Epilepsia en Pediatría Síndromes Epilépticos de la Infancia Convulsiones Neonatales Convulsiones Febriles Estatus Epiléptico en Pediatría

1. GUSTAVO CORTÉS BRITOPEDIATRÍA
CRISIS CONVULSIVAS Y
EPILEPSIA
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA

2. CONTENI
DO
Crisis Convulsivas Neonatales
Crisis Convulsivas Febriles
Estado Epiléptico
Síndromes Epilépticos de la
Infancia
Epilepsia
Farmacología

3. GUSTAVO CORTÉS BRITOPEDIATRÍA
EPILEPSIA
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA

4. INTRODUCCIÓN
Convulsión: Episodio de contracciones musculares excesivas,
anormales, usualmente bilaterales, que pueden ser sostenidas o
interrumpidas.
Epilepsia: Trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición
duradera a generar crisis epilépticas con consecuencias
neurobiológicas, cognitiva, psicológicas y sociales. >= 2 crisis.
(Etiología diversa)
Crisis Epiléptica: Ocurrencia transitoria de signos y/o síntomas
debidos a una actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro.

5. Crisis Epiléptica Focal: Inicia en una parte de la corteza cerebral, lo
cual se manifiesta en hallazgos clínicos objetivos y/o subjetivos. La
conciencia puede tener o no un compromiso parcial. Algunas lesiones
en estructuras subcorticales podrían producir crisis focales.
Crisis Epiléptica Generalizada: Desde el inicio involucra grandes
áreas cerebrales. Usualmente ambos hemisferios y están asociados
con un compromiso temprano del estado de conciencia. Pueden
incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no necesariamente
la corteza entera.

6. Clasificación Crisis
Epilépticas

7. Síndrome Epiléptico: Conjunto de signos y síntomas que
definen una condición epiléptica específica. Identificadas
por un conjunto de características electroclínicas y del
desarrollo.

8. Clasificación Síndromes
Epilépticos

11. Síndromes epilépticos
según edad de
comienzo

13. Trastornos neurocutáneos
causantes de convulsiones en la
lactancia

14. SÍNDROME DE WEST
Asociado a:
Malformaciones cerebrales (displasias, disencefalia)
Trisomía 21, duplicación 18q, duplicación 7q, trisomía parcial 2p
Esclerosis tuberosa, nevus sebáceus linear
Fenilcetonuria, deficiencia de citocromo c, deficiencia de piridoxina.
Espasmos
infantiles
Deterioro del
desarrollo psicomotor
EEG: Hipsarritmia
Edad de inicio:
4-6 meses y hasta antes de los 12 meses

15. TRATAMIENTO
*Pirodixina: 100 mg c/8g v.o
(suspender si no hay respuesta a los 5 días)
ACTH: 5 UI/Kg/d I.M (20-40 U/d) por 1-2 meses
(cambiar a valproato)
*Prednisona: 2 mg/Kg/d por 4-7 semanas
Asociado a Esclerosis Tuberosa: Vigabatrina 100-200 mg/Kg/día
Espasmos: Contracciones bruscas de musculatura axial y proximal, tanto en
sueño como en vigilia, en salvas de 5-10 que se repiten varias veces al día
(generalmente al despertar), pueden acompañarse de otras manifestaciones
(grito, sonrisa, lagrimeo, midriasis, nistagmus, apnea).

16. SÍNDROME DE LENOX-GASTAUT
Retardo mental
Múltiples crisis generalizadas (ausencias atípicas,
tónicas, atónicas)
EEG: Punta-onda lenta difusa (< 3Hz)
Edad de inicio: 2-8 años de edad
Ácido valproico
Lamotrigina + Topiramato*

17. EPILEPSIAS CON AUSENCIAS
EN LA INFANCIA
Edad de inicio: 4-10 años
Desarrollo neurológico normal
EEG: Punta- onda lenta de 3 Hz
Atenuación o suspensión muy breve de la conciencia
( entre 2-15 segundos)
Simples: Repentina, supresión de
todas las funciones, comienzo y final
brusco.
Complejas: Manifestaciones
motoras, fenómenos
vegetativos
JUVENIL
Edad de inicio: 10-17 años
Menor alteración al estado de conciencia
Más esporádicas que las infantiles
Crisis tónico-clónicas generalizada y mioclonías
EEG: Descargas generalizadas a 3 Hz por
segundo.
Desencadenante: Hiperventilación
Valproato
Etosuximida
Lamotrigina

18. EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS
EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA INFANCIA
Edad de inicio: 1-2 año de vida. Predominio en varones
Historia Familiar de convulsiones o epilepsia
Características: Crisis mioclónicas afectan eje corporal y miembros originando
la caída de la cabeza sobre el tronco y una elevación-abducción de los
miembros superiores y una flexión de los inferiores. Son aisladas, no en serie,
de breve duración.
Sin pérdida del estado de conciencia, presentación diurna, sin relación
horaria, desaparecen durante el sueño profundo.
EEG: Punta - onda ó polipuntas - ondas generalizadas.
Tratamiento: Valproato Benzodiacepinas:
Agravan crisis

19. EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DE LA INFANCIA:
Síndrome de Dravet
Mutaciones en el gen SCN1A (canales de sodio)
Edad de inicio: Primer año de vida ( promedio 5-6 meses)
Características: Clónicas, mioclónicas, ausencias típicas, pueden presentarse
como febriles hasta que persisten sin ella.
EEG: Intercrítico (normal) , crítico (crisis mioclónicas)
Muy resistente a tratamiento farmacológico.
Valproato: dosis creciente hasta 60-100 mg/Kg o asociado a Clobazam
Contraindicado: Fenobarbital, Carbamacepina, Lamotrigina

20. EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL: Síndrome de Janz
Edad de inicio: 12-24 años
Características: Crisis mioclónicas, asociadas en ocasiones a crisis tónico-
clónicas generalizadas o crisis de ausencia.
Desencadenantes: Privación del sueño
EEG: Intercrítico (normal), Crítico (descargas generalizadas polipunta-onda)
Hombre: Valproato, Lamotrgina, Topiramato
Mujer: Lamotrigina, Topiramato
Carbamacepina y Vigabatrina: Empeoran las crisis

21. EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
CON ESPIGAS CENTROTEMPORALES
Es la más frecuente de la infancia: 10-20% de las epilepsias
Características: Crisis focales (parciales simples) con signos motores,
frecuentemente asociados a síntomas somatosensoriales o precipitados
por el sueño (o al despertar) no hay déficit hay neurológico o intelectual
previo.
Remisión espontánea durante la pubertad- adolescencia.
EEG: Puntas focales en área centrotemporal (rolándica)
Edad de inicio: 2 y 13 años de edad
Tratamiento: Valproato
Alternativas: Gabapentina, Lamotrigina,
Levetiracetam
Carbamacepina —> Estado Epiléptico durante el sueño

22. EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL
Parciales simples, complejas, secundariamente generalizadas
Corta duración, repetidas varias veces al día.
Tipo motor o automatismos gestuales.
Etiología: Traumatismo, tumores, malformaciones vasculares, displasias
corticales.
EEG
Crítico: actividad rápida de baja amplitud, puntas intercaladas, punta-onda
Intercrítico: normal o asimetrías del ritmo de base, puntas frontales, agudas o
lentas.
Tratamiento: Carbamacepina, Valproato

23. EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL
Crisis amigdalo-hipocámpicas: Síndrome Epiléptico Temporal Mesial
Malestar epigastrio ascendente, palidez, enrrojecimiento, miedo, alucinaciones
olfatorias, gustativas o crisis parciales complejas. Asociado a: Alteraciones del
aprendizaje y menoria, esclerosis mesial, antecedente de convulsiones febriles
prolongadas.
Crisis tempero-laterales: Síndrome Epiléptico Temporal Cortical
Alucinaciones o ilusiones auditivas, trastornos del lenguaje, vértigo,
“semiausencia” (mirada fijada)
Carbamacepina —> Elección
EEG: Normal (intercrítico), ondas lentas (theta) (crítico)

24. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICO - TERAPÉUTICA
Crisis Convulsiva
Yugular Crisis
Cede No cede
Tratar estado epiléptico
Investigar causa
Anamnesis
Investigar causa
Exploración
Laboratorio
EEG
Neuroimagen
¿Neuroinfección?
¿Intoxicación?
¿Neonatales? ¿Metabólicas?
¿Febriles? ¿Traumatismo?
¿Causa Orgánica?¿Síndrome Epiléptico?
Tratamiento Específico
Duración, Tipo, Inicio
Edad, Desencadenantes
¿Primera vez?
¿Conocido Epiléptico?
¿Proceso Infeccioso?
¿Familiares con Epilepsia?
Antecedentes pre-peri y
postnatales¿Epilepsia?

