Este documento describe dos enfermedades autoinmunitarias crónicas que afectan principalmente la conjuntiva ocular: el penfigoide cicatricial ocular y el penfigoide de las membranas mucosas. Ambas condiciones causan una conjuntivitis crónica cicatrizante e involucran lesiones ampollosas que pueden afectar otras mucosas. El tratamiento incluye lubricantes oculares, corticoides tópicos y sistémicos, e inmunosupresores. También se discute la rosácea o

1. Penfigoide cicatricial ocular
(PCO)
Penfigoide de las membranas
mucosas
(PMM)

2. Es una conjuntivitis Crónica cicatrizante
de etiología autoinmunitaria

3. Es una enfermedad vesiculoampollosa
crónica qué afecta principalmente a la
conjuntiva ocular pero que también puede
afectar a otras mucosas:
1.Boca 2.Bucofaringe
3.Genitales 4.Esofago
Tiene afectación cutanea en el
15% de los casos

4. Es una enfermedad
autoinmunitaria crónica en
donde las remisiones y
exacerbaciones son
frecuentes y determinan el
curso de la enfermedad

5. EPIDEMIOLOGIA
Afecta más a las mujeres que a los
hombres en una relación 2:1
Suele observarse en pacientes mayores
de 55 años

6. PATOGENIA
El mecanismo Exacto Aún es
desconocido.
Reacción de hipersensibilidad por
citotoxicidad (tipo 2)
Infiltrado linfocitario. Preparado histológico
de una biopsia de conjuntiva teñida con
hematoxilina-eosina

7. La lesión celular se produce como
consecuencia de los autoanticuerpos
dirigidos contra un antígeno de superficie
celular situado en la zona de la membrana
basal
PATOGENIA

8. Clínica
Fases Iniciales:
Es una Enfermedad bilateral
pero la afectación puede ser más intensa en un ojo
que en el otro
•Prurito
•Sensación de cuerpo extraño
•Lagrimeo
•Sensación quemante
•Disminución de la visión
•Fotofobia

9. • Hiperemia conjuntival
• Edema
• Ulceraciones
• Disfunción lagrimal
• Xeroftalmia
• Blefaroespasmo
Clínica
Fases Iniciales:

10. Restricción de la movilidad ocular
Estadio
1
2
3
4
Fibrosis Subepitelial
Acortamiento de los fondos de saco
Simblefaron

11. • Estadio 1 Fibrosis Subepitelial
Evertiendo los párpados se visualizan los cambios
ciacatriciales de la conjuntiva cerca del canto
interno y externos con irritación de la conjuntiva.

12. • Estadio 1 Fibrosis Subepitelial
Las ampollas transitorias de la conjuntiva
se rompen y provocan fibrosis
subepitelial. Hay opacidades lineales finas
en la zona profunda de la conjuntiva
(hendidura fina)
Sintomas inespecíficos con signos físicos
mínimos: ojo rojo crónico
las lesiones en la mucosa oral pueden
ser la clave que conduzca al diagnóstico
precoz

13. las lesiones en la mucosa oral pueden
ser la clave que conduzca al diagnóstico
precoz

14. • Est. 2 acortamiento de los fondos de saco
Un fondo de saco menor a 8 mm es anormal.
La magnitud del acortamiento se correlaciona
con la intensidad de la enfermedad

15. • Estadio 3 Simbléfaron

16. • Estadio 3 Simblefaron
Función de la conjuntiva palpebral con la
conjuntiva del globo ocular
•Es un hallazgo inespecífico
Se detecta cuando se tira hacia abajo
del párpado inferior mientras el
paciente mira hacia arriba
•Sme de steven johnson, quemaduras quimicas, traumatismos,
farmacos, inflamacion conjuntival o epiescleral cronica,
queratoconjuntivitis epidemica, conjuntivitis atópica

