativo y exposición al mercurio aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad. También señala que alteraciones genéticas como mutaciones en los genes del precursor de la proteína amiloide beta, la presenilina 1 y 2, y la apolipoproteína E están involucradas en la pat
2009 Estudio de los trastornos del espectro autista y trastornos del lenguaje...Berta Salvadó Salvadó
Este documento resume los estudios del Dr. Muñoz Yunta sobre los trastornos del espectro autista (TEA) y los trastornos del lenguaje mediante magnetoencefalografía (MEG). Sus investigaciones encontraron alta incidencia de epilepsia y actividad epileptiforme en pacientes con TEA, tanto en aquellos con crisis clínicas como subclínicas. La MEG detectó alteraciones epileptiformes predominantemente en las áreas perisilvianas del hemisferio izquierdo en pacientes con autismo grave, y en las region
Este documento presenta información sobre la demencia fronto-temporal, también conocida como enfermedad de Pick. Describe los hallazgos macroscópicos y microscópicos en la anatomía patológica, incluyendo la atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales. También proporciona los criterios de diagnóstico, como el inicio entre los 50-60 años con cambios de carácter y deterioro social antes que problemas de memoria, y que el diagnóstico definitivo requiere exámenes como TAC, PET y SPECT.
Presentación de repaso sobre neuropatía periférica. Incluye las enfermedades del nervio periférico más relevantes: neuropatía diabética, neuropatías asociadas a VIH, síndrome del tunel carpiano, síndrome de Guillain-Barré y mononeuropatía múltiple; y degeneración subaguda combinada de la médula espinal por deficiencia de vitamina B12, que afecta también al sistema nervioso central.
La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome caracterizado por la degeneración o atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales causada por procesos neurodegenerativos. Se presenta típicamente en la cuarta a sexta década de vida y causa alteraciones del comportamiento, personalidad y lenguaje. El diagnóstico se basa en la historia clínica, neuroimagen que muestra atrofia asimétrica de las regiones frontales y temporales, y la exclusión de otras causas. No tiene tratamiento especí
La demencia frontotemporal se caracteriza por una atrofia progresiva de los lóbulos frontales y temporales anteriores, lo que causa deterioro conductual o déficit del lenguaje. Puede presentarse con apatía, desinhibición, cambios de personalidad o afasia. Afecta más comúnmente a personas entre 45-65 años y su progresión es gradual con una aparición insidiosa de síntomas.
1. La demencia frontotemporal afecta las regiones frontales y temporales del cerebro, causando deterioro de la conducta social y del lenguaje.
2. Presenta tres subtipos principales: variante conductual, demencia semántica y afasia progresiva primaria.
3. Los síntomas incluyen apatía, depresión, cambios de personalidad, desinhibición e irritabilidad. Generalmente comienza entre las décadas de 40 y 60 años.
La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria y neurodegenerativa causada por una mutación en el gen HD10 en el cromosoma 4, lo que provoca movimientos involuntarios y deterioro cognitivo progresivo. Se transmite de manera autosómica dominante, por lo que solo se necesita heredar el gen defectuoso de uno de los padres para desarrollar la enfermedad. Actualmente no existe cura y el tratamiento se enfoca en reducir los síntomas.
10 trastornos hipercinéticos fenomenología y evaluaciónComunidad Cetram
El documento describe los trastornos hipercinéticos del movimiento, los cuales se caracterizan por un aumento anormal del movimiento. Explica que existen dos modelos para explicar estos trastornos: el modelo normal que mantiene un balance entre la vía que estimula el movimiento y la que lo inhibe, y el modelo hipercinético donde una lesión en el núcleo subtalámico causa hiperexcitabilidad cortical y fenómenos coreicos. También clasifica los trastornos hipercinéticos en primarios, secundarios
Trastornos neurológicos funcionales o disociativos (psicógenos) y simulación. Mayo de 2014. Dr. E. Botia. Sesión del Servicio de Neurología del Area Mancha Centro. Hospital General la Mancha Centro de Alcázar de San Juan y Hospital General de Tomelloso.
Este caso clínico describe las alteraciones neuropsicológicas observadas en un paciente de 31 años con neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción (NMMBC) de larga evolución desde la infancia. Presenta debilidad progresiva asimétrica predominante en extremidades superiores, arreflexia y atrofia muscular. Además, desde la adolescencia manifiesta alteraciones cognitivas y psicoconductuales. La presencia de anticuerpos anti-gangliósido GM1 podría explicar no sólo el síndrome neuropático
Este documento presenta información sobre la enfermedad de Huntington y fenocopias de Huntington. Describe la enfermedad de Huntington como una poliglutaminopatía causada por una expansión del triplete CAG en el gen HTT. Explica los criterios diagnósticos, la evolución clínica y las características epidemiológicas. También discute las fenocopias de Huntington, definidas como un cuadro clínico similar a la enfermedad de Huntington pero con un resultado genético negativo, siendo las expansiones C9orf72 una de las causas
Este documento describe la degeneración lobular frontotemporal (DLFT), una enfermedad neurodegenerativa que causa atrofia en los lóbulos frontales y parietales del cerebro. Esto puede manifestarse clínicamente a través de cambios en la conducta, personalidad y lenguaje. La DLFT generalmente se presenta entre los 45 y 65 años y es una causa importante de demencia presenil. Puede presentarse como demencia frontotemporal variante conductual, afasia progresiva primaria o demencia semántica, cada una con síntomas ling
Este documento presenta tres artículos relacionados con el síndrome de Rett. El primer artículo describe tres fenotipos clínicos del síndrome de Rett basados en la capacidad de caminar. El segundo artículo discute las características clínicas del síndrome de Rett y los avances en la genética. El tercer artículo presenta el caso de una niña de 11 años con síndrome de Rett no diagnosticado previamente.
El documento describe las diferentes variantes clínicas y patológicas de la demencia frontotemporal. Se discuten las características clínicas de la variante conductual y la variante lingüística, así como los hallazgos neuropatológicos asociados con inclusiones de proteína tau y TDP-43. También se proporcionan detalles sobre las pruebas de neuroimagen y neuropsicológicas útiles para el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer.
La corea se caracteriza por movimientos involuntarios, breves y espasmódicos que afectan la cara, el tronco y las extremidades. Puede presentarse junto con atetosis. La corea y la atetosis son síntomas y no enfermedades, que se producen como consecuencia de anomalías en los ganglios basales del cerebro. La forma de corea más común en la infancia es la corea de Sydenham, mientras que en los adultos corresponde principalmente a la enfermedad de Huntington y a la corea inducida por drogas. La en
El documento describe las generalidades y características clínicas de las demencias. Resume que las demencias son síndromes caracterizados por un declive cognitivo progresivo que afecta la autonomía y el funcionamiento social y laboral. La enfermedad de Alzheimer es la demencia más común, causada por placas amiloides y ovillos neurofibrilares que dañan las neuronas. Los síntomas incluyen deterioro de la memoria, orientación, lenguaje y comportamiento.
Este documento presenta el caso clínico de un hombre de 71 años diagnosticado con la enfermedad de Parkinson grado II. Describe los síntomas motores y no motores del paciente como temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. Además, resume brevemente la fisiopatología, etiología, manifestaciones clínicas, criterios diagnósticos y tratamiento de la enfermedad de Parkinson.
1) El documento presenta el caso de una mujer de 51 años que muestra un deterioro progresivo de su conducta y función intelectual diagnosticado como demencia frontotemporal.
2) Los estudios neuropsicológicos revelaron alteraciones en diversas funciones ejecutivas y los resultados de neuroimagen y electrofisiológicos mostraron una alteración frontotemporal.
3) El documento discute la importancia del diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia frontotemporal en sus etapas tempranas debido a diferencias en pronó
El documento resume el Síndrome de Rett, un trastorno neurológico que afecta principalmente a niñas. Se caracteriza por un desarrollo normal inicial seguido de una regresión psicomotora, movimientos estereotipados y conductas autistas. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos. El síndrome es causado principalmente por mutaciones en el gen MECP2 y no tiene cura, requiriendo tratamiento sintomático y de apoyo.
Revisión de la presentación clínica de los síndromes neurocutáneos más frecuentes en la práctica médica: neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen), esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville) y angiomatosis encéfalo-trigeminal (síndrome de Sturge-Weber).