25. Elección del fármaco
antiepiléptico según la crisis

26. Efectos Secundarios de
Antiepilépticos

27. Efectos Secundarios de
Antiepilépticos

28. Seguimiento del niño con
epilepsia
BH, PFH:
Al inicio
Monoterapia: Una vez al año
Politerapia: Dos veces al año
Confirmar normalización posterior a control de crisis
Al plantel suspensión del tratamiento
No de rutina
No adherencia a tratamiento
Sospecha de Toxicidad
Manejo de interacciones farmacocinéticas
Estado epiléptico
EEG de control:
Niveles séricos
de antiepilépticos:
Suspensión de
antiepilépticos Discutirlo con padres
Libre de crisis al menos dos años*
Retirada paulatinamente por varios meses

29. Niveles Terapéuticos
Fármaco
Niveles Terapéuticos (mg/dl)
Valproato Sódico 50-100
Carbamacepina 5-12
Oxcarbamacepina 15-40
Etosuximida 40-100
Fenitoína 10-20
Fenobarbital 15-40
Gabapentina 5-10 (20)
Lamotrigina 3-18
Levetiracetam 30-60
Topiramato 2-5 (10)

30. Epilepsia en actividad:
Es la epilepsia en la cual el niño afectado ha presentado al menos una
crisis epiléptica en los últimos dos años, estando o no con tratamiento.
Epilepsia en remisión:
Es la epilepsia sin crisis por un período mayor de dos años sin
medicación antiepiléptica
Epilepsia inactiva:
Es la epilepsia en la cual la persona afectada tiene una remisión de las
crisis por cinco años, recibiendo o no medicación antiepiléptica.

31. GUSTAVO CORTÉS BRITOPEDIATRÍA
CONVULSIONES
NEONATALES
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA

32. Predisposición
Inmadurez: corteza cerebral, insuficiente mielinización,
migración neuronal incompleta, inmadurez de la sustancia nigra,
disminución de GABA
Labilidad neurovegetativa y metabólica: fáciles perturbaciones
térmicas, vasomotoras, metabólicas (calcemia, glucemia)
Factores de riesgo: hipoxia, meningoencefalitis, errores innatos
del metabolismo, hipovitaminosis.

33. Causas
Hipoxia
Hipoglucemia
Hipomagnesemia
Hiponatremia
Hemorragia intracraneal
Infecciones SNC
Errores innatos del metabolismo
Dependencia de Piridoxina
Intoxicación por
anestésicos locales
Síndromes convulsivos
neonatales

34. Clínica:
Movimientos bucolinguales
(chupeto, masticación)
Movimientos oculares
Apnea* (sin bradicardia o
con taquicardia )
Sutiles (atípicas)
Tónicas
Clónicas
Mioclónicas
PRESENTACIÓN
Diferenciarlos de fenómenos de agitación

35. Destroxtix< 40 mg/dl > 40 mg/dl
Gluconato de calcio al
10%
2 ml/Kg/ i.v lento
Fenobarbital
Carga: 20 mg/Kg i.v lento
Fenobarbital
Carga: 5 mg/Kg
(Máx. 40 mg/Kg
impregnación)
DFH
Carga: 20 mg/Kg i.v lento
Piridoxina
50-100 mg i.v
Tiopental
Carga: 5 mg/Kg +
Mantenimiento
Glucosa al 10%
Carga: 2 ml/Kg
Mantenimiento: 6-10
mg/Kg/min
Investigar causa de
hipoglicemia y control de
glucemia
50-60 mg Ca
elemental
Sulfato de Mg
0.2 ml/Kg I.M
Cada 8 horas
Mantenimiento:
3-5 mg/Kg/día
Mantenimiento:
3-5 mg/Kg/día
Mantenimiento:
3-5 mg/Kg/día
+ Fenobarbital
Manejo de Sostén
Sulfato de Mg al 50%
0.3 ml/Kg/I.M
Buscar
Causa

