Este documento describe las miopatías inflamatorias idiopáticas, un conjunto de enfermedades musculares caracterizadas por debilidad muscular, procesos inflamatorios y necrosis muscular. Se clasifican en polimiositis, dermatomiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Su etiología es desconocida pero involucra factores genéticos y ambientales. El tratamiento de elección son los glucocorticoides, con inmunosupresores e inmunoglobulina como alternativas. El pronóstico general es bueno pero emp

1. MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
IDIOPÁTICAS

2. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
•Conjunto de enfermedades
•Caracterizadas:
1.Debilidad muscular (predominio proximal)
2.Proceso inflamatorio (inflamación linfocitaria)
3.Necrosis muscular

3. CLASIFICACIÓN
Se clasifican en 3 grupos principalmente:
1.Polimiositis
2.Dermatomiositis
3.Miositis con cuerpos de inclusión

4. EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia: 1 en 100,000 habitantes
POLIMIOSITIS
•Rara
•Predomina en mujeres
DERMATOMIOSITIS
•Niños y adultos
•Predomina en mujeres
MIOSITIS CON CUERPOS
DE INCLUSIÓN
•Predomina en
hombres
•>50 años
•Caucásicos

5. ETIOLOGÍA
Se desconoce
Factores
Genéticos
HLA- DR3, DR8,
DRW52
En IBM existe
agregación
familiar
Ambientales
Coxackie
Retrovirus
Epstein-Barr
Citomegalovirus
Inmunitario
Humoral
Antisintetasa (Jo-
1)
Anti- SRP o anti-
Mi-2
Celular
T-CD4, T-CD8 y
macrófagos
Destruyen la fibra
muscular

6. PATOGENIA: DERMATOMIOSITIS
Mecanismos de inmunidad humoral
Activación
C5b-9
Liberación
citocinas y
quimiocinas
(proinflama
torias)
VCAM e
ICAM
(endotelio)
Migración
de células
linfoides
activadas
(perimisio y
endomisio)
Menor
número de
capilares
Microinfart
os y atrofia
perivascular

7. PATOGENIA: POLIMIOSITIS Y
MIOSITIS CON CUERPOS DE
INCLUSIÓN Linfocitos T
CD8 y
macrófagos
Destruyen
fibras
musculares
sanas
Expresan
MHC-I
Se unen a
fibras
musculares
normales

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
POLIMIOSITIS
•Afectación simétrica y proximal
•Evolución subaguda
•Dificultad para realizar acciones diarias
•Disfagia
•Mialgia a la palpación (20%)
•
1.
2.
3.
Aparece asociada a otras
enfermedades del tejido
conjuntivo.

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
DERMATOMIOSITIS
•Superponible a la polimiositis
•Lesiones cutáneas (Localizado
o difuso)
•Erupción maculopapular
•Dermatitis eccematoide
•Dermatitis exfoliativa (rara)

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
DERMATOMIOSITIS
•Heliotropo
•Signo del chal
•Signo de la “V”
•Pápulas de Gottron (típico
de la enfermedad)

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
DERMATOMIOSITIS
•Manos de mecánico
• HIPERQUERATOSIS DE LAS CARAS
LATERALES DE LOS DEDOS Y PALMA DE LA
MANO
•
•
1.
2.
3.
4.

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: MIOPATÍA
POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
•Más frecuente en >50años
•Curso insidioso
•Fases iniciales:
 Debilidad cuádriceps
 Debilidad flexores de los dedos
 Debilidad de musculatura distal
•Afecta musculatura proximal, asimétrica

13. MANIFESTACIONES
EXTRAMUSCULARES: SÍNTOMAS
GENERALES
•Fiebre
•Malestar
•Pérdida de peso
•Artralgias
•Fenómeno de Raynoud (asociado a
algún trastorno del tejido conectivo)

14. • CONTRACTURAS ARTICULARESEn dermatomiositis
Particularmente en niños
•
•
•
•

15. • DISFUNCIÓN PULMONAR
•Disnea
•Tos no productiva
•Neumonitis farmacoinducida
(metotrexato)
•Neumonía por aspiración

16. DIAGNÓSTICO
Analítica:
•Aumento de VSG
•Aumento enzimas musculares
CPK (actividad de la enfermedad,
LDH, GOT, GPT y aldolasa
FR +20%
ANA +10-30%

17. DIAGNÓSTICO: ANALÍTICO
•Anti-Jo1: En casos de PM asociado a
neumonitis intersticial (Síndrome
antisintetasa)
•Anti-SRP: Enfermedad muscular grave
y afectación cardiaca
•Anti-M1: presente en DM

18. DIAGNÓSTICO
•EMG: Fundamental
•Muestra cambios
miopáticos
•Escasa amplitud
•Polifásicos
•Potenciales de acción
precoz

19. DIAGNÓSTICO
BIOPSIA
•Afectación parcheada
•Mayor rendimiento de la prueba= Músculo afectado
clínicamente
•Evitar los que se hayan estudiado EMG
•Infiltrados inflamatorios
•Destrucción de fibras musculares

20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
•Es amplio, incluye enfermedades metabólicas como glucogenosis,
enfermedad de McArdle, déficit de miofosforilasa.
•Hay que destacar también trastornos de la tiroides, que además de
confundirse con PM, pueden coexistir condicionando una mala
condición.
•Parasitosis: toxoplasmosis o triquinosis, además de consumo de
fármacos, en especial los utilizados en dislipidemias,
glucocorticoides y antipalúdicos.

21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
•Puede existir dx erróneo de hepatitis, principalmente por elevación
de transaminasas.
•PM: se confunde con mayor frecuencia con déficit de disferlina,
proteína de membrana de la fibra muscular y que participa en la
reparación celular.

22. TRATAMIENTO: FARMACOLÓGICO
Esteroides VO altas dosis
Glucocorticoide: Tratamiento de elección
1.Prednisona 1mg/kg/día
Inmunosupresores (Azatioprina y metrotrexato)
1.En caso de no responder a Glucocorticoides
Inmunoglobulina, VI
1.En caso de no responder a las anteriores

23. PRONÓSTICO
Tasa de sobrevida
Muerte por complicaciones
pulmonares o cardiacas
Peor pronóstico:
La DM responde mejor al tratamiento
que la PM
La mayoría de los pacientes tienten
recuperación funcional completa
•5 años 95%
•10 años 84%
•Pacientes ancianos con cáncer