Este documento describe la etiología y fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer. Explica que factores como la edad, el sexo femenino, antecedentes familiares, traumatismos cerebrales, bajo nivel educativo y exposición al mercurio aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad. También señala que alteraciones genéticas como mutaciones en los genes del precursor de la proteína amiloide beta, la presenilina 1 y 2, y la apolipoproteína E están involucradas en la pat
2009 Estudio de los trastornos del espectro autista y trastornos del lenguaje...Berta Salvadó Salvadó
Este documento resume los estudios del Dr. Muñoz Yunta sobre los trastornos del espectro autista (TEA) y los trastornos del lenguaje mediante magnetoencefalografía (MEG). Sus investigaciones encontraron alta incidencia de epilepsia y actividad epileptiforme en pacientes con TEA, tanto en aquellos con crisis clínicas como subclínicas. La MEG detectó alteraciones epileptiformes predominantemente en las áreas perisilvianas del hemisferio izquierdo en pacientes con autismo grave, y en las region
Este documento presenta información sobre la demencia fronto-temporal, también conocida como enfermedad de Pick. Describe los hallazgos macroscópicos y microscópicos en la anatomía patológica, incluyendo la atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales. También proporciona los criterios de diagnóstico, como el inicio entre los 50-60 años con cambios de carácter y deterioro social antes que problemas de memoria, y que el diagnóstico definitivo requiere exámenes como TAC, PET y SPECT.
Presentación de repaso sobre neuropatía periférica. Incluye las enfermedades del nervio periférico más relevantes: neuropatía diabética, neuropatías asociadas a VIH, síndrome del tunel carpiano, síndrome de Guillain-Barré y mononeuropatía múltiple; y degeneración subaguda combinada de la médula espinal por deficiencia de vitamina B12, que afecta también al sistema nervioso central.
La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome caracterizado por la degeneración o atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales causada por procesos neurodegenerativos. Se presenta típicamente en la cuarta a sexta década de vida y causa alteraciones del comportamiento, personalidad y lenguaje. El diagnóstico se basa en la historia clínica, neuroimagen que muestra atrofia asimétrica de las regiones frontales y temporales, y la exclusión de otras causas. No tiene tratamiento especí
La demencia frontotemporal se caracteriza por una atrofia progresiva de los lóbulos frontales y temporales anteriores, lo que causa deterioro conductual o déficit del lenguaje. Puede presentarse con apatía, desinhibición, cambios de personalidad o afasia. Afecta más comúnmente a personas entre 45-65 años y su progresión es gradual con una aparición insidiosa de síntomas.
1. La demencia frontotemporal afecta las regiones frontales y temporales del cerebro, causando deterioro de la conducta social y del lenguaje.
2. Presenta tres subtipos principales: variante conductual, demencia semántica y afasia progresiva primaria.
3. Los síntomas incluyen apatía, depresión, cambios de personalidad, desinhibición e irritabilidad. Generalmente comienza entre las décadas de 40 y 60 años.
La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria y neurodegenerativa causada por una mutación en el gen HD10 en el cromosoma 4, lo que provoca movimientos involuntarios y deterioro cognitivo progresivo. Se transmite de manera autosómica dominante, por lo que solo se necesita heredar el gen defectuoso de uno de los padres para desarrollar la enfermedad. Actualmente no existe cura y el tratamiento se enfoca en reducir los síntomas.
10 trastornos hipercinéticos fenomenología y evaluaciónComunidad Cetram
El documento describe los trastornos hipercinéticos del movimiento, los cuales se caracterizan por un aumento anormal del movimiento. Explica que existen dos modelos para explicar estos trastornos: el modelo normal que mantiene un balance entre la vía que estimula el movimiento y la que lo inhibe, y el modelo hipercinético donde una lesión en el núcleo subtalámico causa hiperexcitabilidad cortical y fenómenos coreicos. También clasifica los trastornos hipercinéticos en primarios, secundarios
Trastornos neurológicos funcionales o disociativos (psicógenos) y simulación. Mayo de 2014. Dr. E. Botia. Sesión del Servicio de Neurología del Area Mancha Centro. Hospital General la Mancha Centro de Alcázar de San Juan y Hospital General de Tomelloso.
Este caso clínico describe las alteraciones neuropsicológicas observadas en un paciente de 31 años con neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción (NMMBC) de larga evolución desde la infancia. Presenta debilidad progresiva asimétrica predominante en extremidades superiores, arreflexia y atrofia muscular. Además, desde la adolescencia manifiesta alteraciones cognitivas y psicoconductuales. La presencia de anticuerpos anti-gangliósido GM1 podría explicar no sólo el síndrome neuropático
Este documento presenta información sobre la enfermedad de Huntington y fenocopias de Huntington. Describe la enfermedad de Huntington como una poliglutaminopatía causada por una expansión del triplete CAG en el gen HTT. Explica los criterios diagnósticos, la evolución clínica y las características epidemiológicas. También discute las fenocopias de Huntington, definidas como un cuadro clínico similar a la enfermedad de Huntington pero con un resultado genético negativo, siendo las expansiones C9orf72 una de las causas
Este documento describe la degeneración lobular frontotemporal (DLFT), una enfermedad neurodegenerativa que causa atrofia en los lóbulos frontales y parietales del cerebro. Esto puede manifestarse clínicamente a través de cambios en la conducta, personalidad y lenguaje. La DLFT generalmente se presenta entre los 45 y 65 años y es una causa importante de demencia presenil. Puede presentarse como demencia frontotemporal variante conductual, afasia progresiva primaria o demencia semántica, cada una con síntomas ling
Este documento presenta tres artículos relacionados con el síndrome de Rett. El primer artículo describe tres fenotipos clínicos del síndrome de Rett basados en la capacidad de caminar. El segundo artículo discute las características clínicas del síndrome de Rett y los avances en la genética. El tercer artículo presenta el caso de una niña de 11 años con síndrome de Rett no diagnosticado previamente.
El documento describe las diferentes variantes clínicas y patológicas de la demencia frontotemporal. Se discuten las características clínicas de la variante conductual y la variante lingüística, así como los hallazgos neuropatológicos asociados con inclusiones de proteína tau y TDP-43. También se proporcionan detalles sobre las pruebas de neuroimagen y neuropsicológicas útiles para el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer.
La corea se caracteriza por movimientos involuntarios, breves y espasmódicos que afectan la cara, el tronco y las extremidades. Puede presentarse junto con atetosis. La corea y la atetosis son síntomas y no enfermedades, que se producen como consecuencia de anomalías en los ganglios basales del cerebro. La forma de corea más común en la infancia es la corea de Sydenham, mientras que en los adultos corresponde principalmente a la enfermedad de Huntington y a la corea inducida por drogas. La en
El documento describe las generalidades y características clínicas de las demencias. Resume que las demencias son síndromes caracterizados por un declive cognitivo progresivo que afecta la autonomía y el funcionamiento social y laboral. La enfermedad de Alzheimer es la demencia más común, causada por placas amiloides y ovillos neurofibrilares que dañan las neuronas. Los síntomas incluyen deterioro de la memoria, orientación, lenguaje y comportamiento.
Este documento presenta el caso clínico de un hombre de 71 años diagnosticado con la enfermedad de Parkinson grado II. Describe los síntomas motores y no motores del paciente como temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. Además, resume brevemente la fisiopatología, etiología, manifestaciones clínicas, criterios diagnósticos y tratamiento de la enfermedad de Parkinson.
Variantes temporales de la degeneración lobular frontotemporal. Sesión del Servicio de Neurología 11-10-2016. Hospital General La Mancha Centro. Dr. Santiago Navarro Muñoz.
Este documento resume los principales fármacos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson. La levodopa sigue siendo el estándar de tratamiento después de décadas de uso, aunque nuevas formulaciones buscan una estimulación dopaminérgica más fisiológica para evitar complicaciones motoras. El documento también describe los síntomas motores y no motores de la enfermedad de Parkinson, así como las escalas utilizadas para medir la gravedad de los síntomas.