36. Diagnóstico diferencial según
momento de aparición
Primeras 24 horas
Dependencia de Piridoxina Desgarro del tenorio o de
la hoz Efecto directo de los fármacos Encefalopatía
Hipóxico- Isquémica Hemorragia intracraneal
Infección intrauterina Meningitis bacteriana y sepsis
24- 72 horas
Contusión cerebral con hemorragia sudural
Deficiencia de glucógeno sintasa Deficiencia de
piridoxina Disgenesia cerebral Encefalopatía por
glicina Esclerosis tuberosa Hemorragia intracerebral
Hemorragia intracraneal Hipoparatiroidismo-
Hipocalcemia Incontinencia Pigmentaria Infarto
Cerebral Meningitis bacteriana y Sepsis Supresión de
fármacos Trastornos del ciclo de la urea Trombosis
venosa cerebral idiopática
1 - 4 semanas
Adrenoleucodistrofia neonatal Disgenesia cerebral
Dismetabolismo de la fructosa Encefalitis por herpes
simple Enfermedad de Gaucher tipo 2 Esclerosis
tuberosa Gangliosidosis GM tipo 1 Hiperglicinemias
cetósicas Trastornos del ciclo de la urea Trombosis
venosa cerebral idiopática
Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce
72 h - 1 semana
Acidemia metilmalónica Acidemia
propiónica Convulsiones neonatales
familiares Disgenesia cerebral Esclerosis
tuberosa Hemorragia intracraneal Hipocalcemia
nutricional Ictericia nuclear Infarto cerebral
Trastornos del ciclo de la urea Trombosis venosa
cerebral idiopática

37. Etiología Características
EHI
Primeras 12 horas de vida. Distrés fetal o parto distócico.
Acidosis fetal, apgar bajo. Encefalopatía aguda desde el
nacimiento.
Intoxicación
Anestésico
Local
Primeras 6 horas. Episiotomía, punción en cuero
cabelludo. Pupilas fijas, no respuesta oculocefálica
Trauma
Obstétrico
Primeras 48 horas. Distocia, fórceps. Petequias,
cefalohematoma, hematoma subgaleal. Intervalo libre (
primeras 24 horas), deterioro progresivo, fontanela
abombada, letargia
Disgenesia
cerebral
Antecedente de enfermedad genética, teratógenos en
embarazo. Polihidramnios, rasgos dismórficos.
Características

38. Etiología Características
Hipocalcemia
Primeros 3 días. RCIU, prematuridad, distrés fetal, Sx
de DiGeorge (crisis de inicio tardío). Hiperreflexia,
clonus mandibular, no deterioro de la vigilia.
Encefalopatía
congénita
metabólica
Consanguinidad. Hermanos fallecidos. Convulsiones
en hiperglicemia no cetósica en en la dependencia de
piridoxina. Orina de olor especial. Encefalopatía aguda
progresiva.
Encefalopatía
por
deprivación
Primeros 3 días (metadona = 7). Consumo materno de
drogas de abuso. RCIU, Síndrome de Abstinencia.
Hiperexcitabilidad, hiperactividad motora
Características

39. Errores congénitos del
metabolismo

40. Hipoglicemia
< 40 mg/dl

41. Hipocalcemia
Ca < 7 mg/dl
24 horas:
Asfixia, diabetes materna, hipoparatiroidismo neonatal transitorio,
hiperparatiroidismo materno, Síndrome de DiGeorge
Tardío: Alimentación con leche de vaca evaporada, fórmulas incorrectas,
hiperparatiroidismo materna y el Síndrome de DiGeorge
Síndrome de DiGeorge
Síndrome de microdelección 22q11.2
Síndrome Velocardiofacial, Síndrome de Shprintzen
Alteración de la migración de la cresta neural cervical:
3-4 bolsas faringeas: timo, paratiroides, grandes vasos (hipoplásicos)
Cardiopatía congénita, hipocalcemia, inmunodeficiencia ( Células T)
Tratamiento multidisciplinario
Hipocalcemia: Hormona Paratiroidea, Calcio, Vitamina D

42. Aminoacidopatías
Enfermedad de la orina con olor a jarabe
de Arce
Ausencia casi completa: Autosómico recesivo
Deshidrogenasa de los cetoácidos de ramificada (subunidad E1, Cr: 19q13.1-q13.2)
Complicaciones:
Leucina, isoleucina, valina, no pueden ser descarboxiladas y se acumulan en la sangre.

43. Clínica:
Nacimiento son sanos -> al comenzar ingestión de proteínas —> letargia,
hipotonía.
2-3 días -> Encefalopatía progresiva (letargia, apnea, opistótonos, movimientos
estereotipados)
7-10 días -> Fracaso respiratorio
Segunda Semana -> Crisis convulsivas (edema cerebral)
Diagnóstico:
Concentraciones plasmaáticas de aminoácidos
Mediciones enzimáticas en linfocitos o fibroblastos cultivados
Tratamiento:
Tiamina 10-20 mg/Kg/día
Corrección electrolítica y acidosis metabólica (hemodiálisis)
Dieta baja en aminoácidos de cadena ramificada