17. •Estadio 4 fase terminal
Anquiloblefaron y afección corneal grave:
defectos epiteliales persistentes, úlcera en
el estroma, cicatrices, neovascularización
y queratinización

18. • Entropion y Triquiasis
Aparecen a medida que avanza la cicatrización

19. • Biopsia de la conjuntiva
Tinción con inmunofluorescencia o con
inmunoperoxidasa (no es infrecuente los
falsos negativos)
Tomar la biopsia en lesión activa o fondo
de saco conjuntival inferior.
Es útil biopsiar la mucosa oral
Inmunohistoquimica presencia de C3 IgG
IgM o IgA en membrana basal
LABORATORIO

20. •Pseudopenfigoide:
Misma clínica
Está asociado al uso crónico de medicación
ocular tópica
La principal diferencia es que cesa su
progresión al identificar el agente agresor
Diagnóstico Diferencial

21. Diagnóstico Diferencial

22. • Clasificar a los pacientes como de alto riesgo
o bajo riesgo
TRATAMIENTO
Pacientes de bajo riesgo: Paciente que sólo tienen
afectado la mucosa oral o la mucosa oral y la piel
tratamiento conservador
Pacientes de alto riesgo: Afectación de la mucosa
ocular, genital, nasofaringea, esofágica, laríngea o los
pacientes con enfermedad rápidamente progresiva

23. •Abordaje multidiciplinario:
Oftalmólogos
Dermatólogos
Cirujanos maxilofaciales
Ginecólogos
Otorrinolaringólogos
Gastroenterólogo
El diagnóstico precoz de la afectacion ocular es
de Gran importancia para conseguir que el tto.
tenga éxito
TRATAMIENTO

24. •1. Lágrimas artificiales de 4 a 10 veces al día más pomada oftálmica lubricante
•2. Tratar la blefaritis rápida y decididamente con higiene palpebral
compresas calientes y pomada antibiótica evaluar la necesidad de dar
doxiciclina vía oral
•3. Oclusion de los puntos lagrimales
•4. Corticoides de uso tópico (precaución)
•5. Corticosteroides sistémicos por ejemplo Prednisona 60 mg vía oral cada día
•6. Inmunodepresores: micofenolato, metotrexato, ciclofosfamida, rituximab
•7. Dapsona ocasionalmente para tratar la enfermedad progresiva
8. Valorar la posibilidad de realizar corrección quirúrgica del
entropión triquiasis
TRATAMIENTO
•6. Inmunodepresores: micofenolato, metotrexato, ciclofosfamida, rituximab
•7. Dapsona ocasionalmente para tratar la enfermedad progresiva
•5. Corticosteroides sistémicos por ejemplo Prednisona 60 mg vía oral cada día
•6. Inmunodepresores: micofenolato, metotrexato, ciclofosfamida, rituximab
•7. Dapsona ocasionalmente para tratar la enfermedad progresiva
•4. Corticoides de uso tópico (precaución)
•5. Corticosteroides sistémicos por ejemplo Prednisona 60 mg vía oral cada día
•6. Inmunodepresores: micofenolato, metotrexato, ciclofosfamida, rituximab
•7. Dapsona ocasionalmente para tratar la enfermedad progresiva
•3. Oclusion de los puntos lagrimales
•4. Corticoides de uso tópico (precaución)
•5. Corticosteroides sistémicos por ejemplo Prednisona 60 mg vía oral cada día
•6. Inmunodepresores: micofenolato, metotrexato, ciclofosfamida, rituximab
•7. Dapsona ocasionalmente para tratar la enfermedad progresiva
•2. Tratar la blefaritis rápida y decididamente con higiene palpebral
compresas calientes y pomada antibiótica evaluar la necesidad de dar
doxiciclina vía oral
•3. Oclusion de los puntos lagrimales
•4. Corticoides de uso tópico (precaución)
•5. Corticosteroides sistémicos por ejemplo Prednisona 60 mg vía oral cada día
•6. Inmunodepresores: micofenolato, metotrexato, ciclofosfamida, rituximab
•7. Dapsona ocasionalmente para tratar la enfermedad progresiva
•1. Lágrimas artificiales de 4 a 10 veces al día más pomada oftálmica lubricante
•2. Tratar la blefaritis rápida y decididamente con higiene palpebral
compresas calientes y pomada antibiótica evaluar la necesidad de dar
doxiciclina vía oral
•3. Oclusion de los puntos lagrimales
•4. Corticoides de uso tópico (precaución)
•5. Corticosteroides sistémicos por ejemplo Prednisona 60 mg vía oral cada día
•6. Inmunodepresores: micofenolato, metotrexato, ciclofosfamida, rituximab
•7. Dapsona ocasionalmente para tratar la enfermedad progresiva