La demencia frontotemporal (DFT) se caracteriza por la degeneración progresiva del lóbulo frontal y/o temporal, lo que causa cambios en la personalidad, comportamiento y lenguaje. Existen tres variantes principales de DFT: la variante conductual, la variante semántica y la variante primaria progresiva del lenguaje. La variante conductual se manifiesta con desinhibición y apatía, mientras que la variante semántica causa problemas con el significado de palabras. La variante del lenguaje incluye afasia progres
La enfermedad de Huntington, es un trastorno genético hereditario cuya consideración clínica se puede resumir en que es un trastorno neuropsiquiátrico.
(Descargar para poder apreciar mejor la información que esta oculta por los efectos)
Este trastorno de la memoria puede ser atribuible a una lesión que afecta las conexiones frontolímbicas y que interesa sobre todo a la memoria reciente y al aprendizaje verbal. Se observa una inercia de los trazos amnésicos; el sujeto está fácilmente distraído y no alcanza a mantener su atención sobre los datos recibidos ni sobre las metas a alcanzar. Hay una supresión de los programas que gobiernan la ejecución de las estrategias mentales que facilitan la evocación y la
La demencia no es una enfermedad específica. Es un término general que describe una amplia gama de síntomas asociados con el deterioro de la memoria y otras habilidades del pensamiento, que llegan a reducir la capacidad de una persona de realizar sus actividades diarias
Este documento trata sobre la demencia. Resume las definiciones, criterios diagnósticos, tipos principales (Alzheimer, frontotemporal, Lewy), factores de riesgo (envejecimiento), y exámenes útiles para el diagnóstico como pruebas de laboratorio, biomarcadores y técnicas de imagen.
ESQUIZOFRENIA EPIDEMIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA.pptxLuis Fernando
Este documento resume la epidemiología, factores de riesgo, características clínicas, etiología y teorías sobre la esquizofrenia. Algunos puntos clave incluyen: la prevalencia mundial es de aproximadamente 1%, los factores genéticos juegan un papel importante pero no son los únicos determinantes, la hipótesis dopaminérgica sigue siendo relevante aunque se reconoce la participación de otros sistemas neurotransmisores, y existen diferencias en la presentación clínica según el sexo y la
With the purpose of displaying the spectrum of frontotemporal dementias and associated disorders we present a series of patients with: frontotemporal dementia (frontal variant), progressive nonfluent aphasia, semantic dementia, apraxia of speech, and amyotrophic lateral sclerosis associated with frontotemporal dementia. In addition we present cases of corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy that may be considered in the frontotemporal dementia spectrum. The diagnostic difficulties, which require of semiologic expertise more than complementary exams, are underscored. On the other hand the necessity of neuropathologic confirmation is emphazised, since the clinical manifestations are not always in accordance with the autopsy features.
El espectro de las demencias frontotemporalesaromatiss
Este documento presenta varios casos de pacientes con diferentes variantes de demencia frontotemporal (DFT), incluyendo la variante frontal, afasia progresiva no fluente, demencia semántica, apraxia del habla progresiva, esclerosis lateral amiotrófica asociada a demencia, degeneración córtico basal y parálisis supranuclear progresiva. Describe los síntomas clínicos de cada caso y discute los diagnósticos diferenciales, enfatizando las dificultades del diagnóstico clínico y la necesidad de confirmación
El documento describe la atrofia multisistémica (AMS), una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central que combina parkinsonismo, trastornos autonómicos, piramidalismo y/o alteraciones cerebelosas. Se cree que la AMS, al igual que otras enfermedades, es el resultado de una alteración en la alfa-sinucleina. Existe una forma estrionigrica que se caracteriza por parkinsonismo y una forma olivopontocerebelosa que se caracteriza por trastornos cerebelosos.
Afasias progresivas primarias: las afasias de lenta evolución a demencia.neuropsiqueperu
La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome clínico neurodegenerativo caracterizado por el compromiso progresivo del lenguaje. Para diagnosticar APP, tres criterios deben cumplirse: 1) debe haber un deterioro del lenguaje que interfiera con el uso o comprensión de palabras, 2) la enfermedad debe ser neurodegenerativa y progresiva, y 3) la afasia debe progresar relativamente aislada, sin afectar la memoria episódica o el comportamiento. Existen diferentes variantes clínicas de APP, cada una con
La demencia es un trastorno cerebral que afecta ambos hemisferios e implica un deterioro adquirido de las funciones intelectuales. Existen demencias degenerativas como la enfermedad de Alzheimer, la cual es progresiva y más frecuente en mayores de 65 años, así como demencias secundarias como la vascular. El diagnóstico incluye pruebas neuropsicológicas y de laboratorio. El tratamiento se enfoca en el manejo de síntomas y en mejorar la calidad de vida del paciente y sus familiares.
Un hombre de 67 años es llevado a la clínica de neurología por su hija debido a que le había notado
temblor en el brazo derecho. Al parecer, el temblor había comenzado unos 6 meses antes y estaba
empeorando progresivamente. Al preguntarle, el paciente dijo haber notado que los músculos de los
miembros se le ponían a veces rígidos, pero lo había atribuido a la vejez. Mientras hablaba, se observó
que el paciente sonreía rara vez, y que le resultaba difícil hacerlo. También se notó una disminución
de la frecuencia del parpadeo. El paciente tendía a hablar en voz baja, débil. Al pedirle que caminase,
la postura y la marcha eran normales, aunque el paciente tendía a mantener flexionado el codo
derecho. Mientras estaba sentado, los dedos de la mano derecha se contraían y relajaban
alternativamente, y existía un temblor fino de la muñeca y el codo derechos. El temblor empeoraba
cuando el brazo estaba en reposo. El temblor se detuvo momentáneamente al sostener un libro con la
mano derecha, pero reapareció poco después de dejar el libro sobre la mesa. La hija dijo que el temblor
cesaba de forma inmediata al quedarse dormido. La exploración reveló un aumento del tono, con
cierta rigidez «en rueda dentada» a la movilización pasiva de la muñeca y el codo derechos. No existía
pérdida sensitiva cutánea ni profunda, y los reflejos eran normales. Sobre la base de sus
conocimientos de neuroanatomía, establezca el diagnóstico. ¿Qué regiones del encéfalo están
afectadas?
ENFERMEDAD DE PARKINSON, ETIOLOGIA, EPIDEMIOLOGIA.pptxChristian Castillo
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que causa la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra del cerebro. Esto provoca síntomas como temblores, rigidez, lentitud de movimientos y alteraciones en la marcha. El Parkinson puede ser causado por factores genéticos y ambientales. No existe una cura, pero los tratamientos con medicamentos como la levodopa pueden aliviar los síntomas.
Salud mental en niños y niñas etiopatogenia y tratamiento de los t. del humorJamil Ramón
El documento resume las principales teorías sobre los factores biológicos implicados en los trastornos del humor. Explica que los trastornos del humor tienen un origen multifactorial que involucra factores genéticos, cerebrales, neuroendocrinos e inmunológicos. Describe específicamente las alteraciones encontradas en los sistemas monoaminérgico, en los neurotransmisores como la serotonina y la dopamina, y en el eje hipotálamo-hipófisis-adrenal.
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa crónica y progresiva caracterizada por la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra del cerebro. Provoca alteraciones motoras como bradicinesia, rigidez y temblor, así como deterioro cognitivo como lentitud en el procesamiento, problemas con la memoria y las funciones ejecutivas. El tratamiento con levodopa mejora los síntomas motores pero puede causar efectos secundarios con el tiempo.
Este documento presenta información sobre la enfermedad de Alzheimer. Se describe como una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se manifiesta principalmente con deterioro cognitivo y trastornos de conducta. Explica los hallazgos patológicos característicos de placas amiloides y ovillos neurofibrilares, así como el proceso de evaluación para llegar a un diagnóstico, incluyendo exámenes neuropsicológicos, estudios de neuroimagen y análisis de biomarcadores.
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MANUAL DE SEGURIDAD PACIENTE MSP ECUADORptxKevinOrdoez27
EN ESTA PRESENTACIÓN SE TRATAN LOS PUNTOS MAS RELEVANTES DEL MANUAL DE SGURIDAD DEL PACIENTE APLICADO EN TODAS LAS INSTITUCIONES DE SALUD PUBLICA DE ECUADOR.