44. Encefalopatía por
glicina
Hiperglicemia no cetósica: Autosómica recesiva
Nacimiento: normal
6 h - 8 días: irritabilidad, rechazo al alimento , hipo
Evolución: letargia progresiva, hipotonía, convulsiones mioclónicas.
Complicaciones: retraso mental, epilepsia, espasticidad
Diagnóstico:
EEG: Patrón paroxismo-supresión, lactancia -> hipsarritmia
RM: Agenecia parcial del cuerpo calloso, retraso en mielinización.
Hiperglicinemia,
LCR: Aumento de glicina en ausencia de hiperamonioemia y acidemia orgánica.
Tratamiento:
Hemodiálisis (alivio temporal)
Convulsiones: Diacepam
Ácido fólico, benzoato sódico, carnitina.

45. Causas de hiperamoniemia
neonatal

46. Deficiencia de carbamilo fosfato sintetasa: Autosómico recesivo
Deficiencia de ornitina transcarbamilasa: Ligado a X
Citrulinemia: Autosómico recesivo
Acidemia argininosuccínica: Autosómico recesivo
Argininemia (deficiencia de arginasa): Autosómico recesivo
Trastornos del ciclo de la urea
Intoxicación por amonio:
Amonio > 200 mg/dl: Letargia progresiva, vómitos,
hipotonía, incluso antes de iniciar ingestión de
proteínas.
Amonio > 300 mg/dl: Coma
Amonio > 500mg/dl: Convulsiones
Sospecha:
RN con clínica compatible
con hiperamoniemia sin
acidosis metabólica.
Tratamiento:
Benzoato sódico y ácido fenilacético
Dieta: Restringir nitrógeno 1.2 - 2 g/Kg/d , aminoácidos esenciales
Arginina: En el resto de los errores congénitos de la síntesis de la
urea hay concentraciones bajas. Excepto en deficiencia de arginasa

47. Convulsiones neonatales
familiares benignas
Genes: Autosómico dominante. Autosómica recesiva*
Cromosoma 20q (BFN1) y 8q (BFN2) —-> Afectan genes de
potasio sincronizados por voltaje.
1a - 4* semana:
Convulsiones clónicas multifocales breves, a veces con apnea.
Cesan espontáneamente antes de las 6 semanas.
Historia Familiar: Convulsiones neonatales
Fenobarbital: Después de 4 semanas con control completo, reducir
gradualmente.

48. Encefalopatía por bilirrubina
Ictericia nuclear: ganglios basales e hipocampo
Fracción libre > 20 mg/dl Bilirrubina indirecta *
Primera Fase (24 horas): Hipotonía, letargia, reflejo de succión
deficiente
Segunda Fase (2-3 días): hipertonía, opistótonos, fiebre, convulsiones.
Tercera fase: Aparente mejoría del tono, se agrava posteriormente.
Disfunción extrapiramidal (atetosis), trastornos de la mirada vertical (+F
hacia arriba), pérdida de la audición, retraso mental.
Fototerapia
Exanguineotransfusión

49. Supresión de fármacos
Marihuana, y alcohol: No producen drogodependencia en el feto,
y no se asocian con síntomas de abstinencia.
Barbitúricos, heroína, metadona, cocaína
Primeras 24 horas (término)
24-48 horas (pretérmino)
Temblor grosero (durante el estado de vigilia) /
convulsiones mioclónicas *
Irritabilidad, llanto estridente agudo, hiperactividad,
dificultad para alimentarse, vómitos.
Diagnóstico:
Abuso materno de sustancias + irritabilidad,
hiperactividad, inestabilidad autonómica. Análisis de
orina y sangre.
Cocaína:
RCIU, microcefalia,
taquicardia, taquipnea,
hipertensión, irritabilidad,
temblor.
Fenobarbital: 8 mg/Kg/día ó
Clorpromacina: 3 mg7Kg/día