25. TRATAMIENTO
PILAR DE TTO CICLOSPORINA

26. Rosácea
Bléfaro-Querato
-Conjuntivitis Rosácea
Defectos epiteliales, necrosis de la
conjuntiva y del estroma Corneal
superficial. Probablemente es una
reacción de hipersensibilidad tipo
IV.

27. Rosácea
Es de causa desconocida y está asociada
a la disfunción de las glándulas sebáceas
(hay una alteración en las glándulas de
meibomio y otras glándulas de los
párpados y piel productoras de lípidos)
Trastorno acneiforme crónico que afecta
la piel y los ojos

28. CLINICA
1-Blefaritis crónica recidivante
2-Telangiectasias en borde palpebral
4-Chalazión recurrente
3-Conjuntivitis crónica
7-Infiltrados corneales marginales
5-Ulceras estériles
6-Epiescleritis o iridiociclitis
Síntomas desde una ligera blefaroconjuntivitis a la neovascularización,
adelgazamiento y muy poco frecuentemente perforación corneal

29. Síntomas irritación ocular Crónica bilateral
Ojo seco
Enrojecimiento
Quemazón
Fotofobia
Sensación de cuerpo extraño
Eritema persistente en región central de la cara mejillas frente y
nariz )
Lesiones cutáneas pustulas/ papulosas, telangiectasias
CLINICA

30. Se da frecuentemente en pacientes entre 30 y
60 años
Pequeña preponderancia en mujeres
Episodios impredecibles de rubor asociados a
alcohol, café, tabaco, fármacos vasodilatadores,
bebidas alcohólicas, bebidas calientes, estrés
emocional
CLINICA

31. CLINICA/DX
Aproximación diagnóstica: Buscar las
manifestaciones extraoculares características.
Buscar con lámpara de hendidura
telangiectasias y meibomitis en los párpados,
hiperemia conjuntival, cicatrización y
vascularización de la córnea.
Rinofima indica enfermedad avanzada

32. Rosácea
Cicatrización Corneal y
vascularización, defectos
epiteliales, necrosis del estroma
superficial. Probablemente es
una reacción de
hipersensibilidad tipo IV
Neovascularización superficial
masiva debajo del epitelio corneal
(pannus), cicatrices corneales y
hiperemia de la conjuntiva.

33. Rosácea
Enfermedad crónica de la piel de la
cara con eritema, telangiectasias,
pápulas, rinofima, blefaritis con
inflamación de las sebaceous
glándulas de los párpados y de la
conjuntiva.