Alergia a la vitamina B12 y la anemia perniciosagabriellaochoa1
Es conocido que, a los pacientes con diagnóstico de anemia perniciosa, enfermedad con una prevalencia de 4% en países europeos, se les trata con vitamina B12, buscamos saber que hacer con los pacientes alérgicos a esta.
TRIAGE EN DESASTRES Y SU APLICACIÓN.pptxsaraacuna1
Se habla sobre el Triage, sus tipos y cómo aplicarlo en algún desastre. Además de explicar los pasos de los triages más usados como el SHORT y el START.
En esta presentación encontrarán información detallada sobre cómo realizar correctamente la maniobra de Heimlich y también información sobre lo que es la asfixia.
Comunicació oral de les infermeres Maria Rodríguez i Elena Cossin, infermeres gestores de processos complexos de Digestiu de l'Hospital Municipal de Badalona, a les 34 Jornades Nacionals d'Infermeras Gestores, celebrades a Madrid del 5 al 7 de juny.
traumatismos y su tratamiento en niños y adolescentesaaronpozopeceros
En la presentación se abarcan temas sobre las diversas formas de traumatisos en niños y adolescentes como las contusiones, esguinces, luxaciones, fracturas y distenciones. Tambien se tratan algunos aspectos para su diagnóstico y, por último, cual es el tratamiento para cada tipo de caso que se presente.
Pòster presentat per la pediatra de BSA Sofía Benítez al 70 Congrés de la Sociedad Española de Pediatría, celebrat a Còrdoba del 6 al 8 de juny de 2024.
SEMIOLOGIA MEDICA - Escuela deMedicina Dr Witremundo Torrealba 2024Carmelo Gallardo
Escuela de Medicina Dr Witremundo Torrealba
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Primer Lapso de Semiología
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Conceptos de Semiología Médica, Signos, Síntomas, Síndromes, Diagnóstico, Pronóstico
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...JavierGonzalezdeDios
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se manifiestan en períodos tempranos de la niñez y que, en conjunto, comparten una alteración en la adquisición de habilidades cognitivas, motoras, del lenguaje y/o sociales que impactan significativamente en el funcionamiento personal, social y académico. Tienen su origen en la primera infancia o durante el proceso de desarrollo y comprende a heterogéneos procesos englobados bajo esta etiqueta.
El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-V) incluye dentro los trastornos del neurodesarrollo los siguientes siete grupos: Discapacidad intelectual, Trastornos de la comunicación, Trastorno del espectro del autismo (TEA), Trastorno de atención con hiperactividad (TDAH), Trastornos específico del aprendizaje, Trastornos motores y Trastornos de tics. Es importante tener en cuenta que en una misma persona puede manifestarse más de un trastorno del neurodesarrollo. Y, dentro de todos los trastornos del neurodesarrollo, el autismo adquiere una especial importancia, por lo que será considerado en el próximo capítulo de la serie “Terapia cinematográfica” de forma particular.
Y esta gran diversidad también la ha reflejado en la gran pantalla y en las historias “de cine” que el séptimo arte nos ha regalado. Y hoy proponemos un recordatorio de la amplia variedad y complejidad de los trastornos del neurodesarrollo en la infancia a través de 7 películas argumentales. Estas películas son, por orden cronológico de estreno:
- El milagro de Ana Sullivan (The Miracle Worker, Arthur Penn, 1962) 6, para valorar el milagro de la palabra, el milagro del lenguaje y de los sentidos.
- Forrest Gump (Robert Zemeckis, 1994) 7, para comprender el valor de la lucha por encontrar cuál es la meta de cada uno, una mezcla de destino y sueños propios.
- Estrellas en la Tierra (Taare Zameen Par, Aamir Khan, 2007) 8, para confirmar que cada niño y niña es especial, incluso con sus potenciales deficiencias psíquicas, físicas y/o sensoriales.
- El primero de la clase (Front of the Class, Peter Werner, 2008) 9, para demostrar el valor de la superación y como, a pesar de nuestras dificultades, somos merecedores de oportunidades.
- Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013) 10, para entender la soledad del corredor de fondo ante los trastornos del neurodesarrollo.
- Gabrielle (Louise Archambault, 2013) 11, para intentar normalizar las relaciones afectivas y amorosas entre dos personas con enfermedades mentales y discapacidad.
- Línea de meta (Paola García Costas, 2014) 12, para interiorizar que la carrera de la vida es especialmente difícil para algunos.
Siete películas argumentales que el séptimo arte nos presenta con protagonistas afectos con diferentes trastornos del neurodesarrollo durante su infancia, adolescencia y juventud y que nos ayudan a comprender que cada persona es especial, diversa y con capacidades diferenciales que hay que respetar y potenciar.
La Sociedad Española de Cardiología (SEC) es una organización científica sin ánimo de lucro con la misión de reducir el impacto adverso de las enfermedades cardiovasculares y promover una mejor salud cardiovascular en la ciudadanía.
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Demencia frontotemporal
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Demencia frontotemporal
Ángela María Iragorri Cucalón1
Resumen
Introducción: el 20% de los pacientes que mueren con demencia antes de los 70 años de edad
tienen demencia frontotemporal, un síndrome amplio con tres grandes variantes clínicas:
variante frontal, demencia semántica y afasia primaria progresiva. Objetivo: presentar las
características demográficas, la genética, el diagnóstico, la patología, el tratamiento y otras
variantes de la demencia frontotemporal. Método: revisión de la literatura médica existente
sobre el tema. Conclusión: la mayoría de las formas familiares de demencia frontotemporal
tienen una herencia autosómica dominante y se asocian con mutaciones en el gen que
codifica la proteína tau. Los síntomas iniciales están relacionados con cambios de perso-
nalidad, alteraciones comportamentales, del afecto, el lenguaje o las funciones ejecutivas,
y se requieren imágenes cerebrales y pruebas neuropsicológicas para hacer un diagnóstico
acertado. No existe en la actualidad tratamiento específico para la demencia frontotemporal,
y este se basa en el control de síntomas.
Palabras clave: demencia, inhibidores de recaptación de serotonina, proteínas tau.
Title: Frontotemporal Dementia
Abstract
Introduction: Frontotemporal dementia constitutes a significant percentage of the degenerative
dementias, making up for 20% of patients who die with dementia before the age of 70. It is
an extensive syndrome with three clinical variants: frontal variant, semantic dementia and
primary progressive aphasia. Objective: To describe the demographic characteristics, gene-
tics, diagnosis, pathology and treatment, as well as other types of frontotemporal dementia.
Method: Review of the medical literature. Conclusions: Patients with this syndrome present
with behavioral and affective symptoms, language difficulties or executive dysfunction. An
imaging study of the brain should be performed, as well as neuropsychological assessment.
At present, no specific pharmacologic therapies have been approved for use in frontotem-
poral dementia.
Keywords: Dementia, serotonin uptake inhibitors, tau proteins.
1
Médica neuróloga de la Clínica La Inmaculada, Clínica de Trastornos Cognitivos y de
Memoria, Bogotá, Colombia.
2. Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Iragorri A.
140S Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Introducción
La demencia frontotemporal, aun-
que es menos frecuente que la enfer-
medad de Alzheimer, es responsable
de un porcentaje importante de las
demencias degenerativas: corres-
ponde a 5%-7% de las series de
autopsias y a 20% de los pacientes
que mueren con demencia antes
de los 70 años de edad (1-2). Sus
manifestaciones varían de acuerdo
con la distribución de la atrofia en
los lóbulos frontal y temporal
Arnold Pick fue quien describió
inicialmente las características
clínicas de un paciente con atrofia
lobar, circunscrita a los lóbulos
frontal y temporal, asociada con
afasia progresiva, en 1892 (1). En
1982, Mesulam propuso la expre-
sión afasia primaria progresiva, al
reportar seis casos de pacientes que
presentaban una afectación aislada
del lenguaje (3). Desde la descrip-
ción de los seis casos de Mesulam,
cerca de una centena más se han
descrito en la literatura médica
(3-4). Por otra parte, Snowden y
cols. (5) describieron pacientes con
un daño progresivo de la memoria
semántica, y propusieron la expre-
sión demencia semántica. Luego,
la literatura médica ha seguido
reportando numerosos casos de
demencia semántica (6-7).