50. Trastornos de los ácidos orgánicos
Etiología Características Diagnóstico y Tratamiento
Acidemia
Isovalérica
Autosómica recesiva. Derivado de la Leucina.
Enzima isovaleril-CoA deshidrogena:
ácido isovalérico -> propionil-CoA
Formas: Trastorno Sobreagudo (recién nacido) y
Forma infantil crónica.
Normal que evoluciona a letargia, rechazo a alimento y
vómitos. Olor a “pies sudados” 60% fallece < 3 semanas.
Dx: Isovaleril-lisina en orina, actividad isovaleril-CoA en
fibroblastos cultivados.
Tto: Restricción de proteínas (leucina). L-carinita (50 mg/Kg),
Glicina (250-500 mg/día)
Acidemia
Metilmalónica
D-metilmalonil-racemasa:
D-metilmalonil-CoA -> L-metilmanolil-CoA
—> Ciclo ácidos tricarboxílicos
D-metilmanolilCoA mutasa: Isomerización
Cobalamina (B12): Cofactor
+ Común: Deficiencia de mutasa
-> acumulación de propinil-CoA, ácido propiónico
y ácido metilmanólico
Normal al nacer ->letargia, fallo de medro, vómitos recurrentes,
deshidratación, hipotonía posterior a ingesta de proteínas con
la dieta, dificultad respiratoria.
Fallecimiento a 2 meses.
Sospecha: acidosis metabólica, cetosis, hiperamoniemia e
hiperglicinemia. Dx: aumento de metilmalonato en sangre u
orina. Tto: Hidroxicobalamina (1 mg/semana), L-carnitina,
restricción proteica.
Acidemia
Propiónica
Deficiencia aislada de Propionil-CoA
carboxilasa:
Propionill-CoA —> D-metilmalonil-CoA
Coenzima: Biotina
Normal al nacer -> letargia, hipotonía,
deshidratación, dificultad para la alimentación,
acidosis metabólica intensa asociada a
hiperamoniemia.
Sospecha: RN con cetoacidosis o con hiperamoniemia sin
cetoacidosis.
Dx: Aumento plasmático de glicina, metilcitratato B-
hidroxipropionato. Deficiencia enzimática de leucocitos o
fibroblastos cutáneos en sangre periférica.
Tto: Diálisis, hidratación, restricción de proteínas, antibióticos.

51. Dependencia de piridoxina
Incontiencia Pigmentaria (Sx de Bloch-
Sulzberger)
Autosómico Recesivo. Anomalía actividad glutámico descarboxilasa.
Convulsiones que progresan con rapidez a estado epiléptico.
Solo responden a piridoxina o se presentan después de suspenderla.
Atípicas: Inicio tardío (2 años de edad) -> minusvalía intelectual.
Tratamiento: Piridoxina 100 mg i.v
Piridoxina 50-100 mg/día
Afectación de piel, ojos, dientes, SNC.
Ligada a Cromosoma X (Xq29).
Exantema eritematoso y vesicular que recuerda a la pepidermólisis bullosa,
en superficies de flexión de miembros, al nacer o poco después. Sustuido
posteriormente por erupción verrugosa, aparecen en área previa de
exantema depósitos pigmentados con disposición polimórfica extravagante.
Riesgo: Desprendimiento de Retina

52. Etiología Características Diagnóstico y Tratamiento
Hemorragia
Subaracnoidea
Desgarro de venas superficiales.
Convulsiones 2 primeros días de vida
Punción Lumbar (sospechando sepsis): Sangre
Dx: TAC
Tto: Fenobarbital
Hemorragia
Subdural
Desgarro del tentorio, cerca a unión de
la hoz. FR: Moldeado vertical excesivo
en presentación de vertice, elongación
anteroposterior de la cabeza en
presentaciones de cara.
12 H: Compresión troncoencefálica
Respiración irregular, llanto anormal, deterioro de
conciencia, hipotonía, convulsiones, fontanela tensa.
Alta Mortalidad. Dx: TAC/USG
Tto: Evacuación quirúrgica
Trombosis venosa
cerebral idiopática
Seno Sagital Superior. Convulsiones
focales, letargia, en cualquier momento
durante primer mes.
Causas: Coagulopatías, policitemia, sepsis, asfixia.
Dx: RM
Tratamiento: Anticoagulación no modifica el curso
Encefalopatía
hipóxico-isquémica
Minusvalía neurológica grave,
disfunción de pares craneales
inferiores, letargia al nacimiento,
hiperactividad simpática, cloro aquíleo,
moro completo repetido, hipotonía,
convulsiones.
EEG: Peor pronóstico si es plano o patrón paroxismo-
supresión. TAC: Edema Cerebral
Tto: Soporte, Fenobarbital.