34. • Compresas calientes e higiene de los párpados al igual que en
blefaritis/meibomitis
• Evitar los factores reagudizantes o predisponentes
• Doxiciclina 100 mg vía oral 2 por día por 12 semanas luego una por
día al conseguir la mejoría se va disminuyendo gradualmente en
algunos pacientes hay que continuar con dosis bajas 20 miligramos
oral uno por día si al retirar la medicación hay recidiva
• La rosácea ocular asintomática sin deterioro progresivo de la
enfermedad no requiere antibiótico vía oral
• Suplementos de ácidos grasos Omega 3
• Ciclosporina al 0,05 % en colirio
• Corticoides tópicos
• Metronidazol en gel para lesiones cutáneas
TRATAMIENTO
Doxiciclina
Funcion ATM
Se Excreta por las
glandulas
Inhiebe la colagenosis

35. Enfermedades inmunitarias
sistemicas
Origen reumatoide:
• artritis reumatoidea
• espondilitis anquilosante
• artritis reumatoide juvenil
• sindrome de reiter
• artritis psoriasica
• enfermedad inflamatoria intestinal

36. • Colagenopatias:
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Polimiositis/Dermatomiositis
• Esclerodermia
• Síndrome de Sjogren
Enfermedades Inmunitarias
Sistemicas

37. • Vasculitis:
• Poliarteritis Nodosa
• Arteritis de Células Gigantes
• Enfermedad de Behcet
• Sindrome de Churg- Strauss
• Granulomatosis de Wegener
Enfermedades Inmunitarias
Sistemicas

38. Artritis Reumatoidea
• Hay afectación oftálmica en el 15% de los casos
• Clínica: Escleritis, Epiescleritis y Escleromalacia.
Queratitis Sicca
• La lesión histológica consiste en una necrosis fibrinoide
tanto articular como tisular o subcutánea
• Diagnóstico: Detección del factor reumatoide y
anticuerpos IgM q se presenta en el 75% de los casos
• Queratopatía ulcerativa periferica se correlaciona con
las exacerbaciones de la actividad de la enfermedad
sistémica

39. Paciente con una artritis reumatoidea
severa. Inyección superficial y
profunda de la conjuntiva.
Artritis Reumatoidea
El adelgazamiento de la esclera
anterior permite la visualización del
tejido uveal obscuro. No hay signos de
inflamación activa en la
esclera.Queratitis marginal ulcerativa
necrotizante activa (flechas). Puede
preceder a la artritis reumatoidea
generalizada

40. Artritis de la Arteria Temporal
• La vasculitis de mayor importancia en la oftalmologia
• Es capaz de llevar a la ceguera
• Compromete las arterias ciliares posteriores y la arteria oftálmica
• Ocurre en personas ancianas con síntomas prodrómicos como la
polimialgia reumática, mononeuritis, por ejemplo una parálisis
dolorosa del hombro, una fiebre elevada de origen indeterminado
con elevación de la eritrosedimentacion
• Los síntomas más importantes son cefalea persistente unilateral
• Hipersensibilidad del cuero cabelludo
• Claudicación mandibular
• La obstrucción de la arteria temporal se acompaña con las arterias
oftálmica y ciliares ipsilaterales
• El nervio óptico aparece palido y edematoso por la isquemia,
evolucionando rápidamente a la atrofia
• Diagnóstico: Biopsia de la arteria temporal
• Indicar corticoides ante sospecha clinica

41. Artritis de la Arteria Temporal
Atrofia óptica pseudoglauccomatosa
total un año después de un infarto
isquémico en arteritis de células
gigantes.
Biopsia de un vaso temporal: la luz
de la arteria está comprimida debido
a células inflamatoria granulomatosas
en la intima y la media. Tinción de
Masson

42. Lupus Eritematoso Sistémico
• Servicio de inmunología y uveítis del instituto de oftalmología Y
ciencias visuales de Monterrey se estudiaron 96 pacientes con LES:
• Relación mujer hombre 12,7:1
• Edad promedio de diagnóstico 30,4 años
• Prevalencia de manifestaciones oculares 36,4%
• La más común fue la queratoconjuntivitis sicca secundaria a
síndrome de sjogren otras manifestaciones escleritis, úlcera corneal
periférica, neuropatía óptica, vasculitis retiniana, obstrucción de vena
central, coriorretinopatía central serosa complicaciones terapéuticas
encontradas maculopatía por cloroquina catarata

43. FIN
Fin