En años recientes se han logrado im-
portantes avances en la identificación
de características clínicas, bioquími-
cas, patológicas y genéticas de este
grupo de enfermedades (1). Ante esta
gran variabilidad de manifestaciones
y luego de múltiples intentos por cla-
sificar la demencia frontotemporal,
se ha propuesto hacerlo según su
presentación clínica. Se considera
un síndrome amplio con tres grandes
variantes clínicas (Tabla 1): variante
frontal, demencia semántica y afasia
primaria progresiva (6,8-10).
Características demográficas
La demencia frontotemporal se
instaura, por lo general, durante
la sexta década de la vida, y la
edad de muerte es usualmente
Tabla 1. Clasificación de la demencia frontotemporal (10)
Variante Síntomas Lesión anatómica
Variante frontal
Cambio de personalidad
y comportamiento
Corteza orbitofrontal
bilateral
Afasia primaria
progresiva
Afasia no fluente, alteración en la
expresión, se conserva la comprensión
Área perisilviana izquierda
Demencia semántica
Afasia anómica fluente con alteración
en la comprensión y pérdida del
significado
Corteza temporal
inferolateral izquierda
o bilateral
3. Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Demencia frontotemporal
141SRev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
en la séptima década, aunque hay
reportes de casos familiares en los
cuales las primeras manifestaciones
de la enfermedad se presentan
durante la segunda década (11).
Las características demográficas
difieren de acuerdo con la variante
clínica de la enfermedad:
• La variante frontal y la demencia
semántica son más frecuentes
en hombres, con una relación
2:1; mientras la afasia primaria
progresiva es más frecuente en
mujeres (11).
• La progresión de la enfermedad
es más rápida en la variante
frontal; la muerte se presenta a
los 3,4 años en promedio. Entre
tanto, los pacientes con demen-
cia semántica viven más de
seis años desde el momento del
diagnóstico (12), y los pacientes
con afasia primaria progresi-
va tienen una supervivencia
intermedia. La presencia de
enfermedad de motoneurona o
síntomas parkinsonianos acor-
tan el tiempo de sobrevida.
Genética
En una minoría de los casos (<10%)
hay una historia familiar. La mayo-
ría de las formas familiares de de-
mencia frontotemporal tienen una
herencia autosómica dominante y
se asocian con mutaciones en el gen
que codifica la proteína tau (relacio-
nada con microtúbulos), localizado
en el cromosoma 17 (13). En este
gen se han identificado más de 35
mutaciones (14-16), y tres de ellas
son responsables de, por lo menos,
la mitad de los casos familiares de
demencia frontotemporal: P301L,
mutaciones del exón 10 y N279K.
La primera mutación se asocia con
el fenotipo clásico de la demencia
frontotemporal; la segunda, con una
afectación de la memoria o el lengua-
je, relacionada con parkinsonismo,
y la tercera, con una degeneración
palidopontonigral, que se manifies-
ta con parkinsonismo y parálisis
supranuclear progresiva (1). Las
manifestaciones clínicas encontra-
das con otras mutaciones incluyen
ideas delirantes paranoides, compor-
tamiento antisocial, convulsiones y,
ocasionalmente, amiotrofía.
Se han descrito algunos casos de de-
mencia frontotemporal con herencia
autosómica dominante asociados
con mutaciones en los cromosomas
9 (17) y 3 (18). Las mutaciones de
la presenilina 1 pueden terminar
en demencia frontotemporal, en
ausencia de depósitos de amiloide
(19). La asociación con apolipopro-
teína E4 es muy débil, a diferencia
de lo que ocurre en la enfermedad
de Alzheimer (20-21).
Diagnóstico
Los criterios diagnósticos —publi-
cados por Neary y cols. (22)— se
utilizan con fines de investigación y
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Iragorri A.
142S Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
establecen tres subtipos clínicos de
la enfermedad: una variante fron-
tal, donde predominan los cambios
comportamentales; la demencia
semántica, caracterizada por una
afasia fluente con pérdida del co-
nocimiento semántico, y la afasia
primaria progresiva.
Los síntomas iniciales de la demen-
cia frontotemporal están relaciona-
dos con cambios de personalidad,
así como con alteraciones compor-
tamentales, del afecto, del lenguaje
o de las funciones ejecutivas (23-
25). Sin embargo, son variables de
acuerdo con el área cortical afec-
tada: puede existir desinhibición,
probablemente secundaria al daño
de la corteza basal frontal y tempo-
ral anterior, y es más frecuente en
pacientes con disfunción frontotem-
poral derecha (26-27). Las altera-
ciones del lenguaje son frecuentes,
en especial en pacientes con una
afectación asimétrica izquierda (28).
La apatía se asocia con disfunción
del cíngulo anterior (26).
La insuficiencia en las funciones
ejecutivas es una característica de
la variante frontal, con dificultades
en la planeación y organización del
espacio. Son frecuentes la hipero-
ralidad, el aumento de peso y los
cambios en la preferencia de los
alimentos, así como las compulsio-
nes en relación con la alimentación;
igualmente, pueden ser secunda-
rios a disfunción frontotemporal y
cambios en las concentraciones de
serotonina o dopamina (26).
En algunos pacientes se observa un
aumento en el interés en la música y
las artes visuales, asociado con crea-
tividad musical o visual, en especial
en casos de una afectación focal del
lóbulo temporal anterior izquierdo
(29). Los hallazgos en la evaluación
neuropsicológica son útiles en el
diagnóstico diferencial de la demen-
cia frontotemporal (30).
La mayoría de pacientes, incluso en
etapas tempranas de la enfermedad,
presentan una afectación impor-
tante de las funciones ejecutivas,
el lenguaje y la memoria de trabajo.
Por lo general, están preservadas
las habilidades visuoconstruccio-
nales, a diferencia de la enfermedad
de Alzheimer (1). La evaluación
neuropsicológica permite, además,
hacer un diagnóstico diferencial
entre las variantes de la demencia
frontotemporal (3).
Variante frontal de la demencia
frontotemporal
La variante frontal representa el 90%
de los casos de demencia frontotem-
poral y su manifestación son los
cambios de comportamiento (9, 31-
33), de los cuales los más frecuentes
son pérdida de emotividad, desin-
hibición, disminución del cuidado
personal, pérdida de interés en las
actividades que antes realizaba, au-
mento en el consumo de alimentos
con una preferencia por alimentos
dulces y comportamientos motores
estereotipados (31,34).
5. Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Demencia frontotemporal
143SRev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Los criterios diagnósticos de la
variante frontal incluyen trastor-
nos comportamentales de inicio
insidioso, con una progresión lenta,
deterioro social, signos precoces de
desinhibición, rigidez e inflexibilidad
mental, ausencia de conciencia de
enfermedad (anosognosia) y tras-
tornos afectivos y del lenguaje (Tabla
2). Se han descrito dos sín-dromes
clínicos de la variante frontal (31):
• Apático: mediado por atrofia
del área dorsolateral del lóbulo
frontal.
• Desinhibido: mediado por atrofia
del área orbitomedial del lóbulo
frontal y el polo temporal.
Tabla 2. Criterios diagnósticos de la variante frontal de la demencia frontotemporal (22)
Criterios
esenciales
A. Inicio insidioso y progresión gradual
B. Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonal
C. Alteración precoz de la introspección
D. Superficialidad e indiferencia emocional precoces
E. Anosognosia precoz
Manifestaciones
que apoyan el
diagnóstico
A. Comienzo antes de los 65 años de edad
B. Agrupación familiar de demencia o antecedente de un trastorno
similar en un familiar de primer grado
C. Trastorno de conducta:
1. Deterioro en el cuidado y en el aseo personales
2. Inflexibilidad y rigidez mental
3. Distractibilidad e impersistencia
4. Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria
5. Conducta estereotipada y perseverativa
6. Conducta de utilización
D. Alteraciones del habla y del lenguaje:
1. Alteraciones en la faceta expresiva: pérdida de la espontaneidad
y la concreción del lenguaje y habla entrecortada
2. Lenguaje estereotipado
3. Ecolalia
4. Perseveración
5. Mutismo tardío
E. Signos físicos:
1. Reflejos de desinhibición cortical
2. Incontinencia urinaria
3. Acinesia, rigidez y temblor
4. Presión arterial baja y lábil
5. Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones
(enfermedad de la neurona motora)
F. Pruebas complementarias:
1. Exploración neuropsicológica: alteración intensa en las pruebas
exploradoras de las funciones frontales, en ausencia de trastorno
notable de la memoria, el lenguaje y la percepción espacial
2. Electroencefalograma normal en estadios con demencia evidente
3. Pruebas de neuroimagen cerebral (estructural y/o funcional):
anormalidad de predominio frontal o temporal anterior
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En los dos síndromes, se conservan
las actividades instrumentales, el
lenguaje y las funciones visuoes-
paciales (31). La memoria puede
llegar a afectarse, pero no existe
una franca amnesia al inicio de la
enfermedad. En algunas ocasiones
se presenta una dificultad en gene-
rar información, con implicaciones
en la abstracción y la organización
(9,35).