53. GUSTAVO CORTÉS BRITOPEDIATRÍA
CONVULSIONES FEBRILES
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA

54. Convulsiones Febriles
Causa más frecuente de convulsión en niños de
entre 6 meses y 5 años de edad.
Episodios convulsivos asociados a fiebre en
ausencia de infección a SNC, disturbio
metabólico o historia previa de crisis afebriles.
Fiebre: > 38ºC

55. Etiología
Infecciones Virales y Bacterianas
Inmunizaciones (DTP, SRP)
Herencia: Variable (autosómica dominante con
penetrancia incompleta, poligénica)
Receptores GABA
Desconocida

56. Características
Tónico - Clónicas
Generalizadas
Duración breve
Generalmente ocurren el primer día de fiebre

57. Clasificación
Crisis febril simple (típica):
Crisis Generalizadas
Menor de 15 minutos
Un sólo episodio en 24 horas (no se repite)
Sin secuelas neurológicas

58. Crisis febril compleja (atípica):
Crisis Focales
Mayor de 15 minutos
Recurrencia más de una vez en 24 horas
Déficit neurológico postictal
Niños < 6 meses y > 5 años
Se presentan más allá de primeras 24 horas
Clasificación

59. Conducta

60. Características: Tipo, duración, desviación de la
cabeza y ojos, alteración estado de conciencia,
incontinencia de esfínteres, estado postcrítico.
Síntomas previos: Palpitaciones, sudoración o palidez
(síncope febril)
Síntomas acompañantes: fiebre, cefalea, vómito,
alteraciones visuales, irritabilidad, rechazo a tomas,
rigidez de nunca.
Anamnesis y Exploración
Física

61. Factores precipitantes: TCE, ingestión de drogas o
tóxicos, llanto previo (espamo del sollozo).
Antecedentes familiares: Epilepsia o convulsiones
febriles.
Exploración Física: FC, FR, Tª, TA, buscar infección,
signos meníngeos, estigmas de traumatismo,
exploración neurológica completa con fondo de ojo.
Anamnesis y Exploración
Física

62. Enfocarnos a estudios diagnósticos de la fiebre, no
de la convulsión.
No están indicadas de manera rutinaria en
convulsiones febriles típicas.
Realizarse en convulsiones febriles ATÍPICAS.
Analítica Básica

63. Hemograma: Infección Viral - Bacteriana
Bioquímica: Electrolitos séricos, screening tóxicos.
Punción lumbar: Obligada en < 6 meses, signos
meníngeos, fontanela tensa, focalidad neurológica,
historia de irritabilidad, letargia, rechazo a tomas,
tratamiento oral previo con antibióticos, crisis
prolongada.
TAC: Crisis atípicas, salvo epilépticos conocidos.
CRISIS FEBRIL ATÍPICA

64. < 12 meses: Ya que a esta edad no son evidentes los
signos meníngeos. (Evidencia clase I)
Entre 12-18 meses: Signos meníngeos son sutiles,
por lo que la PL debería considerarse.
(Evidencia clase I)
Tratamiento antibiótico días previos: Debido al
enmascaramiento de signos y síntomas de una
meningitis. ( Evidencia clase I)
CONSIDERAR PUNCIÓN LUMBAR EN
CRISIS FEBRILES TÍPICAS CUANDO:

65. Generalmente la crisis ya ha cedido cuando el niño
llega al hospital.
Interrupción de la crisis:
Vía accesible: Diacepam 0.3 mg/Kg (Máx. 10 mg)
Alternativa: Midazolam 0.2 mg/Kg (Máx. 5 mg)
Tratamiento Inicial:
Yugular la Crisis

67. Intermitente: Diacepam rectal 0.5 mg/Kg cada 12
horas si la fiebre persiste > 8 horas (Máximo 3
dosis), únicamente cuando haya fiebre.
Indicaciones:
Crisis frecuentes ( 3 o más en 6 meses, ó 4 o más
en un año)
Antecedentes familiares
Profilaxis

68. Continua diaria:
Valproato 30-40 mg/Kg/día cada 12 horas, durante
1-2 años, suspensión gradual de 1-2 meses.
Indicaciones:
< 1 años con infecciones muy frecuentes
Dificultad para la administración de la profilaxis
intermitente. Ansiedad Familiar.
Profilaxis

69. No son mortales
La mitad tendrá recidivas
No es lo mismo que epilepsia
Riesgo 10-12% si un hermano tuvo CF
Riesgo 30-40% si un hermano y un padre tuvo CF
Riesgo 50% si un hermano y ambos padres tuvieron CF
Riesgo 3-4 % sin antecedente familiar
Pronóstico

70. Estado epiléptico
febril
Crisis febriles con duración mayor de 30 minutos, o
crisis cortas continuas sin recuperación del estado de
conciencia.
Crisis febril
recurrente
Simples o complejas, que se repiten en un intervalo de
tiempo > 24 horas
Estado refractario
Aquél que dura más de 60 minutos* pese a tratamiento
adecuado