Demencia semántica
La demencia semántica se caracte-
riza por una pérdida del significado
de las palabras, aun cuando se
conservan los aspectos fonológicos
y sintácticos del lenguaje (Tabla 3).
Al comienzo, los pacientes tienen
poca conciencia de su defecto y
pierden, de manera progresiva, su
capacidad para entender el signi-
ficado de las palabras, así como
estímulos visuales, olores, sabores
y sonidos no verbales (31). Sin em-
bargo, pueden emplear los objetos
que dicen no saber qué son.
La demencia semántica es secunda-
ria a una degeneración de la región
anterior de los lóbulos temporales,
y tanto los estudios en imágenes
como en autopsias han demostrado
una afectación importante de los
giros temporales inferior y medio
(31,36).
Aunque el déficit semántico es pre-
dominante en el cuadro clínico, las
personas pueden presentar cambios
comportamentales, que son diferen-
tes a los que se evidenciados en la
Aspectos que
excluyen el
diagnóstico
A. Aspectos clínicos:
1. Inicio brusco, episodios intercurrentes de deterioro agudo
2. Traumatismo craneal previo próximo al inicio de las manifesta-
ciones
3. Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia
4. Desorientación espacial
5. Logoclonías y pérdida rápida de la cadena de pensamiento
6. Mioclonías
7. Debilidad de tipo corticospinal
8. Ataxia cerebelosa
9. Coreoatetosis
B. Pruebas complementarias:
1. Alteraciones de localización predominantemente posrolándica en
las pruebas de neuroimagen estructural o funcional, o lesiones
cerebrales multifocales en tomografía computada o resonancia
magnética
2. Resultados en las pruebas de laboratorio indicativos de afecta-
ción cerebral de una alteración inflamatoria o metabólica, como
esclerosis múltiple, sífilis, sida o encefalitis herpética
Datos de
exclusión
relativa
A. Alcoholismo crónico
B. Hipertensión arterial de larga evolución
C. Antecedentes personales de enfermedad vascular (p. ej. angina de
pecho o claudicación intermitente)
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Demencia frontotemporal
145SRev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Tabla 3. Criterios diagnósticos de la demencia semántica (22)
Aspectos
diagnósticos
esenciales
A. Inicio insidioso y progresión gradual
B. Trastorno del lenguaje caracterizado por:
1. Habla espontánea fluente, pero progresivamente empobrecida
de contenido
2. Pérdida del significado de las palabras, evidenciada por una
alteración en la capacidad de denominar y de comprender
3. Parafasias semánticas o
C. Trastorno de la percepción caracterizado por:
1. Prosopagnosia: alteración del reconocimiento de la identidad
de rostros conocidos o
2. Agnosia asociativa: alteración del reconocimiento de la iden-
tidad de objetos
D. La copia de un dibujo y las pruebas de asociación de elementos
basadas en datos de percepción permanecen normales
E. Repetición normal de palabras aisladas
F. Lectura y escritura al dictado normales (de las palabras que se
leen y escriben según las normas estándar del idioma)
Aspectos que
apoyan el
diagnóstico
A. Aspectos que apoyan el diagnóstico de una degeneración fronto-
temporal:
1. Inicio antes de los 65 años de edad
2. Antecedente de trastorno similar en familiar de primer grado
3. Enfermedad de neurona motora (en una minoría de pacientes),
con parálisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular y
fasciculaciones
B. Habla y lenguaje:
1. Logorrea
2. Uso idiosincrático de las palabras
3. Ausencia de parafasias fonémicas
4. Dislexia y disgrafia superficial (en palabras irregulares de
idioma no español cuya pronunciación no se corresponde con
la de sus sílabas)
5. Cálculo aritmético no alterado
C. Conducta:
1. Pérdida de interés y de empatía (sintonía afectiva) con las
demás personas
2. Disminución del interés por el entorno
3. Tacañería o avaricia
D. Signos físicos
1. Ausencia aparición tardía de reflejos de desinhibición cortical
2. Acinesia, hipertonía, temblor
E. Pruebas complementarias:
1. Neuropsicología: (a) deterioro semántico intenso, evidencia-
do por deficiencias en la comprensión de palabras y en la
denominación o en el reconocimiento de objetos y rostros, y
(b) fonología y sintaxis, procesamiento perceptivo elemental,
habilidades espaciales y memoria episódica conservados.
2. Electroencefalograma: normal
3. Neuroimagen cerebral (estructural funcional): anormalidad
(simétrica o asimétrica) que predomina en la región temporal
anterior
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Iragorri A.
146S Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Aspectos que
excluyen el
diagnóstico
A. De la anamnesis y de la exploración:
1. Inicio brusco y eventos ictales
2. Traumatismo craneal próximo al inicio de las manifestaciones
3. Amnesia precoz intensa
4. Desorientación espacial
5. Habla festinante o acelerada, logoclónica, con pérdidas en el
curso del pensamiento
6. Mioclonías
7. Debilidad corticospinal
8. Ataxia cerebelosa
9. Coreoatetosis
B. Pruebas complementarias:
1. Neuroimagen cerebral: (a) la deficiencia estructural o funcional
predomina en la región retrorrolándica y (b) lesiones multifoca-
les en tomografía computarizada o en resonancia magnética
2. Pruebas analíticas de laboratorio descubren signos de afec-
tación cerebral por procesos inflamatorios o infecciosos como
esclerosis múltiple, sífilis, sida o encefalitis herpética
Datos de exclusión
relativa
A. Alcoholismo crónico
B. Hipertensión arterial de larga evolución
C. Antecedentes personales de enfermedad vascular (p. ej. angina
de pecho o claudicación intermitente)
variante frontal. Los pacientes con
demencia semántica ocupan gran
parte de su tiempo en una activi-
dad única como la pintura, lo que
contrasta con la pérdida de interés
en aquellos con demencia fronto-
temporal variante frontal.
También pueden presentar com-
portamientos hipocondriacos o
histriónicos, a diferencia de la va-
riante frontal, donde se observa una
disminución de la reactividad a los
diferentes estímulos (31). Tanto en
la demencia semántica como en la
variante frontal puede verse un au-
mento en el apetito, con preferencia
por los alimentos dulces (34). Las
funciones visuoespaciales están
intactas al inicio de la enfermedad
(9,37-38).
En algunos pacientes con demencia
semántica, se desarrolla un nuevo
interés en el arte: hacen pinturas
realistas o surrealistas sin un sig-
nificado simbólico o un componente
abstracto. Los dibujos son realizados
de manera compulsiva y, a veces,
son repetidos varias veces. Los co-
lores utilizados son, por lo general,
morado, amarillo o azul (39).
Los mecanismos por medios de los
cuales se produce la creatividad en
estos pacientes no se conocen con
exactitud. La corteza parietotempo-
ral posterior no se ve afectada en
la demencia semántica, por lo que
no se perturban las actividades vi-
suoespaciales, a diferencia de lo que
ocurre en pacientes con enfermedad
de Alzheimer. Se ha sugerido que la
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Demencia frontotemporal
147SRev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
necesidad compulsiva de pintar tam-
bién ayuda a desarrollar la creativi-
dad visual, y la repetición constante
lleva a la perfección del arte. Por otro
lado, en la demencia semántica hay
un hipometabolismo constante en el
lóbulo temporal anterior izquierdo, y
esto puede llevar a una “liberación”
del hemisferio derecho, orientado
visualmente, y por lo tanto, un
aumento en la creatividad artística
visual (39). Es menos frecuente que
la variante frontal y la historia fami-
liar puede estar presente en 25% de
los casos (9).
Afasia primaria progresiva
Los pacientes con afasia primaria
progresiva usualmente consultan
por dificultades para la nomina-
ción; anormalidades en el discurso,
con disminución en el tamaño de
las frases; parafasias fonológicas;
alteraciones en la velocidad del len-
guaje, la articulación y la prosodia,
y errores gramaticales (40-42).
El cuadro clínico puede variar de
acuerdo con la afectación cortical:
algunos pacientes tienen dificul-
tades para encontrar las palabras
y expresar lo que piensan; otros,
para entender el significado de las
palabras, y otros tantos, en la no-
minación de objetos (40,43). Se ad-
mite la existencia de dos variantes
de este síndrome afásico: fluente y
no fluente. En la variante fluente,
generalmente se ve afectado el
procesamiento semántico, pero la
fonología y la sintaxis se conservan.
En la no fluente, las alteraciones
del lenguaje se asemejan a la afasia
de Broca, con errores gramaticales
y parafasias fonológicas. Sin em-
bargo, son características en este
síndrome la relativa conservación de
la comprensión, de la inteligencia no
verbal y de la memoria (40,43,44).
En pacientes con enfermedad de
Alzheimer, la afectación del len-
guaje produce una afasia que, por
lo general, es fluente; mientras en
la afasia primaria progresiva puede
ser no fluente (40,45). El signo más
frecuente en afasia primaria progre-
siva es la anomia (incapacidad para
encontrar las palabras correctas en
una conversación, o nombrar obje-
tos), y muchos pacientes permane-
cen en una fase anómica durante
la mayor parte de la enfermedad,
con una progresión gradual del
déficit, que puede llegar incluso al
mutismo. En algunos pacientes,
sin embargo, pueden observarse
distintas formas de agramatismo o
dificultades en la comprensión del
lenguaje (40).
La comprensión escrita frecuente-
mente es buena. La lectura en voz
alta se encuentra alterada, mien-
tras la escritura está preservada,
aunque puede existir disortografía,
agramatismo o fallas de sintaxis. En
las fases iniciales e intermedias del
proceso, las personas utilizan recur-
sos no verbales, esto es, señalan con
el dedo o hacen mímica; pero en las
fases avanzadas hay una tendencia
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Iragorri A.
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creciente al mutismo y a la pérdida
de la iniciativa para la comunica-
ción no verbal (9, 46,47).
En fases avanzadas de la enferme-
dad, cuando todos los aspectos del
lenguaje están gravemente afecta-
dos, puede encontrarse también
déficit de memoria y cambios com-
portamentales (40). El diagnóstico
se hace cuando hay un daño en
el lenguaje, mientras que otras
áreas de la esfera cognoscitiva,
como memoria, gnosias y praxias,
están prácticamente intactas; cuan-
do existe una afectación aislada
del lenguaje durante dos años, y
cuando los estudios de imágenes
estructurales no revelan una lesión
específica, diferente a la atrofia, que
pueda producir el déficit del lengua-
je (Tabla 4) (40,41,48).
Las pruebas neuropsicológicas son
útiles para hacer un diagnóstico
temprano (Tabla 5) (3,40,49). Sin
embargo, debido a que la mayoría
de pruebas requieren instrucciones
verbales, respuestas verbales o un
razonamiento verbal, ocasional-
mente hay conclusiones erróneas
respecto a la afectación de otras
áreas diferentes al lenguaje (40).
Otras variantes
Demencia frontal con
parkinsonismo
La demencia frontal con parkin-
sonismo es un síndrome clínico,
caracterizado por la presencia de
cambios comportamentales, de-
mencia y parkinsonismo, asociado
con alteraciones en el cromosoma
17, con una herencia autosómica
dominante. Se ha demostrado la
presencia de mutaciones en el
gen que codifica para la proteína
tau, asociada con microtúbulos,
localizado por lo general en el
brazo largo de este cromosoma:
17q21-22 (1).
Demencia frontotemporal asociada
con enfermedad de motoneurona
Al evaluar a un paciente con diag-
nóstico de demencia frontotemporal,
el médico siempre debe estar atento
ante la posibilidad de una asociación
con enfermedad de motoneurona
(1,50), ya que se ha demostrado que,
por lo menos, 15% de los pacientes
con demencia frontotemporal pre-
sentan además esclerosis lateral
amiotrófica, y 20% de los pacientes
con esclerosis lateral amiotrófica,
síntomas y signos de demencia fron-
totemporal (51).
Las alteraciones motoras pueden
preceder, coincidir o seguir a los
cambios comportamentales y cog-
noscitivos. Aunque los pacientes
que presentan este síndrome clínico,
por lo general, no presentan el curso
clínico rápidamente progresivo de
la esclerosis lateral amiotrófica, el
deterioro clínico es más acelerado
que en otros subtipos de demencia
frontotemporal, y puede llevar a la
muerte por disfagia progresiva o
falla respiratoria (1).
11. Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Demencia frontotemporal
149SRev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Tabla 4. Criterios diagnósticos de la afasia primaria progresiva (49)
1. Comienzo insidioso y progresión gradual de alteraciones en el recuerdo de palabras,
denominación de objetos o comprensión de palabras, evidenciadas durante una con-
versación espontánea o a través de pruebas de lenguaje aplicadas en una exploración
neuropsicológica formal
2. Todas las dificultades que se presenten para el desarrollo de las actividades diarias
serán atribuibles a la alteración del lenguaje, al menos durante los primeros dos años
de evolución
3. Lenguaje premórbido normal (excepto si hay una dislexia constitucional)
4. Durante los dos primeros años de evolución no se observan en un grado significativo
apatía, conducta desinhibida, olvidos de hechos recientes, alteraciones visuoespaciales,
deficiencias en el reconocimiento visual o disfunción sensitivo-motora. (Estos datos
pueden obtenerse a través de la anamnesis, observación directa de las actividades
diarias o exploración neuropsicológica formal)
5. Acalculia y apraxia ideomotora pueden aparecer incluso durante los dos primeros
años de evolución. (Alteraciones ligeras de la praxia constructiva y perseveración son
admisibles también, siempre que ni las deficiencias visuoespaciales ni la desinhibición
dificulten el desarrollo de las actividades diarias)
6. Tras dos años de progresión pueden alterarse otras funciones, pero el lenguaje con-
tinuará siendo la función que presente un deterioro mayor y más rápido a lo largo de
toda la evolución de la enfermedad
7. Ausencia de causas específicas, como un ictus vascular cerebral o un tumor eviden-
ciados por neuroimagen
Tabla 5. Pruebas neuropsicológicas en demencia semántica y afasia primaria progresiva (3)
Pruebas Demencia semántica Afasia primaria progresiva
Expresión del lenguaje Fluente No fluente
Fonología Conservada Alterada
Parafasias Semánticas Fonológicas
Fluidez verbal Mayor fonológica Mayor semántica
Degeneración corticobasal
La degeneración corticobasal es
un síndrome clínico caracterizado
por rigidez asimétrica, apraxia,
alteraciones visuoconstrucciona-
les, fenómeno de mano extraña y
mioclonías, secundario a afectación
de los lóbulos frontales, parietales
y ganglios basales (52-53). Esta
degeneración tiene hallazgos pato-
lógicos comunes con la demencia
frontotemporal —entre estos, pér-
dida neuronal, gliosis, presencia de
inclusiones neuronales y ausencia
de placas de amiloide y ovillos neu-
rofibrilares— (54).
12. Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Iragorri A.
150S Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Imágenes cerebrales
Es necesario realizar un estudio ima-
genológico, con resonancia magnéti-
ca cerebral o imágenes funcionales,
en todos los pacientes, para excluir
lesiones que generan síntomas que
sugieren una demencia frontotem-
poral. Un tumor de línea media, de
lento crecimiento, puede producir
cambios comportamentales sutiles
que simulan una demencia fronto-
temporal, sin otros signos neuroló-
gicos focales (1).