71. GUSTAVO CORTÉS BRITOPEDIATRÍA
ESTADO EPILÉPTICO
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA

72. Actividad paroxística neuronal con duración mínima
de 30 minutos.
>= 2 convulsiones secuenciales sin recuperar el
estado de conciencia
Iniciar tratamiento después de 5 minutos para
impedir esta
ESTADO EPILÉPTICO

73. Sintomática Aguda: Meningitis, encefalitis, sepsis, hipoxia, intoxicaciones.
Sintomática Remota: Traumatismo, malformaciones, cromosómicas
Febril: Respiratorias, gastroenteritis
Encefalopatía Progresiva: Mitocondriales, almacenamiento lípidos,
aminopatías, acidopatías.
Idiopática
CLASIFICACIÓN / ETIOLOGÍA
CIE 10:
Estado Epiléptico Convulsivo
Estado Epiléptico de Ausencia
Estado Epiléptico Parcial Complejo
Estado Epiléptico No Especificado (Estado Epiléptico Febril)

74. Estado Epiléptico:
Respuesta Fisiopatológica
CONVULSIÓN
Estado Hipermetabólico
Hiperexcitabiliad
FASE
COMPENSADA:
PRIMEROS 30
MINUTOS
DESCARGA
ADRENÉRGICA,
HGC,
GLUCAGÓN,
ACTH,
CORTISOL, ADH,
PROLACTINA
Aumenta TA y paCO2,
diminuye paO2, aumenta
glicemia, disminuye pH
FASE MESETA:
30 MINUTOS
FASE
DESCOMPENSAC
IÓN: 1-2 H
Disminuye TA y PaO2
Aumenta PaCO2, aumenta
temperatura, aumenta K+ y CPK,
mayor acidosis metabólica
Arritmias, hipotensión,
insuficiencia cardíaca, apena,
edema pulmonar, rabdomiólisis,
hipoventilación, mioglobinuria,
hipoglicemia, CID,
deshidratación, hipoxia,
hipoxemia
PARO
CARDIORRESP
IRATORIO
ABC,
HIPOGLUCEMI
A

75. 0-5
MINUTOS
*5-10
MINUTOS
*10-15
MINUTOS
*35-40
Diacepam: 0.3 mg/Kg (Máx. 10 mg) I.V
Lorazepam: 0.1 mg/Kg (Máx. 5 mg)
Midazolam: 0.1-0.3 mg/Kg (Máx.5 mg)
*15-20
MINUTOS
Repetir Benzodiacepina
Fenitoína: 15-20 mg/Kg, velocidad 1 mg/Kg/min (Máx. 1,200 mg)
Mantenimiento: 5-7 mg/Kg/d
Valproato: 25-45 mg/Kg, velocidad 3-6 mg/Kg/min (Máx. 500 mg)
Mantenimiento: 20-30 mg/Kg/d (0.3-0.5 mg/Kg/h)
Fenobarbital: 20 mg/Kg, velocidad 1 mg/Kg/min (Máximo 1 g)
Mantenimiento: 5-7 mg/Kg/d
Repetir Fenitoína a 5-10 mg/Kg
*25-30
MINUTOS
Repetir Fenobarbital a 5-10 mg/Kg
ABC,
HIPOGLU
CEMIA

76. *60 MINUTOS
TIOPENTAL:
Carga: 1-3 mg/Kg, con incremento de 1 mg/Kg cada 2-3 min hasta que ceda crisis
Mantenimiento: Infusión de 3-5 mg/Kg/h
PENTOBARBITAL:
Carga: 10-20 mg/Kg
Mantenimiento: Infusión de 0.5 - 5 mg/Kg/h ( iniciar en 0.5, ir aumentado de 0.5 en 0.5 hasta cese
de la crisis o supresión en el ECG)
MIDAZOLAM:
Carga: 0.1 - 0.4 mg/Kg
Mantenimiento: Infusión 0.1 - 0.8 mg/Kg/h
PROPOFOL:
Carga: 1-2 mg/Kg
Mantenimiento: Infusión 1-10 mg /Kg/h
Estado Epiléptico Refractario:
Continúan pese a tratamiento adecuado, es decir;
benzodiacepinas seguidas de DFH o FNB en dos dosis cada una.
IMPORTANTE :
Continuar Fenitoína o Fenobarbital para
mantener niveles terapéuticos.
Fenitoína: 10-20 mcg/mL
Fenobarbital: 15-40 mcg/mL
Ácido valproico: 50-100 mcg/mL

80. BIBLIOGRAFÍA