Resonancia magnética cerebral
La resonancia se observa atrofia
cortical (que es más prominente en
los lóbulos temporales y frontales),
dilatación ventricular y atrofia de
la cabeza del núcleo caudado. La
atrofia puede ser asimétrica, pues
esta es una característica en los
casos de afasia primaria progresiva
y demencia semántica. El análisis
volumétrico de diferentes regiones
corticales puede ser útil en el diag-
nóstico diferencia con enfermedad
de Alzheimer (55-57). Adicional-
mente, hay hallazgos característicos
en algunas formas de demencia
frontotemporal (55, 58-60):
• Variante frontal: atrofia dorso-
lateral frontal derecha, atrofia
del cíngulo y de la corteza in-
sular anterior en la variante
frontal.
• Afasia primaria progresiva:
atrofia perisilviana izquierda y
dorsolateral frontal en la afasia
primaria progresiva.
• Demencia semántica: atrofia de
la amígdala, corteza orbitofron-
tal, temporal anterior e insular
anterior.
Imágenes funcionales
Las imágenes funcionales son útiles
en el diagnóstico en las fases tem-
pranas de la enfermedad, cuando la
atrofia aún no es evidente. Se observa
hipoperfusión en las imágenes de to-
mografía computarizada por emisión
de fotón único (SPECT, por su sigla
en inglés) o hipometabolismo en la
tomografía por emisión de positrones
(PET, por su sigla en inglés), en los
lóbulos frontales y temporales (56,61);
así como disminución de la activación
cortical frontal y parietal en la reso-
nancia magnética funcional (62). En
imágenes de perfusión por resonancia
magnética se evidencia una dismi-
nución de la perfusión en los lóbulos
frontales y temporales, de una forma
similar al SPECT y al PET (63).
Patología
A diferencia de lo que ocurre en la
enfermedad de Alzheimer, las cor-
tezas parietal posterior, temporal
posterior y occipital están relativa-
mente conservadas. Posiblemente,
las primeras áreas corticales afec-
tadas son el cíngulo anterior, la re-
gión insular anterior y las regiones
frontales ventrales (64).
13. Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Demencia frontotemporal
151SRev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Macroscópicamente se observa atro-
fia del hipocampo y de los núcleos
basales (en especial la cabeza del
núcleo caudado), ensanchamiento
de los ventrículos, palidez de la
sustancia nigra y, en algunos casos,
atrofia de los cordones laterales de la
médula (1). La utilización de técnicas
de microscopia convencional permite
identificar una pérdida neuronal en
la corteza atrófica, microvacuoliza-
ción, gliosis astrocítica en la capa II
de la corteza cerebral y, en algunos
casos, neuronas abalonadas (1).
La neuropatología de la demencia
frontotemporal puede ser clasifi-
cada de acuerdo con la presencia
de inclusiones neuronales y gliales
(65): tau positiva, ubiquitina posi-
tiva tau negativa y sin inclusiones.
La proteína tau, codificada por el
cromosoma 17, está compuesta
por seis isoformas. La mitad de las
isoformas tienen tres secuencias
repetitivas con sitios de unión a
microtúbulos y se han denominado
3R, mientras que la otra mitad de
isoformas presenta cuatro secuen-
cias repetitivas y se han denomi-
nado 4R. Las isoformas 4R son
características de la degeneración
corticobasal y la parálisis supranu-
clear progresiva, mientras que las
isoformas 3R son características de
la demencia frontotemporal (1,66).
Las inclusiones de proteína tau,
de cualquier tipo, son infrecuentes
en estudios post mórtem, y se pre-
sentan principalmente en casos de
afasia primaria progresiva y dege-
neración corticobasal (67). Aproxi-
madamente, 50% de los casos de
demencia frontotemporal presentan
inclusiones, ubiquitinas positivas
y tau negativas; una tercera parte,
inclusiones tau positivas, y 15% no
tiene inclusiones (1). La presencia
de inclusiones citoplasmáticas de
ubiquitina debe hacer sospechar
una asociación con enfermedad de
motoneurona (1,66).
Tratamiento
En la actualidad no existe un tra-
tamiento farmacológico específico
para la demencia frontotemporal.
Se han utilizado en algunos casos
inhibidores de colinesterasa, pero
no se ha demostrado su eficacia
(1), y pueden aumentar la irrita-
bilidad (68). Las intervenciones
farmacológicas para el manejo de
las alteraciones comportamentales
incluyen neurolépticos atípicos,
antidepresivos, anticonvulsivos y
agonistas de dopamina.
Estudios recientes con inhibido-
res de recaptación de serotonina
y trazodona han demostrado su
utilidad en el manejo de los cam-
bios comportamentales, incluso en
ausencia de síntomas depresivos
(55). La desinhibición, la alteración
en el control de impulsos y la agre-
sión parecen estar en relación con
una disminución en la transmisión
serotoninérgica (69-70), al igual que
las compulsiones y la preferencia
por carbohidratos, lo que explicaría
14. Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Iragorri A.
152S Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
el efecto benéfico de los inhibidores
de recaptación de serotonina en el
manejo de estos síntomas (69,71).
La agresividad puede ser muy pro-
blemática para los pacientes y los
cuidadores (72); en muchas situa-
ciones, requiere una intervención
farmacológica, en cuyo caso se
prefiere usar antipsicóticos atípicos
(69,73), pero por corto tiempo, y
debe considerarse el riesgo de ata-
que cerebro-vascular, en especial
en pacientes con ataques previos
de este tipo (74).
El manejo no farmacológico es muy
importante en pacientes con diag-
nóstico de demencia frontotempo-
ral. La educación a los pacientes y
a los cuidadores acerca del carácter
progresivo de la enfermedad es
de vital importancia, al igual que
lograr vínculos con programas de
apoyo, como centros de hospital día
o programas especiales de terapia
ocupacional (72).
Conclusiones
La demencia frontotemporal, aunque
es menos frecuente que la enferme-
dad de Alzheimer, es responsable
un porcentaje importante de las
demencias degenerativas, ya que co-
rresponde a 5%-7% de las series de
autopsias y a 20% de los pacientes
que mueren con demencia antes de
los 70 años de edad. Se instaura, por
lo general, durante la sexta década
de la vida, y la edad de muerte es
usualmente en la séptima década,
aunque hay reportes de casos fa-
miliares en los cuales las primeras
manifestaciones de la enfermedad
se presentan durante la segunda
década. En una minoría de los casos
(<10%) hay una historia familiar. La
mayoría de las formas familiares de
demencia frontotemporal tienen una
herencia autosómica dominante y se
asocian con mutaciones en el gen
que codifica la proteína tau (asociada
con microtúbulos), localizado en el
cromosoma 17.
Los síntomas iniciales de la demen-
cia frontotemporal están relaciona-
dos con cambios de personalidad,
así como alteraciones comporta-
mentales, del afecto, el lenguaje o
las funciones ejecutivas. Sin embar-
go, son variables, de acuerdo con el
área cortical afectada: la variante
frontal representa el 90% de los
casos de demencia frontotemporal
y su manifestación son los cambios
de comportamiento.
La demencia semántica se caracte-
riza por una pérdida del significado
de las palabras, aun cuando se
conservan los aspectos fonológi-
cos y sintácticos del lenguaje. Los
pacientes con afasia primaria pro-
gresiva usualmente consultan por
dificultades para la nominación;
anormalidades en el discurso, con
disminución en el tamaño de las
frases; parafasias fonológicas; al-
teraciones en la velocidad del len-
guaje, la articulación y la prosodia,
y errores gramaticales.
15. Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Demencia frontotemporal
153SRev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI, Suplemento No. 1 / 2007
Las intervenciones farmacológicas
para el manejo de las alteraciones
comportamentales incluyen neuro-
lépticos atípicos, antidepresivos, anti-
convulsivos y agonistas de dopamina.
Estudios recientes con inhibidores de
recaptación de serotonina y trazodo-
na han demostrado utilidad de estos
medicamentos en el manejo de los
cambios comportamentales, incluso
en ausencia de síntomas depresivos.
El manejo no farmacológico es muy
importante en pacientes con diagnós-
tico de demencia frontotemporal.
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Recibido para evaluación: 2 de marzo de 2007
Aprobado para publicación: 1 de junio de 2007
Correspondencia
Ángela María Iragorri Cucalón
Clínica La Inmaculada
Carrera 7 No. 68-70
Bogotá, Colombia
airagorri@gmail.com